الذئبة الحمامية الجهازية بالإنجليزية (Systemic Lupus Erythematosus (SLE) هي مرض التهابي مزمن مناعي المنشأ ذو طابع جهازي يتميز بفترات من الاشتدادات و الهجوعات السريرية ، تحدثه فيه فوضى مناعية عارمة واضطراب في التنظيم المناعي فيتم تشكيل أجسام مضادة عديدة خاصة للنواة وللتراكيب داخل النواة، وتكون هذه الأضداد موجهة ضد أي شيء في الجسم (كالكريات الحمراء أو الخلايا المبطنة للأوعية أو الصفيحات …الخ)، وينتج عنه تظاهرات عديدة مفصلية،جلدية وجهازية.
فالذأب الحمامي الجهازي ليس التهاب مفاصل بل التهاب المفاصل جزء من المتلازمة (ليس من الضروري أن يظهر لكنه يظهر غالبا).
سمي المرض بهذا الاسم نظرا لأن وجه المصابة (يصيب الإناث أكثر) يتورم بشكل كبير وخصوصا خديها، ما يعطي الشكل الذئبي.
[toc]
العوامل المؤهبة ل الذئبة الحمامية الجهازية
الجنس :
تصيب الذئبة الحمامية الجهازية الإناث أكثر من الذكور (حيث يحتل المرتبة الثانية عند الإناث بعد RA كما ذكرنا)، وعادة تقدر النسبة ب 1-10.
العرق :
لا يوجد فرق بين العروق ولكن العرق الأسود أقل إصابة (غالبا لا يصيب السود من العرق الأبيض، ولوحظ بالدراسات انتشار المرض في شمال أوربا بشكل أكبر من جنوبها (السحنة المتوسطية).
عمر الإصابة ب الذئبة الحمامية الجهازية
سن النشاط التناسلي في الفترة بين (20- 45) سنة والعمر الوسطي للإصابة 30 سنة، وقد يشاهد الذأب الحمامي الطفلي في سن ۱۰-۱۵ سنة، ونادرا ما يشاهد بعد سن 55.
الاستعداد الوراثي لل الذئبة الحمامية الجهازية :
أظهرت الدراسات وجود استعداد وراثي لدى الأشخاص حاملي الزمرة النسيجية HLA – DR3 وكذلك HLA – B8 (تختلف الزمر النسيجية في الدراسات المختلفة أي أنه ليس أمر قطعي لكن الأشيع HLA – DR3 ) وإذا كان مقلد لالتهاب الفقار اللاصق فالزمرة هي HLA- B27 .
و صاحبو الزمر السابقة لديهم استعداد أكبر للإصابة بالمرض و لكن ليس كل شخص يحمل إحدى هذه الزمر سيصاب به .
اسباب الذئبة الحمامية الجهازية
لا يوجد سبب واضح ولكن توجد عدة عوامل تلعب دورا في إثارة النوب لا أكثر، وتعتبر العوامل التالية من العوامل المؤهبة :
- الأمراض مثل : HDV , HCV , AIDS
- التعرض للشمس (الأشعة فوق البنفسجية UV).
- التعرض للمواد الكيميائية (فالمناطق الملوثة مصابة بنسب أكبر).
- التغذية :
فالمواد الغذائية المعدلة وراثية أو هرمونية) مشتبهة في العديد من الأمراض. Ùالأدوية وهذا ما يعرف بالدأب المحرض دوائيا Drug – induced SLE أو الذئبة الحمامية الثانوية : إذ تحدث الذئبة أحيانا كنتيجة لتناول بعض الأدوية طبعا مع وجود الاستعداد الوراثي (أدوية محرضة لدى المستعدين) وأهمها:
- الأدوية القلبية : بروكائين أميد – كينيدين – حاصرات بيتا وخاصة بروبرانولول.
- خافضات الضغط : هیدرالازین – ألفا متيل دوبا – كابتوبریل – ریزريين.
- أدوية الصرع : فينيتوئين – تروكسيدون – بريميدون.
- المضادات حيوية : إيزونيازيد – ستربتومايسين – تتراسكلين، وحتى البنسلينات بالاستعمال المديد قد تحدث هذه الحالة إضافة لصادات أخرى مثل السلفوناميدات والغريزيوفولفين .
- أدوية أخرى:
أهمها الدي بنسيلامين وأملاح الذهب (المستخدمة في علاج الداء الرثياني) ولذلك يجب إجراء اختبار أجسام مضادة للنواة لدى مريض الداء الرثياني للتأكد من عدم وجود خلفية ذابية قبل البدء بالعلاج باستخدام هذه الأدوية.
- أدوية أخرى ذات استعمال مديد:
مثل الألوبيورينول (استخدم لعلاج النقرس والميني سيرجيد (المستخدم في علاج الشقيقة والكلوربرومازين والليثيوم (المستخدمة في علاج الاضطرابات النفسية) ومانعات الحمل الفموية الحاوية على أستروجين، كل هذه الأدوية من الممكن أن تحرض هذا المرض . لكن إجمالا هذه الحالة أخف والإصابة الجهازية أقل
ما يهمنا من الأدوية السابقة هو الأدوية المستخدمة بكثرة في بلادنا: إيزونيازيد ، ستربتومايسين ، الوبيرينول ، مانعات الحمل الفموية الحاوية على أستروجين ، مركبات السلفا، البنسلين.
ومركب د.بنسلامين الذي أشرنا الأهميته الخاصة كما سبق.
هذه الأدوية تحرض هجمات المرض التي تكون أقل تطورة ، واختلاطاتها الجهازية خاصة الكلوية أقل، وقد تتراجع بإيقاف الدواء.
يجب استبعاد هذه الأدوية لدى المصابين أو المشتبه بأنهم مصابين أو من لديهم قصة عائلية بوجود إصابة بهذا
الفيزيولوجيا المرضية
- ينشأ الذأب الحمامي الجهازي بآلية مناعية غير مكتملة الملامح بعد، ويتميز هذا المرض بتشكيل عدد كبير من الأضداد الذاتية AutoAntibodies والتي يمكن أن تكون موجهة نحو أي عضو من أعضاء الجسم .
مما يؤدي إلى تشكيل معقدات مناعية كثيرة وإحداث أذية عضوية، ويمكن أن نميز من الناحية الخلوية المنشأ المرض وجود تثبيط في الخلايا التائية المثبطة CD8 )Ts ) بحيث لا تستطيع تثبيط و منع الخلايا البائية من التحول إلى خلايا بلازمية وإنتاج الأضداد .
كما لوحظ أيضا وجود خلل في عملية الموت الخلوي المبرمج لدى المصابين بالذئبة الحمامية ، وهذا الخلل يحصل في آلية الموت الخلوي المبرمج ، ففي الحالة الطبيعية يتم موت الخلايا من الخارج إلى الداخل ( و كأن الخلية تنكمش و تدمر كل ما بداخلها من وسائط و عضيات ) ، أما في حالة الذئبة الحمامية فلخلية تموت بطريقة مختلفة عن الطريقة الطبيعية حيث تنفجر محررة ما بداخلها من وسائط ، وهذه الوسائط المحررة تؤدي إلى اضطراب الوظائف المناعية .
كما لوحظ اضطراب في جملة تنبيه المتممة و خاصة C4 ، و اضطراب في تشكيل بعض أنواع الغلوبيولينات المناعية C3
إذا فكما هو الحال في معظم الأمراض المناعية يعتمد نشوء المرض على وجود عامل خارجي مؤهب على أرضيةاستعداد وراثي.
أعراض الذئبة الحمامية الجهازية
بالنسبة للذأبة الحمامية يجب أن نفكر بها ونضعها كاحتمال حتى نستطيع تشخيصها بسبب تنافر المظاهر السريرية واختلافها :
الأعراض العامة :
- تعب عام
- نقص وزن
- آلام عضلية ومفصلية معممة مستمرة.
- نوبات ترفع حروري ناكس : لذلك يجب التفكير بأمراض الغراء خاصة SLE كسبب لأي حرارة ناكسة مجهولة السبب .
التظاهرات المفصلية:
شائعة تشاهد و ۷۰٪ من الحالات و قد تكون خفيفة تتظاهر على شكل أقرب للكريب، كما أنها شديدة التنوع ولا تقتصر على مظهر واحد، إذ يمكن أن يحدث في الذئبة الحمامية الجهازية :
- التهاب مفصل وحید ذابي : يصيب مفصل كبير.
- التهاب مفاصل متعدد مزمن : الأكثر شيوعا ويكون قليل التشويه والتخريب فهو يختلف عن الداء الرثياني قليلا حيث يبدأ بالمفاصل المشطية السلامية وليس المفاصل بين السلامية القريبة كما لا يوجد عقيدات رثيانية .
- التهاب مفاصل متعدد مزمن مخرب ومشوه : شديد الشبه بالتهاب المفاصل الناتج عن الداء الرثياني ويكون فيه العامل الرثوي RF إيجابياً
- التهاب مفاصل حاد متعدد ناكس وغير مشوه : يشابه الحمى الرثوية لكنه أقل تنقلا، وهو يشفى بدون مشاكل أو عقابيل، يبدأ في المفاصل بين السلامية البعيدة ثم ينتشر (مما يميزه عن الداء الرثياني).
- آلام عضلية أو في بعض الحالات التهاب عضلات .
- تناذر النفق الرسغي Carpal Tunnel Syndrome.
- تموت رأس الفخذ اللاوعائي: قد يكون أحادي أو ثنائي الطرف، ويحدث نتيجة التهاب الأوعية المغذية لرأس الفخذ وبالتالي نقص التروية كما يحدث في بعض حالات اضطراب الشحوم ، بالإضافة إلى الاستعمال المديد اللستيروئيدات في سياق المعالجة.
كل مريض يعالج بالستيروئيدات الجهازية لمدة أكثر من عام وبجرعة أكبر من 7،5- 10 ملغ ولديه عرج وألم مع تحدد في حركة الورك فهو قد يكون تعرض ل تموت رأس الفخذ (وللتأكد نجري صورة بسيطة أو MRI و CT scan).
إذا كما نلاحظ حتى المظاهر المفصلية واسعة والأكثر شيوعا كما ذكرنا هو إصابة المفاصل المشطية السلامية .
التظاهرات الجلدية :
أيضا واسعة و متناثرة بشكل كبير.
و هي شائعة تحدث في 60 – 70٪ من الحالات فمن الممكن مشاهدة واحد أو أكثر من التظاهرات التالية :
| الحمامي الوجهية Malar Rash : حطاطة حمراء مؤلمة مرتفعة تتوضع على الوجنتين وجذر الأنف فتعطي منظر الفراشة Butterfly Rash | حمامات مختلفة: تظهر على الصدر وظهر اليدين وتتميز عن حروق الشمس بأنها مرتفعة (بينما الحرق يكون عبارة عن بقعة حمراء غير مرتفعة). |
| الحمامي العقدة Erytheima Nodosum: اندفاعات حمراء قاسية مؤلمة ناكسة أكثر تشاهد في الساقين، ولكنها ليست نوعية إذ قد تحدث في الحمى الرثوية مثلا. | حمامات جلدية مشدودة للداخل: بسبب تموت في النسيج الدهني تحت الجلد و ذأب حمامي ما عميق ضموري. كذلك نشاهد علامات مختلفة الالتهابات الأوعية في الأطراف. |
| سقوط الشعر Alopecia: لابد أن يكون شديدا وقد يكون شديدة جدا إلى درجة كونه الشكاية الرئيسية عند المريض. | فرط أو نقص تصبغ – Hyper – or Hypo pigmentation: أعلى الصدر والبطن. |
| ظفر شبه صدافي Psoriasiform Nail: وقد يحدث تموت في أوعية الظفر يؤدي إلى التنخر | فرفريات Purpura نتيجة تشكل أضداد ضد الصفيحات. |
| الذأب القرصاني Discoid Lupus : وهذا التظاهر قد يحدث وحيدا دون وجود | |
| الذأب القرصاني discoid lupus وهذا التظاهر قد يحدث وحيداً دون وجود باقي التظاهرات الجهازية أو أن يسبقها مؤهباً للذأبة الجهازية ، و يكون على شكل بقعة حطاطية حمراء قد تخلف تندباً | تقرحات فموية Oral Ulcers: في بعض الحالات باقي نتيجة التهاب الأوعية. تموت في نهايات الأصابع بسبب التهاب الأوعية حمراء قد تخلف تندبا. |
داء رينو Raynaud ‘ s Phenomenon :تضيق يتلوه توسع معاوض في أوعية الأطراف (يأتي بعد التعرض للبرد غالبا ، و يحدث فيه ابيضاض ثم ازرقاق ثم احمرار) مؤدية إلى ألم ونقص تروية وقد ينتج عنه تموت وفي نهايات الأطراف Gangarene وهو شائع وقد يحدث بشكل متناظر كما قد يحدث حتى في الأنف وأصابع القدمين
التظاهرات الكلوية :
التظاهرات الكلوية هي التي تحدد إنذار المرض و هي أيضا إصابة متعددة و واسعة :
- بيلة بروتينية
- الداء النشواني
- التهاب كبب وكلية تكاثري
- احتشاءات كلوية
- إنتانات بولية متكررة
- قصور كلية حاد أو مزمن
- تخثر الشريان الكلوي
التظاهرات العينية:
نجدها في ۲۰-۳۰ ٪ من الحالات
- التهاب قزحية ومشيمية
- التهاب صلبة
- التهاب أوعية الشبكية لانزوف وخشرات وعتامات في أوساط العين الشفافة
التظاهرات القلبية :
- التهابات عضلة قلبية
- التهاب شغاف مع إصابة دسامية
- التهاب تامور مع انصباب تاموري
التظاهرات الدموية :
- فقر دم
- ضخامة عقد لمفاوية
- نزوف
التظاهرات الرئوية :
- تليف رئوي
- إنتانات رئوية متكررة
التظاهرات الرئوية :
- انصباب جنب متكرر
- التهاب شرايين رئوية صغيرة
- التهاب الرئة الخلالي
التظاهرات العصبية :
- حوادث دماغية خثرية احتشائية
- التهاب الأعصاب المحيطية لنقص ترويتها
- التهاب سحايا ۱۰) التظاهرات الهضمية :
- التهاب كبد مناعي المنشأ (الأكثر ورودا)
- شلول أعصاب قحفية
- صرع
- التهاب دماغ
التظاهرات الهضمية :
- التهاب كبد مناعي النشأ ( الأكثر وروداً )
- تقرحات وانثقاب أمعاء
التظاهرات الرئوية :
- انصباب جنب متكرر
- تليف رئوي
- التهاب شرايين رئوية صغيرة
- إنتانات رئوية متكررة
- التهاب الرئة الخلالي و التظاهرات العصبية:
- حوادث دماغية خثرية احتشائية
- شلول أعصاب قحفية
- التهاب الأعصاب المحيطية لنقص ترويتها
- التهاب سحايا
- التهاب دماغ
التظاهرات الهضمية :
التهاب كبد مناعي المنشأ (الأكثر ورودا) ۷ تقرحات وانثقاب أمعاء
داء جوغرن :
(شائع بنسبة أكبر من الداء الرثياني)
يحصل في هذا الداء هجوم واسع يستهدف الغدد خارجية الإفراز ( دمعية ، لعابية ، هضمية ……….)
- جفاف شديد في اللعاب تم إنتانات وتسوس و تآكل للأسنان ، و تأكل اللثة
- جفاف للدمع » إنتانات في الملتحمة ، و تقرح في القرنية .
- اضطراب إفراز الغدد الهضمية في الأمعاء مما يؤدي إلى سوء هضم.
أخرى :
اسقاطات متكررة عند الإناث ( و في هذه الحالة فإن احتمال كون الذئبة الحمامية هي المسؤولة عن الإسقاط أكبر من احتمال تكون الإصابة بالتوكسوبلازما هي المسؤولة عن الاسقاط ) .
تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية
ينطلق تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية أساسا من التفكير بوجوده، ووضعه كاحتمال بسبب اختلاف المظاهر السريرية ومع ذلك يوجد بعض المعايير السريرية التشخيصية مثل (حرارة مجهولة السبب، انصباب جنب متكرر، اسقاطات متكررة غير مفسرة، إصابة كلوية).
مخبرياً:
علامات التهابية لانوعية
- ارتفاع CRP ،ارتفاع سرعة التقل ESR، ارتفاع الصفيحات، ارتفاع خفيف في الفيبرينوجين.
- فقر دم خفيف (قد يكون شديدا في حالة حصول انحلال الدم المناعي لتشغل الأضداد ضد الكريات الحمراء).
- انخفاض صريح في عدد الكريات البيضاء WBC ( بعكس باقي الأمراض الالتهابية ): وذلك حالة عدم وجود إنتان، ويكون على حساب اللمفاويات خصوصا. ولذلك: مرض مفصلي مترافق مع انخفاض كريات بيضاء سم تتوجه نحو SLE.
انخفاض المتممة C4– C3 :
على عكس معظم أمراض الغراء الأخرى (الداء الرثياني)، حيث يبدأ هبوط المتممة بهبوط C3 و C4 وهما آخرما يتحسن من عوامل المتممة ،
ويحدث ذلك بسبب تشكيل أعداد كبيرة من الأجسام المضادة (Ab) لتتحد مع مستضداتها وتترسب بفعل المتممة ، مما يؤدي إلى استهلاك عناصر المتممة .
و يعتبر عودة مستوى C3 , C4 إلى مستوياتها الطبيعية مشعرة لتحسن حالة المريضة ، أفضل من عودة سرعة التثفل إلى مستواها الطبيعي .
معقدات مناعية جائلة (غير نوعي).
خلايا الذئبة الحمامية الجهازية
- وهي كرية بيضاء (بالعة) ابتلعت نواة كرية بيضاء أخرى، وهذه النواة المبتلعة تكون غير محببة متجانسة، متطاولة ، أو دائرية، غير مشرشرة، وذلك بسبب تأثير الأضداد المضادة للنواة أو لمكوناتها، أما نواة الخلية البالعة فنراها في محيط الخلية.
- وحتى نجزم بالإصابة ب SLE يجب أن تشاهد ۱۰-۲۰ خلية على الأقل ويفضل۱۰-۲۰ في الساحة حيث أن وجود هذه الخلايا غير نوعي للذئبة الحمامية فهي توجد في أمراض مناعية أخرى (التهاب العضلات، التهاب ما حول الشريان العقد، الداء الرثياني “نادرا “)، ولكن لحسن الحظ فهي تكون قليلة العدد في الأمراض المذكورة (أقل من 15 خلية حتما). )
الأجسام المضادة للنواة أو لمكوناتها:
أجسام ضد كامل النواة :
ANA ) Anti Nuclear Antibodies) : وهي غير نوعية ( يمكن أن تشاهد في JIA
أجسام ضد أجزاء خاصة من النواة أهمها Anti DNA :
وهي على نوعين:
Anti ssDNA أحادي السلسلة: وهي أقل نوعية تشاهد في 60٪ من الإصابات.
Anti dsDNA ثنائي السلسلة: وهي أكثر مشاهدة حيث تصادف في ۹۰٪ من الحالات، وهي الأكثر نوعية للمرض.
Anti Smo:
أضداد للبروتين المنحل في النواة، تشاهد في ۲۰٪ من الحالات فقط إلا أنها نوعية جدا ووجودها مشخص للذئبة الحمامية
Anti Histone:
مضاد للهيستونات (البروتينات النووية الحاملة لا DNA) وتشاهد في ۵۰٪ من الحالات.
Anti SSB and Anti SSA0:
وتشاهد في حالات متلازمة جوغرن Sjogren و ۱۰% من حالات SLE .
الأجسام المضادة في 15 % من حالات SLE . 6) علامات لإصابات جهازية (كبدية – كلوية..).
الترسبات المناعية في الأنسجة : خاصة في الجلد والكلية ونكشفها بالومضان المناعي والخزعة.
تطور المرض
يتطور المرض على شكل هجمات مفصلية وجهازية غير دورية ؛ قد تكون الهجمة متكررة على أرضية هجمة قديمة، أو تكون هجمة جديدة تحوي إصابة جهازية مختلفة عن سابقاتها. وتتطور هذه الأمراض الجهازية مع تقدم العمر
و كما هو الحال في الداء الرثياني يتحدد الإنذار بوجود الإصابات الجهازية المهددة للحياة :
- الإصابة الكلوية (تناذر النفروز – القصور الكلوي).
- الإصابة العصبية (حوادث دماغية وعائية نزفية أو احتشائية).
عوامل تزيد حدوث الهجمات ومظهرة للمرض
- الحمل: تشتد الهجمات في الثلث الثاني للحمل فما فوق
- الأدوية: يجب تجنب الأدوية المثيرة للهجمة (كرت سابقا بالتفصيل).
- التعرض للشمس أو الإنتان.
- الشدة النفسية: وهي هامة عند الإناث .
الذئبة الحمامية و الحمل :
الذئبة أحد الأمراض التي تؤدي إلى إسقاطات متكررة ، لذلك ننبه لأن يكون الحمل بعد سنتين أو سنة واحدة كحد أدنى .
في حال حملت الأنثى و لم يكن لديها أي هجمات : و نستمر بإعطائها الأدوية المسموحة ويجب أن نجري لها اختبار لأضداد الفوسفوليبيد :
- الاختبار إيجابي وليس لديها أي إسقاطات سابقة ، تعطيها الأسبيرين طوال الحمل و نوقفه في الشهر التاسع .
- الاختبار إيجابي و هناك إسقاطات سابقة ( ولو واحد ) نعطيها الهيبارين طوال الحمل و نوقفه في الشهر
علاج الذئبة الحمامية الجهازية
قواعد عامة في علاج الذئبة الحمامية الجهازية :
- تجنب العوامل المثيرة للمرض: كالإقلال من التعرض للشمس وتجنب الإصابات الفيروسية والأدوية المتهمة بالتحريض الدوائي
- يفضل تجنب الحمل قبل مرور فترة عامين على آخر هجمة: لأن الأضداد المتشكلة قادرة على عبور المشيمة وقد تسبب التشوهات الجنينية والإسقاطات
- تجنب حبوب منع الحمل الحاوية على الاستروجينات : وتستبدل بالبروجسترونية أو الميكانيكية، أما الآن فبالإمكان تناول حبوب منع الحمل الحاوية على كمية بسيطة من الاستروجينات عند مريضة السذابلحمامي التي يكون المرض عندها في حالة هجوع والتظاهرات متوسطة إلى خفيفة الشدة.
- لا داعي لأي نوع من الحمية.
- يجب مراجعة الحالة النفسية للمريضة، ويمكن اعطاؤها أدوية معدلة للمزاج.
العلاج الدوائي:
- NSAIDs :
مخففة للأمراض ومفيدة في الإصابة المفصلية الخفيفة أو الجلدية الخفيفة.
- الستيروئيدات:
تعتبر علاج نوعية في SLE (الخط العلاجي الأول، والأساسي على عكس الداء الرثياني).
تعطى إما بشكل يومي بجرعة 0. 5 – 1 . 5 ملغ/كغ (تقسم على جرعتين: صباحية كبيرة ومسائية صغيرة). ومع الزمن تخفض الجرعة تدريجيا حيث تحذف الجرعة المسائية وتبقي الجرعة الصباحية.
العلاج النبضي بالستيروئيدات: ۵۰۰ – ۱۰۰۰ ملغ كجرعة كبيرة لمدة 3 – 5 أيام لإحداث تثبيط مناعيىشدید، ويتم ذلك في المشفى لمراقبة المريض توخيا لحدوث تثبيط قشر الكظر أو الإنتان بسبب التثبيطالمناعي
أفضل الستيروئيدات: بريدنيزولون أو ميثيل بريدنيزولون .
- مضادات الملاريا :
من الأدوية المعدلة للمرض فهي مفيدة بمختلف أنواعها لتثبيط تشكيل الأضداد وبالتالي ANA وAnti DNA وأفضلها هو هيدروكسي كلوروكين، وتفيدنا هذه الأدوية خاصة في حالات التهاب الغشاء الزليلي للمفاصل، ولا ننسى أن العلاج بهذه الأدوية يحتاج لمراقبة عينية.
- مضادات الانقسام ومثبطات المناعة:
- الأزاثيوبرين [الاسم التجاري = الأميوران] أفضل أنواع هذه الفئة 2SLE).
- السيكلوسبورين (نوعي ويترك للحالات الشديدة)|
- الميثوتركسات (مفيد وهو من الأدوية المعدلة للمرض ).
- السيكلوفوسفاميد.
- الإندوکسان : من مضادات الانقسام و يعطى بشكل تسريب وريدي ، أو بالطريق الفموي . ومن الهام جدة التأكيد على أن الأدوية المعدلة للمرض كالدي بنسلامين وأملاح الذهب تعتبر مضاد استطباب في SLE ويمنع إعطاؤها وإنما فقط الميثوتريكسات مفيد بالعلاج + مضادات الملاريا .
المعالجات البيولوجية:
Anti TNF ليس لها استطباب حاليا ولكن مسموح فقط ل (CD20Anti – Rituximab ).
المعالجات البحثية:
تنقية البلازما – تنقية الخلايا اللمفاوية.
المعالجات المستقبلية:
من الهام معرفة أن كل الأدوية السابقة لا تقضي على المرض بل تثبطه فقط بسبب جهلنا للآلية الإمراضية تماما فنقوم بتثبيط المناعة السليمة والمضطربة على حد سواء
لذلك يسعى العلم والباحثون دائما لإيجاد دواء اصطفائي يقوم بحل مشكلة الخلايا التائية المثبطة CD8 وذلك بتنشيطها؟
خطة علاج الذئبة الحمامية الجهازية
آلام مفصلية خفيفة وتظاهرات جلدية خفيفة -> NSAIDs ومعالجة موضعية بالستيروئيدات.
هجمات مفصلية شديدة أو جهازية متوسطة الشدة و الستيروئيدات الجهازية + مضادات الملاريا.
الحالات الشديدة المترافقة مع إصابة جهازية شديدة تتضمن التهاب الكلية وغيرها من الترافقات الشديدة ) مثبطات المناعة (الأزاثيوبرين) + الستيروئيدات.
في الحالات المتقدمة جدا المترافقة بالتهاب الأوعية الشديدة والتهاب الكلية واعتلال الأعصاب (المترافق بالوضع المادي الجيد للمريض) نلجأ للمعالجة البيولوجية وذلك بتنقية البلازما + مثبطات المناعة الجهازية (السيكلوسبورين).
الحمل : ستيروئيدات + الأزاثيوبرين بعد أن تعدل تصنيفه من C إلى B
مدة علاج الذئبة الحمامية الجهازية واستمراريته
يجب عدم إيقاف الأدوية قبل هجوع المرض أي انقضاء ۱۰۵ – ۲ سنة على الأقل على آخر هجمة.
العلاج طويل ونقوم بتخفيض الستيروئيدات ولا توقف قبل سنتين على الهجوع.
ولا توقف أدوية مضادات الملاريا ومثبطات المناعة خاصة إلا بعد هجوع عام على الأقل.
المصادر
“Overview of the clinical manifestations of systemic lupus erythematosus in adults
“Anaemia in systemic lupus erythematosus: from pathophysiology to clinical assessmen
