التهاب الجلد والعضلات بالانكليزية Dermatomyositis أو التهاب العضلات Polymyositis و هو مرض التهابي مزمن مناعي المنشأ يصيب العضلات المخططة الإرادية ، ويتصف بارتشاح اللمفاويات ضمن الألياف العضلية.
أحيانا تترافق الإصابة بإصابة جلدية فيكون لدينا التهاب جلد وعضلات Dermatomyositis ويعد هذا المرض من أمراض المناعة الذاتية .
لا يعتبر هذا المرض شائع جدا كالأمراض المناعية المزمنة الأخرى
[toc]
أكثر العضلات إصابة هي عضلات الزنار الكتفي (وتتظاهر بصعوبة بالرفع وعضلات الزنار الحوضي (وتتظاهر بصعوبة في القيام وصعود الدرج) ، و لكن من الممكن أن تصاب كافة عضلات الجسم المخططة والأخطر عندما تشمل الإصابة العضلات الوربية المسؤولة عن التنفس مما يتظاهر بقصور تنفسي لدى المريض.
مخبرياً يحصل ارتفاع الخمائر العضلية : CPK و LDH و Aldolase ويكون الارتفاع شديد يصل إلى ۲۰۰۰ أو ۳۰۰۰ بالنسبة ل CPK وكلما كانت الأرقام عالية م دلت على إصابة شديدة.
الستيروئيدات هي الخط الأول في العلاج أيضا .
ظروف الإصابة بالتهاب العضلات و الجلد
يعد المرض قليل الحدوث مقارنة مع الذأب الحمامي أو التهاب الفقار اللاصق: السن:5 – 60 سنة (طيف عمري واسع).
الجنس: عند الإناث > الذكور (۱۰۲).
الاستعداد الوراثي: شائع لدى أصحاب الزمرة HLA B8. : المرض يكون بدئيا أو ثانويا تاليا لبعض الأورام والخباثات.
التصنيف : يصنف هذا المرض إلى عدة مجموعات هام :
- التهاب العضلات البدئي Primary Polymyositis: لا يترافق مع الإصابة الجلدية.
- التهاب الجلد والعضلات البدئي Primary Dermatomyositis: يشمل الالتهاب الجلد والعضلات ولا يكون هنالك سبب ثانوی
- التهاب العضلات أو الجلد المرافق للأورام Myositis with Malignancy : شائع خاصة عند المتقدمين بالسن > ۹۰ سنة، حيث كل مصاب بعمر يتجاوز الستين يجب أن نفكر باحتمال وجود إصابة ورمية. هام جدا جدا وخاصة السرطانات المعوية والكولونية والصدرية.
- التهاب العضلات أو التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال (۷ – 15 سنة):Childhood with Dermatomyositis/Polymyositis:وهو خطر ويترافق مع تكلسات تحت الجلد تشاهد بالصورة البسيطة ، حيث تلاحظ عقيدات بيضاء تحت الجلدو حول المفصل > تشوه مفصلي شديد. ..
- التهاب العضلات أو الجلد والعضلات المرافق لأمراض الغراء ( نوع ثانوي ) :Mysoitis with another Collagen/Vascular Disease: الداخلي اسسة مثل الذأب الحمامي الجهازي SLE ، والداء الرثياني RA
- أشكال متنوعة أقل شيوعا :
- التهاب الجلد والعضلات الموضع: يصيب عضلة واحدة مثل الدالية أو جزء من عضلة، ويمكن أن يصيب مجموعة عضلية واحدة مثل عضلات الفخذ دون غيرها فيسمى الاهالی منطقی .
- التهاب الجلد والعضلات الحزمي (الموضع الجزئي) : حيث تشمل الإصابة مجموعة واحدة من الحزم العضلية (جزء) ضمن العضلة الواحدة، وهو شكل خفيف يمكن معالجته.
- اندخال بمحبات الحمض: يظهر في الخزع وتعداد الدم، ولكن في بلادنا لا يوثق به بسبب كثرة الإصابات الطفيلية.
- بالأجسام المندخلة
الفيزيولوجيا المرضية لالتهاب العضلات و الجلد
في أمراض المناعة الذاتية الفيزيولوجيا المرضية مبهمة وغير مكتملة .
وعلى كل تبين الدراسات وجود اختلاف بين التهاب العضلات Polymyositis والتهاب الجلد والعضلات Dermatomyositis من حيث الآلية الإمراضية :
حيث يعتقد أنه في التهاب الجلد والعضلات تكون العوامل المؤثرة هي المتممة والأضداد الذاتية كما يغزر وجود اللمفاويات البائية في المنطقة المصابة، وهذه المتممة قد تسبب التهاب الأوعية Vasculitis مما يفسر المظاهر الجلدية القريبة من المظاهر المشاهدة في SLE في التهاب العضلات Polymmyositis يتم التخريب المناعي عبر فعل اللمفاويات التائية القاتلة CD8+ مباشرة على الخلايا العضلية، ويكون دور اللمفاويات البائية خفيفا.
أعراض التهاب العضلات و الجلد
الأعراض العامة :
ترفع حروري ، وهن عام ، فقر دم و نقص وزن …
الأعراض الجلدية:
- وذمة الأجفان الليلكية Heliotrope Rash : وهي عبارة عن وذمة ليلكية اللون بنفسجية) تتوضع حول الأجفان ، وتكون متناظرة وهي مشخصة Pathognomonic لالتهاب الجلد والعضلات. فنلاحظ أن العينان كأنهما مغمضتان تقريبا لشدة التوم وهي تزيد صباحا دون أن تترافق مع اضطراب رؤية أو إصابة عينية.
- الحمامات Erythema: وهي مختلفة ومعممة تتوضع في الجذع و خاصة على ظهر اليدين (على مسار الأغماد) وحول الأظافر. وفي حال توضعها حول الأظافر تظهر وكأنها طلاء الأظافر وهي كذلك مميزة للمرض.
- اضطرابات تصبغ، خاصة أعلى الصدر .
- تكلسات تحت الجلد Calcinosis وهي تحدث عند الأطفال.
- فرط تحزز Lichenification ويكون شديد على الوجه الخلفي للرقبة وهو نادر الحدوث، لكنه علامة نوعية أيضا.
- حمامي عقدة Erythemna Nodosurm.
- ظاهرة رينو Raynaud ‘ s Phenomenon.
- توسع شعيرات دموية Telangiectasis. : حمامات على الرأس مع تساقط أشعار.
الأعراض العضلية:
- ألم عضلي التهابي: معمم، أو قد يتوضع في العضلات المصابة فقط، وهو دائم لا يزول بالراحة بل يزداد ليلا وبالحركة.
- وهن وضعف عضلي
- ضمور عضلات.
ملاحظات : إن أكثر العضلات إصابة هي عضلات الزنار الكتفي وتتظاهر بصعوية بالرفع وعضلات الزنار الحوضي (وتتظاهر بصعوبة في القيام وصعود الدرج) وقد تمتد الإصابة لتشمل كافة العضلات.
من الناحية العصبية لا توجد أي آفة أو إصابة ، لذلك تكون المنعكسات طبيعية في البداية، لكن مع مرور الزمن وضمور العضلة تخف المنعكسات ( أين المنعكسات لا تخف إلا في مرحلة متأخرة ).
من الممكن أن تصاب كافة عضلات الجسم المخططة والأخطر عندما تشمل الإصابة العضلات الوربية المسؤولة عن التنفس مما يتظاهر بقصور تنفسي لدى المريض.
الأعراض المفصلية:
- الام مفصلية تاكسة أحيانا : ليست نوعية وتتشابه مع SLE
- التهاب مفاصل متعدد مزمن قليل التشويه والتخريب ويصيب خاصة مفاصل اليد والمعصم والركبتين.
الأعراض الجهازية:
- رئوية : تليف، رئوي ونقص وظيفة رئوية.
- هضمية: عسر بلع بسبب ضعف العضلات المريئية، قلس مريئي بسبب اضطراب المصرة.
- قلبية : التهاب عضلة قلبية. .
- كلوية : الداء النشواني.
الاستقصاءات
مخبرياً:
- تشاهد علامات التهابية لانوعية .
- ارتفاع خمائر عضلية :
CPI : Creatinine Phospho kinase الارتفاع شديد يصل إلى ۲۰۰۰ أو ۳۰۰۰ بالنسبة ل- CPK .
LDH : Lactate De Hydrogenase (طبيعية ۲۰۰)، ولكن نفرقه عن الحثل العضلي حيث يصل
.Aldolase إلى ۹۵۰۰۰.
وكلما كانت الأرقام عالية —> دلت على إصابة شديدة.
- تحري الميوغلوبيولين Myoglobulin في الدم وين البول: ونادرا مانلجأ لهذين الاختبارين.(د)
Myoglobulinemia & Myoglobulinurea.
- تحري مضادات الأجسام
- 01. Anti : يعتمد عليه حاليا، حساسيته ۹۰-۷۰٪ لذلك تعد إيجابيته موجهة في حين تكون سلبيته غير نافية .
- Anti – SCL 70 %
حيث شاهد هذان الضدان معا (أو أحدهما في التهاب الجلد والعضلات.
- تحري الزمرة النسيجية : غير عملية (لا تتجاوز ۹۰٪).
فحوصات اخرى :
- تخطيط العضلات Electomyogram: موجات قصيرة قليلة الارتفاع – متعددة الأطوار) وتحدد من خلاله سبب الضمور العضلي، هل هو عصبي أم عضلي المنشأ.
- خزعة العضلات والجلد: ويشاهد فيها رشاحة التهابية لمفاوية ، بشكل صريح – والتهاب عضلات مزمن (ولها أهمية كبيرة بالتشخيص .GOLD st).
شعاعياً :
- التصوير بالمرنان MRI: يمتاز بأنه سهل ويفيد في التشخيص حيث يؤكد الإصابة ويحدد حجمها وكذلك يحديد مكان الخزعة بدقة.
- الأمواج فوق الصوتية : يمكن أن يميز وجود الضمور العضلي وذلك بالأيدي الخبيرة ، لكنه أقل أهمية
- الصورة الشعاعية البسيطة: تفيد فقط في مشاهدة التكلسات المنتشرة تحت الجلد.
علاج التهاب العضلات و الجلد
- الستيروئيدات هي الخط الأول، وتعطي بجرعة ۱-۲ ملغ/كغ بشكل يومي أو على شكل جرعات نبضية Pulse
- مثبطات المناعة: آزاثيوبرين – سيكلوفوسفاميد (تسريب وريدي كل شهر) أما الميثوتركسات – سيكلوسبورين وميكوفيوليت، فهي أقل فعالية وأهمية والدراسات جارية).
- رحلان البلازما – إعطاء الغلوبيولينات المناعية.
- علاج الإصابة الجهازية المرافقة.
إذا العلاج هو: ستيروئيد + مثبط مناعة (آزاثيوبرين أو سيكلوفوسفاميد)… وعند الفشل قد نضيف الميثوتريسكات أو السيكلوسبورين
تطور العرض :
إذا بقيت الأذية في العضلات المحيطية فليس هناك خطورة كبيرة، لكن المشكلة عند إصابة العضلات الوربية مما يسبب انتانات رئوية نتيجة تحدد حركة الرئتين، وكذلك قصور تنفسي تدريجي يعتبر عامل الخطر الأكبر على حياة المريض.
وتشكل الاختلاطات الجهازية التي قد تحدث في سياق المرض كالداء النشواني و التهاب العضلة القلبية مشكلة أخرى أيضا.
إذا: يتطور التهاب الجلد والعضلات بشكل دوري وتدريجي، حتى ينتهي المريض مقعدا.
ويجدر الإشارة إلى أنه نتيجة الضمور العضلي يحدث انكماش لأوتار العضلات مما يؤدي لتشوهات.
ولذلك يلعب التشخيص المبكر للحالة دورا هاما لتحديد الأذية وإيقاف تطورها وإلى عدم الوصول إلى القصور التنفسي أو الداء النشواني. واللذين يعتبران من أسباب الوفاة الرئيسية المتعلقة بالمرض.
التشخيص التفريقي لالتهاب العضلات والجلد
الوهن العضلي الوخيم Myasthenia gravis:
وهو عبارة عن ضعف عضلي نتيجة تكرار الحركة، فمثلا المريض في بداية قيامه بحركة ما يكون طبيعي ثم مع تكرارها يبدأ يشعر بالتعب وعدم قدرته على المتابعة، إذا وهن عضلي تدريجي.
الحثل العضلي Muscular dystrophy :
عبارة عن مرض وراثي يصيب الزنارين بشكل أساسي ويمتاز بصعوبة القيام، ومخبرية لانلاحظ ارتفاع علامات الالتهاب اللانوعية أو العلامات المناعية. وكذلك لايترافق مع اصابة جلدية .
وهو عبارة عن حالة مشابه للكساح عند الأطفال لكنه يصيب الكبار سببه الأساسي هو نقص الكالسيوم مع فيتامين D، وبالتالي يحدث وهن عضلي وصعوبة قيام مع عرج.
