التهاب الأوعية Vasculitis

التهاب الأوعية بالإنكليزية  Vasculitis هو حالة التهابية، جهازية، مناعية (المنشأ)، يمكن أن تصيب كل الشرايين بمختلف أحجامها، مترافقة أحيانا وليس دائماً مع إصابة الأوردة.

[toc]

هذا المرض من الأمراض المناعية الأكثر تعقيداً، وهناك الكثير من الحالات التي قد تمر علينا دون الانتباه إلى أن التشخيص الصحيح لها هو التهاب الأوعية.

يصيب هذا المرض بطانة الأوعية وقد يؤدي إلى (تخثر، انسداد، تنخر ….) يتميز التهاب الأوعية بوجود اضطراب في المناعة الخلطية (تتشكل معقدات مناعية وتترسب في جدران الأوعية وتثبت المتممة لتسبب أذية وعائية ) و المناعة الخلوية ( تشكل الحبيبومات )غالبا ما يكون مجهول السبب.

تصنيف التهاب الاوعية:

هناك عدة معايير أو دلائل يمكن الاعتماد عليها بالتصنيف:

• كون المرض بدئي أو ثانوي.
• حجم الوعاء الدموي .
• وجود أو غياب الالتهاب الحبيبومي.
• وجود أجسام مضادة معقدات مناعية.
• الإنتانات.
• الأدوية.

ولكننا سنعتمد على تصنيف Schem لعام ۲۰۰۹

التهاب الاوعية البدئي PRIMARY VASCULITIS

الأمراض التي تصيب الأوعية الكبيرة large vessels:

داء تاكاياسو Takayasus diseases :

قليل الشيوع.

يصيب الأوعية الصادرة عن قوس الأبهر و بشكل خاص الشريان تحت الترقوة.

يتميز بظهور علامات الإقفار في الطرفين العلويين ( كالتعب السريع عند القيام بأي عمل ، الخدر و التنميل).

التشخيص : يتم عن طريق التصوير الأوعية الظليل.

التهاب الشريان العرطل الصدغي Giant cell arteritis

شائع جدا في بلدنا و يأتي بالدرجة الثانية من حيث الشيوع بعد داء بهجت.

غالبا ما يحدث بعد سن الخمسين.

الأعراض :

صداع جبهي نابض ، ثنائي الجانب عادة ، معند على العلاج ، مع آلام مفصلية في الجذعين و الكتفين و ألم في الفك و مضض في فروة الرأس.

التشخيص :

مخبريا: نجد ارتفاع في سرعة الترسب وال CRP وغيرها من علامات الالتهاب اللانوعية.

ايكودويلر: للشريان الصدغي.

الخزعة: وهي الإجراء الأكثر أهمية للتشخيص.

الأمراض التي تصيب الأوعية متوسطة الحجم Medium vessel

التهاب ما حول الشرايين العقيدي Polyarthritis nodosa :

ويسمى أيضا التهاب الشرايين العديد العقد.

•  عبارة عن التهاب أوعية تنخري مع تظاهرات جهازية متعددة.
• من الشائع وجود شكايات عامة مثل الترفع الحروري، فقدان الوزن، آلام عضلية ومفصلية، اضطرابات الجهاز العصبي المحيطي، إصابة كلوية (فقد نشاهد بيلة بروتينية) وارتفاع الضغط الشرياني.
• عموما هذا المرض يتميز بتظاهرات جهازية معممة كثيرة جدا وهذا أهم ما يميزه.

Buerger’s disease

Kawasaki’s disease

الأمراض التي تصيب الأوعية الصغيرة Small vessels :

الأمراض إيجابية الـ ANCA associated disorders   (ANCA Anti Neutrophil Cytoplasmnic Antibsdies)

حبيبوم واغنير (Wegener ‘ s granulomatosis (WG

• عبارة عن التهاب حبيبومي يصيب الأوعية الصغيرة في السبيل التنفسي العلوي والسفلي والكلية.

الأعراض:

مشابهة لأعراض الكريب، وقد نجد التهاب أنف، التهاب جيوب، سعال، زلة تنفسية، نفث دم أحياناً، وأحياناً قد نجد انثقاب سقف الحنك. كما أننا قد نجد إصابة كلوية (بيلة دموي…).

التشخيص:

• ANCA إيجابية في ۹۰٪ من الحالات.

• خزعة الأنف أو الصدر أو الكلية .

 (Microscopic polyangitis (MPA

• يتميز بوجود أعراض رئوية (سعال ، نفث دم ….) و أعراض كلوية ( بيلة دموية …).
• ANCA إيجابية .

(Churg-Strauss syndrome(CSS

• يسمى أيضا التهاب الأوعية التحسسي.
• يصيب الجهاز التنفسي بشكل رئيسي.
• أهم ما يميز هذا المرض هو ارتفاع الكريات البض المحبة للحمض (الحمضات).
• ANCA إيجابية.

الأمراض المتواسطة بالعقد المناعي

فرفرية هينوخ شونلاين HSP ((Henoch Schonlein purpura

• عبارة عن التهاب أوعية جهازي يصيب الأوعية الصغيرة ويحدث بشكل أساسي عند الأطفال في الأعمار أقل من ۲۰ سنة).
• هذا المرض شائع جدا في بلادنا وهو مرض سليم لا يترك أي عقابيل أو اختلاطات

الأعراض:

• اندفاعات جلدية على شكل فرفريات مرتفعة قليلاً، إجمالاً بالطرفين السفليين ويمكن أن تكون معممة.
• ويمكن أن نجد التهاب مفاصل مؤقت عرضي، وتورم مفصلي ولكن دون وجود نزف.
• وآلام بطنية، انتفاخ بطني، نزوف هضمية …………
• أعراض كلوية: التهاب كبب، بيلة دموية.
• عمومة الإنذار جيد وتشفی دون عقابيل.

  العلاج: الستيروئيدات القشرية.

• Cutaneous leukocytoclastic angitis (CLA)
• التهاب الأوعية الشروي urticarial vasculitis
• Cryoglobulinemia(CRYO)وجود الغلوبولينات الباردة في الدم (الأجسام المضادة الباردة).
• حمامي مرتفعة دائمة Erythema elevatum diutinum

علاج  التهاب الاوعية البدئي 

• Steroides
• Cyclophosphamide
• Azathioprine
• Mtx
• Mycofinolate
• IV IGs ( غلوبيولينات مناعية وريدية ).
• RituximabAnti-TNF

التهاب الأوعية الثانوي SECONDARY FORM OF VASCULITIS

• Connective tissue disorders : الداء الرثياني – الذئبة الحمامية SLE الجهازية داء جوغرن SJ – بعض الأمراض الهضمية مثل IBD
• Paraneoplastica
• Drug – induced vasculitis مینوسيتيلين – د بنسيلامين ويكون ANCA ايجابي في ۲۰٪ من الحالات المسببة بالأدوية،
• Others .

أعراض التهاب الأوعية الثانوي

• قلاع فموي ناكس (أكثر من 3 مرات بالعام).
• قلاع تناسلي (واعتبر أدق من القلاع الفموي).
• أعراض عينية.
• أعراض جلدية (خاصة ,Erythyma nodosum .Thrombophlebitis, Cutaneous hypersensitivity, PseudoFolliculitis, Folliculitis – ache lesions form minor

تشمل جميع المظاهر السريرية المذكورة سابقة (كلوية، دموية ، عصبية ، مفصلية ، معوية ، وعائية، قرحات لفائفية أعورية …).

تشخيص التهاب الاوعية الثانوي:

وجود جميع المعايير الكبيرة فيسمى (داء بهجت الكامل)، أما في الحالات التالية فيدعی (داء بهجت غير الكامل) :

• The presence of three major criteria
• Two major and two minor criteria
• Ocular disease+one major criteria
• Ocular disease+two minor criteria

ولمن أراد الاطلاع على آخر المعايير يستطيع زيارة المواقع التالية :

International Society for Behçet’s Disease (ISBD).. http://www.behcet.ws/

American Behcet’s Disease Association (ABDA).. http://www.behcets.com

وفي تركيا يعتمد على نظام النقاط كما يلي : يعتبر الشخص مصاب بداء بهجت في حال حصوله على مجموع ۳ نقاط أو أكثر مما يلي:

لاحظ أنهم أعطوا نقطتين للقلاع التناسلي ….

و الإنذار Prognosis: إن داء بهجت يأتي بهجمات دون دورية معينة وليس من الضروري أن يعطي نفس الأعراض كل مرة، ونذكر أن الرجال هم أكثر عرضة لتطوير الاختلاطات مثل الإصابة العينية الشديدة التي قد تتطور للعمي وظهور أمهات الدم وتطور الأعراض العصبية، وتحدث معظم الوفيات نتيجة الاحتشاءات الدماغية والقلبية ونذكر أن تمزق أم الدم يترافق مع معدل وفيات عال يصل حتى 60٪.

 التشخيص التفريقي لالتهاب الاوعية الثانوي :

• الذأب الحمامي الجهازي Systemic Lupus Erythemotosus.
• الداء الرثياني .
• التهاب الشرايين العقد Polyaretritis Nodosa
• التهاب الفقار اللاصق Ankylosing Spondylitis.

• التهاب الوريد العميق Deep Venous Thrombosis.
• متلازمة أضداد الفوسفولبيدات Antiphospholipid Syndrome.

• التصلب العصيدي للشرايين الإكليلية Coronary Artery Atherosclerosis و
• متلازمة بود شياري Budd – Chiari Syndrome
• ارتفاع الغلوبيولينات القرية Cryoglobulinemia.
• الإيدز AIDS.
• الحلأ البسيط .
• القرحات القلاعية السليمة .
• داء رايتر

علاج التهاب الاوعية الثانوي

الأدوية واسعة وتعتمد على معدلات ومثبطات المناعة في معظمها وهي تهدف إلى ضبط الهجمات وتقليل تواترها وتخفيف الأعراض ومنها : الجرعات