إلتهاب المفاصل الصدافي بالانكليزية (Psoriatic Arthritis (PSA هو التهاب مفاصل مع يبوسة صباحية تدوم أكثر من ثلاثين دقيقة عند نصف المرضى ،يصيب المفاصل الكبيرة والصغيرة بتوزع غير متناظر، كما يصيب المفاصل بين السلاميات القاصية( البعيدة ) في نصف الحالات .
[toc]
- يكون الإلتهاب غير متناظر ثنائي الجانب
- يصيب المفاصل البعيدة مع تغيرات في الأظافر
- بدون علامات تخرب مفصلي
- له خمسة أنماط مختلفة
- يترافق عادة مع أعراض جلدية
يعتبر الصداف مرضا واسع الانتشار ، يصيب الجلد والمفاصل أيضا ، والإصابة المفصلية تأخذ عدة أشكال سنأتي على ذكرها ومن ضمنها الإصابة المحورية (أي إصابة المفصلينالعجزيين الحرقفيين والعمود الفقري لذلك تصنف من ضمن إعتلالات المفاصل سلبية المصل .
قد تسبق الإصابة المفصلية الإصابة الجلدية بعدة سنوات ، ولا يوجد علاقة بين شدة الإصابة الجلدية ودرجة الإصابة المفصلية والعكس كذلك .
ونميزمنه نوعين:
- إلتهاب المفاصل الصدفي الشبابي : تحت ال16 سنة.
- التهاب المفاصل الصدغ الكهلي.
الإمراضية لالتهاب المفاصل الصدافي
ونركز فيها على العوامل الوراثية والمناعية…
عوامل وراثية ( GENETIC FACTORS )
- تتعلق بالجينوم المولد. Genome – wide scans )
- تتعلق بالجينات المرشحة candidate genes :تبدلات جينية
- تتعلق بال HLA antigens HLA
عوامل مناعية IMMUNOLOGIC MECHANISMS … المرض مناعي ذاتي
أشكال الإصابات في سياق اعتلال المفاصل الصدافي
الإصابة المفصلية : وهي الأهم
وسنتعرف على الأشكال التالية:
- إصابة المفاصل بين السلاميات القاصية Distal arthritis_ DIPمع تبدلات ظفرية نسبته 11_17.%
- التهاب مفاصل قليل غير متناظر Asymmetric oligoarthritis ويندرج معه monoarticular نسبة حدوثه 16_53%.
- التهاب المفاصل الحديد المتناظر ( الشبيه بالداء الرثياني ) Symmetric pseudo rhumatoid polyarthritis –Polyarthritis نسبة حدوثه 35_78% وهو الاكثر حدوثا
- التهاب مفاصل باتر و مشوه Arthritis mutilans ونسبة حدوثه 5_16%.
- اعتلال فقار سليي المصل يشبه ما يلاحظ في التهاب الفقار المقسط Spondyloarthrophath ونسبة حدوثه 16 _53%.
أشكال أخرى :
- اعتلال المرتكزات Enthesitis والتهاب أغماد الأوتار Tenosynovitis. خاصة أوتار العضلات الباسطة وفي راحة اليد .
هناك شكل من أشكال هذا المرض والذي يتظاهر بوذمة تصيب كامل اليد سواء العضلات أو المفاصل وهنا يمكن أن نأخذ تشخيص تفريقي لأي مرض روماتيزمي مثل الذاب وغيره ، كما يمكن أن يشاهد في اعتلال المفاصل التالي للصداف.
صفات الإصابة المفصلية :
وذمة أنطباعية , مع أنتفاخ في اليد أو القدم
هنا نرى أن مجموع الانواع الستة للتظاهرات التي قد يأخذها الصداف تشكل اكثر من ٪100.
وذلك لأن الصداف قد يبدل من شكله عند نفس المريض لكن المريض لا يصاب بأكثر من نوع سوية أي ان الاصابة قد تكون عنده وحيدة المفصل mono articular ثم يتحول الى عديد المفاصل oligo articular ، وممكن ان يكون asymmetrical ثم يصبح mutilans.
إصابة المفاصل بين السلاميات القاصية
أن إصابة مثل تلك السلاميات” تورم احمرار” تدل غالبا على أحد ثلاثة هي:
الصداف – النشواني – الساركوئيد
وفي التنكسي نرى عقبدات هیبردين وبوشار ،
أما في النقرس فلانرى هذهالإصابة المخرية للمفصل بل نري التوفة النقرسية tophis.
التهاب مفصل وحید monoarthritis:
- فقد تصاب الركبة فقط في بدايةالإصابة، ونلاحظ تورم واحمرار وانصباب: والانصباب كالعادة يبدأ في الجيب فوق الداغصة ثم في الحييين الجانبيين ويأخذ شكل نعل الفرس في النهاية.
- وكما نعلم فان التهاب مفصل وحيد يمكن أن يكون:
- رضي، خمجي، أو ناتج عن ترسب بلورات سواء gout أو pseudogout .
- أو قد يكون التهاب غشاء زليل زغابي عقيدي مصطبغ .
- أو شكلا غير نموذجي لأية آفة مناعية ذاتية. (RA، أو التهاب فقارسلبي المصل أو تالي للصداف…. وبعد فترة تتكامل الاعراض المرض النوعي.
التهاب مفاصل قليل غير متناظر Asymmetric Oligoarthritis:
- حيث تصاب اقل من خمسية مفاصل، ولا تستثني تلك الإصابة مفاصل الجسم الكبيرة كالركبة والمرفق والمعصم، أي يمكن أن تشمل مفاصل كبيرة وصغيرة للطرفين العلويين. والسيفليين لكن الاصابة غير متناظرة. وهذا ما يميزها عن الرثياني.
- إما المقسط AS عادة لا يصيب الطرفيين السفليين بل يصيب المفاصل الكبيرة الحاملة لثقل الجسم
التهاب المفاصل العديد المتناظر (الشبيه بالداء الرثياني) Symmetric Polyarthritis:
يشبه الرثياني لدرجة يصعب فيها التمييز بينهما، فمفاصل صغيرة وكبيرة تصاب في آن واحد بشكل متناظر.
التهاب مفاصل باتر وعشوه Arthritis mutilans:
- تنبتر فيه السلاميات النهائية، ويظهر إمچاء تام للعظم والسمحاق على الصورةالشعاعية
- وفيما يلي صورة لالتهاب المفاصل الباترالمشوه، أشارت الدكتورة في سياق تعليقها عليها إلى شكل الأصابع النقانقي وغياب الفواصل المفصلية، وانجراف بعض المفاصل، ونلاحظ بسبب الإصابة الشديدة حيث ان العظم نايت بغير شكله السوي
التهاب فقار سلبي المصل يشبه ما يشاهد في التهاب الفقار المقسط Spondyloarthrophathy:
- تتمثل في إصابة كاملمفاصل العمود الفقري والمفصلين العجزيين الحرقفيين Sacroiliitis.
- التي قد تكون متناظرة أوغير متناظرة (أي في المجزيين الحرقفيين)، والتي قلنا ان الإصابة فيه تكون في البداية على شكل فواصل غير منتظمة أي تشرشرحواف ثم يتوسع الفاصل المفصلي ثم يتضيق وتلتحم الفواصل المفصلية في النهاية (قسط) ولا تعود المسافة المفصلية الطبيعية.
اعتلال المرتكزات والتهاب أغماد الأوتار Tenosynovitis :
Enthesitis (inflammation at the site of tendon insertion into bone)
of the Achilles tendon, the plantar fascia and the pelvic bones;
- التهاب أغماد الأوتار يتظاهر غالبة بالتهاب أغماد أوتار العضلات القابضة لليدين ووتر extensor carpi ulnaris ويمكن أن يلاحظ في أماكن أخرى.
- قد تكون الاصابة شديدة في مرتكز العضلة الأليوية الكبيرة أحيانا أو في العضلات المرتكزة على الحدبة الظنبوبية.
- قد يتظاهر أيضا بعجز المريض من المشي نظرا لالتهاب وتراشيل.
المصطلحات
الأصابع النقانقية:
Dactylitis, characterized by diffuse swelling of an entire finger or toe. is often termed a “sausage digit”
تورم منتشريشمل كامل الإصيع المصاب وهي نوعية لالتهابات المفاصل سلبية المصل (التهاب فقار مقسط، متلازمة رايتر
و داء كرون ، التهاب كولون قرجي، صداف والصورة التالية توضچ ذلك.
الوذمة الإنطباعية Pitting edema:
Swelling of the hands or feet
هي توذم اليدين والقدمين، وقالت الدكتورة أنها (أي الوذمة) نموذجية لكل من الرثياني، والدأب الجمامي وصلاية الجلد ،
والبديع الأول لالتهاب المفاصيل الشيخي بالإضافة إلى التهاب المفاصل الصدافي
توهد أو تنقط الأظافر و الانفكاك الظفري ” انقلاع قاعدة الظفر” :pits and onycholysis:
توجد الظفر يعني أن الظفریكون في البداية مستقيما ثم يظهرفيه انخفاض چتی نهايته.
الإصابة الجلدية :
إن الاصابة الجلدية التي تتماشى مع الصداف هي وجود لوحان صدافية حمامية متقشرة نترك وسوف أول ما تظهر خلف الأذن
والمرفقين والركبتين وعلى فروة الرأس وأحيانا تكون معممة في كامل الجسم.
کل مصاب بالصرف تظهر عنده أعراض جلدية أولا، عليه أن يستعد لإصابة مفاصله لا محالة،
في حين أن 13- 17٪ فقط من حالات الإصابات الفصلية تتطور بعدها إصابات جلدية….
أي: إصابة جلديه تظهر أولا —> حتما ستليها إصابة مفصلية
لكن:إصابة مفصلية تظهر أولا —->في 13-17% من حالات تظهر إصاية جلدية تالية.
“التهاب المفاصل الصرف بدون صرف”
Psoriatic arthritis sine psoriasis
والذي لم تعقب عليه سوى بالجملة التالية: “مريضنا مصاب هنا بأعراض التهاب المفاصل الصدغ،
لكن لا تبدو عليه الإصابة بالصدف.” .
التشخيص هذا الشكل لدينا:
معايير مرجحة
- إصابة مفاصل قاصية.
- التوزع غير المتناظر للإصابة.
- إلتبدلات الظفرية Nail lesions التي تشمل تنقط الأظافر والتوهد.
معايير مدعمة
- أصابع نقانقية Dactylitis
- قصة عائلية مشابهة.
- كشف إيجابية ال HLA Cw6 مخبريا.
الإصابة العينية :
بعض المرضى قد تتطور لديهم أعراض التهاب القزحية Uveitis في أغلب الحالات ” وأليم العين واحمرارها وضعف الرؤية… تماما كالأعراض العينية التي نراها في التهاب الفقار المقسط…
التبدلات الشعاعية
- التبدلات الشعاعية التي نشاهدها نموذجية تماما للصداف ، وتعتبر أحد المعايير في التشخيص .
- عموما، يوحي وجود تبدلات شعاعية في سياق التهاب المفاصل الصدغ بأحد اثنين:
شدة الإصابة وشراستها ” إصابة عدوانية ” Very aggressive disease .
قذم الإصابة وإزمانها long duration arthritis. وهي من علامات سوء الانذار مثل الرثياني وعندما توجد فان المرض يكون
غالبا عدواني أكثر وبحاجة لأدوية أكثر للسيطرة عليه ولا يهجع عادة.
أما التبدلات الشعاعية بحد ذاتها فتشمل:
- تبدلات تآكلية مكان ارتكاز الأوتار مثل وتر أشيل أو المدور الكبير على الظنبوب..
- نوابت عظمية
- إغاء ” اخلال ” السلامياة النهائية Lysis of the terminal phalanges .
- قسط مفصلي
- نقص الكثافة العظمية.
- تحطم كامل الفصل Pencil in cup.
التهاب ما حول العظم مع تشكل عظمي جديد في أماكن ااعتلال المرتكزات
لا يوجد تصلي في الجواف العظمية حول المفاصل No . periarticular osteoporosis.
تحت خلع بالمفصل subluxation.
ملاحظات :
من الممكن ألا يتظاهر الصداف بشكل نموذجي ويمر عندها دون تشخيص مثل (وجود إصابة وحيدة ، ألام التهابية الطبيعة مع عدم
وجود لويحات صدافية ) في هذه الحالات يتم العلاج بمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية وتمر القصة دون أي تطور أو معرفةوجود صداف.
وفي الحقيقة نكتفي نحن بالكشف عن تلك التبدلات الشعاعية باستعمال الصور البسيطة أغلب الأحيان،
لكن الشك في التشخيص أو الرغبة في الحصول على صور أدق ربما كشفت لنا تبدلات بسيطة في مراحلها الأولية،
يدفعنا أحيانا للجوء إلى المرنان MRI. فهو يكشف مبكرا التأكل والتشرشر في المفصلين العجزيين الحرقفيين و تورم الأنسجة الرخوة مانحا القدرة على تحسين سير المرض مستقبلا. كما قد يظهر من العلامات كالتهاب النسج الرخوة المرافق للصداف ما لا
تظهره الصور الشعاعية البسيطة.
التبدلات المخبرية
لا يوجد فحص مخبري نوعي يؤكد لنا إصابة مريضنا بالتهاب المفاصل الصدفي .
كلما ارتفع تعداد الكريات البيض وسرعة التثفل، دل ذلك على هجمة قوية للمرض …
التبدلات في تعداد الكريات وسرعة التثفل لا تشاهد إلا في ثلث الحالات فقط. .
فقر دم مزمن ” سوي الصباغ سوي الكريات ” ناجم عن الآفة الالتهابية أو عوز الجديد التالي لتناول مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية التي غالبا ما يتناولها مرضي كهؤلاء لفترات طويلة.
العامل الرثياني RF سلبي غالبا، وإيجابي في 2- 10% من الحالات “3%”.
تتواجد أضداد النوى Antinucliar antibodies ANA بعيار1/ 40 في نصف الحالات، و1 / 80 في 14% منها .
Anti double stranded DNA إيجابي في 3% من الحالات .
citrullinated peptide Antibodies – CCP Anti cyclilcإيجابي في 8- 16% من الحالات.
ما يهمنا من تلك التبدلات المخبرية أمران أساسيان:
- فحص مخبري مشخص لالتهاب المفاصل الصدافي.
- هناك علاقة وطيدة بين ارتفاع سرعة التثفل وازدياد تعداد الكريات البيض من جهة وفعالية المرض من جهة اخرى.
المعايير التشخيصية لالتهاب المفاصل الصدافي
- التشخيص التهاب المفاصل الصداع لابد أن يتوافر المريض وعبار واحد من المجموعة (أ) مع
ثلاثة معايير على الأقل من المجموعة (ب)
| أ | ب |
التهاب مفاصل قاصية غير متناظرة
| إصابة جلدية Skin Psoriasis |
اعتلال مرتكزات
| تبدلات ظفرية Nail lesions |
ألم أسفل ظهرالتهابي الطبيعة
| عامل رثياني RF سلبي |
أصابع نقانقية
| |
| تشكل العظم قرب المفاصل على الصورة الشعاعية |
* لدينا بعض المظاهر توجه نحو الصدف: قصة عائلية، التهاب مفاصل كبيرة غير متناظر، في حال كان نمط الHLA عند المريض CW4……. .
Presence of musculoskeletal inflammation (an inflammatory arthritis, enthesitis. or back pain); PLUS any three of the following
Skin psoriasis (present ، previously present by history، or a family histo
of psoriasis if the patient is not affected)
Nail lesions (onycholysis. pitting)
Dactylitis (present or past)
Negative rheumatoid factor
Juxtaarticular bone formation on radiographs.
التشخيص التفريقي لالتهاب المفاصل الصدفي
كل التهابات المفاصل سلبية المصل
- التهاب المفاصل الارتكاسي.
- التهاب المفاصل التالي لالتهاب الكولون القرحي أو داء كرون .
- داء رايتر .
علاج التهاب المفاصل الصدافي
وهي مشابهة لعلاج التهابات المفاصل سلبية المصل
( AS) king (seronegative spondyloarthropathy)
مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية:
غير محبذة بالطريق الفموي ، إذ يمكن أن تحرض هجمة صداف جديدة ،
وبالتالي يمكن أن تعطى حقن موضعي ، كما يمكن أن تعطى بالطريق الفموي ( بجرعة قليلة )وفي حال كان لدينا أكثر من أربعة مفاصل مصابة .
هي الخط الأول في علاج التهاب المفاصل الصدافي… ولا مانع من استخدامها مع مرضى يعانون من آلام مفصلية غير مرافقة للصدف، أو غير نموذجية حتى لأدواء المفاصل المعروفة… ولا ضرر كذلك في إعطاءها لأولئك الذين يعانون من آلام مفصلية غير التهابية.
الأدوية المستخدمة كخط ثاني هي:
الميثوتركسات:
- تكافح الصدف ” الإصابة الجلدية “.
- تعالج الإصابة المفصلية وتسيطر عليها ، تؤثر على الاصابة المحورية (الفقار، المفصلين الحرقفيين العجزيين ) وكذلك على الاصابة المحيطية ، ولكن تأثيرها على الاصابة المحيطية أكثر من المحورية .
- تعطي بذات الجرعة التي نعالج فيها الداء الرثياني ” 7. 5- 25 ملغ “.
- ترتفع بسببها الخمائرالكبدية بآلية غير معروفة .
مضادات العامل المنخر للورم ألفا وAnti TNF:
واستطباباته يشكل عام هي:
- الداء الرثياني غير المستجيب.
- التهابات المفاصل سلبية المصل غير المستجيبة.
- إلتهاب القزحية التالي لداء بهجت
سیکلوسبورين
- نستخدمها في حال وجود التهاب مفاصل باترمشوه على وجه الخصوص.
- يمكن استخدامه بجرعتين 5 ملغ / كغ.
* الآزاتيوبرين (الأميوران):
يستخدم 2- 2 . 5 ملغ / كغ وبجرعة عظمى 150 ملغ للسيطرة على الإصابات .
السلفاسلازین ، الدبنسلافين وأملاح الذهب :
- الأشعة فوق البنفسجية: تفيد في الإصابات الجلدية.
ملاحظة :
تستخدم هذه الأدوية بنفس الجرعات في الإمراض المفصلية سلبية المصل الأخرى والرثياني
إنذار التهاب المفاصل الصدافي
| فيما يلي بعض ال Risk factors السريرية والجينية المحددة لتطور المرض وتأثيره على الحياة:
- الإصابة الفصلية
- التهاب عدد كبير من المفاصل وحدوث انصباب.
- اصابة أكثر من 5 مفاصل.
- التهاب المفاصل العديد المتناظر الشبيه بالرثياني خاصة.
- اضطرار المريض لتناول عيارات عالية من الأدوية (خاصة الستروئيدات القشرية منذ بدء المرض. )
- إذا ما اضطررنا لاستخدام combination therapy بعد أن نستخدم الدواء الأول بال maximum dose ثم نستخدم المشاركة الدوائية وهي تدل على شراسة المرض. )
- وجود قصة عائلية HLA typing التي تنم عن شراسة الداء ومن أمثلتها : DQW3 ، B39 ، B27
- وجود التبدلات الشعاعية بشكل باكر.
- إيجابية – CCP- Anti
- التبدلات الجلدية الصدافية :الصداف الجلدي والاحمرية الصدافية والكحول لیس علاقة بالانذار .
