الداء النشواني Amyloidosis

135

الداء النشواني بالإنجليزية  Amyloidosis وهو ترسب المادة النشوانية تحت الغشاء القاعدي ثم لا تلبث أن تغزو الغشاء القاعدي فتفقد تماسكه وشحنته فيخرج كل ما في الأوعية الشعرية إلى المسافات البولية (بيلة بروتينية غزيرة 20 – 30 غ \24 سا غير انتقائية وهو أكثر مرض يسبب بيلة بروتينية غزيرة .

ويعد الداء النشواني أحد المواضيع الهامة التي تصادف بكثرة في الممارسة السريرية وخاصة في أمراض الكلية ، حيث يعد أحد أهم أسباب القصور الكلوي .

مواضيع متعلقة
1 من 16

و يكون للداء النشواني عدة أنماط منها :

  • بدئي . 
  • ثانوي تالي للأدواء المزمنة وتكون فائدة الكولشيسين  فيه محدودة .

 يضم الداء النشواني مجموعة من الأمراض التي تحدث بسبب ترسب مادة شاذة پروتينية غير منحلة (هي المادة النشوانية) في عدة أنسجة في الجسيم.

قد يكون النشواني موضعا (يصيب نسيج واحد فقط) ، أو معمما يصيب أكثر من نسييج).

وقد يكون بيئيا ، أوثانوية لمرض ما .

المادة النشوانية : تتألف من بروتينات ليفية بنسبة 90% (تجدد نمط الداء النشواني) ، ومكونات أخرى غير ليفية بنسبة 10% .


تسمية الداء النشواني

 أتت التسمية من اللاتينية حيث Amyloid تعني النشاء، Osis تعني الزيادة أو الكثرة.

 وهو مادة تتحول من اللون الأبيض إلى البني بتلوينات خاصة تماما كالنشاء، ولكنه ليس مادة كربوهيدراتية فقط، بل هو ترسب مادة غير طبيعية زهرية متجانسة في المسافات بين الخلايا (بينما الأصبغة تترسبا داخل الخلايا). تعلم هذه المادة المترسبة ذات طبيعة بروتينية سكرية (تترسب خارج الخلايا)، حيث يعطيها الجزء السكري اللون الزهري.

والسؤال الذي يطرح نفسه هنا: بتوضع هذه المادة في المسافات بين الخلوية هل تحدث ضمورة خلويا؟:

ظلم الجواب هو نعم، تحدث ضمورة للخلايا بالضغط الذي يؤدي بالنهاية إلى قصور نسيجي، فالضمور بالضغط ليس من الضروري أن يكون سببه ميكانيكية


الآلية الإمراضية للداء النشواني

تترسب المادة النشوانية في الكيب الكلوية والأنابيب البولية وذلك بين الغشاء القاعدي للخلايا البطانية والخلايا البطانية نفسها ثم تبدأ بأخذ مكان الغشاء القاعدي وتحل محله وهذه المادة ليست مشحونة سليا كالغشاء القاعدي وتمرر جميع أنواع البروتينات ) لذلك يحدث ما يلي:

بيلة بروتينية لا عرضية قد تصل إلى حدود 30 غ \24سا (وهي اغزر بيلة بروتينية مكننا مشاهدتها ) ، وعندما نشاهد پيلة بروتينية لا عرضية يهذه الغزارة فالتشخيص هو الداء النشواني حتى يثبت العكسي.:

فرط يوتاسيوم الدم وغياب الوذمان : وذلك لعدم استجابة الأنابيب البعيدة المندخلة بالمادة النشوانية لتأثير الألدوستيرون. (لذلك تكون البيلية البروتينية لا مرضية ).

بيلة سكرية كلوية ، واجمضاض أنبوبي كلوي


أنواع الداء النشواني

للداء النشواني 23 نوع أهمها : 

  • الداء النشواني ذو السلاسل الخفيفة (Light Chain Amyloidosis ( AL : تكون المادة البروتينية الليفية في هذه الحالة هي السلسة الخفيفة للغلوبولين المناعية Light Chain ، لذلك يسمى هذا النمط بال AL اختصارا .

نجد هذا النوع من البروتينات في :

  • الداء النشواني البدئي..
  • اعتلالات الخلايا البلازمية (لمفوما لا هودچکن ، الورم النقوي المتعدد MM ، داء فالديستروم )
  • الداء النشواني المترافق مع حالات التهابية مزمنة Associated
  • الداء النشواني العائلي : ويحصل سياق چمي البحر الأبيض المتوسط Familial Mediterranean Fever (FMF) ، وهذا النمط هو الذي سندرسه لأنه الأكثر انتشارا في بلدنا

مريض يعاني من توسع قصبات منذ 20 عام ، أتاك يشكو من وذمات انطباعية وحبن وضخامة كبد و طحال فما هو التشخيص الأكثر احتمالا ؟

  • داء نشواني (ثانوي)
  • قلب رئوي (استرخاء قلب أيمن).

حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية familial Meditrranean Faver) FMF )   

يعد الداء النشواني أهم اختلاطات FMF يحدث خلال 15 سنة من بدء المرض .

FMF مرض عائلي مجهول السبب يصيب سكان حوض المتوسط رئیس وخاصة اليهود الشرقيين (الأشكناز) .ينتقل بصفة وراثية جسمية مقهورة ويصيب المرضى بأعمار الشياب غالبا .


تصنيف الداء النشواني

يصنف الداء النشواني إلى

الداء النشواني الجهازي المعمم :

ويقسم إلى :

  • عائلي أو وراثي .
  • بدئي .
  • ثانوي: نتيجة أمراض مزمنة .
  • العائلي (الوراثي) – يحدث في مناطق جغرافية محددة وعند إصابة أحد الأفراد يجب أن نبحث عن إصابة أفراد آخرين:

يوجد مرض وراثي شائع هو حمى البحر الأبيض المتوسط (الحمى المعاودة) وهو اضطراب مناعي ذاتي – التهاب غير جرثومي (يصيب الأغشية مثل البريتوان ويؤدي إلى قصور كلوي نتيجة توضع المادة النشوانية في الكلية) » خلل في الرد المناعي استعداد وراثي للإصابة بالداء النشواني التالي لهذا المرض .

البدئي :

يحدث نتيجة آفات غير التهابية وغير وراثية ، حيث يحدث نتيجة استعداد من قبل النسيج التكوين هذه المادة بآلية غير مفهومة ، ويصيب عادة :

  • القلب .
  • الغدد الصم . 
  • البنكرياس : فتوضعه فيها يسبب الداء السكري بسبب توضع المادة النشوانية في جزر لانغرهانس  ضمورها بسبب الضغط و توقفها عن عملها . و حول الأوعية ) اضطرابات وعائية شديدة .
  • وفي الكلية : حيث يتوضع في الشرينات والكبب الكلوية » ضمور الكبب الكلوية وتوضعها في الأغشية القاعدية حول الأنابيب البولية ) ضمور الأنابيب البولية وقصور كلية، لذلك يعتبر الداء النشواني أحد أسباب المتلازمة النفروزية .

الثانوي :

ويحدث نتيجة : 

أمراض مزمنة مثل Connective tissue disease و Autoimmune disease :

  •  الآفات الرثوية . 
  • إلتهاب مفاصل الرثياني . 
  • داء كرون.. 
  • إلتهاب كولون القرحي. 
  • فقر الدم الوبيل Pernicious Anaemia . 
  • داء هاشيموتو . .
  • إلتهاب مزمن حول الأوعية العقدي .
  •  السل المزمن. 
  • أورام أو آفات شبه ورمية وخاصة في الخلايا المصورية .

 

إن الأمراض المزمنة مثل داء كرون والتهاب الكولون التقرحي تؤدي إلى تخريش مزمن ، وبالتالي سيؤدي إلى تحريض مزمن للجهاز المناعي -> فعل ورد فعل من قبل اللمفاويات (وخاصة الخلايا المصورية) » إنتاج كميات كبيرة منها ، إنتاج كميات شاذة نوعا ما من السلاسل البيبتيدية وخاصة السلاسل الخفيفة التي يمكن أن تتكسر وتتحطم في الأنسجة ، وإن أول ما يصاب هو الشرايين الصغيرة نتيجة قدوم اللمفاويات عبر الدم ، ثم تترسب المادة النشوانية في أنسجة أخرى كالغدد الصم والكلية .

– في اللمفوما ، داء هودجكن ، النقيوم المتعدد ، داء فالدوشتروم : يحدث شذوذ في الخلايا المصورية >

إنتاج غلوبيولينات مناعية شاذة تترسب في الأنسجة وحدوث الداء النشواني .

 الداء النشواني الموضع

يلاحظ في اضطرابات مناعية ذاتية في أعضاء معينة دون أخرى (مثل التهاب المفاصل)، حيث نجده في أعضاء محددة فقط، إما في الكبد أو الطحال أو الكلية أو البنكرياس … حيث لا تصاب بقية الأعضاء .

 الداء النشواني للغدد الصم 

يشكل مشكلة كبيرة ويشاهد في: الغدة النخامية ، الغدة الكظرية ، الدرقية ، البنكرياس .

 أمثلة :

 توضع الداء النشواني في البنكرياس يسبب داء س كريا ثانوية نتيجة توضع المادة النشوانية في جزر لانغرهانس وتراكمها فيه ، ضمور جزر لانغرهانس نتيجة الضغط المستمر 

توقفها عن إفراز الإنسولين .

كل توضع الداء النشواني في الغدة الدرقية التالي لداء هاشيموتو (التهاب الدرق المزمن) سيؤدي إلى قصور الدرق ، ليس فقط نتيجة تخريب البنية الحويصلية الجريبية للدرق، ولكن أيضا بسبب توضع المادة الزهرية المتجانسة غير الوظيفية (الداء النشواني) في الغدة الدرقية. 

ويظهر الداء النشواني أيضا في بعض الحالات الورمية في الدرق كما في Medullary Carcinoma في الدرق التي تحدث على حساب الخلايا C أو في أورام مجاورات الدرق، حيث تترسب المادة النشوانية في مجاورات الدرق وتعطي هذا الورم القوام القاسي. 

الداء النشواني الشيخي Senile Amyloidosis 

حالة فيزيولوجية ، ولكنها متقدمة ومتسارعة ، تتوضع في عدة أماكن: الدماغ ، الكلية ، الطبقة القاعدية في الجلد ، جدران الأوعية ، وفي كل هذه الأماكن ستؤدي إلى ضمور هذه الأنسجة فتتوضع المادة النشوانية في أوعية الدماغ وهذا أحد أسباب داء ألزهايمر المشاهد عند كبار السن .


تشخيص الداء النشواني

يعتمد تشخيصه على القصة المرضية والقصة العائلية وحاليا بالإمكان تأكيد المرض من خلال فحص الصبغيات والذي أصبح متوفرة لدينا ..

متى نشك بإصابة المريض بالداء النشواني ؟ وكيف نتحقق من ذلك ؟ 

باستقصاء القصة السريرية للمريض  كماذكرنا، فإذا وجدنا مريض مصابا بأفة ورمية لفترة طويلة أو رثوية مزمنة أو التهابية مزمنة وبدأ يشتكي من أعراض أخرى نشك بالداء النشواني .

مثال: مريض لديه التهاب مفاصل رثوي وبدأ يشتكي إما من قصور كلوي تدريجي أو من اضطرابات عصبية معينة محيطية أو مركزية أو ارتفاع سكر الدم، عندها نضع الداء النشواني موضع الدراسة. تم التشخيص: يشخص الداء النشواني عادة بالخزعة، ولكن يجب أن نعرف أهم الأعضاء التي يتوضع فيها الداء النشواني.

فقد نجد الداء النشواني في 

الكبد : حيث يتوضع في المسافات البابية وفي الأوعية الموجودة في المسافات البابية وأشباه الجيوب بين الحبال الكبدية، ويؤدي في البداية إلى ضخامة الكبد ولكن هذه الضخامة تترافق مع انخفاض الوظيفة وبعدها يحدث الضمور نتيجة الضغط المستمر. 

الطحال : يتوضع في اللب الأبيض حول الأوعية ويؤدي إلى سماكة وعائية واضحة تؤدي إلى ضمور الطحال فيما بعد. 

القلب : يتوضع الداء النشواني في العضلة القلبية ويؤدي إلى ارتخاء وضخامة ألياف العضلة القلبية ، وبعدها يحدث ضمور هذه الألياف. 

الكلية : يتوضع الداء النشواني في الكبب الكلوية على شكل كتل صغيرة أو أشرطة ، ويتوضع أيضا في جدران الشرينات التي تغذي الكبب الكلوية مما يؤدي إلى نقص تدريجي في تروية الكبب وتحولها إلى كتل هيالينية ضامرة. 

وكذلك الأمر بالنسبة لتوضعه في الجلد والجهاز العصبي والغدد الصم والمفاصل .

لم تؤخذ الخزعة من عدة أماكن (الكلية، المستقيم، الكبد، اللثة).

لم يتم أخذ الخزعة بالإبرة Needle Biopsy : حيث نأخذ شريطا من الخلايا ثم نفحصه مجهرية بعد استخدام تلوينات خاصة. 

خزعة الكلية : تعد أفضل مكان لأخذ الخزعة والأكثر حساسية، حيث نشاهد كت هيالينية في الكبب، وسماكة أغشية قاعدية ، وسماكة جدران الأوعية، حين نرى هذه المظاهر نجري تلوينات ( PAS , Congo red) ونثبت وجود المادة النشوانية. 

خزعة المستقيم : عند وجود سبب يمنع أخذ خزعة من الكلية نجري خزعة مستقيم، والتي يجب أن تكون عميقة تحوي الطبقة المخاطية وتحت المخاطية حتى تصل للأوعية الدموية في الطبقة تحت المخاطية ، لماذا ؟ : لأن الأوعية الدموية هي التي تنقل المادة النشوانية، فأول مكان تترسب فيه هذه المادة هو جدران الأوعية، ثم تنتشر بعدها خارج الأوعية إلى النسيج الضام والأغشية القاعدية ، حيث نلاحظ تسمك جدران الأوعية وأغشيتها القاعدية وتضيق لمعتها. 

خزعة الكبد : يجب أن تحوي الخزعة الكبدية على المسافات البابية والأوعية الدموية (بنفس السبب السابق) حيث نجد جدران سميكة والخلايا والحبال الكبدية ضامرة.

خزعة اللثة : عند وجود صعوبة بإجراء الخزع السابقة نجري خزعة لثة لأن الداء النشواني يسبب ضخامة لثة، ونجد المادة النشوانية تحت المخاطية الشائكة.


التشخيص المخبري للداء النشواني

التلوينات الخاصة لكشف وجود المادة النشوانية autoid

Congo red تعطي لون برتقالية بنية. رميا ا كثر استخدام

PAS تعطي لونا زهرية فاقعة. 

Crystal violet تعطي لون بنفسجية زهرية. 

Thiofalvine (الومضان) : تعطي لون أخضر لماعا في أماكن توضع هذه المادة. 

نستخدم هذه الأصبغة نظرا لصعوية كشف المادة النشوانية تحت المجهر الضوئي بالتلوين العادي فقط.

التركيب الكيماوي : 

على الرغم من كون المادة النشوانية تظهر متجانسة مجهرية (مثل كتل صحراوية) ولكنها كيميائية غير متجانسة فهي مركبة من كل 5% سكريات . کد 95٪ بروتين (لييفات بروتينية لها عدة أنواع، وهي إما من إنتاج كبدي أو من إنتاج الخلايا المصورية):

( AL ( Amyloid light chain : وهي سلاسل خفيفة تدخل في تركيب الأضداد تنتجها الخلايا المصورية في حالات مرضية عديدة (ورمية ، شبه ورمية ، التهابات مزمنة).

في الورم النقوي المتعدد Multiple Myeloma أو الالتهابات المناعية المزمنة مثل داء فالدوشتروم تنتج المصوريات كميات زائدة من السلاسل الخفيفة المرضية 

ترسبها في الأنسجة المختلفة وخاصة حول الأوعية والكبب الكلوية ) قصور الكلية.

( AA ( Amyloid – Associated : وهو بروتين يصطنع في الكبد في آفات كبدية مزمنة. 

( AB ( B – Amyloid protein : بروتين مرضي يترسب في النسيج العصبي ويؤدي إلى داء ألزهايمر.


الأعراض في الداء النشواني

يتجلى ب:

  • آلام بطنية (تقلد البطن الجراحي الحاد) .
  • الام مفصلية.
  • ارتفاع حرارة (حوالي 38).
  • وذمة في المصليات .

الداء النشواني والكلية Renal Amyloidosis

قد يكون الداء النشواني كما نعلم بدئية أو ثانوية في عدة أمراض جهازية مثل:

 التهاب المفاصل الرثياني و بعض الخباثات كالنقيوم المتعدد.

حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية…


المظاهر السريرية لإصابة الكلية

بيلة بروتينية غزيرة تقترب من متلازمة الكلاء مما يدل على سوء الإنذار والتطور إلى القصور الكلوي المزمن خلال فترة قصيرة لا تتجاوز 2-3 سنوات

أعراض خثرات الوريد الكلوي أحيانا.

أعراض الحماض الأنبوبي الكلوي أحيانا.

بيلة تفهة كلوية أحيانا.


معالجة

معالجة المرض المسميا: كاستعمال مركبات الكولشيسين في حمي البحر الأبيض المتوسط العائلية والذي يؤدي عادة إلى وقف تطور المرض – معالجة الاختلاطات


الإنذار

سيء والتطور نحو القصور الكلوي المزمن هو القاعدة إن لم تتم معالجة السبب

الإجابة الشكلوية في النقيوم المتعدد Renal Involvement in Multiple Myeloma يتظاهر النقيوم المتعدد إلى جانب الآلام العظمية وفقر الدم بإصابة كلوية قد تتخذ أحد الأشكال التالية.


أشكال الإصابة الكلوية

القصور الكلوي الحاد: ويحدث بعدة آليات أهمها هو التجفف الحاصل للمريض في سياق الإصابة كما أن فرط الكالسيوم يلعب دورا هاما في الآلية.

ولهذا لابد من الحذر عند طلب الصورة الظليلة للجهاز البولي عند مريض النقيوم المتعدد وعدم حمايته من السوائل قبل الصورة كما هي حال الشخص العادي لأن التجفف الذي ستسببه الحماية عن السوائل سيؤدي إلى ترسيب الغلوبيولينات المناعية في الأنابيب وإحداث القصور الكلوي الحاد.


الداء النشواني والمفاصل

وبشكل عام يعد الداء من الاختلاطات المحتملة لكل مرض رثوي مزمن غدا الذئبة الحمامية الجهازية التي لا تؤدي للداء النشواني إلا في حالات نادرة كذلك السارکوئید .

  •  تال للعديد من الطفرات . 
  • تال لأمراض لا رثيانية .
  • الديال الدموي أو الصفاقي .
  • العدوي المزمنة .
  •  سرطان الدرق اللبيب 
  • تال لترسب سلاسل أحادية النسيلة ( خفيفة غالبة ) .

من أهم أشكال الإصابة حدوث اعتلال مفصلي معتدل متناظر تحت حاد + ببوسة صباحية قصيرة الأمد وتورم النسج الرخوة RADD لكن بدون ضخامة زليل شديدة مثل الداء الرثياني لاحظ الضخامة الكتفية عند المريض في الصورة التالية والتصبغات ” إندفاعات دموية ” الناتجة عن الإصابات الوعائية إضافة إلى ضخامة اللسان .

ويلاحظ على الصورة الشعاعية في البداية توسع المسافة المفصلية وليس تضيقها ( تتضيق في المراحل المتأخرة ) وغياب الناكلان ” لأن المادة النشوانية تتوضع داخل العظم وليس في المنطقة المفصلية مما يميزها عن الرثياني والساركوئيد”.

ضخامة عضلية كاذبة (ارتشاح بالمادة النشوانية وليس زيادة حجم النسيج العضلي). . تقفع السواق الراحي ( دوبويتران ) . 

متلازمة نفق الرسغ ( الضغط على العصب الناصف ).

متلازمة الجفاف Sicca از اندخال في الغدد اللعابية).

 يسبب أحيانا آفات حالة للعظم قد تختلط بکسور مرضية ” بسبب توضع المادة النشوانية ”

قد نشاهد مفصل شاركو عند حدوث اعتلال أعصاب حسية .

باختصار : يترافق الداء النشواني مع العديد من الأمراض المزمنة ويحدث فيه ترسب للمادة النشوانية في أي منطقة في الجسم لذلك تكون أعراضه جهازية معممة ، وأكثر ما يرافق حدوث الداء النشواني :

  • التهاب الفقار المقسط .
  • حمى البحر المتوسط .

ملاحظات خارجية : من المهم خاصة في الأمراض الجهازية التفكير بعقل في الأعراض التي يمكن أن نراها عند المريض مثلا :

 مريض فعروف بإصابته بحمي البحر المتوسط ، هل من الممكن أن يصاب بالداء النشوان ؟؟ نعم لأن الداء النشواني يعد من أهم الاختلاطات لجمى الجرالأبيض المتوسط FMF.

 هل من الممكن أن يصاب بوذيات في الطرفين السفليين ؟ نعم لأن الداء النشواني من الأمراض الأندخالية وبالتالي الكلية هي من أهم الأعضاء التي يصيبها حيث يترسي بين الخلايا القاعدية مما يؤدي لتباعدها ومرور البروتينات من الأوعية الدموية فتصيح عند المريض بيلة يروتينية تتطورميييبة حدوث وذمات في الطرفين السفليين..


الداء النشواني والجلد

تحدث ترسبات للمادة النشوانية خارج الخلايا حيث تبدو ضمن الأنسجة كمادة ثابتة شافة، غير مبلرة، ذات خصائص تلوينية نوعية، فهي محبة للحمض وولوعة بأحمر الكونغو بشكل خاص. تقسم الأدواء النشوانية إلى أولية وثانوية، وقد يكون الداء مجموعيا أو تقتصر الإصابة على الجلد.

Lichen Amyloidosis الحزاز النشواني ينجم عن توضع المادة النشوانية في المنطقة الظنبوبية بشكل خاص، ويصيب أيضا الظهر والأطراف، وهو مرض نادر ويصيب البالغين من الجنسين وحاك بشدة.

سريريا:

تظهر حطاطات قاسية منبسطة أو مرتفعة قليلا على طرفي الظنبوب، تتجمع بكثافة مع بعضها بعضا أو تكون ذات مظهر حزازاني. تبدي هذه الحطاطات علامات فرط تقرن مع تبدلات ثؤلولية على سطحها، وتعتبر الحكة الشديدة عرضا ذا أهمية خاصة، لأن الآفات الجلدية في الأدواء النشوانية موعة .(٤- تكون عادة غير حاكة

التشخيص التفريقي:

عن الحزاز المسطح الثؤلولي وعن الأشكال الموضعة من الحزاز البسيط المزمن وعن الداء البروتيني الشحماني وعن الحزاز المسطح الضخامي ويعتمد التشخيص على كشف المادة النشوانية في الخزعة.

المعالجة:

تستخدم الاترتينات جهازيا، ودف المعالجة الموضعية لتخفيف الحكة وتستخدم لهذا الغرض المراهم الستيروئيدية تحت ضماد كتيم، كما يمكن استخدام الحقن الموضعي للمعلقات الستيروئيدية.

Idiopathic Systemic Amyloidoses الداء النشواني اﻟﻤﺠموعي الأساسي وهو ترسبات غامضة من المادة النشوانية في الأنسجة اللحمية المتوسطية مع إصابة الأعضاء الداخلية والجلد واللسان.
سريريا: تسيطر على اللوحة السريرية أعراض وعلامات حشوية مع نقص في الوزن وإسهال متكرر وآلام بطنية.

تشاهد الأعراض الجلدية في ٣٠ % من الحالات، ولها أهمية في التشخيص، وتبدو بشكل حطاطات ، كما – شمعية شافة بحجم رأس الدبوس، منتشرة وإن كانت تبدي ولعا خاصا بالأجفان تشاهد في المنطقة المركزية للوجه وفي النقرة والإبط والمغبن وحول الشرج. وتشاهد على الأغشية المخاطية عقيدات زجاجية ولويحات مع ارتشاح منتشر في اللسان قد ينتشر إلى الحنجرة مؤديا إلى بحة في
الصوت وعسرة البلع. الترسبات النشوانية الأخرى: تكشف ترسبات نسيجية كمادة نشوانية موضعة في المقاطع النسيجية للورم الظهاري أو داء بوفن، الورم الأسطواني، أورام أم الشعرة، التآليل الدهنية، التقران الشمسي، فرط التنسج للوحمة الدهنية، وفي سياق بعض الجلادات مثل: التقران المسامي لميبيلي الصداف، وداء المران


علاج الداء النشواني 

ليس للداء النشواني علاج ، وخاصة عندما يترسب في الكلية على شكل ضفائر بروتينية يصعب حلها لذلك يشبه بالمادة الإسمنتية بين الكنب الكلوية وهناك محاولات لمعالجة الداء النشواني ولكنها لم توثق .

أما الآن فإلى دراسة آخر باقة من الصور .. وغتنم المسير :

الداء النشواني قد يكون بدئيا أو ثانوية . يكون تالية للعديد من الأمراض :

  • تال لأمراض رنيانية : التهاب مفاصل روماتويدي .
  • التهاب الفقار الجاسئ ” المقسط “.
  • التهاب المفاصل الصداع .
  • حمى البحر المتوسط العائلية .

بمجرد وضع التشخيص كولشيسين مؤبد (مدى الحياة) “1 ملغ يوميا” فالكولشيسين هو الدواء السحري ل FMF وهو دواء وقائي يقي المريض من حدوث الداء النشواني .

لذا يجب ألا يترك المريض الكولشيسين إلا عند الزواج (مدة 3 أشهر فقط ) ريثما يحدث الحمل لأنه يسبب Azoospermia (قلة إنطاف) وبعد حدوث الحمل نعيد استخدام الكولشيسين لأن الالتزام به يقي المريض من النشواني .

أما إذا حدث الداء النشواني عند المريض فليمیں بوسعنا سيوي إنتظار جدوث القصور الكلوي وبالتالي غسيل الكلية أو زرع كلية .

وإذا أجرينا لمريض FMF زرع كلية فيجب إعطاؤه الكولشيسين للوقاية من الداء النشواني في الكلية الجديدة .

التهابات الكبب والكلية في سياق الأمراض الانتانية و خمج مزمن :

التهاب الكبب والكلية التالي لالتهاب الشغاف تحت الحاد :  يحدث في سياق الانتان بالعقديات حيث تتشكل معقدات مناعية تتوضع في الكلية وتسبب أذية طالما بقي التهاب الشغاف موجود ويشفي التهاب الكبب والكلية بمجرد شفاء التهاب الخمج تحت الحاد .

تلاحظ بيلة بروتينية نادرا ما تؤدي إلى تناذر نفروزي بالإضافة إلى البيلة الدموية . تتظاهر الأذية

  • نقص المتممة.
  • إيجابية العامل الرثواني .
  • وجود الكريوغلوبولين
  • وجود معقدات مناعية جائلة بالدوران .

تشريحية مرضية :  هناك التهاب كبب وكلية بؤري قطعي .

قد يأخذ شكلا منتشرة وشديدة مع تنمي خارج الغشاء . > الدراسة بالتألق المناعي تظهر معقدات مناعية على حساب C3 , IgG .

قد يعجبك ايضا

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز