الساركويد عند الأطفال : أسباب , أعراض , تشخيص وعلاج

الساركويد عند الأطفال بالإنجليزية Sarcoidosis هو مرض حبيبومي مزمن متعدد الأجهزة غير معروف السبب، كثيرا ما يشاهد عند صغار البالغين ، لكنه قد يحدث خلال الطفولة .

[toc]

حقائق سريعة عن الساركويد عند الأطفال

كثيرا ما يتبدل العرض البدئي للمرض اعتمادا على العضو أو الأعضاء المصابة، لكننا نشاهد في معظم إصابات الأطفال ب الساركويد نقص الوزن والسعال والتعب والألم العظمي والمفصلي وفقر الدم .
يستلزم وضع التشخيص الأكيد اثبات وجود الآفات الحبيبومية غير المتجبنة المميزة في عينة خزعة مناسبة .
تشبه الآفات الحبيبومية في الساركوئيد تلك الناجمة عن عوامل خمجية كالمتفطرات والفطور أو الناجمة عن فرط التحسس للعوامل العضوية ، يقود هذا التشابه الى الاعتقاد بأن تلك العضويات أو الأغبرة العضوية قد تكون عوامل محرضة او مسببة للإصابة، ورغم كل الدراسات المجراة فلا تزال السببيات مجهولة .

وبائيات الساركويد عند الأطفال

الساركويد عند الأطفال مرض منتشر في جميع أنحاء العالم ويصيب كافة المجموعات العرقية ، ورغم ذلك فقد لوحظ في جنوبي شرقي لولايات المتحدة بانه يحدث عند الأمريكيين السود أكثر من حدوثه عند البيض منهم ، وقد سجل حدوث تجمع عائلي للمرض مما يقترح وجود تأهب مورثي ،لكن نمط الوراثة لم يتضح بعد .

التشريح المرضي

يمكن لآفات الساركوئيد الحبيبومية ان تحدث في اي عضو من البدن ، وبشكل نموذجي تكون هذه الآفات غير متنخرة ، وتحوي خلايا مشبهة بالبشرة، وبالعات وخلايا عرطلة في المركز محاطة بمزيج من الوحيدات واللمفاويات ومولدات الليف .

تحرر البالعات والخلايا اللمفاوية المفعلة العديد من الوسائط كالانترلوكين والانترلوكين والنترفيرون والسيتوكينات الاخرى والتي يعتقد بأنها تحرض وتحافظ على الافة الحبيبومية .

خلال الطور الفعال من المرض تكون معظم اللمفاويات الموجودة في الحبيبوم وحوله من نوع الخلايا التائية المساعدة ، تشفى هذه الآفات مع الحفاظ التام على سلامة البرانشيم ، لكن في حوالي 20% تتكاثر مولدات الليف في محيط الحبيبوم وقد تسبب تشكل نسيج ندبي متليف .

تنتج البالعات الموجودة في حبيبوم الساركوئيد 1_25 دي هدروكسي فيتامين د وتحرره .

تسبب زيادة فيتامين د فرط كلس الدم وبيلة كلسية مفرطة عند مرضى الساركويد من الأطفال .

أعراض الساركويد عند الأطفال

تكون الرئة عادة أكثر الأعضاء اصابة عند الاطفال والبالغين ، وتكون هذه الاصابة متبدلة في درجتها ومميزاتها ، فقد سجل حدوث ارتشاحات برانشيمية ،وعقيدات دخنية واعتلال عقد لمفاوية سرية وجانب رغامية ، وتظهر اختبارات وظائف الرئة تبدلات حاصرة .

الساركويد عند الأطفال : صورة صدر عند طفل تظهر العقد اللمفية على جوانب السرتين الرئويتين

كثيرا ما يحدث اعتلال العقد اللمفاوية المحيطية وتغيرات عينية تترافق مع التهاب العنبية أو القزحية وافات جلدية واصابة كبدية .

يلاحظ لدى الاطفال الصغار (اقل من 4 سنوات ) شكل مميز من الساركوئيد يتألف من طفح حمامي لطخي حطاطي ، والتهاب عنبية والتهاب مفاصل مع تبدلات رئوية قليلة .

يسبب التهاب المفاصل (والذي يختلط مع التهاب المفاصل الرثوي ) انصبابات زليلية سبخية كبيرة غير مؤلمة في أغمدة الاوتار مع تحدد بسيط في حركة المفاصل المصابة .

تشخيص الساركويد عند الأطفال

لا توجد اختبارات مشخصة نوعية في الساركويد عند الأطفال ولكن من الشائع وجود ارتفع في سرعة التثفل وزيادة بروتينات الدم وفرط كلس الدم وبيلة كلسية مفرطة وزيادة الايوزينات وزيادة سويات الأنظيم القالب للأنجيوتنسين .

أما اختبار كفايم فقلما ستخدم في التشخيص وذلك لصعوبة الحصول على مادةنظامية للاختبار ولورود تقارير عن تبدل الحساسية والنوعية للاختبار .

تعتبر الخزعة النسيجية من المناطق المصابة اكثر الوسائط التشخيصية قيمة .

قد تسبب الاصابة العينية الشديدة ولأذية الكلوية التالية للبيلة الكلسية المفرطة بصورة لا عرضية لذلك لابد من تقييم المرضى المشخص لديهم ساركوئيد بشكل كامل عند التشخيص ومراقبتهم بشكل دوري لتحري وجود اصابة عينية او بيلة كلسية .

نظرا لتبدل مظاهره السريرية فان التشخيص التفريقي للساركوئيد واسع جدا ، فهو يتضمن التدرن والفطارات الرئوية المختلفة و اللمفوما وداء كرون والآفات العينية الالتهابية كالتهاب الملتحمة النفاطي .

علاج الساركويد عند الأطفال

المعالجة عرضية وداعمة ويمكن للستيروئيدات القشرية الكظرية ان تكبح التظاهرات الحادة وبشكل خاص الآفات العينية الالتهابية والاصابة الرئوية المترقية وفرط كلس الدم والبيلة الكلسية المفرطة .

تكون اختبارات الوظيفة الرئوية مفيدة في متابعة تطور الاصابة الرئوية وقد لوحظ ارتباط سويات الأنظيم القالب للأنجيوتنسين مع فعالية الداء.

تطور مرض الساركويد عند الأطفال

يبقى انذار وسير المرض عد الاطفال غير محددا فقد يحدث الشفاء العفوي بعد اصابة مديدة لعدة اشهر او سنوات وقد تزمن الاصابة لمدة طويلة فتحدث اصابة رئوية مترقية واصابة عينية قد تقود الى العمى .