تناذر إيزنمنجر أو متلازمة ايزمنجر بالإنجليزية Eisenmenger syndrome هي متلازمة تتصف بحدوث ارتفاع هام للمقاومة الوعائية الرئوية بحيث تؤدي إلى انقلاب التحويلة ( ضخ الدم في القلب ) لتصبح أيمن – أيسر
تتضمن العناصر الرئيسية لهذه المتلازمة:
- ارتفاع المقاومة الوعائية الرئوية وتجاوزها المقاومة المحيطية الجهازية.
- انقلاب التحويلة بحيث تصبح أيمن – أيسر .
- ارتفاع ضغط البطين الأيمن بحيث تتجاوز ضغط البطين الأيسر .
أسباب متلازمة إيزيمنجر
إن زيادة الجريان الرئوي عبر الشرايين الرئوية تؤدي إلى حدوث تغيرات في بنيتها وبالتالي :
تزداد سماكة الطبقة المتوسطة لهذه الشرايين لتصبح شبيهة بالشرايين الجهازية.
تحدث تغيرات خلوية وتليفية في بطانة هذه الأوعية.
مما يؤدي إلى ارتفاع المقاومة الوعائية الرئوية (ارتفاع غير قابل للعكس) وعندما تصبح هذه المقاومة حوالي 80% من المقاومة الجهازية تبدأ متلازمة إيزنمنجر بالظهور.
أعراض متلازمة ايزمنجر
- الزرقة: العرض والعلامة الأساسية ويحدث على الجهود الخفيفة في البداية ، وقد تحدث لاحقا عند الراحة.
- تعجر الأصابع Clubbing.
- . الزلة التنفسية والتعب Malaise وضيق النفس Breathlessness
- احمرار الدم Polycythemia مع زيادة الزوجة الدم، ويفسر حدوثها بأن انقلاب التحويلة يؤدي لنقص إشباع الدم الجهازي بالأوكسجين (فيستجيب الجسم بالمعاوضة).
- آلام ذبحية بسبب ضخامة البطين الأيمن ونقص ترويته.
- وفيات بنسبة مرتفعة : بسبب حدوث اضطرابات النظم Arrhythmias.
العلامات في متلازمة إيزيمنجر
تشاهد علامات ارتفاع التوتر الرئوي والتي تتظاهر ب:
- الدفعة القصية (ويشعر بها أسفل القص) أو النبضان الشرسوفي وهي دالة على ضخامة بطين أيمن ناجمة عن ارتفاع التوتر الرئوي.
- نفخة انقباضية قصيرة مع قلقلة قاذفة في البؤرة الرئوية.
- اشتداد الصوت الثاني (بمركبه الرئوي).
الاستقصاءات وتشخيص متلازمة ايزمنجر
- ECG أو تخطيط قلب ويظهر عليه علامات واضحة ل ضخامة بطين أيمن .
- CXR أو صورة الصدر ويظهر عليها القلب بشكل الحوجلة
- علامات ضخامة البطين الأيمن .
- اتساع الجذع الرئوي .
- نقص التروية الرئوية المحيطية (عكس المراحل الأولى من الآفات المسببة) .
علاج متلازمة ايزمنجر
عند الوصول لمرحلة تناذر إيزنمنجر يكون الوقت قد تأخر على إجراء العمل الجراحي لإغلاق الآفة المسببة .
حيث يكون الإنذار في هذه الحالة سيئا دائما، والعمل الجراحي غير مستطب لأن المريض لا يتحمله وقد يسرع حدوث الوفاة، لذلك يكون العلاج عرضي فقط .
ومن هنا تأتي أهمية مراقبة كل الآفات لتحديد الوقت المناسب للتداخل الجراحي .
الوفيات مرتفعة خلال السنة الأولى وتصل حتى 80 ٪ بعد 5 سنوات .
