تناذر ستيفن جونسون Steven’s-Johnson syndrome يعتبر هذا النوع شكل شديد من الحمامى عديدة الأشكال ويتظاهر بأعراض جلدية وعلى الأغشية المخاطية والأحشاء الداخلية.
[toc]
المظاهر العامة في تناذر ستيفن جونسون
قد يبدي المرض مظاهر بنيوية شديدة، حيث أن الشدة والإنذار يعتمد على العمر وسبب المرض والعلاج المبكر.
الأعراض البنيوية في تناذر ستيفن جونسون
حمى، صداع، دعث وألم حاد في الفم والبلعوم. قد يتظاهر المرض بمظاهر شديدة مثل تسرع النبض، ضعف عام، تسرع التنفس، ألم بالمفاصل والتعرق. يعتبر التهاب الفم مظهر باكر.
الأغشية المخاطية:
تبدي الأغشية المخاطية تقرحاً ونزفاً ونزول اللعاب ووذمة مما قد يؤثر في الشرب والتغذية.
الأعراض العينية:
التهاب الملتحمة، تقرح القرنية والتهاب الأنف والرعاف هي تظاهرات الأغشية المخاطية الشائعة.
الأعراض الجلدية:
تظهر الآفات الجلدية بشكل حمامي عديدة الأشكال لطاخية مع ارتكاس حويصلي أو حطاطي أو قزحي الشكل. يؤدي تمزق الفقاعات إلى سطح جلد متقرح متآكل وتزداد قابليته للإنتانات الثانوية. النزوف تحت الأظافر شائعة. البرفريات مظهر شائع للشكل الشديد. قد تكون الحكة شديدة جداً.
المسببات في تناذر ستيفن جونسون
عدة عوامل تؤدي الى تناذر ستيفن ـ جونسون. الكثير من الحالات مجهولة السبب. بعض مما يلي قد يسبب التناذر:
- الإنتانات الجرثومية: دفتريا، الحمى المالطية، التدرن، حمى التيفيوئيد وذات الرئة.
- الأخماج الفيروسية: الحصبة، الحلأ، لقاح الجديري، ذات الرئة الفيروسية أو الانفلونزا الآسيوية.
- الأخماج الفطرية: الفطار الكرواني، داء المنسجات.
- أخماج الأوالي: الملاريا والتريكوموناس.
- أمراض الغراء: الذئبة الحمامية الجهازية والقريصية.
- اللقاحات: BCG ،الجديري، وشلل الأطفال.
- الأدوية: بنسلين، سلفوناميدات، تريمثوبريم، الساليسيلات. الفينوباربيتال، الباربيتورات، خافضات الحرارة والهيدرازين.
- تناذر لوفلر قد يترافق مع الحمامي عديدة الأشكال.
- تغيرات هرمونية.
- التماسات الجلدية الأرجية: الأكزيمة والاسفنج الناري (Fire Sponges).
- الأمراض الخبيثة: لمفومات، كارسينومات، احمرار الدم والورم النقوي وداء هودجكن.
التشريح المرضي في تناذر ستيفن جونسون
- ارتشاح التهابي في أعلى الأدمة.
- انتفاخ ووذمة في البشرة والأدمة.
- ارتشاح التهابي حول الأوعية الدموية المتوسعة.
- كريات حمراء خارج الأوعية.
التشخيص التفريقي في تناذر ستيفن جونسون
- انحلال البشرة النخري السمي.
- أكزيما التماس الفقاعي.
- الفقاع والداء الفقعاني.
- الذئبة الحمامية الجهازية الفقاعية.
معالجة تناذر ستيفن جونسون
تعتمد المعالجة على السبب وشدة المظاهر السريرية.
