آفات القلب الولادية بالإنجليزية Congenital Heart Diseas هي أفات خلقية تنشأ في القلب بسبب عييب جنيني أو خلل تطوري أثناء الحياة الجنينية
نسبة تشوهات القلب الولادية عالمياً هي 8/1000 من كل ولادة حية، ومع دخول الصدى القلبي للجنين عبر الرحم أصبح بالإمكان كشف الكثير من تشوهات القلب الولادية.
[toc]
التصنيف العالمي لتشوهات القلب الولادية:
آفات مزرقة Cyanotic congenital heart disease، مسرب أيمن أيسر Right – Left Shunt.
آفات غير مزرقة Acyanotic congenital heart disease، مسرب أيسر أيمن Left – Right Shunt
القلب الطبيعي
القلب هو عبارة عن مضختان يمنى ويسرى موصولتان على التسلسل.
الدارة الدموية الصغرى (الرئوية):
- تبدأ من الأجواف اليمنى للقلب: الأذينة، البطين وبينهما الصمام مثلث الشرف، حيث يُرد الدم إلى هذه الأجواف عن
طريق الأجوفين العلوي والسفلي.
- بعد ذلك يمر الدم من هذه الأجواف إلى الرئتين عبر الشريانين الرئويين.
- هذه الدارة ذات ضغط منخفض بحدود (20- 25 ملم.ز).
الدارة الدموية الكبرى (الجهازية):
تبدأ بالأجواف اليسرى فالأبهر الذي ينقل الدم، عبر فروعه، إلى باقي أنحاء الجسم، وهذه الدارة ذات ضغط مرتفع بحدود الـ (120 ملم.ز).
عوامل الخطورة للآفات القلبية الولادية
- زواج الأقارب.
- إنتانات الأم الحامل.
- الأدوية المشوّهة وهي غير معروفة ومحصورة تماماً، ولكن من المفضل ألّا يعطى للحامل أي دواء في الأشهر الثلاثة
الأولى من الحمل، حيث وقت تشكل أعضاء الجنين ومن بينها القلب، وهذا الكلام ينطبق على أي دواء وإن كان هذا الدواء الباراسيتامول أو الأسبرين، لكن الكلام مختلف تماماً ويدخل ضمن دائرة الجدي والخطير في أدوية أخرى ثبتت قطعية خصائصها الماسخة للأجنة.
المشاهدات الميدانية – وليس هناك دراسات دقيقة – تفيد بأن بعض الأدوية المثبتة للحمل تؤدي إلى تشوهات قلب ولادية.
حتى المواد الغذائية المحفوظة والمعلبة كالمرتديلا لربما تعد من عوامل الخطورة , حيث إن المواد المستخدمة في الحفظ قد تسبب تشوهات قلبية لدى الجنين .
المسرب الأيسر الأيمن left- right shunt
وهو العنوان العريض للتشوهات القلبية الولادية التالية:
- الفتحة بين البطينين ventricular Septal Defect VSD.
- الفتحة بين الأذينتين Atrial Septal Defect ASD.
- القناة الشريانية Patent Ductus Arteriosus PDA.
- القناة الأذينية البطينية Atrio-Ventricular Canal A.V Canal.
- النافذة الأبهرية الرئوية Aortico-Pulmonary Window.
- الجذع الشرياني المشترك Truncus Arteriosus.
جميع هذه التشوهات يحدث فيها اتصال بين الجوفين الأيمن والأيسر.
بما أنّ الضغط ضمن الأذينة اليمنى بحدود 4-6 ملم.ز، وضمن الأذينة اليسرى 7-8 ملم.ز.
أما الضغط ضمن البطين الأيسر 120 ملم.ز، والأيمن بحدود 20 ملم.ز.
لذلك الفتحة بين البطينين تختلف تماماً من الناحية العرضية والإمراضية، رغم كون الآلية مشتركة، عن الفتحة بين الأذينتين، بسبب مدروج الضغط الكبير بين الجوفين، وبشكل بديهي سيكون الجريان الدموي عبر الفتحة بين البطينين أكبر.
إذاً جميع هذه التشوهات أساسها الفيزيولوجي المرضي هو مرور الدم عبر ممال الضغط من المرتفع إلى المنخفض.
الفتحة بين البطينين VSD
- تُعتبر الفتحة بين البطينين VSD التشوه الرئيسي في مجموعة تشوهات المسرب الـ أيسر – أيمن، حيث تبلغ نسبتها 20% من هذه التشوهات.
- وهي تفرّق اتصال في الحجاب بين البطينين، وبالتالي مرور الدم من البطين الأيسر ضغطه 120 ملم.ز، إلى البطين الأيمن 20 ضغطه ملم.ز.
- نسمع نفخة انقباضية تتعلق شدتها وخشونتها بكبر الفتحة.
- هذه الفتحة إما أن تكون على حساب القسم الغشائي من الحجاب بين البطينين، أو على حساب القسم العضلي منه.
الفتحة بين الأذينتين ASD
وهي تفرّق اتصال بين الأذينتين، مما يؤدي إلى مرور الدم من الأذينة اليسرى حيث الضغط أعلى بقليل (7-8 ملم.ز) إلى الأذينة اليمنى (4-6 ملم.ز)، أي مسرب أيسر – أيمن، لكن الجريان عبره يكون قليلاً بسبب فرق الضغط البسيط بين الجوفين.
القناة الشريانية PDA
- هي قناة اتصال بين الأبهر والجذع الرئوي المشترك، وتكون سالكة بشكل طبيعي في الحياة الجنينية لكنها تنغلق خلال الشهر الأول من الحياة.
- في حال بقيت مفتوحة سيمر الدم من الأبهر ذو الضغط المرتفع إلى الرئوي ذو الضغط المنخفض، وقد يؤدي ذلك إلى أعراض ومشاكل هامة خاصة في الطفولة قد تنتهي بقصور بطين أيسر مع ارتفاع شديد في الضغط الرئوي.
- هنا نسمع نفخة مستمرة – انقباضية وانبساطية – وذلك لأن حتى الضغط الانبساطي الجهازي 60 ملم.ز يبقى أعلى من الضغط الرئوي.
- نذكر هنا أن أول وسام أخذ في سورية عن عمليات جراحة القلب كان بعملية ربط قناة شريانية.
القناة الأذينية البطينية A-V CANAL
هو تشوه معقد يكثر حدوثه عند المنغوليين.
وفيه نشاهد فتحة بين الأذينتين، إضافة إلى الفتحة بين البطينين (VSD+ASD)، بالتالي انفتاح كامل الأذينتين على البطينين.
النافذة الأبهرية الرئوية A-P WINDOW
وفيها يحدث اتصال بين الأبهر والرئوي بعد الصمامين مباشرة وقبل القناة الشريانية، لينتقل دم إضافي إلى الأوعية الرئوية من الأبهر عبر الشريان الرئوي المشترك.
الجذع الشرياني المشترك Truncus Arteriosus
جذع شرياني وحيد يتفرع منه الأبهر والرئويان بعد صمام وحيد.
فتحة بين البطينين تكون كبيرة، ويكون هنا الضغط في الشريان الرئوي مرتفعاً ل 100- 120 ملم.ز، وكأن الرئتين تتغذيان بفرعين خارجين من الأبهر مباشرةً.
الموجودات السريرية
تتمثل بالأعراض التي تدفع المريض الذي لديه مسرب أيسر – أيمن لمراجعة الطبيب، وتختلف الفترة اللازمة لبدء ظهور الأعراض لنفس المرض حسب شدة الآفة.
فأحياناً يراجع طفل بعمر 10 سنوات لديه فتحة بين البطينين، ويراجع طفل آخر لديه فتحة بين البطينين أيضاً لكن بعمر 3 أشهر ويحتاج لعملية جراحية عاجلة.
تتمثل الأعراض بـ :
توقف نمو الطفل:
وذلك عندما يكون حجم الفتحة كبيراً (أو أحياناً حتى متوسطاً)، لأن جزء من الدم يهرب إلى الرئتين وبالتالي سيؤدي ذلك إلى نقص تروية لبقية الجسم بشكل عام.
فأي طفل يأتي بشكاية توقف نمو، يجب أن نشك بالمشاكل القلبية الولادية وعلى رأسها المسرب أيسر – أيمن.
إنتانات تنفسية متكررة:
لمّا كان الصبيب الدموي الرئوي مزداد، وينتج عنه طوفان دموي يعبر الأوعية الرئوية بالتالي ستحصل وذمة رئوية مما يؤمن وسط زرع مثالي لنمو الجراثيم.
قصور القلب:
لأنّ المسرب الـ أيسر – أيمن يؤمن عود دموي هائل إلى البطين الأيسر من الرئتين، مُضافاً إلى العود الوريدي الجهازي في الحالة الطبيعية، وهذه الكمية الزائدة من الدم تسبب فرط حمل حجمي على البطين الأيسر يسبب إنهاكه ولاحقاً قصوره، والذي ينعكس بالمقابل على الأوعية الرئوية مؤدياً إلى احتقانها – بسبب نقص مطاوعة جدرانه – وتفاقم الوذمة الرئوية.
طبعاً عندما يأتي طفل بقصور قلب مع علامات وذمة رئة حادة مهددة للحياة، فهو بحاجة إلى منفسة فوراً مع إعطاء مدرات وإجراءات إسعافية فورية لإنقاذ حياته.
النفخة المرضية :
وهي إما: نفخة انقباضية كما في الـ VSD، أو نفخة متواصلة كما في الـ PDA.
ملاحظة: عندما نصغي ونسمع نفخة انقباضية، يجب ألّا نتسرع بالقول أن هناك فتحة بين البطينين وذلك لأن النفخة الانقباضية قد تُسمع في قصور التاجي وفي تضيق الأبهر، بالتالي وظيفة الإصغاء هي الكشف عن وجود مشكلة ما تؤدي لسماع نفخة، ثم يأتي دور الإيكو دوبلر لتحديد حقيقة هذه المشكلة (لا تشخص أي آفة على مسؤوليتك عبر الإصغاء أياً كانت).
بشكل لا خلاف عليه إنّ بدء ظهور وحدة الأعراض السريرية مرتبط بحجم المسرب، بالتالي:
فإذا كان المسرب كبيراً، يأتي الطفل بأعراض واضحة خلال الأشهر الأولى من الحياة.
وإذا كان المسرب صغيراً فقد يتأخر ظهور الأعراض ربما لسنوات.
الفيزيولوجية المرضية
- إنّ المسرب الـ (أيسر – أيمن) يؤدي إلى إغراق الرئتين بالدم، مما يزيد العود الوريدي إلى البطين الأيسر، وبالتالي
يزداد الحمل القبلي – بشكل أوضح الحمل الحجمي – ليصل في النهاية إلى أن يحدث إنهاك ومن ثم قصور البطين الأيسر، بانكسار معاوضته.
- قصور البطين الأيسر واحتقان الأوعية الرئوية سيؤدي إلى ارتفاع الضغط الرئوي، بسبب سوء مطاوعة جدران
البطين الأيسر وزيادة الجريان الدموي الرئوي.
- سترد جدران الأوعية الرئوية على ارتفاع الضغط الرئوي بفرط تصنع Hypertrophy يكون على مراحل،
ففي البداية يكون على مستوى البطانة ثم الطبقة العضلية المتوسطة، وفي النهاية نصل لمرحلة تليف الشريينات اللاعكوس.
- وهنا تتركز لدينا دعائم ما يسمى تناذر آيزنمنغر Eisenmenger’s syndrome والذي يطلق عليه أيضاً بـ: ا
لداء الوعائي الرئوي الساد، حيث تصبح الشريينات الرئوية في آخر المطاف أقرب إلى الحبال غير المجوفة.
- وبالتالي فإنّ الفروع الرئيسة للشريان الرئوي – الصادر عن البطين الأيمن – تصبح تضخ الدم في حبال مسدودة، لذلك
تظهر لدينا علامة شجرة الخريف الشعاعية، والتي يمكن أن نراها على صورة الصدر.
- للأسف لا تقف الأمور عند هذا الحد، بل تترقى الآفة باتجاه توازن الضغط الجهازي مع الرئوي وتخف تدريجياً النفخة
حتى تختفي.
- مع ازدياد ترقي المرض وارتفاع الضغط الرئوي والبطيني الأيمن نصل أخيراً إلى انقلاب الـ Shunt ليصبح (أيمن
– أيسر) ولتظهر عندها علامات الزرقة.
ملاحظات:
طبعاً لا نحصر أذهاننا في المسرب أيسر – أيمن كسبب وحيد لقصور البطين الأيسر، حيث إن وجود فرط حمل ضغطي على البطين الأيسر كما في تضيق الأبهر الشديد، ارتفاع التوتر الرئوي، الاحتشاء ونقص التروية الشديد ستؤدي أيضاً إلى إنهاكه وانكسار معاوضته وبالتالي قصوره.
ومن الكوارث الشائعة للأسف في الممارسات الطبية الخاطئة أن يطلب طبيب جاهل من أهل طفل لديه فتحة بين البطينين تركها وشأنها أحياناً حتى لبضع سنوات، وفي كل مراجعة لاحقة للأهل يزداد ثقةً بصواب فعلته الشنيعة على اعتبار أن الحالة تتحسن اعتماداً على أن النفخة تخف، وبشكل بديهي فإنّ حالة الطفل في الحقيقة تسوء وتتجه نحو تناذر آيزنمنغر كون الضغط الرئوي والبطيني الأيمن مستمر بالارتفاع والاقتراب من ضغط البطين الأيسر.
ولذلك فإنّ تأجيل إصلاح الفتحة بين البطينين بحجة حتى يكبر الطفل هي قتل له بتناذر آيزنمنغر، وخاصةًً أننا أصبحنا الآن قادرين على إغلاق الفتحة بين البطينين جراحياً بعمر 3 أشهر.
كما ذكرنا سابقاً، فإن الفتحة بين البطينين هي رأس وعماد المسرب أيسر – أيمن، وأي نفخة انقباضية نسمعها تحمل احتمال أن تكون ناتجة عن VSD هو 25%.
تصنيف الـ VSD حسب الدراسة الهيموديناميكية
الفتحة الكبيرة: لا نقاش عليها وتحتاج إلى عمل جراحي عاجل.
الفتحة المتوسطة: والتي تسمى بـ الفتحة الخادعة، تحتاج إلى متابعة جادة، لأنها قد تُغلق تلقائياً ولكنها أيضاً تنتهي بآيزنمنغر بعمر 7- 8 سنوات إذا أُهملت، حيث يكون الضغط الرئوي عندها بحدود 40 ملم.ز.
بمعنى أن الـ Shunt متوسط الجريان، والطفل ينمو بشكل مقبول ولكنه يسير ببطء نحو تناذر آيزنمنغر.
الفتحة الصغيرة: هي بحدود 2 ملم، لا تحتاج إلى علاج جراحي أو دوائي، ولا تُعد ذات قيمة إلا في حالات خاصة.
استطبابات إغلاق الفتحة الصغيرة:
- التهاب الشغاف:
عند حدوث إنتان شديد أدى إلى تجرثم دم، تنتقل الجراثيم عندها لتلتصق على الشغاف في الأماكن الشئذة كما الصمامات والفتحات، وأماكن الدوامات واضطراب الجريان الدموي، فتلتصق هنا على الفتحة.
- سوء الموقع:
وأسوأ موقع يمكن أن تتوضع فيه هو تحت الدسام الأبهري، لأن وريقات الدسام عندها قد تنسدل عبر الفتحة مما قد يقود إلى قصور الصمام الأبهري.
- الفتحة المحمية بتضيق رئوي:
حيث أنه إذا ترافقت الفتحة بين البطينين مع تضيق رئوي فهذا سيساعد على تقليل الحمل الدموي على السرير الوعائي الرئوي، وبالتالي يبطئ من سير وتطور المرض بشكل هام، لذلك يكون أفضل سن لإغلاقها عند الطفل المصاب هو سن ما قبل المدرسة لأسباب نفسية بشكل رئيس، لكن إذا أُهمِلت بشكل كامل فإنها تتطور وتتجه باتجاه مشابه لرباعي فالو، حيث يتضخم البطين الأيمن ويرتفع الضغط ضمنه لحد ينقلب فيه المسرب إلى أيمن أيسر.
تصنيف الـ VSD حسب الموقع:
إما أن تكون الفتحة: غشائية أو عضلية.
وقد تصنف حسب موقعها على الحجاب بين البطيني إلى:
- فتحات المدخل:
حيث تتوضع عند مدخل البطين الأيمن، قرب الصمام مثلث الشرف.
- فتحات القسم المتوسط من الحجاب بين البطينين .
- فتحات قمية:
وقد تكون متعددة لتعطي مظهر الجبنة السويسرية.
- فتحات المخرج:
وذلك عند مخرج البطين، قرب الصمامات السينية.
تطور الفتحات:
إن نسبة كبيرة من الفتحات تنغلق تلقائياً، لكن يجب أن يبقى ذلك من بين أسرار المهنة ولا يطلع عليه والدا الطفل، حفاظاً على حياة ولدهما من أن تضيع بسبب التهاون والإهمال، حيث تنغلق الفتحات الغشائية بحدوث تليفات حول الفتحة، وتنغلق الفتحات العضلية بتضخم الألياف العضلية حول الفتحة.
وسائل التشخيص
السريريات:
قصور قلب، وذمة رئة، توقف نمو وإنتانات تنفسية متكررة.
تخطيط الصدى القلبي المقرون بالدوبلر:
وهو الفحص الرئيسي في تشخيص الفتحات واضطرابات الجريان الدموي والمسالك الشاذة والآفات الصمامية.
القثطرة القلبية:
قد تضاءل دورها الآن، لكنها تفيد في تقييم حدوث متلازمة آيزنمنغر من خلال قياس المقاومة الوعائية الرئوية.
استطبابات العمل الجراحي
يجب دائماً الأخذ بعين الاعتبار أمرين هامين في عمليات إصلاح مثل هذه التشوهات الولادية، وهما:
- يجب أن يكون العمل الجراحي أبكر ما يمكن.
- يجب أن تُستخدم مواد صنعية أقل ما يمكن، كونها تتعرض مع الزمن للتلف ولا تنمو مع نمو المريض، لذلك فهي
بحاجة أحياناً إلى تبديل دائم بعد فترة.
والاستطبابات كالتالي:
- الفتحات الكبيرة: فوراً ودون تأخير.
- الفتحات المتوسطة: نعطيها فترة مع متابعة حثيثة.
- الفتحات الصغيرة: في حال أدت إلى التهاب الشغاف أو توضعت تحت الدسام الأبهري.
- الفتحة مع تضيق رئوي: قبل دخول الطفل إلى المدرسة حرصاً على الناحية النفسية له، لكي لا يشعر بالإعاقة أو أنه
يعاني من مشكلة تمنعه من اللعب مع رفاقه، كونه بحاجة إلى حذر كبير من السقوط أو الرض على الصدر حتى تمام التآم القص.
العلاج الجراحي
القناة الشريانية:
- القطع: وهو الحل الأمثل.
- الربط.
- عن طريق القثطرة بحقن مادة ضمن القناة تؤدي إلى إغلاقها.
الجذع الشرياني المشترك:
بحاجة إلى عملية جراحية.
الفتحة بين الأذينتين:
- إغلاق جراحي مباشر بالقطب.
- إغلاق بالرقعة إما جراحياً أو عبر القثطرة.
الفتحة بين البطينين:
- إغلاق جراحي مباشر بالقطب.
- إغلاق جراحي بالرقعة.
- والآن تجرى محاولات للإغلاق بالرقعة عبر القثطرة.
- تطويق الرئوي: كعلاج مؤقت ملطف لتخفيف الأعراض عند المريض وصولاً إلى حالة مستقرة يتحمل خلالها العمل الجراحي الإصلاحي الجذري.
القناة الأذينية البطينية:
- إصلاح جراحي كامل.
- تطويق الرئوي: كعلاج ملطف.
النافذة الأبهرية الرئوية:
إغلاق جراحي مباشر أو بوضع رقعة.
تطويق الرئوي: Pulmonary Artery Binding
إذا كانت حالة الطفل سيئة ولا يحتمل فتح القلب لإجراء العمل الجراحي اللازم، نلجأ عندها إلى تطويق الشريان الرئوي – تضييقه – لمعاكسة آثار الفتحة وحماية الرئتين، وتسمى بالعملية الإنقاذية.
استطباباتها:
- الفتحات المتعددة ولا سيما القمية، حيث أن وضع مثل هذا الرباط سيساهم ربما في الإغلاق العفوي لتلك الفتحات، كونه سيؤدي إلى تضخم معاوض للألياف العضلية في البطين الأيمن لتحاول تجاوز العائق – المضيق – في الشريان الرئوي، وهذا التضخم قد يضغط على الفتحات الصغيرة ويغلقها.
- تشوه معقد – صعب الإصلاح الجراحي – يحوي فتحة بين البطينين.
- القناة الأذينية البطينية عند المنغوليين (ولكنه لم يعد مقنعاً أخلاقياً ولا حتى تقنياً).
ملاحظة:
الفتحة بين البطينين لم تعد عالمياً من استطبابات عملية تطويق الرئوي، لكن للأسف ما تزال تجرى في بلادنا، ويجب الاستعاضة عنها بالإصلاح الجراحي الذي أصبحنا قادرين الآن على إجراءه بشكل مُرضٍ وكامل بعمر 3 أشهر.
اختلاطات إغلاق الفتحة بين البطينين VSD:
- حصار القلب التام 2- 3%:
وذلك لأنّ حزمة هيس خلال مسيرها بالحجاب بين البطينين قد تمر بحواف الفتحة، فإذا لم يكن الجراح حذراً بما يكفي، فقد يصيب الحزمة بالإبرة خلال خياطة الفتحة، وبالتالي يحصل للمريض حصار قلب تام ويصبح بحاجة إلى ناظم خطى دائم.
لكن قد لا تصاب الحزمة برض مباشر خلال الإصلاح الجراحي للفتحة، ومع ذلك يحصل عند المريض حصار قلب تام.
تكون هذه الحالة ناتجة عن الوذمة المتشكلة بعد عملية الإصلاح على الحجاب بين البطينين في محيط الفتحة.
بالتالي حتى نحدد السبب الحقيقي للحصار عند المريض، نقوم بتركيب ناظم خطا مؤقت لمدة 10 أيام تقريباً، فإن استعاد القلب تلقائيته خلال تلك الفترة، يكون الحصار عندها ناتجاً عن الوذمة، وإلا فنكون أمام إصابة رضية حقيقية ومباشرة لحزمة هيس ويكون المريض هنا بحاجة إلى تركيب ناظمة خطا دائمة مدى الحياة.
- الفتحة الباقية:
تكون إما بسبب فتحة أخرى لم تشخص سابقاً قبل العملية، أو تسريب دموي عبر حواف الرقعة بعد العمل الجراحي لنفس الفتحة.
- انفكاك الرقعة:
إما بسبب سوء تكفيك من الجراح أو إنتان أدى إلى التهاب شغاف وانفكاك الرقعة.
- الخطورة الجراحية -بالخاصة -:
وهي لا تتعدى عادةً الـ 1%.
علاج تناذر أيزنمنغر
العلاج هو زرع القلب والرئتين، وهو علاج ناجح إلى حدٍ بعيد.
وأهم عقباته هي تأمين الأعضاء للزرع، وهي أشد صعوبة من تأمينها لدى البالغين، لذلك تنشط عمليات تجارة وتهريب الأطفال خلال المآسي والكوارث.
المسرب الأيمن الأيسر Right – Left Shunt
- هو كل مسلك شاذ يسمح لجزء من الدم الوريدي المحيطي المكربن بالعودة إلى الدوران الشرياني الجهازي دون أن
يتاح له إعادة أكسجته عبر المرور الرئوي.
- كانت الكلمة المفتاحية في المسرب الـ (أيسر – أيمن) هي : الطوفان الدموي الرئوي، بالمقابل ستكون الكلمة المفتاحية
في المسرب الـ (أيمن – أيسر) هي : عوائق الجريان الدموي الرئوي.
- لكن يجب أن يبقى في أذهاننا أن المسرب المزرق (أيمن – أيسر) هو اجتماع عائق أمام الطريق الدموي الرئوي،
ومسرب شاذ يسهل عبور الدم الوريدي مباشرةً إلى الشبكة الشريانية الجهازية.
إن التشوه الرئيسي في هذه المجموعة هو رباعي فالو، لكن سنبدأ الحديث بتشوهات أخرى أقل شيوعاً من تشوهات المسرب الـ (أيمن – أيسر)، ومنها:
رتق مثلث الشرف Tricuspid Atresia:
يجب أن يترافق مع فتحة بين الأذينتين ASD، وهذا أمر ضمني وضروري عند كل حالة رتق مثلث الشرف، لأن جريان الدم عادةً من الأذينة اليمنى إلى البطين الأيمن يتم عبر الصمام مثلث الشرف وعند وجود الرتق ينسد ذلك الطريق، فلكي يبقى الإنسان على قيد الحياة يجب أن يكون هنالك فتحة بين الأذينتين لتصريف الدم ووصوله إلى الرئتين.
إذاً : رتق مثلث الشرف دون ASD حالة غير متوافقة مع الحياة.
رتق الرئوي Pulmonary Atresia:
- يترافق عادةً مع فتحة بين البطينين VSD.
- وفي حال عدم وجود فتحة بين البطينين ولا حتى بين الأذينتين، فإن الدم عندها يمر – مؤقتاً وبشكل قسري – عبر
الفتحة البيضية بسبب ارتفاع الضغط في الأذينة اليمنى.
- هؤلاء المرضى يعيشون لساعات أو لأيام على أبعد تقدير، إلا إذا تدارك الجراح المشكلة أو فإن مصيرهم للأسف
سينتهي إلى الموت.
- طبعاً كون الدم ينتقل من الأيمن إلى الأيسر، فإن الطفل يعاني من الزرقة الشديدة منذ الولادة.
توضيح : طبعاً في حال وجود VSD أو ASD فإن الاعتماد يكون على القناة الشريانية لوصول الدم إلى الشريان الرئوي بعد مستوى الرتق.
رباعي فالو (Tetralogy Of Fallot (TOF:
- اكتشفه الطبيب الفرنسي Fallot في مرسيليا، وكان يسمى عندها بالداء الأزرق، وكان هناك في ذلك الوقت جمعيات
الأطفال الزرق تتعاطف مع هؤلاء الأطفال.
- يمثل 25% من الآفات المزرقة و10% من مجمل تشوهات القلب الولادية.
- وهو تشوه خلقي عبارة عن وحدة متكاملة مؤلفة من:
- تضيق الرئويك والذي يمكن أن يكون بأحد هذه المستويات التالية :
- مخرج البطين الأيمن: أي قبل الدسام.
- الدسام الرئوي: وهو الأفضل إنذاراً.
- الشريان الرئوي والشجرة الرئوية: أي بعد الدسام، فقد يكون الجذع الرئوي صغيراً أو نلاحظ ضموراً في الشريانين
الرئويين.
- ضخامة عضلية البطين الأيمن: وهي بحد ذاتها يمكن أن تفاقم وتزيد العائق أمام الجريان الدموي الرئوي.
- فتحة بين البطينين VSD: عادةً ما تكون غشائية عالية.
- تراكب الأبهر على الحجاب بين البطينين بنسبة 50- 90%:
- وهذا التراكب يسبب Shunt أيمن أيسر وبالتالي زرقة.
- أما إذا أصبح التراكب بنسبة 100% فنكون عندها أمام حالة مرضية أخرى مختلفة هي: البطين الأيمن ذو المخرجين Double Outlet Right Ventricle.
توضيح:
- 0% يعني لا يوجد تراكب للأبهر على الحاجز بين البطينين، بمعنى جميع الدم الذي يمر عبر الأبهر يخرج من البطين
الأيسر.
- التراكب بنسبة 100% تعني أن الدم في الأبهر يخرج بالكامل من البطين الأيمن، وبالتالي أصبح كامل الشريان الأبهر
والشريان الرئوي – بطبيعة الحال – يخرجان من بطين واحد وهو الأيمن. ( شاهد الصورة )
ملاحظات:
- خلال الإصلاح الجراحي لعملية رباعي فالو يغلق الجراح الفتحة بين البطينين، وهنا يجب عليه تأمين الطريق الدموي
الرئوي بأسرع ما يمكن، فأكثر حالات الوفاة على طاولة العمليات في عمليات فالو تكون بسبب عدم قدرة الجراح على تأمين طريق رئوي جديد.
- مرضى رباعي فالو لهم وضعية مميزة وهي وضعية القرفصاء والتي تريحهم كونها تقلل من العود الوريدي.
توضيح:
طبعاً ذلك في الحالات غير الشديدة من رباعي فالو والتي تسمح للطفل بالعيش لعمر يستطيع معه القرفصاء، إن تفسير سبب راحة الطفل بوضعية القرفصاء ما يزال مثار جدل، لكن ربما يكون لأحد السببين التاليين:
- تقليل العود الوريدي من النصف السفلي من الجسم بإعاقة عودته إلى القلب – ضغط الأوردة بالعضلات المتقلصة -،
مما يقلل بذلك كمية الدم المكربن العائد إلى القلب ومنه إلى الدوران الجهازي دون تصفيه رئوية.
- ربما بسبب رفع الضغط الشرياني الجهازي وبالتالي في الجانب الأيسر من القلب، مما يزيد فرق الضغط بين جوفي
البطينين ويؤدي إلى تقليل كمية الدم المنتقلة من البطين الأيمن إلى الأيسر، وأيضاً رفع الضغط في البطين الأيمن سوف يساهم في التغلب على عائق التضيق الرئوي.
حالات خاصة:
ثلاثي فالو:
وهو رباعي فالو بدون فتحة بين البطينين، أي:
- تضيق رئوي.
- تراكب الأبهر.
- ضخامة البطين الأيمن.
لكن عدة مراجع تعتبر ثلاثي فالو هو عبارة عن:
- تضيق الصمام الرئوي.
- ضخامة البطين الأيمن.
- فتحة بين الأذينتين.
أول أمرين مما سبق موجودين في رباعي فالو، لكن في رباعي فالو يكون هناك فتحة بين البطينين بدلاً من الفتحة بين الأذينتين، إضافةً إلى وجود تراكب الأبهر.
خماسي فالو:
وهو رباعي فالو بالإضافة إلى فتحة بين الأذينتين، أي:
- VSD.
- ASD.
- تراكب الأبهر.
- تضيق الرئوي.
- ضخامة البطين الأيمن.
ملاحظات:
قد يكون لبقاء القناة الشريانية سالكة دور إيجابي – وربما حياتي – في بعض الحالات المرضية، وهي تلك الحالات التي تترافق مع نقص توعية رئوية بسبب تضيق الرئوي (مثل ثلاثي ورباعي وخماسي فالو)، أو عائق ساد في وجه الطريق الدموي الرئوي (مثل رتق مثلث الشرف أو الرئوي)، فعن طريق القناة يصل الدم إلى الرئتين، بينما يترافق وجودها مع الـ (مثلاً VSD , ASD) مع زيادة في التوعية الرئوية، مما يعجّل حدوث فرط التوتر الرئوي وصولاً إلى تناذر أيزنمنغر.
ارتفاع الضغط الرئوي في سياق رباعي فالو:
بكل تأكيد لا يمكن أن يحدث فرط توتر رئوي، بسبب تضيق الطريق الدموي الرئوي أياً كان توضعه، فلا يمر إلا كمية قليلة من الدم إلى الرئتين بالكاد تكفي لتأمين أكسجة مقبولة للبقاء على قيد الحياة.
قد نشاهد – في حالات قليلة ومتفرقة – مريض كبير في السن يعاني من زرقة، ومن خلال الدراسة القلبية والرئوية يتبين لنا أنه مصاب بـرباعي فالو.
العيش بشكل متوافق مع التشوه لفترة الطويلة:
يمكن أن يكون السبب وراء ذلك هو وجود دوران جانبي قصبي رئوي، حيث أنّ الشرايين القصبية الصادرة عن الأبهر تغذي الرئتين بشرينات صغيرة تكبر مع الزمن ويمكن أن يصل قطر بعضها إلى 10 ملم والتي تسمى: Major Aortic – Pulmonary Collaterals Artery) MAPCA).
لكن هذا الدوران ذو الضغط الجهازي العالي يرفع الضغط الرئوي، وبالتالي قد يقود عندها إلى تناذر أيزنمنغر.
هنالك حالتان مرضيتان تلحقان أيضاً بالآفات المزرقة هما:
- تناذر أيزنمنغر: Eisenmenger’s syndrome.
- تبادل منشأ الأوعية: Transposition Of The Great Vessels.
تناذر أيزنمنغر Eisenmenger’s syndrome:
- هو النتيجة النهائية للتأخّر بالمعالجة الجراحية للفتحة بين البطينين.
- الآلية الأساسية لهذا التناذر هي انقلاب الشنت من (أيسر – أيمن) بسبب الـ VSD الموجود بالأصل، إلى (أيمن – أيسر) بسبب ارتفاع التوتر الرئوي إلى حد يتجاوز التوتر الجهازي – أي الضغط داخل البطين الأيمن أصبح يفوق نظيره الأيسر – فينقلب المسرب.
- ما يميز تناذر أيزنمنغر عن بقية التشوهات المزرقة التي ذكرناها سابقاً أنه على صورة الصدر الشعاعية نشاهد:
- ضخامة قلب أيمن.
- احتقان شديد في السرتين الرئويتين.
- انعدام الدم في محيط الرئة كون تليف الشرايين الرئوية يكون قد حصل.
ملاحظات على الصورة:
الصورة السابقة لمريض لديه فتحة بين البطينين منذ 30 سنة.
لاحظ غياب أي ارتسام وعائي مطلقاً في محيط الرئة.
منظر شجرة الخريف الذي هو عبارة عن توسّع الأوعية الكبيرة وتفرعاتها الأساسية، بسبب وجود عائق أمامها على مستوى الشرينات، وكلما مضى الوقت وترسخ تناذر أيزنمنغر تقلّ التوعية من المحيط إلى المركز حتى تصل إلى الشرايين الكبيرة نسبياً، فنرى عندها مثل تلك الصورة بعد 30 سنة من تناذر أيزنمنغر.
الصورة الترسيمية التالية توضح التركيب النسيجي والتشريحي المرضى لتناذر أيزنمنغر :
تبادل منشأ الأوعية الكبيرة Transposition Of The Great Vessels:
- هي خروج الشريان الأبهر من البطين الأيمن والشريان الرئوي من البطين الأيسر.
- بمعنى يأتي الدم المكربن – الأزرق – إلى البطين الأيمن ليعود ويضخه مكربن دون أكسجة عبر الأبهر إلى بقية أنحاء الجسم.
- نفس الشيء يحدث في الجهة المقابلة، فيأتي الدم المؤكسج إلى البطين الأيسر من الرئتين، ليضخه مجدداً إلى الرئتين.
- فالدورتان (الجهازية والرئوية) متوازيتان، وإن لم يكن عند المريض أي اتصال – عبر مسلك شاذ آخر – بين هاتين الدورتين فسنكون أمام حالة غير متوافقاً بتاتاً مع الحياة.
- يكون الاتصال بين الدورتين إما من خلال القناة الشريانية السالكة PDA أو فتحة بين الأذينتين ASD (وغالباً ما تكون عبر الثقبة البيضية)، والتي تعطي المريض مهلة بسيطة للعلاج، وأحياناً قد نصادف تبادل منشأ الأوعية مع VSD مما يعطي المريض فترة أطول.
إذاً : تبادل منشأ الأوعية دون وجود اتصال بين الدورانين الجهازي والرئوي حالة لا تتوافق مع الحياة.
في تبادل منشأ الأوعية سنشاهد:
- بالتأكيد مسرب مزرق (أيمن – أيسر).
- ربما نجد دوران جانبي قصبي رئوي معاوض يسمح بالمزيد من اختلاط الدورانين وأكسجة المزيد من الدوران الجهازي.
- لكن بالمقابل سنلاحظ أيضاً ارتفاع في التوتر الرئوي.
التظاهرات السريرية المشاهدة في المسرب الـ (أيمن – أيسر)
- زرقة شديدة وغالباً منذ الولادة مع تبقرط أصابع.
- زلة تنفسية جهدية وضعية القرفصاء.
- حوادث دماغية وعائية CVA.
- اضطرابات تخثر.
عادةً لا يأتي الطفل بقصور قلب أو وذمات محيطية، وتكون صورة الصدر إلى حدٍ ما طبيعية.
إنّ نقص الأكسجة الدموية سيرفع من أريثروبيوتين Erythropoietin الدم، وبالتالي سيحرض على زيادة تصنيع الكريات الحمر، مما سيرفع من قيم الهيماتوكريت ويزيد من لزوجة الدم بشكل مهم، والذي من شأنه أن يقود إلى الحوادث الوعائية الدماغية (CVA).
العلاج
المعالجة الدوائية:
- الأسبرين.
- حاصرات β مثل: انديرال Inderal.
العلاج الجراحي:
الجراحة التلطيفية Palliative Surgery
عملية بروك Brock:
- وفيها يتم التداخل على قلب نابض وفتح ثقبة في البطين الأيمن وإدخال مسبار عن طريقها لفتح وتسليك الطريق الرئوي.
- إن هذه العملية خطيرة جداً ويموت أغلب الأطفال فيها، فهي تتم بالتداخل على قلب نابض.
- لكنها كانت تعد إنجازاً في ذلك العهد ( 1940 )، أما اليوم فهي خارج نطاق الخدمة تماماً.
عملية بلالوك – توسيغ Blalock – Taussig:
وهي عملية يتم فيها وصل الشريان تحت الترقوة الأيسر إلى الشريان الرئوي، مما يزيد الصبيب الدموي إلى الرئتين.
لكننا في هذه العملية نخشى دائماً من نقص التروية لليد اليسرى لذلك تم تعديلها بعملية أخرى هي
عملية دولوفال:
وهي شكل معدل من عملية بلالوك، حيث لا يتم قطع الشريان تحت الترقوة وإنما وضع وصلة صنعية بين تحت الترقوي الأيسر والشريان الرئوي، بالتالي نتجنب حدوث أي مشكلة نقص تروية في اليد.
لاحظ على الصورة التالية عملية بلالوك (A) وتعديلها دولوفال (B).
في الصورة تم وصل الشريان تحت الترقوة الأيمن بدل الأيسر طبعاً نفس النتيجة، لكن يخشى حدوث نقص تروية في اليد اليمنى أكثر من اليسرى كونها هي المسيطرة عند أغلب الناس.
عملية غلين ذات الاتجاهين Bidirectional Glenn
استطبابات الجراحة التلطيفية:
الإطار العام في إجراء الجراحة التلطيفية هو عدم القدرة على إجراء إصلاح جراحي كامل، سواءً تقنياً أو فنياً أو حتى حياتياً بالنسبة للمريض، وبالتالي نكون أمام أسباب موضوعية منها:
- صغر حجم الشرايين الرئوية:
وهذا يجعل البطين الأيمن يتحمل عبئاً كبيراً في ضخ الدم لمواجهة العائق الرئوي، مما يؤدي إلى ضخامته ومن ثم لربما إلى قصوره.
- شذوذات الشرايين الإكليلية:
أحياناً قد ينشأ الشريان الإكليلي الأيمن RCA من الأمامي النازل LAD ويمر بشكل معترض، وهذا قد يمنعنا من فتح القمع وفتح جدار البطين لإصلاح التشوه.
- تعدد الفتحات بين البطينين.
- العجز عن الإصلاح الكامل لسبب ما كالوزن أو العمر.
الإصلاح الجراحي الكامل:
- رباعي فالو:
إغلاق الفتحة بين البطينين VSD، وتوسيع الطريق الرئوي.
ملاحظة هامة:
عندما يغلق الجراح هنا الفتحة بين البطينين قبل التأكد من كون الطريق الرئوي سالك تماماً وقادر على استيعاب كامل دم البطين الأيمن، للأسف لا يخرج المريض من غرفة العمليات بسبب توقف القلب، بالتالي قبل إغلاق الفتحة يجب تدبير التضيق الرئوي.
رتق الرئوي: عملية راستللي Rastelli:
حيث نضع أنبوب يصل بين البطين الأيمن والجذع الرئوي، وتم تطوير هذه العملية لاحقاً، حيث تم وضع صمام ضمن الأنبوب، والمشكلة هنا أن الصمام الذي نضعه في هذه الحالة هو صمام بيولوجي والذي يتعرض مع الوقت إلى التلف، أضف إلى ذلك أنه لا يكبر مع الطفل، لذلك فهو يحتاج إلى تبديل كل 5 سنوات تقريباً، مع ارتفاع خطورة العمل الجراحي في العمليات اللاحقة.
رتق مثلث الشرف: عملية فونتان Fontan:
- وفيها يتم تحويل الدم المكربن إلى الرئتين مباشرة، والاستغناء عن وظيفة البطين الأيمن التقلصية.
- في البداية كان الاقتراح هو وصل لسينة الأذينة اليمنى إلى الرئوي، ولكن لم ينجح هذا الحل كثيراً وذلك بسبب تشكل
عوائق ودوامات في وجه الطريق الدموي.
- لكن الحل الأمثل جاء على يد دولوفال (لندن) والذي اقترح عملية فونتان المعدلة: وفيها يتم وصل الشريان الرئوي
الأيمن مع الأجوف العلوي المجاور له، ووصل الأجوف السفلي عبر أنبوب إلى الشريان الرئوي الأيسر.
- وبذلك يتم إيصال الدم الوريدي إلى الرئتين دون المرور بالبطين الأيمن.
- نسمي هذه الطريقة أيضاً تسمية أخرى غير فونتان المعدلة بـ : Total Cavo-Pulmonary Connection
(TCPC.
- إن الضغط الرئوي يكون تقريباً بحدود الـ 15 ملم.ز، أما الضغط في الأجوفين فهو بحدود الـ 5 ملم.ز، وبالتالي يجب
التغلب على فرق الضغط بينهما حتى تنجح العملية ويمر الدم من الأجوفين إلى الرئتين، أما إذا كان الضغط الرئوي أكثر من 20 ملم.ز فلن يمر الدم ولن تنجح العملية، وسنكون أمام حالة معيقة للعود الوريدي وبالتالي سيتشكل لدينا حبن غزير ووذمات.
- لكن الجراحين لا يعدمون الوسيلة، فقد اقترحوا وضع أنبوب صغير يصل بين الأجوف والرئوي، ويكون بمثابة
صمام، فإذا ارتفع الضغط في الجانب الرئوي مرّ الدم عبر هذه القنية وخفف الضغط.
ملاحظة حول الصورة السابقة :
لاحظ في رتق الصمام مثلث الشرف يكون البطين الأيمن رديمي أي أثري، بسبب كونه في تلك الحالة بدون وظيفة.
لاحظ فكرة الإصلاح الجراحي من خلال تتبع الأسهم، الفرق بين الصورتين قبل وبعد العملية، ولاحظ الألوان لرؤية نوع الدم (إذا أسعفتني الصورة).
الاختلاطات
رباعي فالو:
- الخطورة الجراحية – أي الوفاة خلال العملية – بنسبة 2- 8%.
- فتحة باقية بين البطينين أو تسرب من الرقعة، وطبعاً كل ذلك يكشف مباشرةً عن طريق الإيكو دوبلر.
- بقاء عائق أمام الطريق الرئوي.
- حصار القلب التام، إذا تعرض الجراح لحزمة هيس بأذى.
رتق الرئوي: (عملية راستللي):
- تغيير الأنبوب دورياً.
- خطورة أعلى في العمليات اللاحقة.
رتق مثلث الشرف: (عملية فونتان):
الانصبابات الجنبية والحبن والوذمات، وذلك إذا لم يكن الضغط الرئوي مدروساً قبل العمل الجراحي.
