اعتلال العضلة القلبية Cardiomyopathies تمّ اعتماد تعريف وتصنيف اعتلالات العضلة القلبية على أنها إصابة العضلة القلبية مترافقةً مع سوء وظيفة قلبية، وذلك من قبل منظمة الصحة العالمية، عام 1995، حيث كانت سابقاً تعرّف على أنها أذية العضلة القلبية بأسباب غير معروفة.
ومن هنا تم اعتماد تصنيف اعتلالات العضلة القلبية على أساس الآلية الفيزيولوجية المرضية المسيطرة، أو العامل المرضي المسبب، وبالتالي نلاحظ القدرة على تمييز الخصائص الوظيفية والشكلية للاعتلال حتى ولو كانت موجودات إيكو القلب صامتة.
تصنيف اعتلالات العضلة القلبية
اعتلال العضلة القلبية هو عبارة عن ضعف بالنسيج العضلي القلبي، والذي يسبب ويؤدي عادةً لقصور بالمضخة القلبية.
وكما ذكر سابقاً، اعتماد الآلية الفيزيولوجية المرضية المسيطرة والعامل المرضي المسبب كأساس لتصنيف الاعتلال وبالتالي الاعتماد على الملامح السريرية والاستقصاءات ومنها إيكو القلب وخزعة من النسيج العضلي القلبي، بالإضافة لذلك فإنّ منظمة الصحة العالمية صنّفت بعض اعتلالات العضلة القلبية النوعية على أساس وصف إصابة العضلة القلبية المترافقة مع اضطرابات جهازية أو قلبية نوعية.
وبالاعتماد على التعريف الجديد ومعايير التصنيف نلاحظ وجود 4 أصناف رئيسية لاعتلالات العضلة القلبية وهي:
اعتلال العضلة القلبية التوسّعي:
- يتّصف بتوسّع الأجواف القلبية وضعف الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر أو كلا البطينين.
- يكون فيه ضغط نهاية الانبساط البطيني أو ضغط الامتلاء قريب من الأرقام الطبيعية عند الحجوم الصغيرة.
- يرتفع ضغط نهاية الانبساط عند الحجوم الكبيرة.
- بالإضافة لضعف الوظيفة الانقباضية والتي من الممكن أن تسوء بشكل شديد مع مرور الوقت.
اعتلال العضلة القلبية الضخامي:
- يكون حجم البطين طبيعي لكن جدران البطين (الأيسر أو الأيمن أو كليهما) متضخّمة، وبشكل خاص الحاجز بين
البطينات بشكل ملحوظ.
- عادةً ما تكون الضخامة غير متناظرة.
- حجم جوف البطين عادةً ما يكون طبيعي أو ناقص.
- إضافةً إلى أن الوظيفة الانقباضية غالباً طبيعية، لكن ضغط الامتلاء يرتفع بسبب ضعف المطاوعة.
اعتلال العضلة القلبية الحاصر :
- يتّصف بحجم أجواف بطينية طبيعية أو متوسعة بشكل متوسط.
- إضافةً لثخانة بسيطة في جدران البطين.
- الوظيفة الانقباضية عادة ما تكون طبيعية، لكن ضغط نهاية الانبساط يرتفع بسبب ضعف مطاوعة البطين، بسبب الإصابة التليفية والارتشاحية بجدران البطين.
نلاحظ أن ضغط نهاية الانبساط للبطين الأيسر وبالتالي الضغط الشعري الرئوي يرتفع في الأصناف الثلاثة السابقة مما يقود لاحتقان رئوي .
حثل البطين الأيمن المولد للانظيمات :
- يحدث بسبب استبدال النسيج العضلي القلبي بنسيج شحمي ليفي.
- يصيب عادةً البطين الأيمن وأحياناًَ البطين الأيسر والحاجز بين البطينات.
والجدول التالي يلخّص أهم الموجودات السريرية والشعاعية والمعايير التشخيصية لأصناف اعتلال العضلة القلبية الثلاثة الرئيسية :
| التوسعي: | الضخامي: | الحاصر: | |
| الأعراض | – قصور قلب احتقاني (خاصة قلب أيسر) – تعب وضعف عام – صمّة جهازية أو رئوية. | – زلة تنفسية – خناق صدر – نوب غشي – خفقان | – قصور قلب احتقاني (خاصة قلب أيمن). – زلة تنفسية وتعب عام. – أعراض الأمراض الجهازية المسببة |
| الفحص السريري | – ضخامة قلبية معتدلة إلى شديدة. – S4+S3 – قصور تاجي أو مثلث الشرف. | – ضخامة قلبية خفيفة. – رعاش انقباضي قمّي. – S4 شائع – نفخة انقباضية .
| – ضخامة قلبية خفيفة لمتوسطة. – S4+S3. – قصور تاجي أو مثلث الشرف. – علامة كوسماول. |
| صورة الصدر | – كبر ظل القلب بشكل ملحوظ، خاصة البطين الأيسر – احتقان السرتين الرئويتين. | – كبر ظل القلب بشكل متوسط. – ضخامة الأذين الأيسر. | – كبر ظل القلب بشكل خفيف. – احتقان السرتين الرئويتين. |
| تخطيط القلب | – تسرّع جيبي. – لانظيمات أذينية وبطينية. – اضطرابات بقطعة ST وموجة T – اضرابات النقل ضمن البطين. | – ضخامة بطين أيسر. – اضطرابات قطعة ST وموجة T – موجات Q غير طبيعية. – لانظيمات أذينية وبطينية. | – نقص الفولتاج (السعة). – اضطرابات نقل ضمن البطين. – اضطراب نقل العقدة الأذينية البطينية
|
| أيكو القلب | – توسّع البطين الأيسر مع سوء وظيفته. – حركة شاذة لانفتاح الصمام، التاجي بشكل ثانوي لسوء المطاوعة. | – ضخامة غير متناظرة للحاجز بين البطينات. – جريان البطين الأيسر ضيق – جوف بطين أيسر صغير أو طبيعي. | – زيادة ثخانة وكتلة جدار LV (البطين الأيسر). – جوف بطين أيسر صغير أو طبيعي . – انصباب تاموري. |
| قثطرة إكليلية | – ضخامة البطين الأيسر مع سوء وظيفة. – قصور تاجي ومثلث الشرف. – ارتفاع ضغط الامتلاء للبطين الأيسر وأحياناً البطين الأيمن. – نقص النتاج القلبي. | – ضعف مطاوعة البطين الأيسر. – قصور تاجي. – وظيفة انقباضية جيدة. | – ضعف مطاوعة البطين الأيسر. – ارتفاع ضغط الامتلاء للبطين الأيسر وأحياناً البطين الأيمن. – وظيفة انقباضية مقبولة.
|