بقاء القناة الشريانية Patent Ductus Arteriosus

بقاء القناة الشريانية بالإنجليزية (Patent Ductus Arteriosus (PDA هي تشوه ولادي قلبي غير مزرق، تشكل 5- 10% من مجمل آفات القلب الخلقية (باستثناء الخدج).

يكون أشيع عند الإناث منها عند الذكور، وهي عبارة عن استمرار انفتاح القناة الشريانية الموجودة بشكل طبيعي في الحياة الجنينية، والتي من المفترض أن تنغلق عفوياً بعد الولادة، وذلك لوجود عيب تشريحي في الطبقة العضلية الموجودة ضمن نسيج القناة والمسؤولة عن تقبّضها وانغلاقها.

تكون شائعة جداً عند الخُدّج، ويكون سبب بقاؤها عندهم هو عدم نضج المستقبلات المسؤولة عن الانغلاق، وزيادة تركيز البروستاغلاندين الموجود في الدم.

أسباب بقاء القناة الشريانية

يُعزى بقاء القناة الشريانية مفتوحة إلى مجموعة من الأسباب منها:

إصابة الأم بالحمى القرمزية في الأشهر الأولى من الحمل.

عوامل ذاتية في القناة نفسها تمنع انغلاقها.

الفيزيولوجيا المرضية لبقاء القناة الشريانية

اتصال تشريحي بين الأبهر والرئوي بعد تفرع الشريان تحت الترقوة الأيسر يؤدي إلى جريان مستمر انقباضي وانبساطي بينهما (شنت أيسر- أيمن) وفرط حمل حجمي وضغطي معاً على القلب الأيمن ومن ثم على الأيسر.

تعتمد الأعراض على حجم القناة، فإذا كانت صغيرة فقد تكون لا عرضية وتكشف صدفة، وإذا كانت كبيرة فقد تصل لمرحلة قصور القلب وفشل النمو مع إنتانات تنفسية علوية متكررة، وتسرّع قلب وزلة تنفسية.

ونادراً ما تسبب الـ PDA متلازمة أيزنمنغر، حيث أنها يجب أن تكون كبيرة وتبقى لأعمار متقدمة حتى نصل لهذه المتلازمة، ولكن إذا حصلت سنجد أن الأطراف العلوية طبيعية والأطراف السفلية فيها زرقة، وذلك لأن الشنت يصبح من الأيمن الى الأيسر عبر القناة ينقل الدم غير المؤكسج إلى الأبهر النازل الذي يحمله للطرفين السفلين مما يسبب الزرقة والتبقرط فيهما.

أعراض بقاء القناة الشريانية

عندما يكون حجم القناة صغير لا تظهر أعراض وعلامات عامة (لا يوجد تغيرات فيزيولوجية) ولكن نكتشفها بالصدفة حيث نسمع نفخة انقباضية انبساطية في الورب الثاني أيسر القص.

عندما يكون قطر القناة كبير:

• الأعراض القلبية من خفقان ضيق النفس ألم في الناحية القلبية بسبب ضخامة القلب.
• تأخر نمو الطفل.
• إنتانات قصبية ورئوية متكررة.
• أحيانا تحدث بحة في الصوت بسبب انضغاط العصب الراجع بالقناة أو بالشريان الرئوي المتوسع.
• عند ظهور فرط التوتر الرئوي تظهر الزرقة بشكل خاص في الطرفين السفليين، كما يُلاحظ تغيّرات في أصابع القدم

بشكل بلورة الساعة، وتظهر أحياناً الزرقة في الطرف العلوي الأيسر بشكل أبكر وأوضح من الأيمن، وذلك بسبب دخول الدم مباشرة إلى الشريان تحت الترقوة الأيسر.

• نلاحظ أحيانا تحدّب في القفص الصدري في منطقة القلب بسبب ضخامة القلب.
• نلاحظ قبل الدخول في إيزنمنغر فرقاً في الضغط الشرياني بين الأطراف، حيث يكون الضغط في الطرفين العلويين

أعلى من السفليين وذلك بسبب مرور كمية كبيرة من الدم من الأبهر إلى الرئوي دون أن تنزل إلى الطرفين السفليين.

• لكن في مرحلة إيزنمنغر تزول هذه العلامة، أي يزول فرق الضغط وذلك بسبب انعكاس تيار الدم.
  

  ---

تشخيص بقاء القناة الشريانية

الإصغاء:

• أهم علامة هي سماع نفخة مستمرة انقباضية انبساطية في الورب الثاني الأيسر+ احتداد الصوت الثاني الرئوي.
• في المراحل الباكرة: تكون النفخة مستمرة انقباضية انبساطية كما ذكرنا.
•  عند ارتفاع التوتر الرئوي يرتفع الضغط الانبساطي الرئوي أولاً فيتوقف مرور الدم في الزمن الانبساطي ويمر فقط

في الزمن الانقباضي لذلك نسمع نفخة انقباضية، وفي مرحلة لاحقة عندما يرتفع الضغط الانقباضي الرئوي أيضاً ويتساوى الضغط بين الدورانين في زمني الانقباض والانبساط لا نسمع أي نفخة ناجمة عن القناة (لكن قد نسمع هنا نفخة غراهام ستيل الانبساطية الناجمة عن قصور الدسام الرئوي)، إنّما نسمع احتداد الصوت الثاني الرئوي فقط.

• في مرحلة إيزنمنغر نسمع نفخة غراهام ستيل (نفخة قصور الدسام الرئوي) نفخة انبساطية في الورب الثاني أيسر

القص.

التصوير الشعاعي :

غير وصفي في القناة الشريانية، لكن يلاحظ زيادة التوعية الرئوية واحتقان في السرتين أحياناً علامات ضخامة البطين الأيسر أو ضخامة البطين الأيمن عند تطور التوتر الرئوي كما يلاحظ توسع في الأبهر الصاعد.

تخطيط القلب الكهربائي:

• لا يوجد علامات واسمة.
• نلاحظ انحراف محور القلب للأيسر (ضخامة يسرى) عند وجود شنت (مسرب) كبير، أما ضخامة البطين الأيمن

تظهر لدى تطور فرط التوتر الرئوي.

إيكو القلب:

يعطي التشخيص الأكيد حيث يظهر القناة قطرها وقطر الشرايين الرئوية حالة الدوران الرئوي.

القثطرة القلبية:

نلاحظ بالقثطرة أن القثطار يمر من الشريان الرئوي إلى الأبهر ممكن أن يمر إلى الشريان تحت الترقوة الأيسر أو إلى السباتي الأيسر.

إذا أخذنا عينات من الفرع الرئوي الأيسر نجد زيادة في إشباع الدم بالأكسجين، والسبب هو مرور الدم من الأبهر إلى الرئوي، ونلاحظ فرق في الإشباع بالأوكسجين بين الشريان الرئوي والبطين الأيمن (حيث يكون الإشباع أعلى في الشريان الرئوي بينما في الحالة الطبيعية يكون الإشباع متساوياً) في المراحل المتقدمة عند ظهور ارتفاع في الشريان الرئوي يكون إشباع الدم في الشريان الفخذي أقل منه في الشريان العضدي.

إذا حقنا مادة ظليلة في الشريان الرئوي نلاحظ:

تتحرك المادة الظليلة عبر الشريان الرئوي إلى الرئتين ثم تعود إلى القلب الأيسر لتظلل الأبهر والشريان الرئوي، خاصة فرعه الأيسر مرة أخرى عودة تظليل الشريان الرئوي بعد 2- 3 ثوان تقريباً توسع جذر الشريان الرئوي والشريان الرئوي الأيسر.
في مكان اتصال القناة مع الشريان الرئوي نلاحظ انحسار في جدار الشريان الرئوي (نقص امتلاء الشريان الرئوي مكان توضع القناة) بسبب مرور الشنت الدموي من الأبهر إلى الرئوي.

ظهور شكل القمع في جدار الأبهر مكان توضع القناة الشريانية.

أما تصوير الأبهر الراجع يكشف علامتين وهما:

• ارتسام الأبهر والرئوي في وقت واحد.
• تلوّن الفرع الأيسر من الشريان الرئوي بشكل مبكر (بسب وجود القناة).
  

  ---

اختلاطات بقاء القناة الشريانية

• إنتانات رئوية متكررة.
• فرط توتر رئوي (يرفع نسبة الوفيات خلال المداخلة الجراحية حتى %66).
• تشكل أم دم في جدار القناة بسب تعرض جدارها للإنتان والتليف.
• التهاب الشغاف يُصادف بنسبة 66- 73%، ويؤهّب لذلك الرض الدائم للقناة الشريانية والشريان الرئوي بتيار الدم، ويبدأ الالتهاب عادة في جذر القناة الشريانية، والعامل المسبب هو المكورات العقدية غالباً.

متوسط العمر في القناة الشريانية يصل حتى 73 سنة، والموت يحدث بسبب إحدى الاختلاطات السابقة.

التشخيص التفريقي لبقاء القناة الشريانية

الناسور الشرياني بين الأبهر الصاعد وجذع الرئوي:

وهو يعتبر التشخيص التفريقي الأول، فكثيراً ما تلتبس هذه الحالة مع بقاء القناة الشريانية.

إصغائياً:

تتميز هذه الحالة بسماع نفخة مستمرة انقباضية انبساطية، لكن أشدها في الورب ال 2- 4 أيسرالقص (أي تزداد بالنزول للأسفل).

بالقثطرة:

نجد أن القثطرة يمر من الشريان الرئوي إلى الأبهر الصاعد مباشرة، وقد يمر إلى الجذع العضدي الرأسي الأيمن، بينما في حالة القناة الشريانية فيمر القثطار من الشريان الرئوي إلى الأبهر النازل، وقد يمر إلى الشريان تحت الترقوة الأيسر أو السباتي الأصلي الأيسر.

بالتصوير الراجع للأبهر:

نلاحظ في حالة الناسور الأبهري الرئوي عبور المادة الظللية إلى الشريان الرئوي فوق مستوى الدسامات مباشرةً.

فتحة عالية بين البطينين مع قصور الوريقة اليمنى للدسام الأبهري:

لأن تيار الدم يعيق انغلاق الوريقة اليمنى للدسام الأبهري بشكل كامل، لذلك نسمع نفخة انقباضية ناجمة عن الفتحة ونفخة انبساطية ناجمة عن قصور الدسام (أي هناك فاصل بين النفختين ولا نسمع نفخة مستمرة كما في القناة).

النواسير الشريانية الوريدية:

وهنا لا يتبدل حجم القلب، والتخطيط يبقى طبيعياً، لكن يظهر الازرقاق عند المرضى في الطرفين مع تغير في شكل الأصابع لشكل الطبل.

الفتحة بين البطينين مع فرط توتر رئوي:

تتشابه كثيراً القناة الشريانية المختلطة بارتفاع التوتر الرئوي والتشخيص التفريقي يعتمد على القثطرة القلبية.

علاج بقاء القناة الشريانية

إذا كانت القناة الشريانية مرافقة لأمراض القلب الولادية المزرقة التي تسبب نقص التوعية الرئوية فلا نستأصلها، أي لا نتداخل قبل التداخل على الآفة الأساسية، وذلك لأنها تشكل عامل أساسي في زيادة الجريان في الرئتين، بالتالي تحسّن حالة المريض، إذاً هنا نتركها حتى نتداخل على الآفة الأساسية، عندها نقوم بربطها أثناء هذه المداخلة.

أما في حال وجود القناة مع آفات تزيد التوعية، مثل فتحة بين بطينين أو فتحة بين الأذينتين، هنا لا بد من التداخل الباكر على الآفة الأساسية مع إغلاق القناة، ذلك لأنّ الآفتين هنا تسببان زيادة التوعية الرئوية، وبالتالي ستتفاقم حالة المريض بعد التداخل الجراحي في

حالات بقاء القناة الشريانية المعزولة، يتم إغلاقها بعملية قلب مغلق وهي عملية سهلة.

• أفضل الاعمار للتداخل الجراحي هي مابين 5-7 سنوات، لكن في الحالات الخطرة تُجرى المداخلة الجراحية في المراحل الباكرة من الحياة.
• تذكر أخيراً أنه عند حدوث أيزنمنغر فهناك مضاد استطباب للجراحة.
• يفضّل أن تغلق القناة الشريانية مهما كان حجمها، لأنها بشكل خاص تؤهب أكثر من غيرها لالتهاب شغاف القلب.
• ويمكن أن تغلق بإحدى الطرق التالية:

دوائياً:

• باستخدام الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيروئيدية (إندوميتاسين، إيبوبروفين)، ويُستطب استعمالها عند الخدّج

بشكل خاص ولكن لها استطبابات واحتياطات خاصة.

• وتستطب الأدوية المضادة لقصور القلب الاحتقاني في بعض الحالات (PDA الكبيرة والعرَضية).

جراحياً:

وذلك بربط وقطع القناة، ويستطب في حال كون القناة كبيرة عند الأطفال، أو عدم إمكانية الإغلاق عبر القثطرة التداخلية لأسباب مختلفة.

عملية ربط وقطع القناة الشريانية

المعالجة بالقثطرة:

• يمكن أن يتم بواسطة سلك على شكل النابض coil، وذلك في القناة صغيرة الحجم ( 2 ملم فما دون).
• أو بواسطة أداة ال AMPLATZER، وهذا الإجراء يتم بشرط كون وزن الطفل أكثر من 7 كغ.
• وحديثاً يتم تصنيع أجهزة خاصة للخدج بوزن 2-3 كغ، ولكنها لم تُستعمل بشكل جيد بعد.

يوجد جهازين AMPLATZER لإغلاق القناة الشريانية المفتوحة هما:

جهاز اغلاق القناة الشريانية من النمط الأول Arterial Ductal occlude type 1:

وصف الأداة:

هي أداة ذاتية الانتشار، مصنوعة من شبك النتينول، وتوفّر حاشية احتجاز من الجانب الأبهري وضعاً محكماً في أمبولة القناة.

عند زرع الأداة تنتشر للخارج وتدفع الشبكة جدار القناة، ونسيج البوليستر تتم خياطته في أداة الإغلاق باستخدام خيط البوليستر، والنسيج يساعد على تكون الخثرة التي تمنع تسرب الدم.

إنّ نظام التسليم 180 للأداة (تشير 180 إلى منحنى غمد التسليم) يشتمل على: غمد تسليم، وحدة توسيع، وحدة تحميل، ملزمة بلاستيكية وكبل تسليم.

جهاز إغلاق القناة الشريانية السالكة “PDA device “

جدول مواصفات الأداة/ حجم الغمد المقترح:

مضادات الأستطباب:

• إذا كان وزن المريض أقل من 6 كغ.
• إذا كان عمر المريض أقل من 6 أشهر.
• عند وجود تخثر في منطقة الزرع، أو إثبات وجود تخثر في الوريد الذي سيتم التوصل عبره إلى منطقة الآفة.
• وجود التهاب شغاف أو تجرثم دم.
• المرضى الذين أوردتهم التي سيتم الوصول عبرها إلى مكان الآفة غير قادرة على استيعاب حجم الغمد المناسب.
• المرضى المصابين بارتفاع ضغط رئوي مع وجود مقاومة وريدية رئوية أكتر من 8 وحدات وود.

التحذيرات:

•  ينبغي نزع الأداة إذا حدث امتداد أكثر من 3 مم في الشريان الرئوي، أو إذا كانت الأداة تحتل أكتر من نصف تجويف

الشريان الرئوي الأيسر.

• المرضى الذين لديهم حساسية ضد النيكل.
• هناك معلومات سريرية محدودة بالنسبة للمرضى فوق 40 سنة.
• تستعمل الأداة فقط من قبل أطباء مدربين بأساليب إغلاق الفتحات بواسطة القثطرة.
• على الأطباء أن يكونوا على استعداد للتعامل مع الحالات الطارئة التي تتطلب نزع الأداة وإمكانية حدوث نزف،

ويشتمل هذا على ضرورة توافر جراح في الموقع.

• لا يجب سحب أدوات الإغلاق بسدادة عبر البنية القلبية إلا بعد طيها داخل الغمد.
• لا تستعمل إذا كان العازل المعقم قد تعرض لأي تلوث.
• لا تحرر الأداة من كبل التسليم إذا كانت غير مطابقة للمواصفات الأصلية أو إذا كان موقع الأداة غير مستقر، نقوم

بإعادة التقاط الأداة ووضعها في مكانها و إذا لم يصحح الوضع نستبدلها بأداة جديدة.

الاحتياطات:
بعد عملية الزرع:

• تستمر المعالجة الوقائية لالتهاب الشغاف لمدة 6 أشهر وأي فترة تزيد عن ذلك هو قرار يتخذه الطبيب المعالج.
• أي مريض لديه بقايا تسريب عبر القناة يخضع لتقييم بالإيكو لهذه البقايا حتى يتأكد الإغلاق التام للثقب.
• يتم تقدير مدى تأثر التروية الرئوية فإذا كانت مقاومة الجريان أكبر من 3 مم بالثانية أو إذا كانت العلامة تعادل – 2 لقطر الشريان الرئوي الأيسر فيجب سحب السدادة.
• في حال إجراء MRI بمجال مغناطيسي أكتر من 1,5 تسلا.

الاستخدام مع مرضى معينين:

• الحمل: ينبغي الاحتياط بتقليل تعرض الأم والجنين للأشعة.
• الأم المرضع: لا يوجد أي تقييم كمي لوجود مواد نافذة في حليب الأم.

الاختلاطات:

• انسداد هوائي وانقطاع نفس.
• حساسية للأدوية أو للتخدير.
• تسرع نبض غير منتظم.
• التهاب شغاف جرثومي.
• نزف.
• إصابة الضفيرة العضدية.
• ذبحة قلبية.
• ألم صدري.
• خسارة أحد الأطراف.
• حمى وصداع.
• انحلال دم.
• ارتفاع أو هبوط ضغط.
• التهاب مكان وضع القثطرة.
• انسداد جزئي بالشريان الرئوي.
• انسداد جزئي بالصمام الأبهري.
• نوبة صرع.
• سكتة دماغية.

اختلاطات أثناء زرع الأداة:

• انسداد الأداة عند السحب تحت الجلد.
• التخثر في الأداة.
• الانسداد الجزئي للشريان الرئوي.
• أم دم كاذبة.
• فقدان النبض المحيطي.
• عدم انتظام ضربات القلب.

مراحل إغلاق القناة الشريانية :

• ندخل للقلب من الجهة اليمنى بالقثطرة.
• نحدد قطر وطول القناة.
• نختار السدادة المناسبة بعد تحديد طول القناة.
• ندخل سلك التوجيه إما عن طريق الشريان أو عبر الوريد وندخل قثطر التسليم فوق سلك التوجيه ونعبر بالقناة

الشريانية.

• نتأكد من وضع قثطر التسليم بمكانه عن طريق حقن سائل اختبار بلون متباين.
• نمرر السلك عبر وحدة التحميل ومن ثم نصل السدادة بأعلى السلك بإدارته باتجاه عقارب الساعة حتى يتم تثبيته،

ولضمان التحرير الصحيح ندير السدادة بعكس عقارب الساعة 1/8 دورة.

• نغمر السدادة ووحدة التحميل بمحلول ملحي معقم، ثم نسحب السدادة إلى داخل وحدة التحميل.
• ننزع سلك التوجيه ببطء من قثطر التسليم.
• ندفع السدادة إلى رأس قثطر التسليم وننزع وحدة التوجيه.
• ننشر القرص ونسحب نظام التسليم ببطء حتى يتوافق القرص مع جدار الوعاء، ونتأكد من وضع القرص في مكانه

الصحيح طريق الحقن الظليل.

• نقوم باختبار الحقن للتأكد من وضع السدادة في مكانها.
• إذا كان موقع السدادة والأقراص بجدار الوعاء غير صحيح نقوم ب:

• نحافظ على وضع سلك التسليم ونعيد إدخال القثطرة إلى أن تصبح السدادة كلياً داخل القثطرة.
• نقوم بوضع الأداة في مكانها ونشرها ثانيةً أو نسحب الأداة من المريض.

• نقوم بتصوير الأوعية مع قياس هيموديناميكية الدم.
• نقوم بتصوير الأبهر لتقييم انسداد القناة الشريانية، والتأكد من صحة موقع السدادة.

جهاز إغلاق القناة الشريانية من النمط الثاني Arterial Ductal occlude type 2:

وصف الأداة:

• يتميّز شكل الأداة بخاصرة وسطية مع قرصي احتجاز، الخاصرة الوسطية مصممة لملئ الخلل وقرصي الاحتجاز

مصممين لنشرهما على الجانبين الشرياني والوريدي من الخلل.

• تتوفر الأداة بطولين لسد القناة الشريانية المفتوحة من مختلف الأطوال.
• هذه الأداة مجهزة بوصلة قلاووظ (برغي) لسلك التسليم وأطواق تعليم عتيمة للأشعة.

جدول تحديد رقم طلب الأداة الصحيح استناداً إلى طول ونصف قطر القناة المقاس:

جدول أحجام الأداة ونظام التسليم:

مضادات الاستطباب:

• الوزن أقل من 6 كغ.
• العمر أقل من 6 أشهر.
• المرضى الذين عمرهم أكتر من 18 سنة.
• المرضى الذين لديهم قناة شريانية مفتوحة من نوع النافذة.
• المرضى الذين لديهم شنت أيسر أيمن عبر القناة الشريانية المفتوحة.
• المرضى الذين لديهم آفة قلبية تتطلب تصليح جراحي أو تداخلي.
• المرضى الذين أصيبوا أكثر من مرتين بالتهاب في الجهاز التنفسي السفلي خلال آخر سنة.
• وجود التهاب فعال.
• المرضى الذين لديهم خثرة في الموقع الذي سنزرع فيه الأداة.
• المرضى الذين لا يمكن معالجتهم بأدوية مضادة للتخثر.
• المرضى الذين أوردتهم التي سيتم التوصل عبرها إلى مكان الآفة غير قادرة على استيعاب حجم الغمد المناسب.
• المرضى الذين لديهم مقاومة رئوية أكتر من 8 وحدات وود.
• المرضى الذين لديهم قناة شريانية مفتوحة يزيد طولها عن 12 مم بتنظير الأوعية.

التحذيرات:

• يستعمل الجهاز فقط من قبل أطباء مدربين بأساليب إغلاق الخلل بالقثطرة.
• يجب توافر طبيب جراح في الموقع في حال الحاجة إلى نزع السدادة جراحياً.
• عدم تحرير السدادة من كبل التسليم إذا كان موقع السدادة غير مستقر، وفي حال تحريرها نعيد التقاط الأداة ونشرها

ثانيةً أما إذا لم يصحح الوضع نلتقط الأداة ونستبدلها بواحدة أخرى.

• عدم سحب الأدوات المدخلة عبر القلب إلا بعد طيها بشكل مناسب داخل القثطرة.
• المرضى الذين لديهم حساسية ضد النيكل قد يعانون من رد فعل تجاه هذه الأداة.

الاحتياطات:

• الأداة للاستعمال مرة واحدة فقط.
• يستعمل قبل تاريخ انتهاء الصلاحية المبين على علبة المنتج.
• تخزن في مكان جاف.
• لا تستعمل إذا كان عازل تعقيم العلبة مفتوح أو متضرر.
• عند الحوامل يجب الانتباه لتخفيف تعرض الجنين والأم للأشعة.
• لاتتوافر أدلة كمية عن وجود ترشحات في حليب الأم عند المرضع.
• يشترط لاستخدام الرنين المغناطيسي مع وجود الأداة أن يكون الحقل المغناطيسي:

• ساكن أقل من 3 تسلا.
• حيزي متدرج بحدود 720 ج/سم.
• الحد الأقصى للرنين المغناطيسي بدون أن تشكل خطر هي عندما تكون نسبة الامتصاص محددة (MAR) حوالي 3

و/كغ عند التعريض لمدة 15 دقيقة لهذا الحقل.

مع العلم أنّ الرنين المغناطيسي قد لا يكون دقيقاً إذا كانت المنطقة المراد تصويرها في مكان زرع الأداة أو بالقرب منها نسبياً.

التعبئة:

تُعبّأ سدادة الـ AMPLATZER بشكل مستقل عن نظام التسليم.

معاني الرموز:

متابعة المريض بعد الزرع:

يجب المعالجة الوقائية من التهاب الشغاف لمدة 6 أشهر بعد زرع الأداة، وقرار التمديد هو إجراء يتخذه الطبيب المعالج.

ويجب توفير المتابعة الروتينية للمريض لتقييم انسداد الأوعية.