الفتحة بين البطينين (Ventricular Septal Defect (VSD وهي عيب في الحاجز البطيني، يمكن أن تتوضع في أي مكان منه، وتكون الفتحة أشيع عند الذكور منها عند الإناث.
تعد الفتحة بين البطينين أشيع آفة قلبية ولادية بين كل الآفات المزرقة واللامزرقة وتشكل 20% منها.
تصنف بشكل عام إلى: فتحات غشائية أو ماحول غشائية وتكون غالباً في القسم الغشائي من الحاجز البطيني، وفتحات عضلية تكون في القسم العضلي من الحاجز بين البطينين.
تشاهد الـ VSD معزولة أو مشتركة مع آفات أخرى مثل تشوه الوسادة وخاصةً في متلازمة داون، أو تتشارك مع رباعي فالوت أو تبادل منشأ الأوعية.
أماكن تواجد الفتحة بين البطينين
قريبة من الصمام مثلث الشرف:
- تشكل 5%، وتقع في مدخل البطين الأيمن.
- هذا النوع هو الذي يترافق مع القناة الأذينية البطينية.
- وهي لا تغلق عفوياً.
- تسبب متلازمة أيزنمنغر بسهولة وبشكل سريع لأنها تسبب شنت كبير عبرها.
في أي مكان من عضلة الحاجز البطيني:
- تشكل 15%، فالفتحة هنا لها احتمال كبير للانغلاق وخاصةً عندما تكون وحيدة (مع التقدم بالعمر ونمو العضلة القلبية تنغلق عفوياً).
- تتأخر في إحداث متلازمة أيزنمنغر حيث تكون الفتحة العضلية حاصرة للجريان ولا تسبب شنت كبير عبرها.
- وقد تكون متعددة خاصةً عند الخدج.
قريبة من الصمام الرئوي:
- تشكل 5%، تقع في مخرج البطين الأيمن.
- هنا الفتحة لا تغلق عفوياً وتسبب متلازمة أيزنمنغر بسرعة وبسهولة.
في القسم الغشائي من الحاجز بين البطينين:
تشكل 75%، فهي الأكثر شيوعاً، وقد تغلق عفوياً.
المواضع المختلفة للفتحة بين البطينين
الفيزيولوجيا المرضية للفتحة بين البطينين
يؤدي العيب الحاجزي بدايةً إلى شنت دموي أيسر- أيمن عائد إلى ارتفاع الضغط ضمن البطين الأيسر، فيعبر الدم إلى البطين الأيمن ومنه إلى الشريان الرئوي بسبب ارتفاع مطاوعته (انخفاض مقاومته) وهذه الكميات الزائدة من الدم تعبر إلى الرئتين عوضاً عن الجسم، وتحدث نقص نتاج القلب، وبالتالي نقص تحمّل الجهد في الطفولة، أما عند الرضع نجد ضعف رضاعة، تعرّق أثناء الرضاعة، نقص شهية وفشل نمو.
الاحتقان الرئوي الناجم عن ارتفاع التوتر الرئوي يكون مسؤولاً عن الأعراض التنفسية، من تكرار الإنتانات التنفسية، وصولاً إلى وذمة الرئة.
يحدث هذا الشنت أثناء انقباض البطينين وانفتاح الدسامات الأبهرية والرئوية، وتزداد بذلك كمية الدم العائدة للبطين الأيسر عبر الأوردة الرئوية فيحدث فرط حمل حجمي على البطين الأيسر ويتضخم البطين الأيسر، نتيجة لذلك يرتفع الضغط بنهاية الانبساط وهذا ما ينعكس على الأذينة اليسرى ثم الأوردة الرئوية ثم الشرايين الرئوية، فيرتفع التوتر الرئوي تدريجياً وهذا يكون ناجم عن تبدلات في الشرايين الرئوية التي تكون عكوسة في البداية وقابلة للتراجع إذا ما أغلقت الفتحة، لكن مع استمرار الجريان وعدم العلاج تصبح هذه التبدلات غير عكوسة، وبالنتيجة يتضخّم البطين الأيمن ويرتفع الضغط داخله ويخف بذلك مدروج الضغط بين البطينين حتى يصبح الضغط ضمن البطين الأيمن أعلى من الأيسر، وهنا ينقلب الشنت مسبباً متلازمة أيزنمنغر (شنت أيمن- أيسر) التي تعد مضاد استطباب للعمل الجراحي.
إنّ حجم الفتحة وموقعها يحدد حجم الشنت، ويقدر هذا الحجم بواسطة الإيكو بالمحور القصير، حيث نقيس حلقة الدسام الأبهري والفتحة، فإذا كانت الفتحة تساوي حلقة الدسام أو تزيد عنها اعتبرت الفتحة كبيرة، وإذا كانت الفتحة كبيرة جداً اعتبر البطينان كأنهما بطين واحد.
جدول للمقارنة بين أنواع ال VSD :
| العضلية | سريرياً | التطور | المعالجة |
| الصغيرة | نفخة انقباضية قصيرة
ECG/CXR طبيعي |
انغلاق عفوي
لا يوجد قصور قلبي
|
انغلاق عفوي |
| المتوسطة | نفخة شاملة للانقباض
ECG/CXR غير طبيعي |
احتمال انغلاق عفوي
احتمال قصور قلبي احتمال ارتفاع توتر رئوي |
انغلاق عفوي
أو معالجة دوائية أو إغلاق جراحي |
| الكبيرة | نفخة شاملة للإنقباض
دحرجة انبساطية ECG/CXR غير طبيعي |
الانغلاق العفوي غير محتمل
قصور قلب فرط توتر رئوي |
معالجة دوائية
أو إغلاق جراحي أو تطويق رئوي |
| المتعددة | نفخة شاملة للإنقباض
دحرجة انبساطية |
الانغلاق العفوي غير محتمل
قصور قلب فرط توتر رئوي |
معالجة دوائية
أو إغلاق جراحي أو تطويق رئوي |
| الغشائية | سريرياً | التطور | المعالجة |
| الصغيرة | نفخة انقباضية شاملة للإنقباض
ECG/CXR طبيعي |
ممكن انغلاق عفوي
ممكن قصور قلب ممكن قصور أبهر |
انغلاق عفوي
معالجة دوائية إغلاق جراحي في حال قصور الأبهر |
| الكبيرة | نفخة انقباضية شاملة للإنقباض
دحرجة انبساطية ECG/CXR غير طبيعي |
ممكن تصغير الحجم
أو إغلاق عفوي قصور قلب قصور أبهر فرط توتر رئوي |
معالجة دوائية
إغلاق جراحي |
| الداخلية | نفخة شاملة للإنقباض
ECG/CXR غير طبيعي |
لا تغلق عفوياً
ممكن ارتفاع توتر رئوي |
ممكن معالجة دوائية
إغلاق جراحي |
| الخارجية | نفخة شاملة للإنقباض
نفخة انبساطية مبكرة |
لا تغلق عفوياً
احتمال قصور أبهر احتمال فرط توتر رئوي |
معالجة جراحية حصراً |
المظاهر السريرية للفتحة بين البطينين
تتوقف على مقدار الشنت وطبيعته على حجم الفتحة، كالتالي:
فتحة صغيرة:
لا عرضية عادةً، تكشف صدفة حيث نسمع نفخة انقباضية في وسط القلب، ولا تؤثر على النمو عادة.
فتحة كبيرة:
الأعراض هي الأعراض القلبية من خفقان، زلة تنفسية، ومن الأعراض الأخرى: رفض الرضاعة والبكاء، حيث لا يُكمل الرضاعة، تأخّر في النمو، وإنتان رئوي متكرر، وقد يظهر انكسار في المعاوضة الرئوية وقصور قلب مع فرط التوتر الرئوي.
الفحص السريري للفتحة بين البطينين
التأمل:
في الحالات الكلاسيكية نشاهد:
- تحدّب في جدار الصدر (التحدب القلبي) نتيجة ضخامة البطين الأيمن.
- قد يُلاحظ نبضان في منطقة الشرسوف.
- يمكن ملاحظة علامات ضخامة البطين الأيسر عند غالبية المرضى، وتتجلى بصدمة القمة القوية، وانخفاض موضعها
وانحرافها للوحشي، مع نبضان في أوعية العنق.
- أما الازرقاق فغالباً ما يكون غائباً، ولكن ظهوره عند الجهد يدل على إما عن وجود تضيّق رئوي مرافق أو فرط توتر
رئوي.
الإصغاء:
- تُسمع نفخة انقباضية في منتصف القلب في الورب الرابع أيسر القص، متوزع على كل بؤر القلب (تنجم هذه النفخة عند مرور الدم من الأيسر إلى الأيمن)، وشدة هذه النفخة لا تتناسب مع حجم الفتحة، فعندما يرتفع الضغط في الجانب الأيمن من القلب تخف شدة النفخة وعندما يتساوى الضغط بين القلب الأيمن والأيسر تزول النفخة.
- نسمع احتداد الصوت الثاني الرئوي خاصة عند حدوث فرط توتر رئوي في مرحلة متقدمة أكثر، فينعكس الشنت وتظهر الزرقة فقد نسمع نفخة انبساطية في الورب الثاني أيسر القص ناجمة عن توسع الشريان الرئوي وقصور الدسام الرئوي، وهي تعرف بنفخة غراهام ستيل.
تخطيط القلب الكهربائي ECG :
يُصادف علامات ضخامة البطين الأيمن وأحياناً البطين الأيسر وانحراف محور القلب إلى الأيمن.
الأشعة :
عندما تكون الفتحة صغيرة: لا يوجد علامات وصفية.
عندما يكون الشنت كبيراً: زيادة توعية على مستوى الرئتين.
على مستوى الشريان الرئوي نلاحظ تبارز شديد في المخروط الرئوي بسبب زيادة الصبيب الرئوي.
إيكو القلب :
هو الذي يعطينا التشخيص الأكيد.
ففي حالة الفتحة بين البطينين يمكن بواسطته تحديد موقع الفتحة وقطرها، كما يعطينا فكرة عن درجة التوتر الرئوي إلى حد ما.
كما يرينا الإيكو حالة الشريان الرئوي ومقدار توسعه، وهل يوجد تضيق تحته أم لا، وحالياً يعتمد عليه لأنه أقل كلفة ولا يزعج المريض.
وكذلك يبين الدوبلر اتجاه الجريان عبر الفتحة.
اختلاطات الفتحة بين البطينين
أهم الاختلاطات المصادفة في حال الفتحة بين البطينين هي:
- قصور القلب:
في المراحل الأولى من الطفولة وانكسار المعاوضة القلبية، ويؤدي إلى الموت في نصف الحالات.
- إنتانات رئوية متكررة:
وذلك بسبب الاحتقان الدائم الذي ينتهي بالوفاة، وتكثر مشاهدته قبل الثامنة من العمر.
- فرط التوتر الرئوي:
يحدث في المراحل المتأخرة.
- التهاب الشغاف:
وخاصة بعد البلوغ وحتى سن الأربعين.
- قصور الأبهر:
وخاصة إذا كانت الفتحة عالية (قرب الحلقة الليفية للدسام الأبهري)، والشنت من الأيسر إلى الأيمن، إذ أن تيار الدم يعيق انغلاق الوريقة اليمنى للدسام الأبهري ويؤدي إلى انسدالها في جوف البطين الأيمن، وهذا ما يسبب قصور الأبهر.
علاج الفتحة بين البطينين
تنغلق أغلب الفتحات الصغيرة دون أي تدخل بنسبة 41% خلال 2 سنوات، في حين تحتاج الفتحات الكبيرة إلى إصلاح جراحي قبل أن تصبح تبدلات الأوعية غير عكوسة، بهدف إعادة الدوران إلى الظروف الطبيعية.
والتدبير يعتمد على :
- حجم الفتحة وتطورها.
- حالة الصمام.
- مدى فعالية العلاج.
فالفتحات الصغيرة لا تحتاج إلى علاج وإنما مراقبة دورية.
المعالجة الدوائية:
خففت من خطر تطور قصور القلب وأعطت الفرصة للنمو الطبيعي عند الطفل، ولكن لم تحسّن من معدل الإغلاق العفوي، وإنما تعالج عرضياً الفتحات الكبيرة.
إنّ أعراض فرط الحمل الحجمي عند المرضى ممكن أن تتحسن بعد تطبيق المدرات وخاصةً الفيروسيمايد، أما مثبطات ACE والديجوكسين فهي أدوية مثيرة للجدل، ويعتبر مرضى العيب الحاجزي البطيني بحاجة إلى وقاية من التهاب الشغاف الجرثومي حتى تغلق الفتحة أو بعد 6 أشهر من العمل الجراحي.
المعالجة الجراحية:
يُستطب إغلاق الفتحة (جراحياً أو بالقثطرة)، وأبكر ما يمكن في الحالات التالية:
- الفتحات العرضية مع فشل العلاج الدوائي.
- الفتحات المترافقة مع جريان رئوي عالي (الجريان الرئوي/ الجهازي < 1.5).
- الأطفال الذين لديهم مقاومة رئوية طبيعية مع حجم فتحة كبير يجب أن يخضعوا للجراحة بعمر أقل من سنة، تعتمد الجراحة على دارة القلب الصنعية وذلك برقع جاهزة من نوع (goretex) أو نادراً برقع من التامور.
إغلاق الفتحة بين البطينين بواسطة الرقعة يمكن وضع تطويق رئوي (Band) حول بداية الشريان الرئوي لمنع وصول كمية دم كبيرة للرئتين (وهي لا تسبب فرط توتر رئوي لأنها تضيق بداية الشريان فقط) فتتحسن الأعراض لكن هذه الطريقة ليست علاج دائم وإنما مؤقت بانتظار إغلاق الفتحة بطريقة أخرى.
تطويق رئوي لمريض لديه فتحة بين البطينين.
المعالجة بالقثطرة:
وصف الأداة:
هي أداة ثنائية القرص قابلة للانتشار مصنوعة من مادة النتينول، القرصين متصلين بخاصرة ملائمة لحجم الآفة، ولزيادة قابليتها للإغلاق تكون محاطة بنسيج من البوليستر.
يتألف الجهاز من:
غمد التسليم، موسع، جهاز التحميل، ملزمة بلاستيكية، كبل التسليم، قثطار الدافع.
جهاز إغلاق الفتحة ما حول الغشائية بين البطينين
الجهاز مع مجموعة الإدخال
الاحتياطات :
- قبل الزرع هي:
- إجراء تصوير قلب عبر المري (TEE).
- تقييم وجود أي تشوهات أخرى.
- تقييم وظيفة وحجوم البطينات والأذينات.
- تقييم وظيفة العضلات الحليمية والحبال الوترية.
- تقييم وظيفة الصمامات والبحث عن أي قصور فيها.
- قياس حجم الآفة في نهاية الإنبساط.
- عملية الزرع:
قثطرة القلب الأيمن والأيسر تحت التخدير العام:
- قياس زمن التخثر الفعال ACT > 250 خلال إجراء القثطرة.
- التداخل عبر الوريد والشريان الفخذي وإجراء تقييم هيموديناميكي كامل.
- قياس الأكسجة وأخذ الضغوط الشريانية.
- قياس حجم الآفة وقياس المسافة إلى الصمام الأبهري عبر الايكو عبر المري TEE.
تأمين وصلة وريدية- شريانية:
- تقدم القثطرة عبر البطين الأيسر.
- ندخل سلك التوجيه إلى الشريان الرئوي أو الوريد الأجوف العلوي.
- سحب السلك وإخراجه عبر الوريد الفخذي.
- نقدم القثطرة الأكليلية ويسحب الغمد الطويل حتى تجتاز القثطرة الأكليلية الصمام مثلث الشرف.
- إخراج الأبرة عبر الوريد الفخذي الأيمن وننزع الغمد الطويل.
- إدخال الموسع حتى غمد التسليم.
- إدخال الموسع والغمد ضمن الوريد الفخذي إلى الأذينة اليمنى حتى تلاقي القثطرة الأكليلية (تقنية التقبيل).
- ننزع الموسع.
وضع غمد التسليم في قمة البطين الأيسر:
- نسحب غمد التسليم من الأبهر الصاعد حتى تصل إلى قمة البطين.
- نقدم السلك والقثطر حتى القمة.
- نسحب السلك عبر الوريد أو الشريان الفخذي.
- زرع الأداة:
- نختار جهاز 1-2 مم أكبر من حجم ال VSD (التي نقيسها ب الـ TEE أو بالتصوير الوعائي).
- نقدم كبل التسليم من خلال القثطرة الدافعة.
- نقدم كبل التسليم وندفع القثطرة عبر الصمام.
- نثبت الكبل بالأداة بإدارتها مع عقارب الساعة.
- نقدم الملزمة فوق كبل التسليم إلى نهاية القثطرة الدافعة ونثبتها لنمنع دوران الجهاز.
- نغمر الجهاز والحامل في محلول سالين ونشد الجهاز إلى الحامل.
- نقدم ونتأكد من وضع الحامل إلى غمد التسليم.
- نقدم الجهاز حتى يصل إلى قمة غمد التسليم من دون تدوير.
- لا تدخل النظام إذا شعرت بمقاومة.
- نشد القثطرة الشريانية إلى الخلف إلى الأبهر الصاعد لتبقى علامة خلال وضع غمد التسليم.
- ببطئ نشد الغمد إلى الأعلى بعيداً عن قمة البطين الأيسر حتى تصل إلى طريق الجريان في البطين الأيسر.
- نسحب الغمد حتى البطين الأيسر في القرص المتصل بالحاجز الغشائي.
- نتأكد من الموضع المناسب لقرص البطين الأيسر.
- نسحب الغمد بينما نطبق ضغط خفيف على القثطر الدافع لفتح قرص البطين الأيمن.
- نستخدم TEE لتقييم الشنت المتبقي أو قصور الصمام.
- نستخدم تصوير الأوعية والأبهر لنتأكد من الموقع وتقييم وجود شنت.
- نحرر الجهاز بفك البراغي بعكس جهة عقارب الساعة.
منظر يظهر الفتحة بين البطينين بتصوير الايكو عبر المري
الفتحة بين البطينين مع جريان أيسر – أيمن بواسطة الدوبلر
الفتحة بين البطينين بعد حقن البطين الأيسر خلال القثطرة
تصوير ايكو يظهر الفتحة بين البطينين بعد إغلاقها بالسدادة
تصوير دوبلر للفتحة بين البطينين بعد إغلاقها بالسدادة .
تصوير يظهر السدادة المغلقة للفتحة بين البطينين خلال القثطرة
جدول أحجام الأداة:
| الرقم المطلوب | حجم القرص الأيمن | حجم القرص ألأيسر | حجم الغمد الأدنى |
| 9-VSD MEMB-OO4 | 4MM | 7MM | 7 French 180 |
| 9-VSD MEMB-006 | 6MM | 7MM | 7 French 180 |
| 9- VSD MEMB-008 | 8MM | 7MM | 8 French 180 |
| 9- VSD MEMB-010 | 10MM | 7MM | 8 F rench 180 |
| 9- VSD MEMB-012 | 12MM | 7MM | 9 F rench 180 |
| 9- VSD MEMB- 014 | 14MM | 7MM | 9 French 180 |
| 9- VSD MEMB -016 | 16MM | 7MM | 9 French 180 |
| 9- VSD MEMB- 018 | 18MM | 7MM | 9 French 180 |
الفتحة العضلية بين البطينين
Muscular VSD
تتوضع الفتحة العضلية في الحاجز العضلي بين البطينين وقد تكون قمية أو قاعدية، أمامية أو خلفية وعادة ما تكون أميل للانغلاق العفوي منها للفتحة ما حول الغشائية، ويستطب إغلاقها في نفس الشروط المستطبة بالنسبة للفتحة ما حول الغشائية.
الإغلاق الجراحي قد يكون صعب خاصة في الفتحات القريبة من القمة، وذلك بسبب الحزم العضلية المتشابكة بشدة ضمن جوف البطين لذا يُفضل الإغلاق بالقثطرة إذا توفرت الشروط المناسبة لذلك.
يتميّز جهاز إغلاق الفتحة العضلية بين البطينين عن جهاز الفتحة ما حول الغشائية بأنه ذو قرصين متماثلين من ناحية الشكل والقياس وذو وصلة كبيرة نسبية ما بين القرصين (4 ملم) لتشغل كامل الحاجز العضلي.
(الشكل) وهناك قياسات مختلفة من هذا الجهاز (الجدول).
سدادة إغلاق الفتحة العضلية بين البطينين
جدول يبين القياسات المختلفة لسدادة إغلاق VSD عضلية:
مراحل إغلاق الفتحة العضلية:
طريق الشريان الفخذي:
وفيه يتم اختراق الفتحة من جهة البطين الأيسر نحو الأيمن، ويحرر القرص الأيمن أولاً ومن ثم القرص الأيسر، وذلك بتوجيه الإيكو عبر المري أو عبر القلب.
المدخل الشرياني لإغلاق الفتحة العضلية بين البطينين
طريق الوريد الفخذي:
وفيه تتم نفس مراحل إغلاق الفتحة ما حول الغشائية، ويتم اختراق الفتحة من جهة البطين الأيمن نحو الأيسر ويحرر القرص الأيسر أولاً ومن ثم الأيمن.
طريق الوريد الفخذي لإغلاق الفتحة العضلية بين البطينين
