الفتحة بين الأذينين Atrial Septal Defect

الفتحة بين الأذينين (Atrial Septal Defect (ASD هي عيب خلقي في تركيب الحاجز بين الأذينين، يشكّل حوالي 10% من مجمل آفات القلب الولادية، بمعدل إصابة أعلى عند الإناث منه عند الذكور، الإناث / الذكور: 2/3.

قد تكون الفتحة بين الأذينين معزولة أو جزء من آفات قلبية أخرى، فهي قد تتشارك مع أي آفة قلبية بسيطة أو معقدة.

شكل ترسيمي يوضح الفتحة الثانوية بين الأذينين

أصناف الفتحة بين الأذينين

الفتحة بين الأذينين الثانوية: ASD Secondum

وهي ناتجة عن نقص في انغلاق الفتحة البيضوية بالحاجز الثانوي، وهذا النوع هو الأكثر شيوعاً يشكل حوالي 70% من مجمل الفتحات بين الأذينين.

الفتحة بين الأذينين الأولية: ASD Primum

وهذا النوع هو الذي يشارك في تشوه الوسادة، وتكون الفتحة هنا قريبة من الصمامات الأذينية- البطينية، مما يزيد من خطرها.

الفتحة في الجيب الوريدي: Sinus venosus ASD

وتكون هنا قريبة إما من الأجوف العلوي أو السفلي، وتتشارك عادةً مع شذوذ انصباب الأوردة الرئوية الجزئي والتي تصب على الأذينة اليمنى في هذه الحالة.

فتحة الجيب الإكليلي: Coronary Sinus ASD

حيث تكون قريبة من الجيب الإكليلي، فيكون الجيب هنا غير مسقوف (ويترافق ذلك أحياناً مع وجود وريدين أجوفين علويين أيسر وأيمن).

وبشكل عام يتراوح قطر الفتحة بين الأذينين من 3 مم وقد تصل إلى 30 مم أو أكثر.

شكل ترسيمي يبين مواقع الفتحة بين الأذينين

الفيزيولوجيا المرضية للفتحة بين الأذينين

• إنّ فيزيولوجيا العيب الحاجزي الأذيني تعتمد على حجم ومدة الشنت وعلى استجابة السرير الوعائي الرئوي.
• في الآفات الكبيرة مع شنت أيسر- أيمن، سيزداد حجم الدم في الأذينة والبطين الأيمن، ومنها إلى السرير الوعائي الرئوي المنخفض المقاومة، وبالتالي سيحدث ارتفاع بالتوتر الرئوي في المراحل اللاحقة.

التطور السريري للفتحة بين الأذينين

• في الآفات الصغيرة التي قطرها 7- 8 مم غالباً ما تُغلق عفوياً ولا تحتاج إلى علاج.
• تتأخر هذه الآفة ASD في إحداث متلازمة إيزنمنغر (انعكاس الجريان من أيسر- أيمن إلى أيمن- أيسر)، حتى لو كانت كبيرة لمدة تصل حتى 30 سنة.
• قد تسبب هذه الآفة لا نظميات أذينية، وعلى رأسها الرجفان الأذيني بسبب توسع الأذينة اليمنى.

أعراض وعلامات الفتحة بين الأذينين

أعراض قلبية:

• خفقان.
• ضيق نفس.
• تعرق.
• تأخر في نمو الطفل.
• إنتانات رئوية متكررة.
• زرقة عند انعكاس الشنت في مرحلة إيزنمنغر.

الإصغاء :

• أهم علامة هي النفخة الانقباضية، التي تشتد في الورب الثاني أيسر القص، تزداد في الجهد والزفير، ناجمة عن

تضيق نسبي في الحلقة الدسامية الرئوية نتيجة زيادة الجريان عبر الدسام الرئوي، وليست ناجمة عن مرور الدم عبر الفتحة.

• احتداد الصوت الثاني الرئوي.
• في مرحلة إيزنمنغر نسمع احتداد الصوت الثاني ونفخة انبساطية (غراهام ستيل) في البؤرة الرئوية مع زرقة عند الطفل.

الصورة الشعاعية:

• نجد ضخامة قلبية يمنى (بطين أذينة).
• تبارز في المخروط الرئوي (توسّع الشريان الرئوي وازدياد نبضانه).
• احتقان في السرتين الرئويتين وزيادة التوعية الرئوية.

تخطيط القلب:

• علامات ضخامة البطين الأيمن.
• علامات ضخامة في الأذينتين اليمنى واليسرى بالحالات المتقدمة.
• حصار غصن أيمن جزئي في بعض من حالات الفتحة الثانوية.
• قد نجد انحراف محور القلب للأيسر في الفتحة الأولية، أو بحالة الفتحة الثانوية المترافقة مع انسدال تاجي.

إيكو القلب:

يعطي التشخيص الأكيد حيث يحدد:

• توضع الفتحة في الحجاب بين الأذينتين (علوية سفلية).
• قطر الفتحة وبالتالي أسلوب إصلاحها.
• يمكن أن نميز الفتحات الأولية عن الثانوية.
• درجة الضغط في الشريان الرئوي.
• شكل الشجرة الرئوية.
• هل هناك تضيق تحت دسامي مرفق أم لا.
  

  ---

اختلاطات الفتحة بين الأذينين

• ارتفاع التوتر الرئوي.
• استرخاء القلب.
• الرجفان الأذيني.
• التهاب الشغف.
  

  ---

تدبير الفتحة بين الأذينين

• يجب الوقاية من الاختلاطات مثل (التهاب الشغاف) بالمعالجة العرضية.
• الفتحات الصغيرة وغير العرضية تترك للمراقبة.
• الفتحات الكبيرة والعرضية قد تعالج دوائياً لفترة معينة (مدرات مع أو بدون ديجوكسين).
• يستطب إغلاق الفتحة بين الأذينين العرضية والكبيرة والتي تترافق مع جريان هام أيسر- أيمن (Qp/Qs أكبر أو يساوي 2) مع توسع هام بالأجواف اليمنى.
• وهذا الإغلاق قد يكون جراحي أو حديثاً بالقثطرة التداخلية device closure.

العلاج الجراحي:

• يتم إما بخياطة مباشرة للفتحة أو بوضع رقعة جراحية من التامور أو الداكرون.
• تعتمد الجراحة على إصلاح الدسام وإغلاق الفتحة، ولكن هناك خطر إصابة الحزم الناقلة.
• إذا كانت الفتحة أولية يجب التداخل باكراً.
• في حال وجود فتحة أذينية كبيرة تُستَطب الجراحة فور التشخيص.
• أما بالنسبة للوقاية من التهاب الشغاف الجرثومي تحت الحاد فغير منصوح بها في حالة الفتحة الثانوية، لكنها

مُستطبة في حالة الفتحة الأولية ونموذج تشوه الجيوب القلبية.

• تُجرى العملية في ظروف الدارة الدموية الاصطناعية (قلب مفتوح).
• أفضل الأعمار للمداخلة الجراحية هي ما بين 7- 12 سنة، أما في مرحلة الرضاعة فإنّ العمليات تترافق بخطورة

كبيرة ولا تُجرى إلا للضرورات الحياتية، كما أنّه لا يجوز إجراء العملية في المراحل المتأخرة من فرط التوتر الرئوي، وذلك لأن التبدلات التصلبية في الأوعية الرئوية تصبح غير قابلة للتراجع.

سلبيات العلاج الجراحي :

• جراحة قلب مفتوح تتطلب استخدام دارة القلب والرئة الصنعية.
• فترة استشفاء تتراوح مابين 5-7 أيام وسطياً.
• اختلاطات دارة القلب والرئة الصنعية.
• تترك ندبة جراحية دائمة على جدار الصدر.

الإغلاق بالقثطرة:

تقنية جديدة نسبياً تحقق إغلاق جيد للفتحة الثانوية بين الأذينين، ولها الميزات الإيجابية التالية:

• لا حاجة للجراحة، ولا لدارة القلب والرئة الصنعية.
• فترة استشفاء قصيرة (24 ساعة).
• لا تترك أثر أو ندبة بعد الإغلاق.
• لا اختلاطات لدارة القلب والرئة الصنعية.

ملاحظة:

• قد يُستطب إغلاق الفتحة الصغيرة وغير العرضية أحياناً عند المصابين بصداع الشقيقة.
• الأشخاص الذين يُجرون مناورة فالسالفا أو الذين يعملون بمهن خاصة كالطيارين أو الغطاسين، يجب أن يتم إغلاق

الفتحة لديهم إن وجدت، وذلك خوفاً من انقلاب الشنت عندهم نتيجة أعمالهم، مما يؤهب بحدوث خثرات شريانية.

وصف جهاز الإغلاق بالقثطرة:

إنّ السدادة الحاجزية AMPLATZER هي أداة ثنائية القرص، ذاتية الانتشار مصنوعة من شبك النيتينول، يتصل القرصان معاً بخاصرة وصل قصيرة، متوافقة مع حجم الفتحة لأجل زيادة قدرة السدادة على الإغلاق، يملأ القرصان والخاصرة بنسيج البوليستر ويتم إخاطة نسيج البوليستر على كل قرص باستخدام خيط البوليستر.

شكل ترسيمي يظهر الجهاز الخاص بإغلاق الفتحة الثانوية بين الأذينين

تم تصميم نظام التسليم AMPLATZER خصيصاً لتسهيل وصل وتسليم السدادة الحاجزية، وهو يشتمل على:

• غمد تسليم يستخدم لتسليم الأداة.
• وحدة توسيع تستعمل لتسهيل اختراق النسيج.
• وحدة تحميل تستخدم لتحميل السدادة الحاجزية داخل غمد التحميل.
• ملزمة بلاستيكية تسهل التحكم بالتوجيه وتخدم كمقبض لفك كبل التسليم من الأداة.
• كبل تسليم حيث يتم تركيب الأداة على الرأس البعيد من كبل التسليم مما يتيح وضع الأداة في مكانها (وإن لزم الأمر

استردادها).

المعالجة والاستعمال:

السدادة الحاجزية AMPLATZER هي قثطرة وسدادة للحاجز الأذيني، تدخل عن طريق الجلد لإغلاق الفتحة، أو في المرضى الذين أُجريت عليهم عملية تحويل الأذين الأيمن أو الأيسر مباشرة إلى الشريان الرئوي Fontan procedure، والذين يحتاجون الآن إلى إغلاق الثقبة.

ويجب إجراء إيكو عبر المري قبل تركيبه لتحديد حجم الفتحة بدقة، بالإضافة إلى التأكد من وجود حواف كافية تحيط بالفتحة من كل
الجهات، وذلك لنضمن ثبات الجهاز بشكل جيد على الفتحة وعدم إفلاته.

والأنسب لهذا الإجراء هي الفتحة الثانوية، ويليها الفتحة القريبة من الجيب الإكليلي، أما باقي الأنواع فلا تُستخدم فيها هذه الطريقة حالياً، وتُغلق جراحياً.

كما يجب أن يكون هناك إثبات سريري عن زيادة حمل البطين الأيمن (شنت أيسر أيمن أو توسع بطين أيمن).

مضادات الإستطباب:

• أي مرض لديه شذوذ قلبي منذ الولادة ويتطلب تصليحه عن طريق جراحة قلبية.
• أي مريض لديه تعفن أو إنتان قبل شهر من موعد الزرع أو لديه أي أعراض تلوث لا يمكن معالجتها بنجاح قبل

الزرع.

• أي مريض لديه نزف أو قرحة غير معالجة أو ممنوع عن أخذ الأسبرين، إلا إذا أمكن معالجته بعامل آخر مضاد

للويحات الدموية لمدة 6 أشهر.

• أي مريض ظهر لديه تخثر قلبي داخلي نتيجة لتخطيط القلب بالصدى (وخاصة الأذين الأيسر).
• أي مريض حجمه (مثلاً صغير جداً للتخطيط القلبي الصدري بالصدى، أو حجم القسطر) أو وضعه (تلوث نشط مثلاً)

يؤدي إلى تصنيفه أنه غير مؤهل للقثطرة القلبية.

• أي مريض يكون حجم الفتحة لديه أقل من 5 مم.

تحذيرات الاستعمال:

• المرضى الذين لديهم حساسية ضد النيكل قد يعانون من تحسس تجاه الأداة.
• تستعمل الأداة من قبل أطباء مدربين بأساليب إغلاق الثقوب بواسطة القثطرة.
• على الأطباء أن يكونوا على استعداد للتعامل مع الأوضاع الطارئة التي تتطلب نزع الأدوات المؤدية إلى نزف ويجب

توفر جراح في مكان التدخل.

• يجب نزع أدوات الإغلاق بسدادة، ولا يجب سحبها عبر البنية القلبية إلا إذا كان قد تم طيها داخل غمد.
• لا تستعمل إذا كان العازل المعقم قد تعرض لأي تلوث.
• لا تحرر السدادة من كبل التسليم إذا كانت الأداة غير مطابقة للمواصفات أو كان موقع الأداة غير مستقر.

الاحتياطات:

• استعمال هذه الأداة لم يخضع للدراسة في المرضى المعانين من الثقبة البيضوية.
• تستعمل السدادة الحاجزية ونظام التسليم مرة واحدة على المريض فقط ولا يعاد تعقيمها.
• إن تحديد حجم الفتحة إلزامي باختيار الجهاز المناسب واختيار الأداة، ويقترح من أجل ذلك استعمال بالون خاص لقياس قطر الفتحة، ويجب أن يكون قياس الجهاز مساوياً أو أكبر قليلاً من قطر الثقبة الممدد بالبالونة.

البالون الخاص بقياس الفتحة بين الأذينين.

• يجب المعالجة بالأسبرين (3-5 مغ/كغ/اليوم) أو ticlopidin 200 ملغ على الأقل قبل 24 ساعة من بدء الإجراء، ويجب أن يكون المرضى معالجين بالهيبارين خلال الإجراء، ويجب أن يكون زمن التخثّر الفعال أكثر من 200 ثا خلال العملية.
• يُقترح الاستعانة بإيكو القلب عبر المري أو جهاز تصوير صدى القلب من الداخل ICE أثناء وضع الجهاز.
• تستمر المعالجة الوقائية لالتهاب الشغاف لمدة 6 أشهر، واستمرار العلاج أكثر من 6 أشهر هو قرار يتخذه الطبيب المعالج.
• يجب استمرار العلاج بالأدوية المضادة للصفيحات (الأسبرين وغيرها) لمدة 6 أشهر بعد وضع الجهاز.

الآثار الجانبية للأداة:

• انسداد هوائي.
• انقطاع التنفس.
• حمى.
• ارتفاع ضغط الدم.
• الالتهاب بما في ذلك التهاب الشغاف.
• ثقب الأوعية الدموية أو عضلة القلب.
• أم الدم الكاذبة بما في ذلك خسارة الدم الذي يتطلب نقل الدم.

تخصيص المعالجة:

• يجب زرع الأداة فقط في المرضى الذين لديهم الحافة الكافية حول الثقب لإتاحة التثبيت الآمن للأداة في مكانها.
• إذا تواجد ثقبين كبيرين في الحاجز الأذيني مفصولين على الأقل بحافة نسيجية قدرها 7 مم، عندها يمكن تبرير زرع

أداتين.

• إذا تواجدت عدة ثقوب في الحاجز الأذيني وكانت هذه الثقوب قريبة من بعضها، يمكن استعمال أداة واحدة لتغطية

كافة الثقوب عند وضعها في أكبر الثقوب.

• زرع الأداة يجب أن يتم فقط بمساعدة جهاز تصوير صدى القلب عبر المري (TEE).
• اختيار حجم الأداة يجب أن يكون بنفس حجم (أو أكبر قليلاً) من قطر الثقب الممدد.
• بالنسبة للحوامل يجب الحذر لتخفيف تعرض الجنين والأم للأشعة.
• الأمهات المرضعات لا تتوفر أدلة كافية عن وجود ترشحات في حليب الأم.

دراسة الاختلاطات بالمقارنة بين العلاج بالقثطرة والعلاج الجراحي:

الاختلاطات الثانوية المعالجة بالقثطرة المعالجة الجراحية:

أحجام غمد التسليم المقترحة لمواصفات الأداة:

مراحل إغلاق الفتحة بين الأذينين بالقثطرة :

• قثطرة أجواف يمنى وقياس الضغوط.
• تحديد قياس قطر الفتحة باستخدام البالون الممدد الخاص>
• اختيار قياس السدادة المناسب>
• تركيب الجهاز على سلك التوصيل ومن ثم غمد التحميل.
• البدء بتحرير القرص الأيسر ومن ثم الأيمن بتوجيه الايكو عبر المري أو عبر القلب.
• التأكد من الوضعية المناسبة لسدادة الإغلاق.
• تحرير سدادة الإغلاق.
• سحب جميع المجموعات الأسلاك والتأكد من التمييع الجيد للمريض قبل إرساله إلى شعبة المراقبة.

مراحل إغلاق الفتحة الثانوية بين الأذينين بالقثطرة

جهاز إغلاق الفتحة متعددة الثقوب (الغربالية) بين الأذينين Multi-Fenestrated Septal Occluder) cribriform)

وصف الأداة:

• هي أداة ثنائية القرص وذاتية الانتشار مصنوعة من شبكة النتينول.
• لقرصان موصولان معاً بخاصرة وصل قصيرة طولها 3 مم، ولأجل زيادة قدرة الأداة على الإغلاق تم ملء الأداة بنسيج البوليستر، كما تمت إخاطة البوليستر في القرصين بواسطة خيط البوليستر.
• تم تصميم نظام التسليم خصيصاً لتسهيل وصل وتحميل وتسليم ونشر سدادات، وهو يشتمل على: غمد تسليم، وحدة توسيع، وحدة تحميل، ملزمة بلاستيكية وكبل تسليم.

جهاز إغلاق الثقبة الغربالية بين الأذينين

ويختلف هذا الجهاز عن جهاز إغلاق الفتحة الثانوية بين الأذينين بأن القرص الأيمن أكبر قليلاً من القرص الأيسر، وذلك لضمان منع أي تسريب أيمن- أيسر.

مضادات الاستطباب:

• عند وجود تخثر في منطقة الزرع أو إذا كان هناك إثبات وجود تخثر شرياني في الوريد الذي سيتم استخدامه.
• تواجد التهاب شغاف أو تجرثم دم.
• المرضى الذين أوردتهم التي سيتم التوصل عبرها إلى مكان الخلل، غير قادرة على استيعاب حجم الغمد المناسب.
• المرضى الذين يعانون من نزف أو قرحة غير معالجة، أو أي وضع آخر يمنعهم من تناول الأسبرين إلا إذا أمكن

معالجتهم بمانع تخثر آخر ولمدة ستة أشهر.

• المرضى الذين يعانوا من وجود كتلة أو ورم داخل القلب.

التحذيرات:

•  يُستعمل الجهاز فقط من قبل أطباء مدربين بأساليب إغلاق الخلل بالقثطرة.
• يجب توافر طبيب جراح في الموقع في حال الحاجة إلى نزع السدادة جراحياً.
• عدم تحرير السدادة من كبل التسليم إذا كان موقع السدادة غير مستقر، وفي حال تحريرها نعيد التقاط الأداة ونشرها

ثانيةً، أما إذا لم يصحح الوضع نلتقط الأداة ونستبدلها بواحدة أخرى.

• عدم سحب الأدوات المدخلة عبر القلب إلا بعد طيها بشكل مناسب داخل القثطرة.
• المرضى الذين لديهم حساسية ضد النيكل قد يعانون من رد فعل تجاه هذه الأداة.
• إن زرع هذه الأداة قد لا يحل محل الحاجة إلى الكومادين في المرضى المعانين من خلل في الحاجز الأذيني

وانسدادات مختلفة عن المألوف.

الاحتياطات

أثناء الإجراء:

• يُوصى المباشرة بتناول الأسبرين (3-5 مغ/كغ/اليوم) قبل 24 ساعة من موعد العملية.
• يجب أن يكون المرضى معالجين بالهيبارين خلال الإجراء مع حد أدنى لزمن التخثر الفعال بحدود 200 ثانية قبل إدخال الأداة.
• يجب استخدام الإيكو عبر المري كوسيلة مساعدة لوضع السدادة في مكانها.
• الحوامل: يجب الانتباه لتخفيف تعرض الأم والجنين للأشعة.
• الأم المرضع: لا تتوفر أدلة تقيمية كافية عن وجود مواد مرتشحة في حليب الأم.

بعد عملية الزرع:

• تستمر المعالجة الوقائية لالتهاب الشغاف لمدة 6 أشهر وقرار تمديد المعالجة هو قرار يتخذه الطبيب.

الاختلاطات:

• انسداد هوائي وانقطاع نفس.
• حساسية للأدوية أو للتخدير.
• تسرع نبض غير منتظم.
• التهاب شغاف جرثومي.
• نزف.
• إصابة الضفيرة العضدية.
• ذبحة قلبية.
• ألم صدري.
• خسارة أحد الأطراف.
• حمى وصداع.
• انحلال دم.
• ارتفاع أو هبوط ضغط.
• التهاب مكان وضع القثطرة.
• انسداد جزئي بالشريان الرئوي.
• انسداد جزئي بالصمام الأبهري.
• نوبة صرع.
• سكتة دماغية.

زرع الأداة واختيار الحجم:

• زرع الأداة يجب أن يتم بمساعدة الأيكو عبر المري.
• المرضى المعانين من ثقوب متعددة من المفيد عبور مركز أم الدم المغطية للثقوب لوضع الغمد، يمكن هذا من وضع

السدادة بسلامة وسد كافة العيوب بأقراص الأداة.

• يستند اختيار حجم ومكان وضع الأداة على مكان الثقوب وطول أم الدم المغطية إن وجدت، واستخدام الأيكو هو أمر

إلزامي في وضع الغمد في معظم الفتحات الموجودة في الوسط، وبمجرد عبور العيب يجب القياس لتحديد المسافة للحافة الخارجية لأبعد ثقب وحجم الأداة المختارة يجب أن يكون 2:1 من هذا القياس، ويجب أن تغطي الأداة المختارة كافة الثقوب كلياً.

جدول مواصفات الأداة / حجم الغمد المقترح: