تضيق االدسام الرئوي بالأنجليزية Pulmonary Stenosis يُعد من أمراض القلب الولادية، وينجم عن خلل في نمو الدسام خلال الحياة الجنينية.
[toc]
أشكال تضيق الدسام الرئوي
إما أن يكون دسامي (على مستوى الدسام)، أو تحت دسامي أو فوق دسامي والأشيع هو التضيق الدسامي.
التضيق الدسامي:
- إما أن يكون على شكل التحام في الوريقات الدسامية مع بعضها البعض بحيث يشكّل التحامها فتحة مدورة صغيرة.
- وقد يكون الالتحام بشكل تامّ بحيث تغيب الحدود الفاصلة بين الوريقات (غياب خط التحام الوريقات)، فتصبح كأنها
حلقة متليّفة دون أن تظهر أي معالم للدسام.
- وقد يكون الدسام مؤلفاً من وريقتين وحيدتين.
التضيق تحت الدسامي:
- يكون بشكل حاجز عضلي ليفي (أو بشكل نفق عضلي ليفي) على مستوى مخرج البطين، إما دائري أو مخروطي.
- والتضيق سواء الدسامي أو تحت الدسامي يؤدي إلى إعاقة مرور الدم من القلب الأيمن إلى الرئتين، لذلك يرتفع
الضغط في البطين الأيمن 200- 300 ملم زئبقي.
- ونتيجةً لضخامة العضلة الشديدة، تصبح التروية الإكليلية غير كافية، لذلك تحدث أحياناً آلام خنّاقية عند الطفل، وأحياناً
تظهر بوادر من الاحتشاء متفرقة، ويحدث تليّف في العضلة القلبية وبالتالي قصور قلب مع توسّع أجوافه.
- وعندما يكون التضيق شديداً يرتفع الضغط في البطين الأيمن بشكل كبير، وينعكس على الأذينة اليمنى فيرتفع الضغط
فيها ويصبح أعلى من الأذينة اليسرى، عندها تنفتح النافذة البيضية وتحدث الزرقة نتيجة الشنت أيمن أيسر.
أعراض وعلامات تضيق الدسام الرئوي
الأعراض القلبية:
- الزلة (ضيق النفس):
مبكّرة في الظهور، وتكون في البدء بعد الجهد الكبير، أما عندما يصاب البطين الأيمن بالقصور فتظهر الزلة وقت الراحة.
- الخفقان:
يُصادف في ثلث الحالات، أما الزرقة فعادةً لا تشاهد إلا عندما يصاب القلب بالقصور.
- الألم القلبي:
نتيجة الضخامة القلبية يحدث عدم كفاية الدم المار عبر الشرايين الإكليلية لتروية العضلة المتضخمة، وليس بسبب الشرايين الإكليلية.
- إجهاد.
- إغماء.
بالتأمل:
نلاحظ تحدّب الصدر نتيجة لضخامة البطين الأيمن (رفعة خلف لقص)، وأحياناً نلاحظ نبضان أوعية العنق.
بالإصغاء :
نسمع نفخة انقباضية في الورب الثاني أيسر القص، مع خفوت الصوت الثاني (وهذا مايميزه عن ASD) وانقسامه وقد يكون طبيعي.
بتخطيط القلب:
يُلاحظ انحراف محور القلب للأيمن، مع علامات ضخامة البطين الأيمن وفرط تحمله، كما يلاحظ علامات ضخامة الأذينة اليسرى.
بالصورة الشعاعية:
- نرى علامات ضخامة البطين الأيمن (ارتفاع قمة القلب عن الحجاب) نقص توعية رئوية (ضخامة في الرئتين).
- نبضان الشريان الرئوي ضعيف (أو غياب السرتين بعكس ASD).
- تبارز المخروط الرئوي، ونصادفه في الشكل الدسامي بشكل خاص، وهو ناجم عن مرور الدم بضغط عالي عبر
الفوهة المتضيقة ليرتطم بجدار الشريان ويؤدي إلى توسع الشريان الرئوي.
بالإيكو:
- يوضّح الإيكو طبيعة التضيق (دسامي، فوق دسامي، تحت دسامي)، وشكله (غشائي، نفق).
- ارتفاع الضغط في البطين الأيمن.
- الضغط بالشريان الرئوي منخفض أو طبيعي.
بالقثطرة القلبية :
- إشباع الدم طبيعي في كل من الأذينة اليمنى والبطين الأيمن.
- ارتفاع كبير في الضغط في البطين الأيمن بشكل خاص.
- انخفاض الضغط في الشريان الرئوي.
- إذا حقنا مادة ظليلة في البطين الأيمن نستطيع أن نحدد شكل التضيق هل هو دسامي أو تحت دسامي، وإذا كان تحت
دسامي فهل بشكل قناة عضلية أو حلقة ليفية.
التشخيص التفريقي لتضيق الدسام الرئوي
الفتحة بين الأذينتين:
والتي تتميز بالنقاط التالية:
- بالإصغاء: نسمع نفس النفخة، ولكن بدل الخفوت نسمع احتداد الصوت الثاني، بالإضافة إلى انقسامه.
- بالأشعة: زيادة رئوية، زيادة نبضان الشريان الرئوي، و تبارز في الشريان الرئوي.
الفتحة بين البطينين:
كالتضيق تحت الدسامي، ولكن النفخة في VSD شاملة للانقباض وليس في بداية الانقباض.
شذوذ انصباب الأوردة الرئوية:
إنّ الحالات الثلاثة السابقة تترافق بزيادة التوعية الرئوية مع احتداد الصوت الثاني الرئوي.
آفات القلب المزرقة مثل ثلاثي فاللو أو الشكل الشاحب لرباعي فاللو:
- وتشخيص التضيق الرئوي عن الآفتين السابقتين يترافق بصعوبة كبيرة، لكن رباعي فاللو يترافق بنفخة انقباضية
منتشرة أشدها في الورب الرابع أيسر القص، ونادراً ما يشاهد فيها توسّع ما بعد التضيق في جذع الشريان الرئوي المصادف في التضيق الرئوي الدسامي .
- الإيكو يساعد في حسم التشخيص وإعطاء التشخيص الأكيد بين الآفات السابقة.
علاج تضيق الدسام الرئوي
- المعالجة هي جراحية.
استطباب المداخلة الجراحية:
يعتمد على فرق الضغط بين البطين الأيمن والرئوي، فعندما يكون فرق الضغط أكثر من 66 ملم زئبقي، فهو استطباب للمداخلة الجراحية، ويجب الحذر من سرعة تطور التغيّرات الاستحالية في العضلة القلبية التي تستلزم إجراء المداخلة الجراحية في المراحل الباكرة.
- السن المفضل ما بين 6-13 سنة.
- حالياً: إذا كانت الوريقات سليمة أصبح بالإمكان أن نلجأ لتوسيعها عبر البالون.
- إذا كانت الوريقات متلَفة ومشوّهة فلا بد من إجراء العمل الجراحي، وخاصةً في حالة التضيق الدسامي، وتُجرى
الجراحة باستخدام الدارة الدموية الاصطناعية، حيث نوسّع الحلقة الدسامية، ونضع رقعة على الوجه الأمامي للشريان الرئوي “على مخرج البطين” ( ونكون قد تركنا درجة من القصور، ولكن يبقى أقل عبء على القلب من التضيق).
