تضيق برزخ الأبهر coarctation Of Aorta يشكّل 5% من مجمل آفات القلب الخلقية، وهو أشيع عند الذكور منه عند الإناث.
يمكن أن يصيب أي مكان من القوس الأبهرية، لكن أشيع توضّع له يكون في المكان المقابل لانفتاح القناة الشريانية على الأبهر النازل، وكثيراً ما يترافق مع الفتحة بين البطينين أو تشوّهات الصمام الأبهري (الأبهر ثنائي الشرف، تضيق الأبهر) كما أنه يكثر عند المصابين بمتلازمة تورنر.
الفيزيولوجيا المرضية لتضيق برزخ الأبهر
يؤدي تضيق برزخ الأبهر إلى زيادة في الضغط الشرياني قبل منطقة التضيق، ونقص في جريان الدم والضغط الشرياني ما بعد التضيق، وعليه فإنّ مكان التضيق هو الذي يحدّد كيفية ظهور الأعراض، ويجب ألا ننسى بأن بقاء القناة الشريانية المفتوحة تحسّن من تروية وضغط المنطقة ما بعد التضيق، وذلك عن طريق جريان الدم من الرئوي إلى الأبهر النازل، وبالتالي يخفف من ظهور الأعراض.
كما أنّ وجود التضيق يؤدي إلى ارتفاع الضغط في القسم العلوي (الطرفين العلويين) أعلى مكان التضيق، مما يؤدي للحوادث الوعائية الدماغية، وانخفاضه في الطرفين السفليين (أسفل مكان التضيق) فيؤدي لنقص تروية فيهما وعرَج متقطّع.
شكل ترسيمي يبين تضيق برزخ الأبهر
خلال الحياة الجنينية يكون هناك عبء ضغطي على البطين الأيمن بشكل أساسي، وذلك لأنه يضخ الدم عبر القناة الشريانية إلى ما بعد منطقة التضيق، أما بعد الولادة وانغلاق القناة يصبح العبء الضغطي بشكل أساسي على البطين الأيسر.
وفي الحالات غير المكتشفة أو المهملة يتكوّن دوران مرادف بين أوعية جدار الصدر والأبهر النازل تؤدي لتشكل شبكة وعائية مرادفة، ولكن تحتاج بما لا يقل عن 5-7 سنوات حتى تكتمل.
إنّ تضيّق برزخ الأبهر هو أحد آفات القلب الولادية غير المزرقة المصادفة بكثرة إلى حدّ ما.
والتضيق في هذه الآفة يكون على شكل:
- إما يتوضع في منطقة البرزخ أسفل منشأ تفرّع الشريان تحت الترقوة.
- أو على امتداد الأبهر أسفل تفرّع الشرايين الكلوية.
- وفي حالات نادرة يكون التضيق معمماً.
غالباً ما يترافق تضيّق برزخ الأبهر مع وجود تضيق في الدسام الأبهري الذي يكون مؤلفاً من وريقتين.
أعراض وعلامات تضيّق برزخ الأبهر
عند الأطفال:
لا تظهر الأعراض في مرحلة الطفولة، ويُكشف بالصدفة ارتفاع توتر شرياني، ويمكن أن يتظاهر بحوادث وعائية دماغية.
عند الكبار:
- الصداع:
العرض البارز بشكل أساسي (بسبب ارتفاع الضغط واحتقان الدماغ).
- أعراض أخرى:
خفقان، دوار، اضطراب رؤية، ألم في منطقة القلب وتعب.
- بجس النبض:
النبض ممتلىء بالطرفين العلويين، وضعيف أو غائب في الطرفين السفلين، كما نلاحظ أحياناً أنّ النبض ضعيف أو غائب في الطرف العلوي الأيسر، وذلك إذا امتدّ التضيق إلى منشأ الشريان تحت الترقوة أيسر.
- بقياس الضغط:
نلاحظ ارتفاع الضغط في الطرفين العلويين، وهبوطه في الطرفين السفليين.
- نلاحظ أحياناً عرَج متقطّع في الطرفين العلويين عند المريض بسبب نقص التروية.
بالتصوير الشعاعي نجد:
- قد يُصادف زيادة في حجم البطين الأيسر.
- نلاحظ توسّع في الأبهر قبل التضيّق، يتلوه انخفاض في منطقة التضيّق ثم توسّع آخر بعد مكان التضيق، لذلك يظهر على الصورة الشعاعية بشكل رقم (2).
- تؤدي هذه الآفة إلى نقص تروية محيطية، مما ينتج عنه نمو زائد للأوعية الوربية المعاوِضة في منطقة ما قبل التضيّق وتمر إلى ما بعد التضيق لتعوّض (تصل الأوعية التفاغرية المعاوضة بين الشريان تحت الترقوة والأبهر أسفل مكان التضيق)، أي أننا نلاحظ على الصورة الشعاعية أنّ الأوعية الوربية تكون نامية جداً.
- ممكن أن نلاحظ تآكل أو تثلّم الحافة السفلية للأضلاع، بسبب النمو الزائد للأوعية الوربية التي يمر فيها الدوران المعاوض.
بالإصغاء نجد:
- نسمع أحياناً نفخات ناجمة عن نمو الأوعية الوربية.
- وبشكل عام لا يوجد علامات إصغائية واسمة، لكن التشخيص السريري يعتمد بشكل أساسي على غياب النبض في الطرفين السفليين، واشتداد النبض وارتفاع الضغط في الطرفين العلويين، مع تأخّر النبض الفخذي الضعيف عن الكعبري المشتد (وبالإضافة لذلك يلاحظ اشتداد النبضان في أوعية العنق ومنطقة ما فوق الترقوة).
إيكو القلب:
يُرينا مكان التضيق وحجمه.
بالقثطرة:
حيث يمر القثطار عبر الشريان الفخذي إلى الأعلى حتى منشأ الأبهر، حيث نحقن مادة ظليلة تُرينا مكان وحجم التضيق وعلى أساسها نقرر خطة المعالجة.
إذاً فالأساس في التشخيص هنا هو تصوير الأبهر الظليل عبر القثطرة.
تدبير تضيق برزخ الأبهر
التدبير الدوائي:
داعم في حالات قصور القلب أو فرط التوتر الشرياني.
التدبير الجراحي:
يُستطب في كل الأعمار وكل أنواع تضيق برزخ الأبهر، وله أنواع مختلفة منها:
- قطع المنطقة المتضيّقة، ووصل ما قبل وما بعد نهاية – لنهاية.
- أو وضع رقعة مكان التضيق.
- أو استعمال الشريان تحت الترقوة الأيسر كطعم للتوسيع.
- أو زرع وصلة ما بين قبل وبعد التضيق.
أنواع الاصلاح الجراحي لتضيق برزخ الأبهر
القثطرة التداخلية:
وذلك عن طريق توسيع التضيّق بالبالون فقط، أو زرع شبكة مكان التضيق.
استطبابات توسيع البرزخ:
- التضيّق الشديد عند الرضّع مع قصور قلبي، كإجراء إسعافي ملطّف، حتى يتم الإصلاح المناسب لاحقاً.
- في حالات التضيق الناكس بعد العمل الجراحي، حيث تُعتبر المعالجة الأمثل.
- توسيع البرزخ مع زرع شبكة مكان التضيق عند المرضى الذين يزنون أكثر من 30 كغ .
وضع سلك توسيع برزخ الأبهر في مكان التضيق.
نفخ البالون مكان تضيق البرزخ
مراحل توسيع برزخ الأبهر بالبالون :
- يتم حقن الأبهر الصاعد وقوس الأبهر.
- تحديد مكان التضيق بدقة.
- قياس قطر المنطقة الضيقة وما قبلها، وقياس الأبهر النازل عند مستوى الحجاب الحاجز.
- قياس الضغوط قبل وبعد التضيق وتحديد الممال بدقة.
- اختيار البالون المناسب.
- تحميل البالون على السلك الدليل.
- نفخ البالون حتى الضغط المرغوب مرات عدة.
- إعادة قياس الضغوط قبل وبعد التضيق.
- إعادة حقن الأبهر كاملاً، وفي حال كون النتيجة جيدة تُسحب جميع الأدوات والقثاطر ويحوّل الطفل للمراقبة.
توسيع برزخ الأبهر مع زرع شبكة :
ويُستطب في الأعمار فوق 7 سنوات تقريباً (30 كغ فما فوق)، وذلك باختيار نوع معين من أنواع عدة لشبكات وعائية ذات قياسات مختلفة يتم اختيار المناسب منها.
أنواع شبكات توسيع برزخ الأبهر :
- شبكات معدنية مفتوحة العيون وغير محمولة على البالون.
- شبكات معدنية محمولة على البالون.
- شبكات معدنية مبطنة الجدران.
- شبكات معدنية قابلة للتوسيع.
زرع الشبكة ضمن الوعاء المتضيق
أنواع الشبكات المعدنية المبطنة
شبكة مبطنة محمولة على البالون
مراحل توسيع برزخ الأبهر مع زرع شبكة :
- تصوير قوس الأبهر والأبهر النازل.
- تحديد مكان تضيق البرزخ بدقة.
- قياس مكان التضيق والمنطقة التي قبله بدقة.
- إجراء دراسة هيموديناميكية كاملة.
- اختيار نوع وقياس الشبكة المناسب.
- تحميل الشبكة على البالون (إنْ لم تكن محمّلة مسبقاً).
- نفخ البالون مع الشبكة وزرعه في المكان المناسب.
- إعادة تصوير الأبهر مع الدراسة الهيموديناميكية والتحقق من نجاح التوسيع.
- سحب المعدات و القثاطر.
توسيع برزخ الأبهر مع زرع شبكة معدنية.
صور بالقثطرة لتوسيع برزخ أبهر مع زرع شبكة
مضاعفات تضيق برزخ الأبهر
المضاعفات دماغية بالدرجة الأولى وتتجلى بالنزوف والحوادث الوعائية.
بالنسبة للإنذار فإن المعدل الوسطي للحياة 22 سنة، وأكثر المرضى يموتون بسبب:
- التهاب الشغاف.
- التهاب الأبهر أو انفجاره.
- وبسبب ارتفاع الضغط و حدوث قصور القلب أو نزف الدماغ.
علاج تضيق برزخ الأبهر
المعالجة هي معالجة جراحية بعملية القلب المغلق، وإنّ مقياس نجاح العملية هو عودة النبض إلى الطرفين السفليين.
عند المرضى الكبار، في الأعمار المتقدمة 63-66 سنة فإنّ العملية تكون أكثر خطورة ونتائجها غير حسنة وذلك بسبب:
- أن الأوعية التفاغرية تكون كبيرة والأوعية الوربية متوسّعة بشدة ونازفة، وقد تتشكل أمهات دم في الأوعية الوربية.
- حدوث تبدلّات في جدار الأبهر (تصلّب الأبهر) تجعل من الصعب خياطته، وقد يحدث تمزّق أثناء العمل الجراحي.
- عدم ترتجع ارتفاع الضغط حتى بعد العمل الجراحي في معظم الحالات، الأمر الذي يسبب للمريض اختلاطات عديدة.
أما عند الصغار فإنّ ارتفاع الضغط في الطرفين العلويين يتراجع في 60% من الحالات بعد الجراحة.
والعمر المناسب للتداخل الجراحي هو ما بين 1-11 سنة، والنتائج تكون جيدة حينها، أما بعد ذلك فتصبح العملية أكثر خطورة.
نتائج العلاج:
- تبلغ نسبة الوفيات بعد عملية تضيق برزخ الأبهر 6% ويأتي النزف والإنتان في مقدمة الأسباب.
- من الإختلاطات النادرة أيضاً حدوث التهاب الشريان التنخّري، بخاصةً في الجزء الواقع أسفل التضيّق، ويتجلى بألم بطني، وقد يؤدي إلى تلوّث الأمعاء.
- يتراجع ارتفاع الضغط في 10% من الحالات إذا أُجريت العملية في السنّ المناسب.
- لذا فقليل من الحالات يرتفع الضغط بعد العملية والسبب غير معروف ويُعزى إلى فرط نشاط الودي الارتكاسي.
