متلازمة بروغادا Brugada Syndrome

متلازمة بروغادا

متلازمة بروغادا Brugada Syndrome أو متلازمة الموت المفاجئ Pokkuri Death Syndrome (Sudden Unexpected Nocturnal Death Syndrome)

هي داء وراثي حيث ينتقل بالوراثة السائدة، تسبب عدم انتظام في نظمية القلب بشكل عام، وتكون هذه المتلازمة على شكل ثلاثة أنماط.

أسباب متلازمة بروغادا

أغلبها ناجم عن طفرات جينية في جين المنتج لقناة الصوديوم القلبية المعروفة باسم قناة الصوديوم Nav1.5.

وهذا يؤدي إلى زيادة في النظم الشاذ في القلب، وهذا ما يفسر حدوث إغماء إذا استمرت هذه النظم لفترة قصيرة فقط، أما في حالة استمرار هذه النظم فيؤدي ذلك إلى الموت المفاجئ.


أعراض متلازمة بروغادا

إنّ تشخيصها صعب، لأنها في أغلب الحالات لا تسبب أي أعراض ملحوظة.

ولكن بشكل عام العلامات والأعراض الملاحظة لهذه المتلازمة تتمثل:

  • الإغماء.
  • ضربات قلب غير منتظمة.
  • ضربات قلب سريعة جداً تؤدي إلى الموت المفاجئ حتى في أثناء النوم.

ولكن هذه المتلازمة تتعارض مع عدة مشكلات في نظمية القلب، لذلك يجب المتابعة مع الطبيب للكشف عن هذه المتلازمة.

إذا أصابك الإغماء مرات عديدة في فترات زمنية متقاربة، إذا تشخصت هذه المتلازمة لدى أقرباءك من الدرجة الأولى


خطورة متلازمة بروغادا

  • عند الكبار في السن وأحياناً لدى المراهقين ونادراً لدى الأطفال.
  • تاريخ العائلة الصحي: ففي حين ظهر لدى أقرباءك وجود إيجابية للمرض فإحتمال اصابتك أكبر.
  • الذكور أكثر خطورة للإصابة من النساء.
  • العرق: الآسيويين أكثر إصابة من باقي الأعراق وخصوصاً لدى التايلانديين.
  • الحمى: حيث تزيد من الجهد القلبي، وتكون أكثر خطورة لدى الأطفال.

تشخيص متلازمة بروغادا

تخطيط القلب الكهربائي (ECG):

يتم التشخيص عبر كهربية القلب في الاتجاهات الصدرية V1 وV2 وV3 بشكل واضح، حيث تتمثل هذه المتلازمة بثلاثة أنماط.

وجود تنفس احتضاري أثناء النوم (nocturnal agonal breathing)

الفحوص الجينية:

لا نعتمد على هذه الطريقة عادةً، ولكن قد يوصى بها لدى الأشخاص الذين لديهم تاريخ مرضي إيجابي لهذه المتلازمة.


علاج متلازمة بروغادا

  • جهاز مقوم لنظم القلب ومزيل الرجفان ICD.
  • المعالجة الدوائية: إنّ الأدوية ليس لديها آثار فعالة مقارنةً بICD، ولكن أحياناً نستخدم أدوية مثل الكيندين كحد للقلب من التعرض لنظم قلب عشوائي، وكدواء مرافق لدى الأشخاص الذين أجروا زراعة للجهاز المقوم، ولكن مع حدوث الإغماء المتكرر فالحل في ICD حصراً.

اترك تعليقاً