الورم القحفي البلعومي Craniopharyngeal tumor هو ورم نادر، صلب أو مختلط صلب مع كيسات، وينشأ من بقايا جيب راتكه.
يكتشف في أمريكا 50 حالة جديدة سنوياً، ويشكّل من 5-10% من أورام الدماغ عند الأطفال، وهو أشيع في اليابان وأفريقيا ويصيب الذكور والإناث بشكل متساوٍ، وذروة الإصابة بين عمر 5-14 سنة وهنالك ذروة أخرى بعمر 50-75 سنة.
[toc]
الإمراضية في الورم القحفي البلعومي
- يُعتبر من أورام الظهاريات رغم أنه ورم سليم، ولكن يُصنّف كورم منخفض الخباثة بسبب الأعراض السريرية
الناجمة عنه.
- ويختلف حجم الورم من كتلة صغيرة صلبة دائرية، إلى كيسات كبيرة تغزو السرج التركي على الأجزاء المجاورة،
ومعظم الأورام تكون بشكل كيسي تحتوي على بللورات كوليسترول، والتحول الخبيث نادر الحدوث، لكن سُجّل بحالات نادرة، وعادةً يحدث بعد نكس متكرر وعلاج شعاعي.
- وينشأ عادةً الورم في السويقة النخامية فوق السرج وقرب التصالب البصري، ويمكن أن ينشأ ضمن النخامة، ونادراً
في التصالب البصري وحتى في البطين الثالث، ويمتد باتجاهات مختلفة.
التظاهرات السريرية للورم القحفي البلعومي
ينمو الورم ببطء، وتبقى الأعراض لسنوات ليتم التشخيص، ويبدي طيف واسع من الأعراض بحسب موقعه وتأثيراته على المحيط المجاور للورم.
أعراض بصرية:
عند أغلب المرضى، بسبب الضغط على التصالب البصري.
تظاهرات غدية:
بسبب الضغط المباشر على التراكيب المجاورة للورم، وأشيعها عوز هرمون النمو ومحرضات الأقناد، TSH، وعوز محرض قشر الكظر ACTH، بالنسب التالية حسب الترتيب 75%- 45%- 25%- 25% ويكون حدوث البيلة التفهة شائعاً أيضاً.
يتظاهر عند الأطفال:
فشل النمو بسبب عوز هرمون النمو وTSH، ويكون سبب المراجعة عادة.
يتظاهر عند البالغين:
انخفاض الوظيفة القندية (عنانة عند الرجال)، (اضطرابات طمث عند النساء).
صداع:
يُصادف في 50% من الحالات، ويكون بسبب: ارتفاع التوتر داخل القحف، أو استسقاء الرأس بسبب الضغط على البطين الثالث أو تخريش سحائي بسبب محتويات الكيسة.
أعراض أخرى:
كآبة، إقياء، غثيان، وامتداد الورم إلى الفص الجبهي (تناذر الفص الجبهي).
الورم القحفي البلعومي CT عند امرأة 71 سنة مع اضطراب رؤية، تكلّسات حول السرج.
MRI ورم قحفي بلعومي ممتد، يزيح السويقة والوطاء.
ورم قحفي بلعومي، MRI قبل وبعد الحقن لمريض 55 سنة لديه ضعف رؤية في الجهة اليمنى، ضغط على التصالب في الأمام والبطين الثالث في الأعلى ولا يوجد تكلسات.
تشخيص الورم القحفي البلعومي
صورة بسيطة للجمجمة:
يشاهد أحياناً التكلسات.
MRI أو CT:
يشاهد كيسات متكلسة حول السرج التركي وهي وصفية للورم القحفي البلعومي وتشاهد في 60-80% من الحالات، وتشاهد كيسة أو أكثر في 75% من الحالات.
التشخيص التفريقي للورم القحفي البلعومي
- أورام في منطقة ما حول السرج، أورام النخامة.
- يجب قبل العلاج المفاضلة بين تظاهرات المرض واختلاطات العلاج فمثلاً الأدينومات النخامية المفرزة لـ TSH،
أورام نادرة تتظاهر بفرط نشاط درق مع سلعة درقية ضخمة مع TSH مرتفع أو تحت الوحدة ألفا مرتفعة، وعادةً هي أدينومات كبيرة الحجم تترافق مع إصابة بصرية ناجمة عن ضغط الورم على التصالب البصري، وتحدث انسمام درقي صعب السيطرة عليه سواء بالجراحة أو باليود المشع.
- يفرق عن داء غريفر بارتفاع TSH وغياب العلامات والأعراض خارج الدرقية، كالاعتلال العيني والجلدي، ووجود
الأدينوم النخامي، كما يفرق عن قصور الدرق البدئي.
- ويعتمد التشخيص على وجود فرط نشاط درق مع سلعة درقية مع وجود TSH أو تحت الوحدة ألفا مرتفعان مع وجود
أدينوم نخامي غالباً ماكرو بـ MRI.
- العلاج: جراحي بالاستئصال عبر الوتدي، دوائي بشادات السوماتوستاتين كما في ضخامة النهايات، والعلاج الشعاعي
الادينومات النخامية المفرزة لمحرضات الأقناد:
- أورام نادرة، تفرز عادة FSH وتحت الوحدة ألفا أو بيتا والقليل منها يفرز LH ,FSH.
- تتظاهر في معظم الحالات بإصابة الرؤية، وتكون كبيرة الحجم ومعظم المرضى لديهم قصور أقناد والعديد منهم يكون
لديهم قصور نخامة شامل.
- التشخيص: ارتفاع FSH، تحت الوحدة ألفا مع قصور الأقناد ووجود الأدينوم النخامي، ويفرق عن قصور الأقناد
البدئي والذي يكون كل من FSH ,LH مرتفعين، ويفيد اختبار التحريض بـ TRH، ويؤدي إلى ارتفاع LH وتحت الوحدة بيتا في 66%، وFSH في 33%.
- العلاج: استئصال جراحي، وبسبب كبر حجمها عادة نحتاج لعلاج شعاعي، والادينومات النخامية المفرزة لتحت
الوحدة ألفا تفرز كميات كبيرة من تحت الوحدة ألفا من الهرمونات النخامية الببتيدية السكرية، بالمشاركة مع فرط إفراز هرمونات النخامة الأمامية الأخرى، ويمكن أن تفرز فقط تحت الوحدة ألفا، وقد تظهر قصور نخامة شامل، لذلك فإن معايرة تحت الوحدة ألفا لدى مرضى لديهم أدينومات نخامية مصنفة على أنها غير مفرزة، تُظهر الإفراز لتحت الوحدة ألفا.
علاج الورم القحفي البلعومي
استئصال الورم بالجراحة:
تتم الجراحة عبر الوتدي للأورام ضمن السرج، أو فتح القحف للأورام فوق السرج والمنتشرة، ويتم أحياناً بزل الكيسات الكبيرة قبل الجراحة، وإنّ استسقاء الرأس يحتاج لـ shunt دائمة ومؤقتة.
قبل الجراحة:
يجب تقييم وظيفة الدرق والكظر، لأنّ معظم المرضى لديهم قصور نخامى جزئي، ويجب تقييم الساحة البصرية لمعرفة وجود ضغط على التصالب، ويجب تصحيح الخلل الهرموني قدر الإمكان.
العلاج الشعاعي:
تخفف تعرض الأنسجة المحيطة للأشعة، ويُستطب لمعالجة البقايا الورمية بعد الجراحة أو عند النكس.
اختلاطات الجراحة:
أعراض تفاقمت بعد الجراحة أو اختلاطات ما بعد الجراحة:
- غدية:
قصور نخامة شامل، اضطراب وظائف الوطاء من بيلة تفهة، اضطراب تنظيم الحرارة، اضطرابات النوم والجوع والعطش.
- عصبية:
نفسية سلوكية وخاصة عند الأطفال (نقص قدرات عقلية، بدانة وطائية، اضطراب نظم النوم الليلي النهاري، اضطرابات تصرف وسلوك.).
- اضطرابات بصرية.
