متلازمة الجلد السمطي (التقشري) العنقودي (SSSS) Staphylococcal Scalded Skin Syndrome) أو انحلال البشرة السمي Toxic Epidermal Necrolysis, أو داء لايل Lyells Disease تسمى أيضا داء رايتر أو متلازمة الطفل المسموط.
هو إنتان جلدي جرثومي حاد نادر الحدوث ويحدث عند الأطفال خاصة أولئك اللذين يعتمدون على الرضاعة الطبيعية من الثدي.
تحدث بسبب الذيفان العنقودي المقشر Exfoliatin و تفرزه ذراري عنقوديات ذهبية مستذيبة بالعاثية2 . تحدث هذه المتلازمة في المواليد والأطفال الصغار بعمر أقل من 5 سنوات والبالغين عند وجود قصور مناعي أو كلوي.
تكون الإصابة تالية لالتهاب ملتحمة أو خمج طرق تنفسية علوية.
يتميز بسرعة انتشار المرض.
[toc]
تتميز بحمى عالية وحمامى واسعة الانتشار على الجسم تظهر عليها نفاطات وفقاعات تتمزق وتقتلع على شكل المنديل الورقي المبلل تاركة سطح أحمر متسلخ يجف ويلتئم بعد بضعة أيام.
إن ظهور الأضداد يجعل الإصابة فقاعية.
تتظاهر الآفة الجلدية باحمرار تبدأ حول الفم وتتحول إلى حويصلات وبثرات تتمزق بدورها مخلفة وراءها قشوراً صفراء. المرض قد ينتشر بشكل صاعد نحو الوجه والأجزاء الأخرى من الجسم ثم أخيراً يصبح الجلد سمطي، وذو لون أحمر قرمزي متسلخ ومغطى بالفقاعات.
زرع الدم إيجابي (خاصة عند البالغين لكن سلبيته لا تنفي المرض).
مضاعفات متلازمة الجلد السمطي (التقشري) العنقودي
التهاب اللسان ـ التهاب الأنف ـ تقرح القرنية.
المظاهر العامة في متلازمة الجلد السمطي العنقودي
حمى مفاجئة ويبدو الطفل المصاب في حالة إعياء. ولكن الشفاء عادة ما يكون سريعاً حتى بدون معالجة بالصادات، ولكن قد يكون معدل الوفيات عالياً في بعض البلدان غير المتطورة.
المظاهر الجلدية في متلازمة الجلد السمطي العنقودي
العلامة الأولى للمرض هي الاندفاع القرمزي الشكل الأحمر البرتقالي اللون اللطاخي المسطح، ويحدث مترافقاً مع التهاب قيحي لملتحمة العين أو إنتان والتهابات بالمجاري التنفسية العلوية. أكثر الأماكن المعرضة للإصابة هي الجزء المركزي من الوجه، الإبط والخاصرتين.
الآلام الجلدية هي مظهر باكر وهي من المظاهر المهمة التي قد تساعد على التشخيص المبكر للمرض، ووجود القشور الحصفية حول الأنف والفم هو صفة مميزة كذلك.
يصبح الاندفاع عادة أكثر حدة، وخلال 24 ـ 48 ساعة يتحول الالتهاب على شكل حمامي عميق وأكثر توسعاً مع انتفاخ ووذمة ومن ثم يصبح سطح الجلد منكمشاً قبل البدء بانقلاع الجلد المتسلخ مخلفا تقرحات حمراء.
التشخيص التفريقي في متلازمة الجلد السمطي (التقشري) العنقودي
- انحلال البشرة النخري السمي (Toxic epidermal necrolysis) :يتشابه هذا المرض في الكثير من الأعراض والصفات مع تناذر الجلد السمطي (Staphylococcal scalded skin syndrome) حيث أن كلاهما متشابهان سريرياً لكن الأخير أكثر مضاعفات وخطورة من المرض الأول رغم أنهما في الماضي كانا يعتبران نفس المرض إلا أنهما يعتبران الآن أنهما مختلفان ولكل خواصه المميزة.
- الاندفاع الدوائي(Drug reaction) : القصة السابقة للأدوية المتناولة، والمظاهر الجهازية مثل الحمى وتحديد البؤر الإنتانية قد يفيد في التشخيص التفريقي .
- الحصف الفقاعي(Bullous impetigo) : ظهور التسمط وتسلخات بالجلد قد يساعد في تمييز المرض.
- الحمامى عند الطفل(Erythroderma) : البدء السريع مع الألم الجلدي الشديد تميز المرض عن الحمامى عند الرضع.
- الأمراض الفقاعية (Bullous diseases) :إن ندرة المرض الفقاعي في هذه الأعمار المبكرة والمظاهر السريرية يمكن أن تحسم التشخيص.
معالجة متلازمة الجلد السمطي (التقشري) العنقودي
- تحسين الحالة العامة للرضيع هو شيء مهم جداً.
- عناية صحيحة ملائمة للفم والأنف.
- مغاطس مضادة للجراثيم خفيفة مثل برمنجنات البوتاسيوم 1: 9000.
- كريم مضادات للجراثيم موضعي وضمادات معقمة (العناية بالجلد المتقشر لتجنب الإنتانات الثانوية)
- صادات حيوية داخلاً حسب نتائج الزرع والتحسس.
- معالجة الاختلاطات مثل قرحة قرنية العين وغيرها.
الشفاء عادة يكون سريعاً ونسبة الموت منخفضة, وعلى الطبيب أن ينفي التحسس من الأدوية الذي يتظاهر بأعراض مشابهة ويمكن أن يؤدي للوفاة إذا لم يوقف الدواء المسبب.
ينجم المرض نتيجة الذيفانات التي تنتجها بعض سلالات العنقوديات المذهبية بسبب إفرازها لذيفان خارجي يجعل الطبقة الخارجية من الجلد تنسلخ. هذا الذيفان يزال عن طريق الجهاز المناعي و الكلى لذلك عند وجود مشكلة في إحدى هاتين الآليتين يدخل الذيفان الدوران ويؤثر في معظم جلد الجسم عندها يبدو منظر الجلد منسلخا (مثل الحرق من الدرجة الثانية) لهذا السبب دعيت متلازمة الجلد السمطي العنقودي و تدعى أيضاً داء رايتر في حال إصابتها للولدان و تدعى متلازمة لايل العنقودية عند إصابتها للأكبر سناً ولكن أصغر من سنتين، وتصيب الأطفال خاصة لأن الجهاز المناعي والكلى عندهم غير متطورة بشكل تام وتصيب بشكل نادر البالغين وبشكل خاص الذين لديهم عوز مناعي أو قصور كلوي.
طرق المعالجة:
المضادات الحيوية جهازياً (Systemic antibiotics) يجب إجراء زرع وتحسس لتحديد الصادات المناسبة والأكثر فعالية مثل البنسلين المقاوم”للبنسلينبز ” ومشابهاته مثل “الفلوكلوكساسللين أو الميثي سللين أو السفالوسبورين ” الملائم أو الفوسيدات كلها فعالة. إذا كانت الهجمة حادة، فإن الدواء يجب إعطاؤه وريدياً في البدء.
الستيرويدات القشرية(Corticosteroids) داخلاً هي مضاد استطباب مطلق، وقد تؤدي إلى تفاقم المرض وانتشاره لذلك يجب الحذر من استعمالها في هذه الحالات.
كما يجب الانتباه الخاص من أجل عدم فقدان السوائل من الجسم حتى لا يحدث جفاف للطفل وبالتالي قد يؤدي ذلك إلى تفاقم المشكلة وزيادة المضاعفات.
العلاج الموضعي للآفات :
حمامات ومغاطس مضادات الإنتان مثل 1/9000 برمنجنات البوتاسيوم.
كريمات الصادات تطبق بعد تجفيف الآفات بواسطة الشاش النظيف الذي يغمس في سائل البرمنجنات ويكمد به المنطقة الملتهبة.
يجب فتح الفقاعات وتفجيرها بعد تنظيف المنطقة ويمكن وضع ضماد وصادات “كريم “Bactroban , Fucidine, Garamycine…
ملاحظات :
يجب ملاحظة أن المرض معدٍ، لذلك كل الضمادات والمواد الأخرى الداخلية في التماس مع الآفة يجب أن تحرق بعد الاستعمال. والطاقم الطبي ومساعديه يجب جميعهم الانتباه والحذر من أن ينتقل إليهم الخمج.
