الأمراض الجلدية

ماهو داء دارييه ؟

داء دارييه أو عسر التقرن الجريبي هو مرض وراثي نادر ينتقل بصبغي جسدي سائد يصيب الجنسين على السواء يبدأ عادة في سن ٣٠ سنة وأحيانًا قبل ١٥ سنة. -٢٠

السببيات والأمراض في داء دارييه

هناك عوز مناعي بدئي نظرًا لحدوث أخماج جرثومية وحموية شديدة: عطالة مناعية شائعة تجاه اختبارات التحسس المتأخر، ونقص تشكل الأرومات اللمفاوية، ولكن لا توجد علاقة متوازية بين الشذوذات المناعية وشدة الاختلاطات الخمجية.

الموجودات السريرية في داء دارييه

يتصف داء دارييه باندفاعات حطاطية صغيرة قاسية بنية اللون، جريبية التوضع مفرطة التقرن متقشرة، تكون صغيرة في البدء (عدة ميللمترات) ثم يزداد حجمها تدريجيًا ويصبح لوا مصفرًا، وتغطى بوسوف دهنية وقد تجتمع الحطاطات مع بعضها بعضًا لتشكل لويحات متسخة، وقد تأخذ شك ً لا ثؤلوليًا مغطاة بوسوف دهنية وقشور وذلك في المناطق الدهنية من الجسم أي الوجه والرقبة وخلف الأذن ومنتصف الصدر والظهر وعلى الفروة، وأحيانًا ظهر اليدين والساقين وفي الثنيات تأخذ .(٢٥- منظرًا تنبتيا

قد تظهر على الأغشية المخاطية حطاطات مسررة بيضاء اللون صغيرة تجتمع لتشكل لويحات خاصة على سقف الحنك. قد تصاب الأظافر وتصبح هشة سهلة الكسر وتظهر عليها خطوط طولانية على الأظافر. يسوء داء دارييه V وفرط تقرن تحت الأظافر وهناك علامة مميزة هي ظهور ثلم بشكل صيفًا وأثناء الحمل ويتحسن شتاء ويؤهب لحدوث اختلاطات خمجية موضعية. قد يترافق بفرط تقرن راحي أخمصي.

التشريح المرضي في داء دارييه

تبدي الخزعة خطل تقرن وشواكًا وفقدان الارتباط بين الخلايا البشروية.

التشخيص التفريقي في داء دارييه

يفرق داء دارييه عن الأكزيما الدهنية والشواك الأسود والفقاع العائلي السليم والجلاد العابر الحال للأشواك.

معالجة داء دارييه

لا يوجد علاج نوعي. موضعيًا قد تفيد حالات القرنين مثل حمض الصفصاف والمحاليل البسيطة لتخفيف محاذير الأخماج الجرثومية والفطرية.
يفضل حاليًا إعطاء الريتينوئيدات موضعيًا وبالطريق العام ويخشى من تأثيراا الجانبية وتترك للحالات الشديدة.

السابق
السماك أو مرض قشرة السمك ( كل ماتريد أن تعرفه )
التالي
أنواع مرض الفقاع