الفقاع بالإنجليزية Pemphigus هي مجموعة من أمراض فقاعية مناعية ذاتية تصيب الجلد والأغشية المخاطية.
تعتبر الأمراض الفقاعية أمراضًا محدثة للفقاعة وأسباب غير معروفة بشكل كامل.
كيف يحدث الفقاع
تحدث الفقاعات في هذه الأمراض بانفصال الخلايا البشروية أو الموصل البشروي الأدمي، نتيجة عيوب وراثية في بعضها وبآلية مناعية في بعضها الآخر.
وهكذا تختلف هذه الأمراض عن بعضها البعض عمومًا بالآليات الإمراضية.
إن تشكل الفقاعة ينجم عن عيب في الالتصاق بين الأدمة والبشرة (فقاعة تحت بشروية) أو بين الخلايا القرنية
(فقاعة داخل بشروية).
ويتلو هذا العيب توضع مصلي يملأ الجوف المتشكل.
ترتبط الخلايا القرنية مع بعضها البعض بالمادة بين الخلايا، وهي عبارة عن بروتينات أو بروتينات سكرية غشائية للخلايا القرنية وكذلك بواسطة الجسيمات الرابطةن وهي عبارة عن جسور تربط ما بين الخلايا القرنية وتشاهد بشكل خاص في الطبقة الشائكة.
أما الالتصاق الأدمي البشروي فيعتمد على جهاز معقد من البنى الصفيحية والليفية ومنطقة الوصل الأدمي البشروي، فهذه المنطقة هامة جدًا من جهة النظر الإمراضية وهي تؤمن ارتباط النسيجين ذوي البنائين المختلفين جدًا وهما البشرة والأدمة.
تقسم الفقاعات إلى فقاعات داخل بشروية، وهي تنجم عن آليات فيزيولوجية مرضية (انحلال الأشواك، السفاج، التنخر أو الانحلال الخلوي). وفقاعات تحت بشروية، ونميز منها حقيقية ووصلية وداخل القاعدة.
يعتمد تشخيص الأمراض الفقاعية على القصة المرضيةن والفحص السريري، وفحص اللطاخة الخلوية، والفحص النسيجي والومضان المناعي المباشر وغير المباشر.
أنواع الفقاع
يطلق اسم الفقاع على مجموعة من الأمراض الفقاعية التي تتميز بفقد الترابط بين الخلايا القرنية وظهور فقاعات رخوة على جلد سليم ظاهريًا وعلى الأغشية المخاطية.
وهي ذات آلية مناعية ذاتية وتوصف للفقاع أربعة أشكال سريرية هي: الشائع، والتبنتي، والورقي، والحمامي.
الفقاع التنبتي
هو شكل نادر من الفقاع الشائع يشاهد عند المرضى الذين لديهم مقاومة متزايدة للمرض، ويتميز عن الفقاع الشائع بكونه يبدأ في عمر أصغر، ويتصف بظهور فقاعات رخوة خصوصًا على الوجه والمناطق التناسلية ومناطق الثنيات والأغشية المخاطية الفموية، لا تلبث أن تنفجر وتصبح
ائتكالات تلتئم فيما بعد على شكل تنبتات حليمومية رطبة نازة كريهة الرائحة (نموذج نيومان).
وفيبعض الأحيان يبدأ المرض بظهور بثرات بد ً لا من الفقاعات، سرعان ما تتشكل عليها تنبتات ثؤلولية تميل
ويتميز – للاتساع المحيطي وتعطي شك ً لا حليموميًا أيضًا مع فرط تقرن (نموذج هالوبو) المرض بسيره السليم والطويل ويعالج بالستيروئيدات بالطريق العام.
الفقاع الورقي أو الفقاع القرطاسي
يتميز بكونه أكثر سطحية وأخف وطأة من الفقاع الشائع.
يصيب غالبًا متوسطي العمر ويبدأ بفقاعات رخوة مسطحة تنفجر سريعًا وتخلف قشورًا صفيحية ورقية رطبة ميالة للترف تغطي جلدًا أحمر ٧).
نجد أن الفقاع الورقي يشبه الحمرة الجلدية المتعممة المتقشرة أو – متوسفًا أو متعطنًا
التهاب الجلد التقشري المعمم، غير أن الفحص السريري الدقيق يكشف وجود بقايا فقاعات ذابلة، كما أن علامة نيكولسكي إيجابية. في أغلب الحالات تتوضع العناصر المرضية على الفروة والوجه والجذع والأطراف ولا يصيب الأغشية المخاطية إلا نادرًا وإنذاره سليم نسبيًا.
الموجودات النسيجية هي نفسها الملاحظة في الفقاع الشائع، إلا أن انحلال الأشواك يكون في القسم السطحي من طبقة الخلايا الشائكة أي تحت الطبقة الحبيبية وينتج عنه تشققات تتحول إلى فقاعات تتوضع تحت الطبقة القرنية.
يعالج الفقاع الورقي بالستيروئيدات القشرية بالطريق العام بكميات وجرعة أقل منها في الفقاع الشائع.
Senear-Usher أو بالفقاع الدهني أو فقاع P. Erythematosus الفقاع الحمامي
تظهر الاندفاعات الأولية في الفقاع الحمامية على المناطق الزهمية للوجه والجذع والفروة.
وتشبه التهاب الجلد المثي، أو التهاب الجلد العقبولي الشكل، أو الذأب الحمامي المنتشر.
ويصعب تمييز هذه الآفات بعضها عن – سطوح حمامية عليها جلب وأحيانًا فقاعاتبعض سريريًا غير أن التشريح المرضي والتألق المناعي يساعدان على حسم الأمر، وعلامة نيكولسكي تكون إيجابية.
ويعالج كما يعالج الفقاع الشائع ولكن بكميات أقل.
Drug-Induced Pemphigus الفقاع المحرض بالأدوية
فقاع ينجم عن استعمال بعض الأدوية كمشتقات البنسلين والفينيل بوتازون والريفاميسين والفوروسيميد وغيرها.
وهو يشبه الفقاع الحمامي.
ويشفى تلقائيًا خلال عدة أسابيع بعد توقف الدواء أو باستعمال الستيروئيدات القشرية، ولكن قد يبقى لأكثر من عام بالرغم من المعالجة بالستيروئيدات وكابتات المناعة.
Benign familial chronic. P الفقاع المزمن العائلي السليمHailey-hailey داء هيلي هيلي
٢٥ سنة، وينتقل بالوراثة السائدة – مرض جلدي فقاعي نادر وسليم. يصيب اليافعين ما بين ١٥ وهو معند ويدوم مدى الحياة.
يتصف بفقاعات صغيرة رخوة تتجمع على شكل أقواس أو دوائر على النقرة والرقبة والظهر والثنيات الإبطية والإربية ونادرًا على الغشاء المخاطي الفموي
وقد يظهر على شكل سطوح حمامية نازة مذحية الشكل ومغطاة بجلب.
نسيجيًا يظهر تصدع وتفكك داخل البشرة وفوق الطبقة القاعدية مع انحلال أشواك ويكون الومضان المناعي المباشر سلبيًا.
يعالج بالستيروئيدات بمقادير معتدلة وتعطى الصادات. ويفيد السلفون في بعض الحالات وكذلك الميتوتركسات. أما المعالجة الموضعية فتتضمن الستيروئيدات مع الصادات ومغاطس برمنغنات البوتاسيوم
التشريح المرضي: يوجد انحلال أشواك في البشرة ويمكن أن تكون النفاطة المنحلة الأشواك فوق الطبقة القاعدية أو تحت الطبقة المتقرنة وقد تترافق بالسفاج مع تنكس خلوي بشروي وخلل تقرن في بعض الحالات.
لا توجد الخلايا المنحلة الأشواك القاعدية دومًا في اللطاخة الخلوية ولا توجد أضداد بين الخلايا المالبيكية. المرض عابر خلال عدة أسابيع أو أشهر.
يعالج بالستيروئيدات القشرية بكميات قليلة ومضادات الهيستامين والريتينوئيدات. أما موضعيًا فتطبق الستيروئيدات، ودهونات الزنك، والأشعة فوق البنفسجية.
