السماك أو مرض قشرة السمك بالانجليزية Ichthyoses هي عبارة عن أمراض جلدية وراثية تتصف بسوء التقرن.
تظهر خلال الأشهر الأولى أو السنوات الأولى وتستمر مدى الحياة. وتشكل مجموعة متغايرة من الأمراض تتميز بجفاف الجلد وتراكم الوسوف البشروية مع أو بدون التهاب في الأدمة ويمكن تقسيمها إلى:
-السماك الشائع
-السماك المرتبط بالجنس
-السماك الصفاحي
-فرط التقرن الانحلالي للبشرة.
[toc]
السماك الشائع
هو الأكثر مصادفة.
لا يظهر منذ الولادة، بل يبدأ عادة بين السنة الأولى والرابعة. يورث بصبغي جسدي سائد، يزداد عند البلوغ ويتراجع بعده، يشتد شتاءً ويخف صيفًا، وهو شكل سماك خفيف، يتصف بجفاف الجلد ووسوف صغيرة شفافة، يصيب خاصة الأوجه الانبساطية للأطراف بطريقة متناظرة ٢٠ ).
الفروة نخالية بشكل خفيف. لا – وغالبًا لا يوجد سوى جفاف جلد على الوجه يصيب الثنيات الكبيرة (علامة سريرية مهمة للتشخيص التفريقي).
راحتا اليدين جافتان مع وضوح الأثلام الراحية.
إذا كانت الإصابة أشد ومترافقة بتقران شعري يمكن أن نلاحظ حاصة ندبية منتشرة (الحاصة السماكية).
وغالبًا ما تشترك الإصابة مع أمراض تاتبية مختلفة.
التشريح المرضي
فرط تقرن احتباسي، وغياب الطبقة الحبيبية، وسدادات قرنية أحيانًا، والغدد الدهنية تكون أكثر من الطبيعي.
المعالجة
تفيد فيه المطريات والموسفات الخفيفة ومنها مركبات اليوريا ١٠ الحمامات الحاوية على مواد مطرية وذكر حديثًا بنجاح استخدام حمض الصفصاف مع حمض المانديليك بتركيز ٥ %
يمكن استعمال محاليل مائية حاوية على ٦٠ % من البروبيلين غليكول (لا تستعمل عند الأطفال والرضع) وكذلك حمض اللاكتيك
السماك الصاغر المرتبط بالجنس
يصيب الذكور فقط، أما النساء الناقلات ،X ينتقل بالنمط الصاغر (المقهور) المرتبط بالصبغي الحاملات للجينة فيكون لديهن غالبًا عرض وحيد هو جفاف جلد الساقين.
وهو أقل مشاهدة من الشائع يظهر منذ الولادة أو بعدها بقليل ولا يتحسن مع تقدم العمر.
يصيب الأطراف العلوية والسفلية بشكل متناظر والأوجه الجانبية للوجه والجذع.
ويصيب الثنيات الكبيرة ويعف عن الراحتين.
الجلد جاف والوسوف أكبر وأسمك وأعتم منها في السماك الشائع
يترافق مع حثل في الصفيحة الحادة الخلفية للقرنية لا تعيق الرؤية ولا يترافق مع تقران شعري أو مع أمراض تأتبية.
تشاهد اختلاطات توليدية عند الأمهات بسبب عوز وراثي في خميرة ستيروئيد سولفاتاز التي تلعب دورًا في استقلاب الكوليسترول في البشرة، يصيب عادة المشيمة وتكون نسبة اختفاء الخصية أكبر عند الأطفال المصابين وكذلك تخلف عقلي وشذوذ هيكلي. يزداد مع التقدم بالعمر.
التشريح المرضي
فرط تقرن احتباسي، الطبقة الحبيبية طبيعية، لا توجد سدادات قرنية، الغدد الدهنية طبيعية.
العلاج:
استجابته للعلاج قليلة يعالج بمركبات اليوريا ١٠ % وحمض اللاكتيك ٥ % Non-Bullous Icthyosiform الأحمرية الولادية سماكية الشكل غير الفقاعية
السماك الصفاحي
مرض ينتقل بصبغي جسدي صاغر يصيب الجنسين ويظهر منذ الولادة أو بعدها بقليل، يختلف المظهر الجلدي حسب سيطرة الحمامى فتكون على شكل أحمرية مع توذم الجلد وتوسفه ولا سيما في ٢٢ )، وقد – الثنيات أو على شكل فرط تقرن معزول ومعتدل يصيب الراحتين والأخمصين تترافق بشتر جفن خارجي وفرط تعرق وفرط إفراز دهني وفرط نمو في الأظافر والأشعار.
التشريح المرضي
فرط تقرن مع تكاثر شديد في البشرة مع رشاحة لمفاوية هامة في الأدمة الحليمية.
المعالجة
معالجة موضعية كما في السابق ومعالجة عامة بالريتينوئيدات.
الأحمرية الولادية سماكية الشكل الفقاعية أو فرط التقرن الحال للبشرة
تننتقل بالصبغي الجسدي السائد، تظهر عند الولادة، تتظاهر بحروق معممة، بعدها بقليل تظهر ، مع تفكك جلد واسع عرضة للأخماج – أحمرية مع ميل كبير لتشكيل فقاعات رخوة سنوات ويظهر فرط تقرن أصفر مسود منتشر وغير – التي تكون مميتة أحيانًا.
يأخذ فرط التقرن في الثنيات وعلى ظهر اليدين والقدمين مظهر (جلد الثعبان) ويكون الوجه سليمًا.
ومع تقدم العمر تختفي الفقاعات ويصبح فرط التقرن العرض الوحيد، لكن الرائحة الكريهة الناجمة عن الخمج الفيروسي لفرط التقرن تستمر مدى الحياة وتعيق الحياة الاجتماعية.
التشريح المرضي:
فرط تقرن صريح، وثخانة واضحة في الطبقة الحبيبية، واستحالة حبيبية للطبقة الشائكة.
المعالجة:
تفيد فيه الستيروئيدات القشرية والصادات بالطريق العام والمطهرات وحالات التقرن والمطريات موضعيًا.
أحمرية الجلد اللافقاعية سماكية الشكل ( الطفل الكولوديوني )
نادر.
يورث بصبغي جسدي سائد. يولد الطفل بتبدلات جلدية حيث يكون الجلد لامعًا ومشدودًا وكأنه مطلي بالكولوديون الجاف.
الغشاء القاسي يسبب تشوهات مع شتر أجفان خارجي – وأذنين مثنية على نفسها، وأصابع مثنية بوضعية نصف انعطاف، وفرط تقرن راحي أخمصي
الغشاء الكولوديوني يتألف من تنضد الصفيحات القرنية مما يعطي فرط تقرن ذات تقرن مستقيم.
الحالة خطرة ونسبة الوفاة عالية.
تعتبر الأحمرية سماكية الشكل الولادية الجافة والسماك الصفيحي سببًا ل ٦٠ % ومن حالات الطفل الكولوديوني.