النقيوم المتعدد ( Multiple Myeloma )

0 10

 

النقيوم المتعدد بالانكليزية Multiple Myeloma هو تكاثر الخلايا بلاسمية خبيثة (وكما نعلم الخلية البلاسمية تنشأ من الخلايا اللمفاوية البائية) وحيدة النسيلة والتي تؤثر على نقي العظم بالدرجة الأولى والعظام، والتسلية والدم. ويعد العمود الفقري الموقع الأشيح للإصابة.


مواضيع متعلقة
1 من 6

الوبائيات 

مع أنه يعتبر من الخباثات القليلة الشيوع نسبيا إلا أنه يشكل نسبة 20% من الخباثات الدموية وتزداد نسبة حدوثه مع العمر فبينما تكون نسبة الحالات الشخصية سنوية أقل من 0 . 1 لكل 100 ألف دون سن 35، ترتفع النسبة إلى أكثر من 35 حالة لكل 100 ألف أكبر من 65 سنة.وعموما فإن أكثر من 50% من مرضى النقيوم أكبر من (60 سنة).

يعد ثاني أشيع الخباثات الدموية ، حيث تبلغ نسبة الحدوث السنوي Incidence 15 ألف مريضا سنويا ، أما نسبة الانتشار Prevalence فهي حوالي 50 ألف مريض في الولايات المتحدة الأمريكية مع وجود أرجحية للسود، بنسبة 1:2

 العوامل التي تسيء وتؤدي إلى ترقي الإمراضية :

  •  إنقاص مقاومة المريض للإنتانات
  • تحطيم الجهاز الهيسلي للمريض.
  •  فقر الدم
  •  قصور الكلية.
  • المضاعفات العشبية.
  •  فرط اللزوجة.

الآلية المرضية للنقيوم المتعدد

من المهم أن نفهم أن الخلية البلازمية ذات وظيفة نسيجية ولا تشاهد في الدم المحيطي في الحالة الطبيعية ونسبتها في النقي لا تتجاوز 1 – 1 . 5%، أما في الحالة المرضية في النقيوم المتعدد فتزداد نسبة هذه الخلايا بشكل كبير في النقي وقد تظهر في الدم المحيطي (في 5% من الحالات) .

وقد لوحظ في الدراسات الصبغية وجود أعتلالات صبغية مختلفة أشيعها في الصبغيات 1-5–6 –8 ثم 11 أما أهمها للإنذار فالشذوذ في الصبغي 13.

وأكثر الصبغيات تعرضا للاعتلال على الإطلاق هو الثامن أما أكثر الإزفاءات شيوعا فهي (14 : 11) امام) ولم يتم تحديد سبب أكيد لهذه الاعتلالات، ولكن يمكن الانتباه إلى بعض الملاحظات مثل كثرة إصابة الفلاحين أو الذين يتعرضون لأضرار شعاعية وكيميائية.

إذا تعرضت البائيات أو أحد مراحل تطورها إلى طفرة نتج عنها نسيلة ورمية ولأنها تنتج أصلا الخلايا البلازمية فإن هذا يعني أن هذه الخلايا بدورها ستكون شاذة فإما أن تكون شاذة الشكل أو أن تكون سوية الشكل مفرزة لغلوبيولينات مناعية شاذة وحيدة النسيلة غالبا من نمط g (نظائر البروتينات، Faraproteitis) يكشف عنها برحلان بروتينات المصل أو البول حيث تظهر على شكل قمة في منطقة غاما أو بيتا أو على شكل أقواس مختلفة.

يؤدي تكاثر الخلايا البلازمية في نقي العظم وارتشاحها إلى فقر دم ونقص بيض وصفيحات إضافة إلى نقص الأضداد والغلوبيولينات الطبيعية مما يؤثر على الحالة المناعية للجسم.

وتنشط منتجات هذه الخلايا وخاصة 2-IL و 6-IL و ILF (العامل المشابه للإنسولين الخلايا كاسرات العظم مما يؤدي إلى الآفات العظيمة الانحلالية والآلام العظمية المميزة وارتفاع **Ca الدم (أكثر أنواع النقيوم إحدائا لفرط الكالسيوم هو النوع IgA) .

ويتطور الداء النشواني عند حوالي 10% من المرضى، وأهم أماكن توضعه في الكلية يليها اللسان والأعصاب والقلب والجلد ومن ثم بقية الأعضاء

كما تتأذى الكلية نتيجة عوامل مختلفة حيث يراجع 10% من المرضى في مرحلة القصور الكلوي (50٪ سوف يواجهون القصور في أحد مراحل المرض).

ومن أهم عوامل تأذي الكلية (الكلية النقوية Myelonna Kidney) :

  • البروتينات الشاذة وحيدة التسيلة ولاسيما السلاسل الخفيفة (وهو السبب الأهم).
  • فرط الكالسيوم (نعود ونذكر أن أكثر أنواع النقيوم إحداثا لفرط الكالسيوم هو النوع IgA)
  • التجفاف وخاصة عند إجراء I. V . P مثلا حيث تزداد خطورة فرط اللزوجة الموجودة أصلا
  • ارتفاع حمض البول في الدم
  • الداء النشواني
  •  الإنتانات والصادات
  • نادرا ارتشاح الكلية بالنقيوم.

 تحدث جملة من الاضطرابات المناعية في النقيوم المتعدد بآليات مختلفة:

  • نقص إنتاج الأضداد والغلوبيولينات المناعية الطبيعية مع زيادة الغلوبيولينات الشاذة.
  •  اضطراب توزع الخلايا التائية لصالح الخلايا المثبطة والسامة فتصبح أكثر من الخلايا المساعدة وتنقلب النسبة.
  • نقص المعتدلات في المراحل المتقدمة بسبب ارتشاح النقي بالخلايا الشاذة، ولذلك تنقص المناعة الخلطية والخلوية معا.
  • تلعب الإنترلوكينات وخاصة 2- IL- 6 ، IL دورا هاما في الآلية الإمراضية وزيادة نشاط الخلايا البلازمية ، فارتفاعه يشير إلى سوء الإنذار ومعايرته من الاستقصاءات المعتبرة. بما أن معايرة 6-IL غير متوفرة بشكل كبير فإنه من المفيد معايرة CRP عند مرضى النقيوم المتعدد لأنه يعطينا فكرة من فعالية 6-1 الدم.

 التظاهرات السريرية للنقيوم المتعدد

10 ٪ من المرضى لا عرضيون، أما الحالات العرضية فتضم :

  • الآلام العظمية: وتشاهد عند معظم المرضى (70%)، وسببها الآفات العظمية الانحلالية في 60% من الحالات والترقق العظمي في 20% من الحالات. وتشاهد الكسور المرضية وانهدام الفقرات وخاصة أسفل الفقرات الظهرية وأعلى القطنية ، ولذلك كثيرا ما تكون العيادة العظمية الموقع الأول الذي يزوره مريض النقيوم المتعدد. (ملاحظة : أشيع الإصابات العظمية الانحلالية تشاهد في العظام المسطحة الجمجمة والحوض والأضلاع).
  • أعراض ارتفاع الكالسيوم: وتشاهد عند 20% من المرضي وأهمها الضلالات الجنسية والخبل والقهم والغثيان والإقياء والإمساك والألم البطني.
  •  أعراض الإنتانات: 15% من المرضى، وأكثرها حدوثا. هي الإنتانات التنفسية وخصوصا بالمكورات الرئوية والمستدميات النزلية ويحدث ذلك نتيجة نقص الغاما غلوبپلوين (أ كثر الإنتانات تكررا هي ذات الرئة والتهاب الحويضة والكلية)
  • فقر الدم :عند 15% من المرضى وهو من النوع سوي الخلايا ويحدث نتيجة الاعتلال النقوي ونقص إنتاج نقي العظم والأضداد المتشكلة)
  • القصور الكلوي: التظاهر الأولى في 10 ٪ من المرضی.
  •  النزوف : من 10% من الحالات، وهي نتيجة لارتشاح النقي أو تشكيل البروتينات غير الطبيعية التي تؤثر على وظائف، عوامل التخثر والصفيحات.
  •  أعراض تناذر فرط اللزوجة الدموية : تشاهد في 4% من الحالات وأهمها:
  • أعراض عصبية كتشوش الرؤية والطنين والصداع بسبب، بطء الدورة الدموية في الأوعية الدقيقة وانسدادها.
  • اضطرابات دورانية ووعائية كظاهرة رينو بسبب الغلوبيولينات الباردة والتي تترسب بدرجات حرارة دون 37.

الإستقصاءات المخبرية للنقيوم المتعدد

فحص الدم المحيطي :

  • يظهر فقر الدم سوي الحسم والصباغ، ولكن أهم ما يميزه هو ظاهرة تنضد السكريات الحمراء بشكل أعمدة الدنانير .Rouleallx Formation وهي ظاهرة غير نوعية وقد تشاهد في بقية اضطرابات فرط الغلوبيولينات، وقد تشاهد في الأمراض الانحلالية وداء فالدشتروم وأمراض الغراء (وهذا تأخذ شكل تجمع وليس تنضد) ولكنها تلاحظ عند نسبة كبيرة من المرضى.
  • كما تشاهد في اللطاخة الصورة الأرومية الاستمرارية الابيضاضية.
  •  من أهم الملاحظات التي يشاهدها من يفحص اللطاخة ازدياد الأصطباغ الأساسي في الحيز بين الكريات، وسببه البروتينات الشاذة وحيدة النسيلة حيث تظهر اللطاخة بلون أزرق لامع.
  •  ورغم أن هناك مصادر تنفي وجود الخلايا البلازمية في الدم المحيطي إلا في  أبيضاض الدم بالبلازميات، إلا أن هذا غيرصحيح إذ أن 5% من حالاته النقيوم المتعدد تترافق مع مشاهدةالبلازميات في الدم المحيطي، إضافة إلى اللمفاوية البائية في مراحل التحول إلى خلايا بلازمية وهي الأشيع

القيم الدموية

  • فقر دم .
  •  ارتفاع شديد من سرعة التثفل (لوحظت علاقة بينها وبين الإنذار).
  •  ارتفاع أو انخفاض البيض وانخفاض الصفيحات، أو اضطراب وظيفتها
  • ارتفاع البولية والكرياتينين وحمض البول
  •  الفوسفاتاز القلوية في المصل طبيعية لأن الانحلال هنا لا يترافق بالبناء العظمي، ولكنها قد ترتفع قليلا عند وجود كسر مرضي حديث أو في الانتقالات العظمية لخباثات أخرى كسرطان الثدي مثلا لذلك معايرتها تفيد في التمييز بين النقيوم المتعدد والانتقالات العلمية لخباثات أخرى.
  •  معايرة بيتا 2 ميكروغلوبيولين وهو بولي ببتيد ناجم تحطم الجزء الخارجي لمستضدات خلايا HLA وله دور هام في الإنذار (معیار هام في تصنيف درجات المرض) فكمية أكثر أو تساوي 4 ملغ /ل تعني إنذار سيئا .

 فحص نقي العظم :

  •  يتم بزل وخزعة النقي مع دراسة خلوية ودراسة مناعية ودراسة صبغية بالاستعانة بالPCR
  •  ويظهر الفحص الخلوي ارتشاحا بالخلايا المصورية الشاذة (تعدد نویات
  •  كروماتين فاه) وقد يلاحظ أن أطراف السيتوبلاسم حمراء وغير محددة حينئذ تسمى الخلية البلازمية بالخلية اللهبية وتدل على أن النقيوم من النوع المغرز لل IgA 2
  • وحتى نضع التشخيص يجبه. أن يكون ارتشاح النقي بالبلازميات أكثر من 20% (أو أكثر من 10 % على الأقل في ظل وجود معايير أخرى) ويجب الانتباه إلى أنه أحيانا قد لا نجد ارتشاحا شديدا ببزل النقي لأن الارتشاح بقعي وليس منتشرا وعندها تستطب إعادة البزل أو الخزعة.
  •  ويجب الانتباه إلى الحالات التي يحدث فيها زيادة في الخلايا البلازمية الارتكاسية ونميزها عن النقيوم المتعدد کما يحدث في:
  •  السل.
  •  أمراض الغراء مثل SlE
  •  الإنتانات المزمنة.. الخ.

لكن بشكل عام تكون الزيادة في الخلايا البلازمية في النقيوم المتعدد أكبر بكثير منه في باقي الحالات.

الرحلان الكهربائي لبروتينات الدم أو البول:

  •  وهو من أهم الأختبارات والأدق خاصة إذا أجري بطريقة الرحلان المناعي أو التثبيت المناعيIEP بإضافة Anti Seral مدينة إلى المصل
  • أهم ما نشاهد في فحص الرحلان هو الغلوبيولينات المناعية الشاذة وهي IgG و 55 – 60% ثم IgA في 15 – 20% وهذا النوع هو الأكثر ترافقا مع أعراض فرط الكالسمية) أما البقية فنادرة (ولكنها وخاصة IgM أكثر ترافقا مع فرط، اللزوجة).
  •  تكشف هذه البروتينات في بعض الحالات في الدم فقط، وفي حالات أخرى تكشف، في البول فقط وفي بعض الحالات، قد لا تكشف أبدا وذلك في 1% من الحالات وتدعي بغير المفرزة
  • ومن أهم موجودات الرحلان الكهربائي حزمة ضيقة للغلوبيولينات المناعية في المنطقة غاما في 70% من الحالات (وفي المنطقة بيتا في 30%) تدمی مرکب ’’ M – Band “ أو الشريط وحيد النسيلة Monocloital. وتترافق الحالة مع نقص بروتينات الدم الأخرى.

الكشف عن بروتين بنس جونس في البول :

ويوجد في 20 – 25% من الهالات ،وهو عبارة عن السلاسل الخفيفة الشاذة التي تطرح عبر الكلية ويتميز بأنه منحل في الحالة الطبيعية يترسب بدرجة 50 – 60 ثم ينحل في الدرجات الأعلى ليعود للترسب عند عودة الحرارة إلى 50 – 60 م ليعود للانحلال إذا انخفضت درجة الحرارة إلى الطبيعي.


الاستقصاءات الشعاعية للنقيوم المتعدد

الصورة البسيطة

تشاهد الآفات الانحلالية في 60 % من الحالات بشكل خاص في العظام المسطحة .

يشاهد الترقق العظمي 20 % من الحالات .

تشاهد الكسور المرضية وانهدام الفقران في نسبة معقولة من الحالات .


معايير التشخيص في النقيوم المتعدد

المعايير الكبرى المعايير الصغرى
ورم الخلايا البلازمية وجود ارتشاح بنسبة 10 – 30 % من الخلايا البلازمية في نقي العظم.
وجود ارتشاح بنسبة >30 % من الخلايا البلازمية في نقي العظم. ارتفاع بروتين m بقيم أقل من قيم المعايير العظمى .
بروتين m المصلي بقيم :

-35g/l< G Ig

-20g/l< A Ig

آفات حالة للعظم
وجود سلاسل خفيفة في البول نقص الغلوبينات الطبيعية :

-1g/l< A Ig

-0.5g/l< M Ig

-6g/l< G Ig


التشخيص التفريقي للنقيوم المتعدد

  • نفي أسباب البروتينات وحيدة النسيلة مثل اعتلالات غاما وحيدة النسبيلة مجهولة الأهمية.
  • الأمراض التي تؤدي إلى ارتشاح النقي” بالخلايا البلازمية مثل التشمع والتهاب الكبد الفعال وأمراض الغراء والسل والمالطية والأمراض المزمنة الأخرى مثل لمفوما هودجكن (عادة لا تتجاوز نسبة الخلايا البلازمية 5٪).
  • الأمراض التي تؤدي إلى آفات عظمية انحلالية أو ترقق عظمي.

تصنيف النقيوم المتعدد

يعتمد التصنيف على كمية الخلايا البلازمية الشاذة في النقي وبناء على ذلك يصنف إلى ثلاث مراحل حسب Durie & Salmon

 المرحلة الأولى 1 Stage :

كمية الخلايا البلازمية الشاذة قليلة (أقل من 0. 6 × 110 خلية ) مع المعايير التالية (تواجد كل الشروط:

  • الخضاب أكثر من 10 غ/100 مل (وهو أهمها).
  •  الكالسيوم أقل من 3 میکرو مول/لتر
  • الآفات العلمية معدومة.
  •  نسبة البروتينات الشاذة أو نظائر البروتينات:
  • IgG < 50 غ /لتر (أو 5 غ/100 مل).
  •  IgA < 30 غ/لتر (أو 3 غ/120 مل).
  •  uriric light chian < 4 بول 24 ساعة.

المرحلة الثانية Stage II:

وهي مرحلة وسط بين المرحلة الأولى والثالثة.

 المرحلة الثالثة Stage III :

كمية الخلايا البلازمية الشاذة كبيرة (أكبر من 1. 2  خلية مع المعايير التالية (تواجد واحد أو أكثر):

  •  الخضاب أقل من 8.5 غ/100 مل.
  • الكالسيوم أكثر من 3 ميکرو مول/لتر
  •  الآفات العظمية متعددة
  •  نسبة البروتينات، الشاذة أو نظائر البروتينات:
  •  IgG > 70 غ /لتر
  • IgA > 50 غ /لتر
  •  ulririe light chian > 12 غ/يول 24 ساعة.

وتصنف لكل مرحلة من المراحل الثلاث السابقة تحت تصنيف، إلى A و B حدب عيار الكرياتينين بعد الإماهة للمريض حيث:

A : الكرياتينين < 1777 ممول/ل، أو 2 ملغ /100 مل.

B : الكرياتينين > 177 ممول الى، أو > 2 ملغ/100 مل۔


علاج النقيوم المتعدد

 العلاج الداعم:

  • ويشمل الإماهة ولاسيما بوجود فريط، اللزوجة وفرط الكالسيوم كما يتم إعطاء الألوبورينول ضد فرط حمض البول وتعطى المسكنات بسخاء لمكافحة آلام العظام التي تقعد المريض ولكن يجب تجنب NSAIDs قدر الإمكان.
  •  أما معالجة فرط كالسمية الدم فتتم ب:
  • الإماهة (والأفضل مدلول رينغر).
  •  المدرات، الثيازيدية.
  • العلاج النوعي لحالة انحلال العظم وفرط الكالسمية هو ” البيفوسفونات”كابيميدرونات تسريبا وريديا بجرعة . 90 ملغ في لتر من السيروم خلال 1 . 5-2 ساعة يوم لمدة 3- 4 أسابيع (عملية كل شهر مرة) والأحدث، منه الزولذرينيك سميد بجرعة 4 ملغ ورید یا ضمن (50 -100 مل سيروم خلال 20 دقيقة

ملاحظة

الدواءان السابقان أنتجتهما شركة واحدة (أي أوقفت  إنتاج الأول واستبدلته بالثاني) لأن الزولدرونيك أسيد (ZOMETA) أكثر سرعة وفاعلية وتأثيراته الجانبية أقل، إضافة إلى أن طريقة إعطائه أسهل، ولكنه أغلى ثمنا من البيفوسفانات في حال فقر الدم ينقل الدم أو العناصر الدموية الناقصة.

  •  في حال الإنتان تجب المعالجة فورا وقد نلجأ للغلوبيولينات المناعية وريديا .
  •  و في حال إصابة الكلية: تجنب NSAIDs والتصوير الظليل للجهاز البولي، وفي حال حدوث قصور كلوي حاد يجب اللجوء لفصادة البلازما cket medicine Pastiapheresis
  • في حال فرط، اللزوجة: يجب اللجوء لفصادة البلازما

العلاج النوعي :

  • العلاج بالميلفالان Melphalan أو السيكلوفوسفاميد Cyclophospharmnide لوحدهما أو بالمشاركة مع البريدنيزولون Prednisolone ..
  • العلاجات المشاركة الأخرى وأهم المشاركات مشاركة VAD (فينكرسنتين مع أدرياماسين “دوکسوروبسين” مع ديكساميتازون)
  • ومن العلاجات الأخرى الإنترفيرون ألفا والتاليدويد Thalidoinide (ذاته المهدئ الذي يشوهالأجنة) حيث يعتبر خطأ ثانية وقد يشاركه مع الديكساميتازون.
  • وقد أظهر التاليدوميد فعاليته وإمكانيته لإحداث الهجوع (يعتبر حاليا خط علاجي أول )، والدواء الأحدث منه هو الليند ليدوميد” Lendlicismitle (دواء فعال وهو من المعدلات المناعية وأفضل من السابق وتأثيراته الجانبية أقل من التاليدوميد، الذي له سمية عصبية ومحرض للخثار)…
  •  كما ذكرت علاجات أخرى هامة مثل مثبطات ال Proteasonne واسمه BroteZOrnib واسمه التجاري الميلاد Velcade) ويستخدم للحالات المعندة على الأدوية السابقة لكن حاليا هناك دراسات تشير إلى إمكانية استخدامه كخط أول في العلاج بالمشاركة مع التاليدوميد والديكساميتازون.
  • وفي حالات سوء الإنذار يتم اللجوء إلى زرع النقي بشرط أن لا يتم بجرعات، تحضيرية شديدة.
  • وقد وجد أن زرع النقي الذاتي Autologous يودي إلى إطالة فترة الهجوع ولكنه ليس شافيا، أما زرع النقي المثيلي Allogeneic فهو الوحيد الذي قد يؤدي إلى الشفاء

ملاحظات:

العلاج المفضل حاليا :

  •  في حال عمر المريض أقل من 65 مينة (ويمكن إجراء زرع نقي له ) نعطيه التاليدوميد مع الديكساميثازون ولا ندخل بالعلاج العناصر المؤلكة لأنها تأثر على انتاجية نقي العظم (ثم نجري له زرع النقي عند أستقرار حالته). .
  •  أما عمر المريض أكبر من 65 سنة – نعطيه ميلفالان مع بريدنيزولون (لا نجري له زرع نقي عماد).

زرع النقي :

  •  كما سبق وذكر سابقا يتم اللجوء إلى زرع النقي بشرط أن لا يتم بجرعات علاجية تحضيرية شديدة.
  •  ليس شرطا لزرع النقي أن يكون عمر المريض أقل من 65 سنة، فيمكن إجراؤه بعد، تلك السن طالما أن وضع المريض بينهم مسح بذلك
  •  قل اللجوء إلى زرع النقي المثيلي مؤخرة وذلك لأنه يتطلب أعمارة باكبرة بالإضافة إلى نجاح زرع النقي الذاتي والذي يمكن إجراؤه في الأعمار الأكبر.

أهم أدلة على نجاح العلاج هو:

تراجع البروتينات الشاذة والخلايا البلازمية إلى الحد الطبيعي —> تحسن تام.

تراجع البروتينات الشاذة والخلايا البلازمية إلى —> 50% من تحسن جزئي.

سوء الإنذار في النقيوم المتعدد

ويعتمد على المرحلة وذلك، حسب وجود:

  • سوء الحالة العامة للمريض
  • فقر دم عند التشخيص.
  • القصور كلوي ( إذا كانت البولة > 100 ملغ أو الكرياتينين 2 ملغة بعد الإماهة).
  • كثرة الآفات العظمية وتحدد الحركة.
  • إذا كان مستوى Microglobulin – 32 > 4 ملغ /ل – متوسط البقيا عند المريض < 12 شهرا ، أما إذا كان 4 ملغ / ل متوسط البقيا يرتفع لـ 42 شهرا.
  • ارتفاع ESR، ارتفاع LEH، ارتفاع 6-IL .
  • شذوذ في الصبغي 13.

ملاحظة : أهم العوامل في تحديد سوء الإنذار هي ارتفاع مستوى Microglobulin – الارتفاع الشديد في مستوى البلازميات في الدم أو النقي).

وعموما فإن مدة البقيا تتراوح بين عدة أشهر (في أسوأ الحالات إلى 15 سنة ( أ.حسن الحالات) وبالمتوسط 3 سنوات. وأهم أسباب الوفاة هي الإنتانات والنزوف والقصور الكلوي و عسير تصنع النقي وأخيرا التحول الابيضاضي البلازمي أوالنقوي


الأمراض ذات العلاقة بالقيوم المتعدد

ورم الخلايا البلازمية الموضع salizeal Plastinasyt Fila النقيوم الوحيد:

هو عبارة عن ارتشاح نسيجي في مكان ما بالخلايا البلازمية لا يترافق بارتشاح نقي العظم، يصيبه كبار السن وخصوصا بعمر 50 – 60 سنة، ويحمية الرجال بنسبة الضعف، وله شكلان:

إصابة النسيج الرخوة: ويدعى ورم الخلايا البلازمية بالأنسجة الرخوة، لتتوضع الإصابة عادة في تجويف الفم أو الجهازالتنفسي العلوي قد يكون سير المرض بطيئا وبصورة سليمة لفترة تختلف من سنتين حتی عشرين سنة ، ثم يحدث التعمم إذا لم يستأصل الورم والنقيوم الذي يظهر في الأنف، أو البلعوم يكون سليما، وهنالك تساؤل عن طبيعة هذه الأورام التي قد لا تكون تنشؤيةإطلاقا منذ البدء

إصابة العظام وهو الشكل إنذار حيث أنه يحمل خطر ارتشاح النقي بصورة أكبر وبالتالي التحول إلى نقيوم متعدد أو إلى ابيضاض دم بالبلازميات. أكثر العظام إصابة هي العظام الطويلة وعظام الجمجمة يليها إصابة عظم الحوض. وغالبا ما يتوفى المرضى بسبب النزوف، والإنتانات وقصور الكلية أو التحول الابيضاضي. والعلاج بمختلف الحالات جراحي أو شعاعي وبنسبة شفاء تصل حتى 90%

ويعتمد التشخيص على :

  • مشاهدة الخلايا البلازمية للتنقيوم الوحيد،
  •  شعاعيا: يلاحظ، نقم عظمي وحيد ذي شكل خلوي أو كبسي يشابه ورم الخلايا العرطلة، ويختف عنه بنموذج الحجب .
  • غياب الخلايا البلازمية عند بزل العظام الأخرى
  • يندر وجود تغيرات في البروتينات الدموية، ولا يحتوي البول على بروتينات شاذة.

اعتلال الغلوبيولينات وحيد النسيلة الحميد Benign Monoclonal Idiopathic Gammapathies

و اضطراب في بروتينات البلازما يدعى كذلك بحالة النقيوم غير المؤلم مع فرط نظائر البروتينات السليم Benign Paraproteinemia and Indolent Myeloma

لوحظت هذه الحالة عند بعض كبار السن بنسبة حدوث 1% (فوق عمر الستين) على شكل أعتلال غماما وحيد النسيلة كالمشاهد من النقيوم ولكن هنالك بعض الفروق بين الحالتين نلخصها كما يلي:

  • نسبة البروتينات الشاذة لا تتجاوز 30 /لتر وتكون ثابتة في فترات مختلفة.
  • لا تنقص الغلوبيولينات الأخرى ولا الألبومين بعكس النقيوم
  • لا توجد آفات عظمية انحلالية. .
  • الخلايا البلازمية في النقي أقل من 5% من الخلوية.
  • لا توجد إصابات أخرى كالداء النشواني .
  • يجب متابعة هؤلاء المرضى لأن 10% منهم سيتحول إلي نقيوم متعدد (أو أحدى الاضطرابات اللمفاوية أو البلازمية )

ابيضاض الدم بالخلايا البلازمية Plasma Cell Leukermaia :

  •  ينجم عن وجود الخلايا البلازمية بأعداد > 2000 خلية /ملم في الدم المحيطي وهو إما بدئي أو ثانوي للنقيوم المتعدد والإنذار سيء وفترة الحياة لا تتجاوز 6 أشهر مع العلاج (فهو لا يستجيب على العلاج عادة).
  •  إنذار الشكل البدئي أفضل من الثانوي

فرط الغلوبيولينات الضخمة لفالدينشتروم Waldenstrien ‘ s Maeroglobotalinasinia

  • يعتبره البعض نوعا فريدا من أنواع الأبيضاض اللمفاوي المزمن أو اللمفوما، بينما يعتبره فريق آخر مرضا تنشؤيا يحتل مكانا متوسطا بين أورام الخلايا اللمفاوية وبين النقيوم التعدد ، ويشمل الخلايا المولدة الغلوبيولين IgM.
  • وهو مرض نادر المشاهدة وأقل حدوثا من النقيوم المتعدد بعشر مرات، وغالبا ما يصيب المسنين ويتميز بارتشاح الخلايا البلازمية والخلايا اللمفاوية البلازمية Plasmacytic Lyrnphocyte (الخلايا في مرحلة التحول) مع فرط في الغلوبيولينات المناعية [g مما يعني أن فرط اللزوجة أكبر مما هو عليه في النقيوم المتعدد وهذا قد يؤدي إلى قصور القلب نتيجة فرط اللزوجة الدموية.
  • وقد يحدث تحسس للبرد مع تغيرات في الشبكية وضعف الرؤية.
  •  و كما أن هذه الغلوبيولينات تعيق عمل الصفيحاته فتتسبب بنزوفه متكررة خاصة من اللثة والأنف، وقد نشاهد، فقر دم انحلالي مناعي
  • يرشح النقي، والأعضاء الأخرى بالخلايا البلازمية واللمفاوية البلازمية ولذلك توجد ضخامة عقد لمفية وضخامة طحالية واضحة بشكل أشيع من النقيوم المتعدد أما الآفات العظمية الانحلالية فنادرة.
  • بفحص الدم المحيطي نجد، ظاهرة أعمدة الدنانير ويكون تعداد السكريات البيض طبيعيا أو زائدا، والفضائيه ناقصا وتفاعل كومبس إيجابيا ويزداد البيلروبين وخاصة غير المباشر
  • أما فحص النقي فيظهر أرتشاحا بالخلايا البلازمية واللمفاوية البلازمية ولذلك قد يصف البعض هذا المرض أحيانا ضمن اللمفومات.
  • الرحلان الكهربائي للمصل على ورقة السيللوز يبين حزمة كثيفة في منطقة القلبيولينات y أو B وقد. يحتوي ال۔ CSF على بروتينات، لذا قد يشم خط التهاب، أعصاب، متعدد خمستاني، أما البول فقد، يحتوي على بروتينات، بنس جونس 
  •  يهدف العلاج إلى إنقاص للغلوبيولينات الكبيرة المسبية الزوجة الدم بإعطاء مركبات الكلورامبوسيل دا Chlorambuncil أو السيكلوفوسفاميد Cyclophosphanside أو بطريقة الفصادة البلازمية أو برفعها من الدم بجهاز الى B11 لفصل الكريات الحمر المستمر .
  • يستخدم الفلودارابين أو الريتوكه، سیماب (د) (ويشارك الأخير مع CH0P) CHOP= Cyclophosphamide + Hydroxy daunomycine (Doxorobcine) + Oncovin (Vincrestine) + Prednisolone
  • يجب تمییز داء فالدنستروم من فربدل الغلوبيولينات الكبيرة Macroglobulinaeinia الثانوي التالي لبعض الأمراض مثل بعض أمراض الغراء واعتلالات السعيد، والساروئيد ، وبعض السرطانات المتعممة والليمفوما والأخماج المزمنة والتناذر النفروزي.

داء السلاسل الثقيلة healy Chain Bisease :

او وله ثلاثة أنواع حسب السلسلة :

  • داء فرانكلين أو داء غاما
  • اللمفوما السورية أو داء ألفا .
  • دواء ميو .

داء غاما أو داء فرانكلين ( أو مريض سلسلة تماما ثغلوبيولين المناعي Igb )

يصيب كبار السن ويتميز سريرية بضخامة عقدية الحالية لبلدية ووذمة اللهاة وشراع الحنك اللين والبيلة البروتينية وحدوث الأخماج والترقع الحروري ونقص الوزن .

تبين الدراسة بالمجهر الإلكتروني زيادة ألياف الشبكين في الخلايا البلازمية أما الرحلان الكهربائي فيظهر حزمة لا كثيفة للغلوبيولين )1g، كما ينخفض الخضاب، وينقص عدد السكريات البيض والصفيحات، وتزداد الحمضيات وسريعة التثقل، ويبين النقي ارتشاحا بالخلايا البلازمية واللمفاوية مع زيادة في الجامعات والخلايا الشبكية.

المعالجة عرضية داعمة عادة مع الأدوية الكيماوية المستخدمة في علاج النقيوم .

داء ألفا أو لمفوما البحر المتوسط أو اللمفوما السورية:

Chain Disease or Mediterranean Lymphoma or Syrian Lymphoma

أول حالة وصفت من هذا الداء كانت عام 1968 في لندن عند امرأة سورية ولوحظت كثرة هذا المرض في الشرق الأوسط، وكذلك اليهود الشرقيين، وبعض شعوبي آسيا وأمريكا الجنوبية ، وهو أكثر شيوعا في الذكور.

يمتاز هذا المرض بارتشاح بالخلايا اللمفاوية والبلازمية الشاذة في القسم العلوي من الأمعاء الدقيقة فيتظاهر بأعراض وعلامات سوء الامتصاص والإسميا لاسته المزمنة كما يمكن جسر كتلة في البطن والضخامة الكبدية والطحالية . ومظاهره السريرية مشابهة لل CIL.

بالرحلان الكهربائي للمصل نجد قمة ممريضية في منطقة بيتا أو الفا – 1 أو ألفا–2 في أكثر من 50% من الحالات، وتبين الدراسة المناعية وجود السلاسل الثقيلة من النوع A للغلوبيولين IgA.

المعالجة في الحالات الخفيفة قد تنجح باستخدام التتراسيكلين أو لعلاج الملتوية البوابية وقسم كبير من الحالات يتحول إلى المفوما صارخة وعندها يعالج كعلاجها.

ويجب أن تميز عن اللمفوما الغربية التي تظهر في نهاية الأمعاء الدقيقة ولا يرافقها سوء امتصاص عادة.

داء ميو:

نادر جدا ويترافق مع بعض حالات CLE عادة حيث يتميز بأن الضخامة الحشوية شائعة ولكن الضخامة العقدية نادرة. كما يتميز المرض بإصابة عصبية متعددة مع إصابة جلدية في سياق ما يدعى بتناذر PEOMB .

بالرحلان الكهربائي نجد السلاسل الثقيلة من نوع ميو بالإضافة إلى سلاسل خفيفة من نوع كابا وذلك في المصل و في البول .

قد يعجبك ايضا

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز