فقر الدم  Anemia ( أعراض ، أسباب ، تشخيص و علاج )

 فقر الدم بالانكليزية Anemia هو انخفاض في تركيز هيموغلوبين الدم (Hgb) أو في الهيماتوكريت (Htc) (حجم الكريات الحمر المركزة) من – هو انخفاض الحد الأدنى للمستوى الطبيعي حسب السن والجنس .

تعبر معايرة الهيموغلوبين أو الهيماتوكريت بشكل جيد عن حالة فقر الدم :

•  عند الإناث: إذا كان الهيموغلوبين < 12 أو الهيماتوكريت < 36 – يوجد، فقر دم .
• عند الذكور: إذا كان الهيموغلوبين < 13 . 5 أو الهيماتوكريت < 41 – يوجد فقر دم

يجب الأخذ بالاعتبار الحالات الاستثنائية التي لا يعبر فيها الهيموغلوبين أو الهيماتوكريت بشكل دقيق عن فقر الدم،.

كما في

• الإسهالات أو الإقياءات أو استعمال الحشرات بكثرة سس احمرار ده كاذب.
•  تمدد حجم البلازما (كما في الحمل – تشمع الكبد – إعطاء السيروم الملحي) -» فقر دم كاذب

أعراض فقر الدم

الأعراض الناجمة عن نقص الأكسجة (Decreased Oxygeriation):

•  زلة جهدية (Exertional Dyspnea)
• زلة عند الراحة (Dyspnea at rest)
• تعب عام (Fatigue)
• نبض وتاب (Bounding Pulses)
• تخليط وخمول ( Lethargy , Confusion ).

الأعراض الناجمة عن نقص الحجم (Decreased Volume):

•  تعب عام (Fatiguie)
• تشنجات عضلية (Muscle Cramps).
• دوار وضعي (Postural Dizziness).
• غشي (Syncope).

اعتبارات خاصة (Special Considerations):

النزف الحاد Acute Bleeding: 

قد لا يظهر الانخفاض في الهيموغلوبين والهيماتوكريت حتى مرور (36-48 ساعة على حدوث النزف، الحاد (وبالرغم من ذلك قد يلاحظ انخفاض الضغط عند المريض).

الحمل Pregnancy: 

في الثلث الثالث من الحمل يزداد حجم الكريات الحمر بنسبة (25)% والبلازما بنسبة (50) %.

قد تظهر نتيجة الفحص المخبري انخفاضا في الهيموغلوبين والهيماتوكريت وتعداد الكريات الحمر، وعادة يكون الانخفاض إلى نفس المستويات المشاهدة و فقر الدم، لكن بالرجوع إلى كتلة الكريات الحمر RBC Mass نلاحظ وجود كثرة السكريات الحمر (Polycythemia).

نقص الحجم Volume Depletion : 

قد لا يظهر فقر الدم عند المرضى المصابين بنقص الحجم الشديد إلا بعد إعادة تعويض الحجم المفقود (Rehydration).

تصنيف فقر الدم (Classification)

التصنيف حسب الآلية المرضية (Pathophysiology)

فقر الدم الناجم عن نقص الإنتاج (Decreased Production):

•  نقص إنتاج الهيموغلوبين، فقر الدم بعوز الحديد، الثلاسيميا ، فقر الدم التالي للأمراض المزمنة (ACD).
• نقص إنتاج DNA: فقر الدم ضخم الأرومات (.Megaloblastic A).
• نقص تصنيع الخلايا الجذعية (Stem Cells): فقر الدم الحمصنع (.Aplastic A)، ابيضاض الدم التكاثري النقوي (Myeloproliferative Leukemia).
• ارتشاح نقي العظم (Bone Marrow Infiltration): السرطانات، اللمفومات.
•  عدم تصنيع الكريات الحمر (Pure Red Cell Aplasia).

فقر الدم الناجم عن زيادة التحطيم (Increased Destruction):

•  خسارة الدم (Blood Loss)
• انحلال الدم (Hernolytic) لسبب داخلي (Intrinsic):

•  غشائي: تكور الكريات الحمر الوراثي (Hereditary Spherocytosis)، كثرة الكريات الإهليلجية (Elliptocytosis)
•  متعلق بالهيموغلوبين: فقر الدم المنجلي (.Sickle Cell A)، الهيموغلوبين غير المستقر (Unstable).
• بسبب تحلل السكر (Glycolysis): عوز بيروفات كيناز.
•  بسبب متعلق بالاكسدة (Oxidation): عوز G6PD.

• انحلال الدم (Hemolytic) لسبب خارجي (Extrinsic)

• مناعي: أضداد دافئة (Warm Antibodies)، أضداد باردة (Cold Antibodies).
• اعتلال الأوعية الدقيقة (Microangiopathic):

• فرفرية نقص الصفيحات (TTP)
• متلازمة انحلال الدم اليوريمائي ( Hemolytic – Ureinic Syndrome)
• صمام قلبي ميكانيكي (Mechanical Cardiac Valve)
•  تسريب قربه صمامي (Paravalvular Leak)

• إنتاني: بسبب المطثيات (Clostridium).
• فرط نشاط الطحال.

 التصنيف الشكلي (Morphological Classification):

فقر الدم مع حجم كرية وسطي منخفض (Low Mean Corpuscular Volume) أو فقر الدم صغير الخلايا (Microcytic Anemia : MCV < 80 f1): 

•  فقر الدم بعوز الحديد (.Iron Deficiency A) .
• الثلاسيميا (Thalassemic Disorder)
• فقر الدم التالي للأمراض المزمنة (Anemia of Chronic Disease)
• فقر الدم الأرومي الحديدي (.Sideroblast A) (خلقي – بسبب الرصاص — بسبب الكحول — بسبب الأدوية…)
•  فقر الدم بعوز النحاس (Copper Deficiency)، التسمم بالزنك (Zinc Poisoning) “نادر”

فقر الدم مع حجم كرية وسطي طبيعي (Normal Mean Corpuscular Volume) أو فقر الدم طبیعی (Normocytic Anemia: MCV=80-100 fl):

• فقد الدم الحاد (Acute Blood Loss) .
• فقر الدم بعوز الحديد. (.Iron Deficiency A) في مراحله المبكرة .
• فقر الدم التالي للأمراض المزمنة (Anemia of Chronic Disease) كالإنتان والإلتهاب والخبانات .
• تثبيط نقي العظم (Bone Marrow Suppression): قد يكون أيضا كبير الخلايا

• غزو نقي العظم (Bone Marrow Invasion) كما في (Leukoerythroblastic blood picture).
• عدم تصنيع الكريات الحمر المكتسب (Acquired Pure Red Cell Aplasia).
• فقر الدم المصنع (Aplastic Anemia).

• القصور الكلوي المزمن (Chronic Renal Insufficiency) 
• الخلل الوظيفي الصماوي (Endocrine Dysfunction):

•  قصور الدرق (Hypothyroidism)
• قصور النخامة (Flypopituitarism)

فقر الدم مع حجم كرية وسطي مرتفع (Increased Mean Corpuscular Volume) أو فقر الدم كبير الخلايا  :(Macrocytic Anemia: MCV=>100 f1) 

•  الإدمان على الكحول (Ethanol Abuse)
• عوز حمض الفوليك (Folic Acid Deficiency)
• عوز فيتامين B12
• متلازمات خلل تنسج النقي (Myelodysplastic Syndromes)
• أبيضاض الدم النقوي الحاد (Acute Myeloid Leukemia) كما في ابيضاض الدم الاحمراري (Erythroleukemia)
• كثرة الشبكيات (Reticulocytosis):

• فقر الدم الانحلالي (Hemolytic Anemia)
• استجابة لفقد الدم (Response to Blood Loss)
•  استجابة لاستخدام المقويات الدموية (Response to Appropriate Hematinic) كالحديد والفولات وB12

• فقر الدم المحرض بالأدوية ( Drug – Induced Anemia) : الهيدروكسي يوريا، AZT، أدوية العلاج الكيماوي
• الأمراض الكبدية (Liver Disease)

 كيف يمكن تمييز الكريات الحمر صغيرة الحجم ناقصة الصباغ (Microcytic – Hypochromic ) على اللطاخة الدموية؟

تتميز هذه الكريات ب:

•  حجم أصغر من نواة الكريات البيض اللمفاوية الطبيعية (Normal Lynphocytes).
•  زيادة الشحوب المركزي (Increased Central Pallor).

 كيف يمكن تمييز الكريات الحمر كبيرة الحجم (Macrocytic) على الطاقة الدموية؟  

تتميز هذه السكريات بأن :

•  معظم السكريات حجمها أكبر من نواة الكريات البيض اللمفاوية الطبيعية (Norrnal Lymphocytes).
• يوجد لدى المريض عوز فيتامين B12 أو كحولية أو داء كبدي …

فقر الدم بعوز الحديد (Iron Deficiency Anemia)

هو أشيع فاقات الدم على الإطلاق.

أسباب فقر الدم بعوز الحديد

•  فقد الدم المزمن (Chronic Blood Loss): كما في النزف الهضمي والنزوف النسائية والتبرع المتكرر بالدم.
• أدواء سوء الامتصاص (كما في الداء الزلاقي)، والمواد التي تعيق امتصاص الحديد (كالشاي والقهوة)، وسوء امتصاص الحديد (Iron Malabsorption) نادر.
• نقص الوارد الغذائي من الحديد، (Decreased Intake).
• زيادة الحاجة كما عند الرضع وفي الحمل والبلوغ

ملاحظات

• أهم الأغذية التي يتوافر فيها الحديد : اللحوم الحمراء – الفستق – البندق – اللوز–المشمش – السئق- السبانخ.
• اللحوم البيضاء فقيرة نسبية بالحديد مقارنة باللحوم الحمراء .
• الحديد المتناول عبر الخضروات قليل الفائدة.

التظاهرات السريرية لفقر الدم

أعراض فقر الدم العامة :

•  تعب Fatigue
• ضعف Weakness.
• زلة تنفسية ( SOB ( Shortness of Breath.
• زلة على الجهد ( DOE ( Dyspnea on exertion.

أعراض خاصة بفقر الدم بعوز الحديد :

• التهاببه اللسان.
•  أظافر ملعقية مقعرة (Koilonychia)
• Ice Pica  (شهوة المريض لأكل الثلج والمأكولات المثلجة).
• تساقط الشعر. له حكة فرجية شديدة.
• عسرة بلع شديدة جدا في تناذر بلومر فينسون
• ضخامة طحالية.
•  انحراف الشهية.

تشخيص فقر الدم بعوز الحديد

 فحص فيلم الدم والصورة الدموية

• يظهر كريات صغيرة الحجم ناقصة الصباغ Microcytic ( low MCV )  Hypochromic ( low MCHC.
• يظهر اختلاف في أشكال واحجام الكريات الحمر (حلقية ، قلمية، … الخ).
• يظهر ارتفاع متوسط تعداد الصفيحات (400-500) ألفا ملم (حتى وإن لم يكن هناك نزفه).

خزعة النقي

• إجراء غير روتيني ولم يعد يستخادم في التشخيص.
•  يلاحظ فيه فرط نشاطه السلسلة المولدة للجمر وخلوها من ذراشد الهيموسیدرین بعد صبغها بصبغة بيرل.

الفحوص المخبرية

• حديد المصل منخفض (أقل من micrograms/ dL 60)
• الفيرتين منخفض (أقل من nanograms/ dL 20 ) {قد يكون طبيعية بشكل كاذب في الحالات الإلتهابية}.
• الترانسفرين (السعة الإجمالية الرابطة TICB) طبيعي أو مرتفع (أكبر من micrograms / dL 360).
• نسبة الإشباع بالحديد منخفضة. نسبة الإشباع = (حديد المصل \  ( TICB x100}

علاج فقر الدم بعوز الحديد

•  معرفة السبب وعلاجه (علاج سبب النزف الهضمي، ضبط الدورة الطمثية، علاج سوء الامتصاص … الخ).

• المعالجة التعويضية للحديد:

أفضل طريقة لإعطاء الحديد هي الطريق الفموي 0.F، وهنالك حالات خاصة لا نستطيع فيها إعطاء الحديد بهذا الطريق كما في سوء الامتصاص وعدم تحمل الحديد) لذا نلجا للحقن العضلي IM أو الوريدي IV تعتبر سلفات الحديدي (Feirous Sulfate) أفضل المركبات لتعويض الحديد فموية، وتؤخذ بجرعة (325) ملغ يوم حيث أن كل حبة (325) ملغ من سلفات الحديدي تحوي (60) ملغ حديد ، ومن التأثيرات الجانبية لسلفات الحديدي: الإمساك ، البراز الأسود، إيجابية فحص الدم الخفي (Positive Hermoccult Test). | 3.

• مدة العلاج :

يجب الاستمرار بالمعالجة التعويضية لمدرة (4) أشهر، وذلك من أجل إملاء المخازن بعد ومعمول قيم الهيموغلوبين إلى الطبيعية.

ملاحظات 

• ليس هنالك فارق في سرعة حدوث الشفاء بين الطريق الفموي والعضلي.
• حاليا يمكن إعطاء الحديد عن طريق السيروم الملحي لمدة (6) ساعات كل شهر مرة.
• لا يجوز إعطاء الملوكس ولا بقية مضادات الحموضة مع مركبات الحديد إطلاقا.
• إذا سبب الإعطاء الفموي مشاكل هضمية نلجا إلى الطريق العضلي تعطى مركبات الحديد الوريدية في بعض الحالات مرضى الناعور مثلا).
• يسهل فيتامين C من امتصاص الحديد مهام يمكن أن تشاهد بعض الكرياته القلمية في اللعطاخة الوصفية

فقر الدم بعوز فيتامين V . B12 Deficiency Anemia ) B12 )

أسباب فقر الدم بعوز فيتامين B12

•  فقر الدم الوبيل (الخبيث) (Pernicious Anemia) والذي تتكون فيه أجسام مضادة للخلايا الجدارية للمعدة أو أجسام مضادة للعامل الداخلي HF الذي يساعد على امتصاص فيتامين B12 .
• نقص امتصاص فيتامين B12 (بسبب استئصال اللفائفي 1lcal Resection).
• قصور البنكرياس (Pancreatic Insufficiency) .

التظاهرات السريرية لفقر الدم بعوز فيتامين B12

• أعراض فقر الدم العامة.
• أعراض عصبية (اعتلال عصبي محيطي Peripheral Neuropathy)، وهي ذات طيف واسع:

• حس وخز وخدر في نهايات الأطراف على شكل القفازات والجوارب.
• نقص الحس العميق (Decreased Proprioception) وفقدان حس الاهتزاز (Vibratory Sense)  .
• إيجابية علامة زومبرغ.
• فقد البصر (نادر)، بسبب ضمور العصب البصري.
• زيادة المنعكسات، الوترية والمنعكس الأخمصي بالانبساط.
• تغيرات عقلية (خرف مبكر – اضطراب الذاكرة)، وفي الحالات الشديدة تحدث اضطرابات نفسية (الأوهام – الهوس – الزور)

• أعراض هضمية:

• ألم في اللسان مع لسان أحمر مدبب.
• سوء الهضم نتيجة نقصان الحموضة المعدية .
• تناوب الإسهال والإمساك.

• أعراض أخرى

• جلد ناعم شاحب مع يرقان خفيف.
• ترفع حروري
• ضخامة بسيطة في الكبد والطحال.
•  عنانة عند الذكور ونقص الرغبة الجنسية عند الإناث.

تشخيص فقر الدم بعوز فيتامين B12

 الصورة الدموية

•  يلاحظ نقص عدد السكريات، الحمر والبيض والصفيحات.
• يلاحظ نقص الهيموغلوبين (أحيانا لا يتناسب مع نقص الكريات الحمر الشديد ولا مع زيادة MCV).
• تركيز خضاب الكرية الوسطي MCHC مرتفع لم ترتفع ESR بسبب كبر حجم الخلايا.

فحص فيلم الدم 

• نجد كريات حمر عرطلة (Macrocytic RBCs) بحجم > 100 میکرون (MCV مرتفعة).
• يزداد عدد الفصوص في الخلايا البيضاء المحببة Hypersegmanted Neutrophils (تصبح خمسة أو أكثر).
• الشبكيات عادة ضمن الحدود الطبيعية. لم يوجد نقص خلوية شامل أو نقص عنصرين من الدم.

 فحص النقي: 

• نلاحظ ببزل النقي فرط تنسج في السلسلة الحمراء، وتصبح النسبة E/ M = 3 / 1.
• نلاحظ أيضا تغيرات عرطلة في السلاسل الثلاثة (المولدة للحمر والبيض والصفيحات).
•  نلاحظ بدوء تصنع في السلسلة البيضاء، ويتمثل بازدياد عدد الخلايا غير الناضجة بالنسبة للخلايا الناضجة.

فحص المصل:

• البيليروبين: نلاحظ ارتفاع نسبة البيلروبين غير المباشر بسبب انحلال الدم داخل النقي (الترية الحمراء كبيرة الحجم لا تستطيع أن تخرج من النقي إلى الدم ع تموت فيه).
• LDH: يرتفع نتيجة تحطم الكريات الحمر.
• Fe : يرتفع أو طبيعي.
• الها بتوغلوبين: ينخفض
• الكولسترول: ينخفض
• الفوسفاتاز القلوية: تنخفض.
• اختبار كومبس المباشر: يكون إيجابية ضعيفا في بعض الحالات.
• وجود الأجسام المضادة للعامل الداخلي

معايرة فيتامين B12:

• طرق قديمة :

• بواسطة النظائر المشعة.
• باستخدام الجراثيم التي لا تنمو إلا بوجود B12.

• اختبار شيلينغ (اختبار امتصاص فيتامين B12 المشع) : لم يعد يجري حاليا لأنه فحص غير دقيق وطويل ومتعب.
•  حاليا، يتم عيار كميته في المصل بواسطة اختبار Elisa، والنتيجة بالطبع هي انخفاض كمية الفيتامين في الدم و

اختبارات أخرى

•  معايرة إطراح حمض الميثيل مالونيك (Methylrnalonic Acid) في البول، حيث يزداد إطراحه في حالة نقص B12.
•  زيادة الأجسام المضادة للعامل الداخلي والخلايا الجدارية.

المفرزات الهضمية 

•  نقص الحجم الكلي للمصارة المعدية وانخفاض حموضة المعدة (تميل عصارة المعدة إلى القلوية).
•  نقص العامل الداخلي (تتم معايرته بالطرق المناعية الحديثة).

علاج فقر الدم بعوز فيتامين B12

•  يتم بتعويض فيتامين B12 عن طريق الحقن العضلي IM (وليس عن طريق الفم)، بجرعة (1) ملغ يوم لمدة أسبوع ثم (1) ملغ اشهر مدى الحياة .
• لا جدوى من إعطاء فيتامين B12 عن طريق الفم
• الإنذار ممتاز ولا داعي لنقل الدم

فقر الدم بعوز حمض الفوليك (Folic Acid Deficiency Anemia)

أسباب فقر الدم بعوز حمض الفوليك

• نقص المدخول الغذائي (Decreased Intake) من حمض الفوليك، كما عند الأشخاص الذين لا يتناولون الخضار الطازجة (المسنين والفقراء والكحوليين.
• سوء الامتصاص (Malabsorption) كما في الذرب الاستوائي، الداء الزلاقي، أستئصال جزء كبير من الأمعاء، داء كرون، أورام عقلية ، متلازمة العروة العمياء، أدوية الصرع، موانع الحمل الفموية ، اللمفوما المعوية.
• استنزاف أو نضوب حمض الفوليك من مخازن الجسم increased utilization ( depletion ) of body stores كما في الحلال الدم المزمن (chronic heinolytic aneinia)، والانحلالات بأنواعها (انحلال الدم المناعي الذاتي، الفوال، الثلاسيميا..).
• زيادة الحاجة لحمض الفوليك:

•  الحالات الفيزيولوجية: الحمل، الإرضاع، البلوغ، الخدج.
• الأورام الخبيثة : السرطانات، النقيوم
• أسباب التهابية : داء كرون، السل المعوي، الداء الرثياني، الصداف، إلتهاب الجلد المتوسف..
• أسباب متفرقة : داء باجيت ، فرط نشاط الدرق.

• زيادة طرح مركبات حمض الفوليك في البول:

• قصور القلب الاحتقاني.
• الديال الدموي والبريتواني.
• بعض حالات قصور الكلية.

• الأدوية :

•  مضادات الصرع: وهي سبب شائع للمرض مثل: Diphenyl Hedantion , Barbiturates
• أدوية المعالجة الكيماوية مثل الميثوتركساته.
•  نتروفورانتوئین، Meprimidin.

• أمراض الكبد ، الإدمان الكحولي، داء الصباغ الدهوي .

التظاهرات السريرية فقر الدم بعوز حمض الفوليك

تشمل مظاهر وأعراض فقر الدم العامة، بالإضافة إلى أعراض عوز B12 ولكن تختلف عنها بما يلي:

•  عدم حدوث الاضطرابات العصبية هام جدا .
• عدم حدوث ألم في اللسان.
• أكثر حدوثا عند الحوامل وفي انحلالات الدم
• وجود حمض كلور الماء في المعدة.
• سرعة ظهور الأعراض (لأن المخزون لا يكفي أكثر من شهرين).

تشخيص فقر الدم بعوز حمض الفوليك

فحص فيلم الدهر والصورة الدموية : مشابه لعوز B12 حيث يشاهد :

•  كريات حمر عرطلة (Macrocytic RBCs) بحجم > 100 ميكرون” (MCV مرتفعة).
• زيادة تفصص الخلايا البيضاء المحببة Hypersegmanted Neutrophils .

عيار حمض الفوليك في المصل (بواسطة Elisa): يشاهد انخفاض مستوى حمض الفوليك أو انخفاض مستوى فولات الكريات الحمر (Low RBC folate cycl) .

علاج فقر الدم بعوز حمض الفوليك

• إعطاء 5 ملغ حمض الفوليك يوميا عن طريق الفم، وتعود القيم الدموية إلى الطبيعي خلال 2-3 أسابيع، ثم نستمر بالمعالجة لمدة 2-3 أشهر أخرى لإملاء المخازن.
• في حال عدم القدرة على إعطائه فموية يعطى حمض الفولينيك بشكل وريدي مع التأكيد على علاج السبب.

يوضح الجدول التالي مقارنة بين فقر الدم بعوز فيتامين B12 وفقر الدم بعوز حمض الفوليك :

ملاحظة هامة

يجب استبعاد عوز فيتامين B12 عند مرضى فقر الدم بعوز الفوليك، لأن الجرعات التعويضية من حمض الفوليك قد تحسن | من فقر الدم الناجم عن عوز فيتامين B12 لكنها لا تؤدي إلى تحسن الأمراض العصبية

فقر الدم التالي للأمراض المزمنة (Anemia of Chronic Disease)

تؤدي جميع الأمراض الالتهابية (مثل Collage Vascular Disease) والإنتانية المزمنة والسرطانية إلى فقر دم مرافق له عدة ميزات يختلف بها عن فقر الدم بعوز الحديد، وهي:

• وجود حالة التهابية واضحة في الجسم.
• وجود علاقة طردية بين شدة فقر الدم وشددة الآفة الالتهابية.
• هبوط خفيف للحديد والسعة الرابطة للحديد.
•  نسبة إشباع الحديد تبقى (1\3).

اللطاخة الدموية : تظهر فقر دم سوي الحجم سوي الصباغ ، وقد يصبح مع الوقت صغير الخلايا ناقص الصباغ.

الفحوص المخبرية: يوجد ارتفاع في ESR , CRP , Haptoglobin , Fibrinogen , Gamma globulin

علاج فقر الدم التالي للأمراض المزمنة

•  لا يوجد علاج محدد حيث يزول فقر الدم بزوال الآفة المسببة. 
• لا داعي لإعطاء الحديد مهام.
• أشارت دراسات حديثة لفائدة الآريثروبيوتين في العلاج (Erythropoietin Supplementation) هام .

فقر الدم الانحلالي (Hemolytic Anemia)

يتميز بنقص عمر الكرية الحمراء عن (120) يوم Reduced Red Cell Life Spar1 (فقد، تعيش العسكرية الحمراء لعدة أيام أو لشهر واحد).

تصنيف فقر الدم الانحلالي

انحلال ناجم عن عوامل داخل الكريات الحمر (Intracorpuscular Factors):

• وراثي:

• شذوذات في غشاء السكريات الحمر، مثل:

• تكور الكريات الوراثي Spherocytosis.
• كثرة الكريات الإهليلجية Elliptocytosis A .

• شذوذات استقلابية (عوز G6PD، عوز بيروفات كيناز PK)
•  شذوذات في الهيموغلوبين (الهيموغلوبين غير المستقر، الثلاسيميا ، فقر الدم المنجلي).

• مكتسب:

•  شذوذات في غشاء السكريات الحمر (البيلة الخضابية الليلية الإنتابية PNH).

انحلال ناجم عن عوامل خارج الكريات الحمر (Extracorpuscular Factors )

• مناعي

• مناعي ذاتي:

• بالأضداد الحارة Warrn – Reactive Antibodies.
• بالأضداد الباردة Cold – Reactive Antibodies

• نقل دم غير متوافق Transfusion of Incompatible Blood.

• غير مناعي

•  كيميائي (مواد كيميائية تؤدي إلى انحلال الخلية).
•  خمجي: جرثومي أو طفيلي (ملاريا).
• فيزيائي (ناجم عن أذية فيزيائية):

• متلازمة الحلال الدم اليوريمائي ( Hemolytic – Uremic Syndrome ( HUS
• فرفرية نقص الصفيحات( Thrombotic Thrombocytopenic Purpura ( TTP
•  دسامات القلب الصنعية Prosthetic Heart Valves

• فرط نشاط الطحال Hypersplenisni
• ميكانيكي: بسبب صعوبة مرور العسكرية في الدوران.
• سمي.

التظاهرات السريرية:

هناك (3) تظاهرات يتميز بها فقر الدم الانحلالي وهي:

• الشحوب (Pallor).
• اليرقان (Jaundice)
• ضخامة الطحال (Splenomegaly).

الفحوصات المخبرية:

•  تظهر الفحوصات المخبرية في فقر الدم الانحلالي ما يلي:
•  ارتفاع البيليروبين غير المباشر (Increased Indirect Bilirubin).
• ارتفاع اللاكتات ديهيدروجيناز (LDH)
• زيادة تعداد الشبكيات (Increased Reticulocyte Count):

• يبلغ تعداد الشبكيات الطبيعي (0 . 5-1 . 5)%.
• يعتبر ارتفاع تعداد الشبكيات إلى أكثر من (3)٪ علامة على زيادة إنتاج الشبكيات مما يقترح وجود انحلال في الدم.

• نقص أو غياب الهابتوغلوبين (Reduced or Absent Haptoglobin):

•  الهابتوغلوبين هو غلوبيولين بلازمي يرتبط نوعية مع الهيموغلوبين الحر ليشكل معقدة في الجهاز الشبكي البطاني.
• عندما يحدث انحلال للكريات الحمر فإن الهابتوغلوبين يمكن أن يستعمل بسرعة أكبر من إنتاجه.
•  انخفاضه إلى أقل من 25 ملغادل يقترح وجود انحلال في الدم .

تشخيص المتلازمة الانحلالية الدموية (Hemolytic Syndrome)

يعتمد على:

• فقر الدم (Anemia)
• زيادة الشبكيات في الدم (Reticulocytosis).
• ارتفاع البيليروبين غير المباشر (Indirect Hyperbilirubinemi

لمحة عن الشبكيات في الدم

تنشأ الكريات الحمر من الأرومة الحمراء التي تنقسم لتعطي الخلايا الشبكية (Reticulocytes) والتي يمكن اعتبارها يسكريات حمر غير ناضجة (Immature RBCs) .

تحوي الخلايا الشبكية على بقايا من الأحماض النووية (Residual Ribosomal RNA)، وتظهر عند تلوينها بصبغة (Supravital Stain) أو الميثيلين الأزرق (Blue Methylene) بشكل شبكة من الخيوط باللون الأزرق (Reticulum stains Blue).

تخرج الخلية الشبكية إلى الدم المحيطي لتبقى فيه مدة يومين فقط ثم لا تلبث أن تتحول إلى كرية حمراء ناضجة خالية و من النواة أو الأحماض النووية.

يتم حساب تعداد الشبكيات في الدم بحساب النسبة بين الشبكيات ومجمل الكريات الحمر (Total red cells) .