اللمفوما ( Lymphoma )

اللمفومات بالانكليزية Lymphoma هي مجموعة من الاضطرابات التي تصيب الخلايا اللمفاوية في النسيج اللمفاوية (العقد اللمفاوية بشكل أساسي). وقد تنشأ على حساب نه برج ميرفاوية Extra136cular lynnnghornle ولكنها حالات نادرة، وقد، ترشح إلى الأعضاء الأخرى منقي العظم والكبد والكلية وغيرها..

[toc]

تقسيم هذه الاضطرابات، تحت اسمين كبيرین هما :

• اللمفوما الهودجكينية Hodgkin ‘ s Lynphoma.
• اللمفوما اللاهودجكنية Non – Hodgkin ‘ s Lyrphoma.

وبائيات اللمفوما الهودجكينية

• وصف الباحث توماس شود. هودجكن عام 1830 هذه اللمفوما، وتتميز بوجود ذروتي حدوث:

• الأولى عند الشباب، بعمر 20-30 سنة.
• الثانية عند الكهول بعمر أكثر من 50 سنة.

• وهي تصيب الذكور أكثر من الإناث، بتسمية .1 / 2.
• في الذروة الأولى تتكون لمفوما هودجكين مترافقة مع الطبقة الغنية عمادة، أما في الذروة الثانية فهي غالبا ما تترافق مع الطبقة الفقيرة.

الآلية الإمراضية للمفوما الهودجكينية

• لوحظ وجود علاقة قوية بين الفوما هودجين وبين الخمج بفيروس ebv ، حيث تبين أن أكثر من (60% من مرضي هودجكن توجد، بينهم أجزاء من هذا الفيروس، أو أضداد له في خزعة العقد المصابة .
• كما لوحظ حدوث هذا المرض بشكل عائلي

التظاهرات السريرية للمفوما الهودجكينية

ضخامة العقد اللمفاوية:

هي العرض الأشيح الذي يراجع فيه المريض، وعادة ما تبدأ الإصابة في مجموعة عقدية واحدة ، ثم تنتشر وفق تسلسل تشریحي منطقي على ع مور لمفوما لاهود جدین ) .

فمثلا : قد، تبدأ الإصابة في العنق، يتبع ذل، إصابة العقد، فوق الترقوة ثم المنصفية أو الإبطية، وذلك قبل أن تصل إلى المغبنية أو البطنية، وأكثر ما تبدأ الضخامة في العنق والرقبة والمنصف.

إن إصابة العقد في الجهة اليسرى أشبع منه في الجهة اليمنى حديث (50 — (70٪ إصابة الجانب الأيسر و50-60% إصابة الجانب الأيمن والإصابة المنوفية شائعة جدا .

تتميز هذه الضخامة بأنها:

• غير مؤلمة : وبعض المرضى يشكو من ألم في العقد، المصابة بعد تناول الكحول ب 5-15 دقيقة .
• قاسية وملتصقة مع بعضها.
• لا توجد أي تغيرات على الجلد المغطي لها، إلا عند حدوث إنتان ثانوي (وهو شائع عند هؤلاء المرضى خاصة الإنتان السلي ضمن العقدة سواء أكان جرثومياً أو سلياً.

أعراض انضغاطية:

بسبب ضخامات المنصف التي قد تؤدي إلى زلة تنفسية أو إلى تناذر انضغاط الوريد الأجوف العلوي تذكر أنه يتظاهر بصداع صباحي – احتقان في الوجه – وذمة في الأطراف العلوية – احتقان الأوردة الوداجية – ارتسامات وريدية على جدار الصدر. Kumar).

أعراض الارتشاح إلى الأعضاء الأخرى: كالمطال والكبد والرئة و CNS (بشكل نادر ) والجلد، وتبقى نسبة إصابة هذه الأعضاء أقل مما هي عليه في اللمفومة اللاهود جكينية.

وفي الحالات المتقدمة تظهر أعراض ارتشاح النقي (فقر دم، نقص الصفيحات والمحببات):وهو يحدث بين 20% فقط من حالات لمفوما هودجكن والارتشاح هنا أقل من لمفوما لاهودجكن

 أعراض عامة: كالقهم والحكة الجلدية (حتی شون ارتشاحات). . .

الإصابة بالإنتانات المختلفة: الحلأ البسيط، والمنطقي والسل والفطور، وذلك بسبب اضطراب الوظيفة المناعية الخلوية التائية وأيضا يحدث نقص المناعة الخالية مما يؤدي إلى الإصابة بالانتانات الجرثومية مثل ذات الرئة

الأعراض الجهازية:

تشاهد في المفوما هودجكن بنسبة أكبر من المفوما لا هود جدسكن (د) ، وتتضمن ما يلي (B Symptoms):

• ترفع حروري غير مفسر أكثر من 38 درجة من أكثر من مناسبة.
• تعرق ليلي غزير غير مفسر أكثر من مناسبة.
• نقص في الوزن غير مفسر لأكثر من 10% من الوزن الأساسي خلال ال 6 أشهر السابقة.

يكفي أن يعاني المريض من عرض واحد من هذه الأعراض حتي نقول أنه يعاني من أعراض جهازية وهذه الأعراض تفنيد في التصنيف السريري كما سنرى.

استقصاءات اللمفوما الهودجكينية

 فحص الدم المحيطي:

• فقر دم سوي الحجم والصباغ: إلا إذا حدث ارتشاح النقي، فعندئذ نشاهد الصورة الأرومية الاحمرارية الأبيضاضية.
• ارتفاع سرعة التثقل و LDH، وهي من المؤشرات على فعالية المريض )
• عادة نشاهد نقص في الخلايا اللمفاوية ويترافق نقص اللمفاويات بارد مع تقدم الحالة في لمفوما لاهودجكن نادرا ما تنقص اللمفاويات في الدم المحيطي)، ويمكن أن تكون هناك زيادة في الحمضيات والمعتدلات والوحيدات، أما الصفيحات فهي غالبا مزدادة (إلا إذا حادث ارتشاح للنقي) .

 خزعة نقي العظم:

وذلك لوضع التصنيف السريري عند تشخيص المرض ، لأن أي ارتشاح للنقي يعني أن المريض هو في المرحلة الرابعة سريرياً ، بغض النظر عن مكان توضع العقد المصابة، ويفضل هنا أن تكون الخزعة ثنائية الجانب من عظمي الحرقفتين

الفحوصات الشعاعية :

• SPIRAL CT SCAN : للصدر و البطن و الحوض لكشف الضخامات العقدية و الحشوية إن وجدت .
• صورة بسيطة للصدر للكشف عن ضخامة المنصف .
• المرنان MRI: لكشف الارتشاحات في النقي عندما لا يكون CT واضحا أو في حالات ارتشاحات عصبية أو انضغاط النخاع الشوكي…الخ
• إيكو للطحال والكبد .
• تنظير البطن الاستقصائي (لم يعد يجري حالياً)
• التصوير بالنظائر المشعة كالفيوم للعقد اللمفاوية (أيضا قل استعماله بعد توفر PET scan)
• التصوير الطبقي المحوري بالإصدار البوزيتروني PET (وهو أحدث من السابق)

خزعة العقيدة اللمفاوية:

إن التشخيص الأكيد يعتمد على أخذ خزعة استئصالية من أحبر العقد اللمفاوية المصابة أو العقدة التي ظهرت أولا ، مع الانتباه إلى الأمور التالية :

• تكون مصداقية الخزعة بالترتيب للرقبية ثم الإبطية ثم المغبنية.
• إن أخذ خزعة شقية من العقدة المصابة قد لا يستكشف المريض، حيث قد لا نشاهد التبدلات في كل مقاطع العقدة ، وبالتالي فإن أخذ خزعة من منطقة لا تحتوي على تبدلات سوف يضيع التشخيص المبكر.
• إن أخذ خزعة من أي عقدة متضخمة قد لا يفيد، بل نأخذ أول عقدة أصيبت أو أكبر عقدة، نظرا لأن بعض المقد قد  يحدث فيها ارتكاب التهابي غير مشخص لداء هودجكن.
• تحري المستضدات CD30 و CD15 بالاختبارات، المناعية (يميز CD20 بينها وبين اللمفوما اللاهودجكنية).
• يجب أن تؤخذ المقاطع الخزعة بشكل طولاني.

 التصنيف النسيجي للمفوما الهودجكينية

بفحص العقدة نسيجياً قد نجد أحد الأشكال التالية :

سيطرة الخلايا اللمفاوية :

• تتألف العقدرة بصورة رئيسية من خلايا لمفاوية.
• البنية الهيكلية محافظ عليها.
• تتوسط هذه الخلايا خلية ريدستيرنبرغ Reedsternberg Cell وهي خلية كبيرة الحجم ذات سيتوبلاسما قاعدية التلون ونواتين كبيرتين متقابلتين تحوي كل منهما على نوية واضحة كبيرة وذات حواف حامضية ، وتبدو النواتان كما لو أنها خيالان لبعضهما مما يعطي الخلية شكل عيني البوم إن خلية ريد ستيرنبرغ RS هي الخلية النوعية لداء هودجنسكن.
• نشاهد أيضا خلايا هودسكن: وهي خلايا كبيرة تحوي على نواة ونوية كبيرتين، وتدبيل بالنواة سيتوبلاسما قاعدية. علما أن هذه الخلية غير نوعية لداء هودجكن، فقد تشاهد أيضا في أمراض أخرى تصيب النسيج اللمفاوية.
• إن هذا النوع هو الأقل مصادفة (5% فقط من الحالات) ويشاهد غالبا عند الشباب.
• هو الأفضل إنذار، فنسبة الشفاء فيه تتجاوز 90% من الحالات.

 التصلب العقيدي Naaltalar Sclerosis:

• يتميز بوجود حزم من النسيج الليفي الذي يعطي مظهر العقيدات ضمن العقدة المصابة مع نسب متباينة من الخلايا اللمفاوية وهودجكن و RS.
• يوجد هذا الشكل لدي حوالي (60% من المرضى، علما أنه الشكل الشائع عند الإناث (يشاهد لدى 80% من الإناث المصابات).
• الإنذار جيد.

النوع الخلوي المختلط Maxeed Cellularity :

• هناك كميات مختلفة من خلايا RS وخلايا هودجكن إضافة إلى بعض الخلايا اللمفاوية والبلازمية والحامضية و الوحيدية … وذلك على أرضية تليفيية.
• يوجد تنخرین نسيج العقيدة المصابة.
• يوجد هذا الشكل في 20% من الحالات، ولا سيما عند الرجال المتقدمين بالسن.
• الإنذار أسوأ من النوعين السابقين.

 استنزاف الخلايا اللمفاوية ندرة اللمفاويات yrnphocyte Depletion :

• يتميز بوجود عدد قليل من اللمفاويات نتيجة غزو العقدة من قبل خلايا RS وخلايا هودجكن والألياف .
• يشاهد في 5-10% من الحالات.
• الإنذار سيئ جدا.

والجدول التالي يلخص التظاهرات السريرية للمفوما هودجكن:

التصنيف السريري للمفوما الهودجكينية

تصنف لمفوما هودجكن ولا هود جكن وفق تصنيف Ann Arbor إلى أربع مراحل هي:

• Stage : إصابة منطقة لمفاوية واحدة.
• Stage I I : إصابة منطقتين لمفاويتين أو أكثر في جهة واحدة من الحجاب الحاجز.
• I Stage I I : إصابة مناطق لمفاوية بجهتين مختلفتين من الحجاب الحاجز.
• Stage I V: إصابة أعضاء غير لمفاوية الكبد، ونقي العظم والجلد حتى لو لم يكن لدي المريض إصابات، في العقد اللمفاوية.

ملاحظة

المقصود بكلمة منطقة لمفاوية أي منطقة عقده لمفاوية أو نسيج لمفاوي لا عقدي الطحال والتيموس.

وبالنسبة للإضافات على المراحل السريرية السابقة:

• يضاف حرف (B) عند وجود أحد الأعراض الجهازية B على الأقل (تعرق، حرارة، نقص وزن) في أي مرحلة من مراحل التصنيف السريري.
• يضاف، حرف (A) عند عدم وجود أي من الأعراض الجهازية B.
• يضاف حرف (S) عند إصابة المطحال (نسبة إلى Spleen).
• ويضاف حرف ( ) عند إصابة أي نسيج خارج الجهاز اللمفاوي نسبة إلى {}Extralymphatic fiss.
• يضاف، حرف (X) عندما يكون حجم الورم كبيرة جدا كما في الحالات التالية :

• عرض العقدة المصابة أكبر من 10 سم
• عرض المنصف أكثر من 3 / 1 عرض الصدر في مستوى الفقرتين (6-7) الظهريتين.
• عند وجود ضغط علي القلب۔
•  تضاف أرقام على يمين المرحلة السريرية لتبيان عدد المناطق العقدية المصابة.

أمثلة على التصنيف السريري:

• إصابة مجموعة مقدية رقيبية + إصابة الملالي – مرحلة III (قد تكتب IIIS
• إصابة الطحال وعقد، أبهرية * مرحلة }I (قد نكتب 1F S).
• إصابة الطحال والكبد * مرتلة IV به هبه إصابة الكبد..
• إصابة عقد منصفية وأبهرية * مرحلة I.
• .III B : تعني مرحلة ثالثة مع واحد أو أكثر من الأعراض الجهازية.
• IA: تعني مرحلة أولى بدون أعراض جهازية و هي الأفضل إنذار.

ملاحظات

سابقا كان يتم اللجوء إلى استئصال الطحالي لمعرفة إن كان مصابا أم لا، ولكن حاليا لم نعد نلجأ إلى هذه الطريقة بسبب كثرة حدوث الإنتاناته بعد استئصاله ولا سيما أن هؤلاء المرضي ناقصو المناعة أصلا، إضافة إلى تطور الوسائل الشعاعية التي تمكننا من استقصائه والتي تغني من مثل هذا الإجراء.

في لمفوما هودجكن المقرر الرئيسي لاختيار العلاج هو المرحلة السريرية، أما في لمفوما لا هودجكن فهو التشريح المرضي

عندما نذكر منطقة أبهرية فالمقحمود أبهرية بطنية يعني تحدته الحجاب الحاجز

علاج اللمفوما الهودجكينية

• المرحلة IA و A 11: العلاج شعاعي (وقد يكون كافيا).
• المرحلة B و II B: علاجها كيماوي أساسا ثم يدخل العلاج الشماعية
• المراحل III و IV: سواء أكانت A أم B فعلاجها كيماوي

ملاحظة

الجراحة ليس لها دور في علاج اللمفومات إلا من أجل أخذ الخزعة. والعلاج الكيماوي هو المفضل في حال وجود الارتشاحات أو إصابة الطحال.

المشاركات المستخدمة :

• ABVD : هذه المشاركة هي الأقدم والأهم في علاج داء هودجكن (أقل إحداثا للعقم والتأثيرات الجانبية) وتتضمن الأدوية التالية Adriamycin + Bleomycin + Vinblastine + Dacarbazin
• MOPP : هذه المشاركة أكثر إحداث للعقم والسرطانات الثانوية من ABVD وتتضمن الأدوية التالية :Mechlorethamine + Oncovin (Vincristine) + Prednisone + Procarbazine

حيث أن Mechfetharnine همو من مركبات الخردل الأزوتي وله تأثيرات مسرطنة شديدة لم تعد تستعمل هذه الطريقة كثيرا.

• IMOPPP / ABV Hybrid : وتستخدم عند حدوث النكس وعندما يكون الإنذار سيئا، وتتضمن المشاركتين السابقتين عدا Dacarbazine
• Standford: كذلك يتضمن هذا البروتوكول مشاركة بين أدوية مختلفة من MOPP و ABVD حيث نعطي شوط علاجي من أحد المشاركات السابقة ل 14 يوم.

تستخدم في بعض الحالات، لسكن وعموما تبقى ABVE أفضل منها. (تذكر . المشاركة NIIL , CHOP وليس ,HI . )

ملاحظات

يمكن استخدام الريتوستيماب Rituximab3 في علاج Classical Hodgkin

عند حدوث النتيس يعالج المريض اعتمادا على فترة الهدأة، فإن كانت طويلة يستقيد إن طبق العلاج نفسه الذي طبق عليه أولا، وإن كانت قصيرة فلا بد من التفكير بزرع نقي العظم الذاتي أو الغيري.

إنذار اللمفوما الهودجكينية

يعتمد على المرحلة السريرية والتصنيف النسيجي، وبشكل عام فالإنذار جنید ، حتيه ، يعتبر من الأمراض القابلة للشفاء، وعموما تتكون نسبة الشفاء حسب المرحلة ما يلي:

• المرحلة : > 95%
• المرحلة 1 : 80%
• المرحلة III : 60 – 70
• المرحلة IV: 50%

اختلاطات اللمفوما الهودجكينية

هنالك نوعان من الاختلاطات في لمفوما هودجين:

الاختلاطات الإنتانية : وأهمها السل والحلأ البسيل، والنطاقي والفطور.

الاختلاطات البعيدة : وأهمها:

• التحول إلى ابيضاض دم.
• التحول إلى لمفوما لاهودجكينية.
• حدوث عسرة تصنع نقي.

لذلك تكون الخزعة مفيدة بعدد الندى للتحري عن هذه الاختلاطات وبشكل عام عندما يحدث النمسکن بعد. 6-12 شهر يكون غالبا يكون نفس المرض أما إذا حصل النميتها بعد سنوات فالأغلب، هنالك تحول في الإمراضية.

وبائيات اللمفوما اللاهودجكنية

لمفوما لاهودجكن أشيع من المفوما هودجكن بحوالي 4 أضعاف ، وهي تصيب كافة الأعمار، ولكنها أكثر شيوعا عنده س ار الممون منها شدند بشار الأسمن.

كما لوحظ ازدياد الإصابة بها في الآونة الأخيرة بسببب شيوع مرض الإيدز ومن أسباب الزيادة أيضا ازدياد متوسط الأعمار وتحسن وسائل الاستقباء والكشف المبكر

 الآلية الإمراضية للمفوما اللاهودجكنية

تنجم لمفوما لا هودجكن عن اضطراب وحيد، النسيية في اللمفاويات المائية في (80 – 90% من الحالات، والتائية في 20 %  من الحالات.

ولا توجد أسباب واضحة لحدویش، بهذه اللمفومات، ولكن لوحظ وجود علاقة بينها وبين الحالات التالية:

• حالات نقص المناعة : سواء المكتسمية منها (مثل الإيدز وتعاطي مثبطات المناعة وداء استلمان) أو الموروثة كلاينفلتر، شدياق هيغاشي، بلووم، ويشتكوت ألدريش، رنج توسيع الشعيرات).
• بعض الاضطرابات المدبغية : مثل الإزفاء (8:14) t وعلاقته مع لمفومة بوركت، كما لوحظ وجود علاقة بين اللمفوما الجريبية والإزفاء بين الصينيين 14 و 18
• الإنتانات: مثل EBV (له علاقة بلمفوها بورسیت)، HTTLV، الملتوية البوابية.
• الأدوية : مثل مضادات الصرع (وخاصة الفينيتوئين)، والمواد السامة مثل المبيدات الحشرية وصبغات الشعر.
• التعرض للأشعة التشخيصية أو علاجية)
• أمراض المناعة الذاتية أو الأدوية البيولوجية المستخدمة في علاجها.

 المظاهر السريرية للمفوما اللاهودجكنية

وهي مشابهة للمفوما هودجكن وتختلف عنها بما يلي:

• إصابة العقد اللمفاوية لا تتبع توزعا تشريحيا منطقيا وبالتالي لا نستطيع أن نتوقع في المفوما اللاهودجكينية المنطقة التي سوف تصاب لاحقا بعكس هودجين، فمثلا :

وجود ضخامة في العقد اللمفية الرقبية في صالة لمفوما هودجكن يجعلنا نتوقع أن العقد التي سوف تتضخم لاحقا هي العقد فوق الترقوة، ثم المنصفية، أما في لمفوما لاهودجكن فلا نستطيع أن نتوقع، فربما وجدنا ضخامة في العقد الرقبية وبعد فترة ظهرت ضخامة في العقد المبنية أو حتى إصابة عضو غير لمفاوي.

• أعراض وعلامات، ارتشاح الأعضاء المختلفة ومنها النفي أكثر شيوعا في هودجكن منها في هودجكن. كلما كانت اللمفوما منخفضة الدرجة (الخباثة) كانت نسبة ارتشاحها إلى الأعضاء الأخرى أكبر E (ربما لأن النوع منخفض الدرجة وبعد. به به سیره البطيء واحتشافه المتأخر يأخذ فرصته الكاملة لينتشر بعك النوع عالي الدرجة، الذي يحدث بسرعة ولا يجد أمامه الفرصة الكافية لكي ينتشر).
• الأعراض الجهازية B أشيع في لاهودجكن .

ملاحظة

الأعراض الكلاسيكية للمفومات عموماً بمختلف أنواعها هي:

ضخامة عقد، بلغمية + ضخامة ملحالية كبدية + الأمراض الجهازية B.

إستقصاءات اللمفوما اللاهودجكنية

وهي ذاتها في هودجكن، وتختلف عنها بما يلي:

فحص الدم المحيطي:

• يكون تعداد اللمفاويات مرتفعة أو طبيعية، ونادرا ما يكون ناقص .
• تعداد الصفيحات قد يكون مرتفعة أو منخفضة.
• ارتفاع الغلوبيولينات في المصل يشاهد. بنسبة 5-10% من الحالات (وتكون اللمفوما مفرزة في هذه الحالة).

نلجأ إلى فحص السائل الدماغي الشوكي و اللمفومات عالية الدرجبية، حيث قد نجد ارتشاحات سحائية ولا سيما في الورم الأرومي اللمفاوي ولمنوما بوركت ، مع العلم أن نسبة وجود الارتشاحات السحائية تتناسب، عدسة مع عمر المريض.

علاج اللمفوما اللا هودجكينية

 اللمفوما الخلسية Indolent Lynapshoma :

يتميز هذا النوع بأنه لا يشفي عادة تسكنه ذو سير سريري طويل وفترة بقيا طويلة اللجوء إلى أي علاج، أو يمكن استخدام أحد الأدوية التالية :

• فلوداربين Fluidarabine .
• سيكلوفوسفاميد Cyclophosphamide.
• Cyclophosphamide + Vincristine + Prednisolone = CVP”
• سكلور أمبوسيل Chlorafnpocil ملخت سابق)
• Rituximab في الأنواع R إيجابية ال- CD2 (خاصة في اللمفومات الجريبية).

حديثاً العلاج بالرينوک سیمابه مع العلاج الإشعاعي والكيماوي Rituximab Radioimmintinotherapy وهو مفيد غالبا، لكن لا يفضل استخدام الريتوسكسيماب وحيد.

اللمفوما العدائية وشديدة العدائية aggressive lyrup liaitha و Higla aggressive :

نعالج هذه الأنواع كما يلي.

المشاركةchop :

Cyclophosphamide + Hydroxydounomycin (Doxorubicin) + Oncorin (Vincristine) + Prednisolone

وهي الأشهر ولها عدة أنواع:

• Chop21 : ويعطى بأشواط علاجية ل 21 يوما، ونتطلب المعالجة عادة من 6-8 أشواط.
• CHop14 : وهو أحدث من السابق مع عدم ثبوت فائدته العلاجية، وفيه تقصر المسافة بين الأشواط العلاجية إلى 14 يوما، ويستخدم خاصية عند كبار السن. ويجب أن يرفق إعطاؤه بالعوامل المحفزة لإنتاج المحبباتcfs – g   من اليوم الرابع وحشتي اليوم 13. لكن يبقي المعياري هو كل 21 يوم
• CNOP: وفيه يستبدل الدوستان دوروبسين بالميتوكزانترون Novantrone ) Nitoxantrone
• CHOPE : حيث يضاف Etoposide (ولدين هذه المشاركة لم تؤد إلى تحسين نسبة الشفاء بل أساءت إلى الإنذار في بعض الأحيان).
• CHOPB : يضاف Bleomycin
• CHOPR : يضاف هنا Rituximab ، ويستخدم : كل أنواع B – cell lymphoima إيجابية إلى CD20 .(Follicularlymphoma GIII-IV , Diffuse large B-cell lymphoma Law Yg)
• Low-dose CHOP

hyper cvad : وهو أقوى من CHOP

زرع النقي : في حال فشل العلاجات السابقة.

وقاية الجملة العصبية المركزية من الإرتشاح بحقن الميثوتركسات، وقد نلجأ إلى العلاج الشعاعي في حال حدوثه.

أثناء العلاج قد يحتاج المريض إلى علاج دايم ب: الإماهة الجيدة، ټلونة البول، الألوپورینول، الصادات.

إنذار اللمفوما اللاهودجكينية

عوامل سوء الإنذار هي:

• العمر أكبر من 60 سمنة.
• ارتفاع lDH  .
• حالة المريض العامة سيئة (مؤشر ECOG > 2). (انظر الجدول في الصفحة التالية )
• التصنيف السريري III أو IV
• إصابة أكثر من منطقة واحدة خارج العقد اللمفية .

أشكال خاصة من اللمفوما اللاهودجكينية

لمفوما بوركت:

هي نوع من أنواع لمفوما لاهود جكن ترتبط بشكل وثيق مع الخمج بفيروس EBV ومع بعض الإزفاءات، وخاصية {14 : 8)t و ( 11:18 )t

لهذه اللمفوما شكلان:

• الشكل الإفريقي ( المستوطن ).
• الشكل الإفرادي : يشاهد في بلادنا، حيث تكون الإصابة في العقد الامنية البطنية و عظم الحنك ) وتصيب عادة الأطفال واليافعين ) وهي تتميز بتطور وترق سريع لدرجة أن أهل العطفل المصاب يلاحظون الضخامة البطنية المترقية بسرعة خلال أسبوع تقريبا)، ونسبة الارتشاحات العصبية كبيرة).

مجهرياً : الخلايا اللمفاوية (عادة المائية) سيتوپلاسماها زرقاء تحوي فجوات، قاعدية التلون بيضاء وتعطي مظهر السماء الزرقاء المتلألئة Stary Sky Appearance.

 العلاج : عادة نظام CHOP لا يكون كان لذلك، يكون العلاج مكف، بمشاركة عدة أدوية مثل السيكلوفوسفاميد، والفين كريستين والميثوتركسات والد.و سوروبيسمين والسيتوزين أرابينوزيد والبريدنيزولون + وقاية CNS من الارتشاح بحقن الميثوتركسات في قناة الميساء مع أو بدون تشعيع القحف..

ابيضاض الدم و الخلايا المشورة Hairy Cell Leukcernia:

هو عبارة عن تكاثر نسيلي للمفاويات B شاذة (ونادرة جدا اللمفاويات T} والتي (كما في CIL) تتراكم في نقي العظم والطحال. وهو مرض نادر يصيبه أواخر الأعمار المتوسطة Late Triiddle age.

الأعراض والعلامات: بشكل عام يكون سير المرض خلسي ولكن يمكن ملاحظة الأعراض والعلامات التالية:

• ترفع حروري.
• ضخامة الحالية .
• تعرق.
• أعراض نقص الخلايا الشامل فقر دم، تزوفه وكدمات، إنتانات مختلفة).

 الاستقصاءات:

• فحص الدم المحيطي:

نقص خلايا شامل: أي نقص تبعاد الصور والبيض والصفيحات ولكن أحيانا نجد، زيادة غير شديدة في تعداد اللمفاويات. )

وجود اللمفاويات المشعرة: والتي تتميز بوجود استطالات سيتوبلاسمية عريضة وكروماتين فاه (ليس من الضروري وجودها في كل الحالات لذلك تلجأ إلى خزعة نقي العظم).

الخلايا السابقة تعطي تفاعلي trap إيجابي ) tartaric resistant acid phosphatase)

• خزعة النقي : نشاهد فيها اللمفاويات المشعرة مع تليف منتشر .

• الأختبارات المناعية : أهم الواسمات، 103 CDT (د) وبدرجة أقل CD1 و CD و CD25 (وليس CDs )

التشخيص التفريقي

أهم تشخيص تفريقي هو اللمفوما الزغابية Villous lymphoma لأن خلاياها ذات استطلالات أيضا. أما ALL  فهی لا تدخل في التشخيي التفريقي لأن الخلايا في ابيضاض الدم ذي الخلايا المشعرة هي لمفاويات، ناضجة أما في ALL فهي عبارة عن أرومات.

 العلاج

سابقا كان يعالج بالإنترفيرون ألفا واستئصال الطحال.

أما حاليا فالعلاج المفضل هو التدريبين Cladribine (من مقلدات البورين ) بجرعة 0. 14 ملغ / كغ أيوم لمدة أسبوع وريدية (ولكن توجد منه أشيال حديثه تهمته الجلد)، تحتمله جيد، ونسبة الشفاء نصل إلى أكثر من 90% من الحالات، حيث متوسط الهجوع علي الدلادريدين تصل إلى 12 سنة).

أحيانا يمكن استخدام  البنتوستاتين وليس زراعة النقي أو الفينكرسيتين أو الدوسكسي روبسين . …

العلاجات الكيماوية مثل المشاركة CHOP لا تعطى لهؤلاء المرضي ) ، لأنها تنقص مناعة المريض أكثر مما في عليه، وقد تتسبب له بإنتانات مميتة ، كما أنها لا تفيد في علاج المرض

دو عصا هنوهم فصاعد هناك 4 أشال تشاهد بالتشريح المرضي لخزعة العقدة هي: سيطرة الخلايا اللمفاوية ، التصلب العقيدي، الخلوي

اختلاطات المعالجة الكيماوية والشعاعية

اختلاطات حادة :

• تساقط الشعر: وهو يحدث بعد أسبوعين من أي معالجة كيماوية ، ولكنه يعود إلى طبيعته بعد إيقاف العلاج بشهرين 2 (90- 99% من الحالات، ويشكل أقوى)
• الغثيان والإقياء، ويتم السيطرة عليها بإعلاء مضادات الإقياء
• إسهال.
• التهاب فم
• الحذر واعتلالات، الأعصاب
• التخليط
• تثبيط نقي العظم وهو عابر يتراجع بانتهاء المعالجة.
• قد يتسبب البروكاربازین بمتلازمة ثم بيهية بما يحدث لدى متعاطي الديسلفرام عندما يتناول الكحول

اختلاطات متأخرة:

• خباثات ثانوية :AV11 ، لمفوما لا هودجكن.
• أذيات رئوية، ولا سيما عند استعمال اليليومایسین، علما أن سميته ترتبط بالجريمة التراكمية (إذا تجاوزت 300 ملغ /م)
• أذيات قلبية: وأكثر ما يحدثها الدوکسوروبیسین، وكن لك ترتبط بالجرعة التراكمية (في حال تجاوزت450  ملغ/م)
• أذيات غدية : العقم، فتصور الدرق.