الابيضاض النقوي المزمن Chronic Myeloid Leukemia

0 67

تقسم الابيضاضات المزمنة إلى قسمين هما: الابيضاض النقوي المزمن و الابيضاض اللمفاوي المزمن.

  الابيضاض النقوي المزمن Chronic Myeloid Leukemia

مواضيع متعلقة
1 من 14
  • هو أحد الأمراض التنشؤية النقوية يتميز بحدوث فرط تنسج في السلسلة الحبيبية ( تكاثر عشوائي في الكريات البيضاء اغلبها ناضج من الناحية الشكلية) ,مع وجود فرط تصنع في النواءات.
  • ناجم عن طفرة جسمية في الخلية الجذعية متعددة الكمون.
  • يتميز عن باقي الأمراض التنشؤية النقوية بالتطور المميز له بما في ذلك التحول الحتمي إلى الابيضاض النقوي الحاد.
  • يشكل الابيضاض النقوي المزمن 15% من كافة الابيضاضات.
  • نسبة حدوثه (1.3-15) لكل (100.000) شخص.
  • يصيب الذكور أكثر من الإناث بمعدل (1\1.7).
  • يصيب الأعمار المتقدمة بعد العقد الخامس من العمر وذروة حدوثه تكون بين الستين والسبعين.

مسببات الابيضاض النقوي المزمن :

  • لا يوجد علاقة واضحة بين الأدوية الكيماوية (كالمواد المؤكلة) وإحداث المرض CML كما لا يوجد سبب فيروسي مباشر لإحداثه .
  • التعرض لجرعات عالية من الإشعاعات المؤينة قد تلعب دور ا في زيادة نسبة حدوثه ,وكذلك التعرض بجرعات قليلة ولكن بشكل مزمن (المهنيين الذين يعملون بدور الأشعة).
  • التدخين له دور في زيادة سرعة التحول للطور الحاد.
  • هو الابيضاض الوحيد الذي له علاقة وثيقة بل أصبحت مشخصة مع الاضطراب الصبغي و هو وجود صبغي فيلادلفيا.

لمحة عن صبغي فيلادلفيا:

  • صبغي فيلادلفيا أو تبدل فيلادلفيا بالإنجليزية: (Philadelphia chromosome) هو شذوذ محدد للصبغيات ارتبط حدوثه بمرض ابيضاض الدم النقوي المزمن, يحدث نتيجة إزفاء(انتقال متبادل) بين الصبغيات (9) و(22), وتبادلهما للمادة الوراثية.
  • اكتشف عام 1960 من قبل العالمين بيتر نوويل وديفيد هونكرفورد كأول تغير صبغي دائم الوجود لدى الخلايا السرطانية عند مرضى ابيضاض الدم النقوي المزمن, حيث وجد العالمان قصرا في الصبغي رقم 22, سمي الصبغي الناتج عن هذا التغير باسم صبغي فيلادلفيا أو Ph1.وسمي بصبغي فيلادلفيا نسبة لمدينة فيلادلفيا الامريكية مكان اكتشاف هذا الصبغي.
  • في عام 1973 ثبت أن هذا الصبغي ناتج عن تبادل المادة الوراثية بين الذراعين الطويلين للصبغيين (9) و(22). مما يؤدي إلى تجاور المورثتين ABL (صبغي 9) و BCR (صبغي 22). ينتج من هذا التجاور مورثة تعرف باسم ABLBCR لتعطي بروتينا وزنه الجزيئي 210 كيلو دالتون.
  • يفعل هذا البروتين إنزيم تيروزين كيناز والتكاثر بشكل عشوائي وهنا يكمن أساس المشكلة حيث تختل موازين الأمور و تفقد السيطرة وتتكاثر الخلايا بإفراط لتشكل الكتلة الورمية.
  • العلاج الحديث أصبح  يهدف إلى تثبيط التيروزين كيناز وبالتالي إيقاف التكاثر العشوائي وذلكك باستخدام الـ TKI أي مثبطات التروزين كيناز و لم تعد زراعة النقي الخط الأول للعلاج. يوجد صبغي فلادلفيا في أكثر من (9095) % من الحالات.
  • بعض المرضى لم يتم تحديد صبغي  فيلادلفيا لديهم ,لكنهم يملكون البروتين المشترك ABLBCR ) الذي تم تحديده بواسطة الـ PCR  مما يشير إلى وجود تبادل تموضع تحت صبغي يؤدي إلى إنتاج الجينة المرضية نفسها.

الالية الإمراضية للابيضاض النقوي المزمن:  

الابيضاض النقوي المزمن هو أول مرض دموي خبيث ثبتت علاقته مع شذوذات صبغية نوعية.

حيث أن أكثر من90% لديهم اضطراب على مستوى الخلية الجذعية ,وهذا الاضطراب الصبغي هو اضطراب مكتسب (ليس وراثي)حدث نتيجة التعرض لمجموعة من العوامل المؤهبة أهمها عامل التعرض الشعاعي.

ماهي أهمية إيجابية صبغي فيلادلفيا ؟

  • يعد صبغي فيلادلفيا عامل إنذاري في هذا المرض.
  • إيجابيته تعطي إنذارا جيدا .  
  • سلبيته تعطي سوءا في الإنذار و عدوانية  في سير المرض .
  • حيث يوجد علاج محدد نوعي الـ (22,9)T وهومثبطات التيروزين كيناز التي تمنع اتحاد ABL مع BCR وبالتالي تشكل صبغي فيلاديفيا .

يتم تحري صبغي فيلادلفيا بعدة طرق:

  • طريقة طريقة  (FISH).
  • (PCR)
  • طريقة karyotype

الموجودات السريرية:  

30 % من مرضى الابٌضاض النقوي المزمن لا عرضيين, ويكشف المرض لديهم مصادفة عبر فحص روتيني للدم حيث يكون تعداد الكربات البيض زائدا لدبهم على حساب المحببات ,وخصوصا العدلات دون وجود حرارة أو انتان ولكن من الممكن أن نجد ضخامة بالطحال.

أما بقية المرضى فيمكن أن نجد لدبهم الموجودات التالية :

  أعراض الخباثة العامة:

  • الوهن العام .
  • القهم ونقص الوزن.
  • التعرق الليلي الغزير (يضطر المريض لتغيير ملابسه من شدة التعرق).
  • القسم الأكبر من المرضى يأتون بهذه الأعراض.

 أعراض الضخامة الطحالية:

  • حس انزعاج في المراق الأيسر خاصة بعد الأكل ,ويمتد إلى الكتف الأيسر (ألم رجيع) بسبب الضخامة العرطلة الحاصلة.
  • انزعاج بطني خاصة بعد تناول الطعام وقد تكون العرض الوحيد.
  • حس امتلاء المعدة بسبب ضغط الطحال المتضخم عليها.
  • الألم الشرسوفي .

أعراض مرتبطة بزيادة عدد الكريات البيضاء:

حيث يأتي المريض أحيانا بتعداد هائل في الكريات البيضاء (50-40) الف كرية. في 15% قد يصل تعداد الكريات البيضاء لأكثر من 300,000 كرية.
تؤدي هذه الزيادة إلى:

  • فرط لزوجة:

التي ستعطي أعراض نقص تروية, وانسدادات الأوعية الشعرية حسب العضو الذي تترسب فيه هذه الكريات حيث قد تتظاهر بـ: 

  • زلة تنفسية تسرع قلب.                                                                    
  • اضطراب رؤية.
  • هذيان.                                                                                        
  • ذهول.
  • ازرقاق.                                                                                    
  •  شفع ودوار.
  • اضطراب نطق.
  •  وذمة حليمة عصب بصري.
  •  طنين.
  • نعوظ قضيب. 
  • ارتفاع حمض البول:
  • بسبب فرط تخرب الكريات البيض مما يسبب حصيات حمض البول أيضا ,عندما يأتي المريض بتعداد عالي للكريات البيض و أعراض فرط اللزوجة وفرط حمل الكريات البيض عندها يجب علينا ألا ننتظر استكمال خطوات التشخيص, وإنما نجري فورا فصادة للكريات البيض .
  • مرض النقرس بسبب زيادة نسبة الكالسيوم في الدم نتيجة تحطم البيورينات.
  • نزيف لعدم فعالية الصفائح الدموية.

مراحل الابيضاض النقوي المزمن

ان مايميز الابيضاض النقوي المزمن عن غيره من المتلازمات التكاثرية النقوية هو وجود سير حتمي للمرض يتألف من ثلاثة أطوار:

 الطور المزمن أوالمستقر:

  • هو الطور الذي يكشف فيه المرض بتحليل روتيني أو من أعراض الضخامات الحشوية ,ولكن بعض المرضى قد تكون الشكوى لديهم هي قرحة معدية نتيجة زيادة إفراز الهيستامين من الأسسات والحمضات, فيأتي المريض بأعراض القرحة (ألم شرسوفي – تغوط زفتي).
  • مدته الزمنية تتراوح بين (6-4 ) سنوات.
  • غالبا يكشف المرض ضمن هذا الطور . 

الطور المتسارع:

  •  بعد أن كان المريض يستجيب على المعالجة في الطور المزمن يختل ذلك فجأة , ويدخل المريض في الطور المتسارع الذي يستمر عادة من عدة أشهر إلى سنة.
  • هذا الطور معند على العلاج أو تكون الاستجابة قليلة. 
  • مممكن الا يمر المريض بهذه المرحلة ,وقد تكون مراجعة المريض الأولى للطبيب ضمن هذه المرحلة. 

يتميز هذا الطور بمجموعة من الموجودات السريرية والمخبرية: 

الموجودات السريرية: 

  • ارتفاع الحرارة . 
  • الوهن العام .
  •  ظهور أعراض فقر الدم.
  • زيادة الضخامة الطحالية فجأة بعد أن تحسنت وتراجعت على العلاج .
  •  نقص الوزن .
  • الألم العظمي .

ألم المفاصل والعظام  يكون نتيجة ضغط الكريات المتكاثرة داخل النقي على النهايات العصبية, ولد نضطر هنا إلى المسكنات من الدرجة الأولى.

الموجودات المخبرية:

  • عدم استمرار تعداد الكريات البيض على المعالجة حيث نضطر لرفع الجرعة, وذلك في محاولة لخفض التعداد ومع ذلك وخلال فترة قصيرة تعود لترتفع مجددا.
  • تفاقم فقر الدم حيث يكون  الحاصلة والمعالجة الكيميائية دورا مشاركا .
  • زيادة الاسسات في الدم المحيطي أكبر أو يساوي الـ 20%.
  • الصفيحات الدموية أقل من 100,000 /مم3
  • الأرومات في الدم المحيطي أو النقي(10-19)%.
  • قد نجد توضعات للأرومات خارج النقي .
  • في اللطاخة الدموية نجد ميل أكثر لعدم النضج.
  • تناقص المفصصات وازدياد النقويات والسليفات.
  • ازدياد الأرومات بعد أن كانت بحدود الـ 3%.

الهجمة الأرومية خارج النقي :

  •  قد تكون المؤشر الأول للطور المتسارع في 10% من الحالات وقد تصاب (العقد اللمفاوية ,الجلد,الثدي,الأمعاء,العظام,الجملة العصبية المركزية).
  • وصول المريض إلى هذا الطور يتطلب تكثيف المعالجة أكثر على أمل العودة إلى الطور المزمن ,ولكن للاسف غالبا ما تسير الأمور بمنحى أسوأ.

الطور الحاد:

  • هو طور حتمي في تطور الابيضاض المزمن, ولكن يمكن تأخيره وإبعاده بالمعالجة الجيدة.
  • دخول المريض بالطور الحاد يعني بداية النهاية ,فالإنذار سيء ومدة الحياة المتوقعة وسطيا هي ست أشهر ولا تزيد عن السنة.
  •  ظهور التحول الحاد يستدعي تغيير خطة العلاج حيث سيتعامل المرض الآن معاملة الابيضاض الحاد الثانوي.
  • الابيضاض الحاد الثانوي سيء الإنذار واستجابته للمعالجة تكون قليلة, وبالتالي الإنذار يصبح سيء.
  • التحول الحاد قد يكون نحو الابيضاض النقوي الحاد وهو الغالب,أو نحو الابيضاض اللمفاوي الحاد وهذا لا تتجاوز نسبته 25%,أو نحو نماذج أخرى مثل m7 على حساب الأرومات الحمراء أو m7 على حساب أرومات النواءات.

 التظاهرات السريرية للابيضاض النقوي المزمن :

يظاهر بالحمى ,نقص الوزن ,التعرق ,الترفع الحروري ازدياد الضخامة الطحالية المؤلمة وعدم الاستجابة للعلاج ,بالإضافة إلى اشتداد أعراض فقر الدم و كذلك الأعراض النزفية.

مخبريا :

ارتفاع نسبة الأرومات في الدم المحيطي و/أو النقي أكثر أو يساوي 20% وذلك في 60 % من الحالات.

60% من التحول يكون بأرومات النفي وفي 30% أرومات لمفاوية و10%أرومات حمراوية وهذا يؤكد بالتنميط المناعي.

الموجودات المخبرية في الابيضاض النقوي المزمن:

التعداد العام والصيغة:

  • فقر دم سوي الحجم سوي الصباغ غالبا ما تشاهد كريات حمر منواة في اللطاخة المحيطية.
  • تعداد الكريات البيضاء دائماا مرتفع حيث تزيد البيض عن 25000/ ملم3 وقد تصل لأكثر من10000 ملم3 (على حساب المحببات).
    يجب نفي الارتكاس الابيضاضي الذي الذي يمتاز بإرتفاع البيض ,وبوجود هذا الارتفاع غير المبرر نطلب تحليل صبغي فيلاديلفيا حيث يكون إيجابي في 95% من حالات الابيضاض المزمن.
  • يتميز الابيضاض النقوي المزمن بزيادة في نسبة محببات الحامض والأسسات مما يعطي أعراض زيادة الهيستامين.
  • تعداد الصفيحات الدموية في الطور المزمن:
  • يكون طبيعيا عند النسبة الأكبر من المرضى.
  • اما عند النسبة الباقية من المرضى فقد يكون مرتفعا (قد يصل لاكثر من مليون )وحالات قليلة قد يكون عدد الصفيحات منخفضا .
  • يعتبر كل من النقص أو الزيادة في تعداد الصفيحات علامة إنذارية سيئة .

اللطاخة الدموية:

نلاحظ زيادة الكريات البيض (المحببات) مع انحراف  الصيغة نحو الأيسر (left-shift):

  •  عند الشخص الطبيعي نرى باللطاخة فقط الكريات المفصصة ( Segmented )مع حوالي (6-2) %خلايا شريطية (Band Form).
  •  أما عند مريض الابيضاض المزمن فنرى كل مراحل النضج (الاشكال غير الناضجة أو التي في طور النضج).
  •  حيث نرى الكريات المفصصة بسبب عوز 12Bبالرغم من أنه مرتفع بالمعايرة, ونرى الشريطية و الخليفة والنقوية والسليفة.
    كما نرى بعض الأرومات (لا تتجاوز 5%).
  •  هذا ما ندعوه انحراف الصيغة نحو الأيسر علما أن مظهر اللطاخة هنا شبيه بمنظر النقي ويصعب التمييز بينهما لكثرة العناصر الخلوية في اللطاخة.

بزل النقي وخزعته:

  •  يبديان فرط خلوية على حساب السلسة المحببة مع زيادة النواءات.
  •  نسبة الأرومات في النقي طبيعية إلى مرتفعة قليلا بينما يلاحظ تثبيط شديد في السلسلة الحمراء
  • يكون كاف للتشخيص حيث نأخذ عينة من النقي عن طريق البزل ثم نقوم بإحدى طرق كشف صبغي فيلادلفيا.

التحاليل المصلية:

  •  ارتفاع LDH وحمض البول URIC ACID في المصل : بسبب فرط الكريات و زيادة تحطمها.
  •  ارتفاع البوتاسيوم الكاذب بسبب تحرره من المحببات عندما تتحطم.
  •  نقص أكسجة ونقص السكر ولكن فقط في عينة الدم بسبب استهلاكها من الكريات البيض, فنقص السكر هنا غير حقيقي لأنه ينقص فقط في العينة بسبب احتراقه واستهلاكه السريع في الفترة ما بين سحب العينة و تحليلها.
  •  زيادة إفراز الهيستامين من الأسسات المرتفعة (دور الحمضات أقل لكنه موجود) في مراحل متقدمة.
  •  ارتفاع الأسسات والحمضات يعتبر عامل إنذاري فكلما كان ارتفاعهما أكثر كلما كان الإنذار أسوء.
  •  في 90% من المرضى نجد انخفاض وحتى انعدام فعالية الفوسفاتاز القلوية ضمن العدلات(LAP) وهذا ما يميزها عن باقي المتلازمات التنشؤية النقوية.
  •  ارتفاع مستوٌات B12 والبروتينات الرابطة له بسبب ارتفاع الترانس كوبالامين الذي تفرزه الكريات البيض.

الدراسات الصبغية:

  •  تبدي إيجابية صبغي فيلادلفيا في (95-90)% من المرضى ولهذا أهمية في تأكيد التشخيص وتحديد الإنذار والعلاج.
  •  لا يشخص الابيضاض النقوي المزمن دون إجراء (KARYOTYPE) وتحري الصبغي فيلادلفيا.

التشخيص التفريقي لـ الابيضاض النقوي المزمن:

  •  فرط الصفيحات الأساسي.
  • احمرار الدم الحقيقي .
  • تليف النقي البدئي .
  •  الارتكاس الابيضاضي .

معالجة الابيضاض النقوي المزمن:

 الهيدروكسي يوريا اسمه التجاري( Hydrea ):

مضاد انقسام (مثبط لـ DNA) يخفض من تعداد الكريات البيض وينقص حجم الطحال المتضخم ولكنه لا يحدث إستجابة صبغية (هوادة دموية فقط).

يستخدم في كل المتلازمات التكاثرية النقوية .

جرعته:

  • يتوافر بشكل حبوب فموية عيار 500مغ.
  • الجرعة (2-1) غرام يوميا حسب تعداد البيض.
  • عندما يكون التعداد عاليا جدا قد تصل الجرعة إلى 6غرام  باليوم.
  • عند انخفاضها إلى (20,000) تنخفض الجرعة إلى (1-2) غرام يوميا .
  • تكون النتائج ممتازة إذا استمرت الكريات البيض واقتربت من الطبيعي عند إعطاء 1 غرام باليوم.
  • يفضل الحفاظ على تعداد الكريات البيض بين (5000-10000) وتوقف المعالجة عند انخفاضها دون الـ 5000.
  • المشكلة تكمن في أن تعداد البيض عادة لا يثبت على جرعة ثابتة, لذلك دائم ايجب أن تخضع الجرعة للمراقبة من أجل التعديل عند اللزوم.
  • عادة تنخفض الكريات البيض بشكل سريع وهذا الغى دور فصادة البيض.

مساوؤه:

الهيدروكسي يوريا مضاد انقسام ولكن ليس فقط للسلسة المحببة, و إنما سيطال تأثيره بقية السلاسل (الحمر والصفيحات) لذلك قد بسبب فقر دم ونزوف  .

ميزته:

تثبيطه للنقي محدود والعودة منه سريعة فبمجرد ايقاف الدواء تزول آثار التثبيط خلال أسبوع أوأقل .

الإنترفيرون ألفا اسمه التجاري(INTRON-A):

  • الجرعة اليومية (5-3) مليون وحدة , 5 أيام بالأسبوع تحت الجلد ,وتخفف إلى (2-1) مرة أسبوعيا عند الإستجابة أي خلال (8-6) أشهر حيث تشاهد الهدأة الدموية في 75% من الحالات.
  • يتميز عن الهيدروكسي يوريا  بأنه في 2% من المرضى المعالجين بـ الإنترفيرون يمكن أن تحدث استجابة صبغية, حيث يعمل على الـ (22-9T)وهذا يعد نجاح باهر للإنترفيرون و إن كانت النسبة قليلة .
  • أدى إلى تأخير الطور الحاد بنسبة 35%.
  • تأثيراته الثانوية تشبه أعراض الانفلونزا (ترفع حروري – ضعف– تعرق) لكن نتائجه أفضل حيث يطيل مدة الطور المزمن.

IMATINIB MESYLATE اسمه التجاري (GLIVEC):                          

  •  دواء باهظ الثمن.
  • له عدة أجيال .
  • هو من مثبطات التيروزين كيناز وهو حاليا الدواء رقم واحد في علاج الابيضاض النقوي المزمن حيث يفضل استخدامه كخط أول للعلاج في الطور المزمن.
  •  يتميز بأنه يعمل على (22- 9 )T ويمنع حدوثه ,فهو يحقق الاستجابة الصبغية  خلال (9-3 ) أشهر من استخدامه حيث تنخفض إيجابية الصبغي  إلى أقل من 35%.
  • حبوب فموية تعطى حبة واحدة يوميا عيار 400 مغ وقد ترفع إلى (800-600)مغ.
  • يتحول المريض المعالج به الى شخص سليم معافى باستثناء انه يأخذ الحبة.
  • تعود الكريات البيض طبيعية خلال أسبوعين إلى شهر,ويعود اإلى الطبيعي خلال(12-6) شهر.
  • خلال 3 أشهر من استخدام الدواء ,يفترض أن يدخل المريض بحالة الإستجابة الدموية التامة.
  •  تشاهد الهدأة الدموية في 90% من الحالات أما الاستجابة الصبغية الكاملة تشاهد في 40% من الحالات والإستجابة الجزيئية في 7%.
    يعطى للأعمار المتقدمة غير المهيئة لإجراء زرع النقي .
  • يؤدي إعطاء الـ (IMATINIB) بجرعات عالية 800مغ إلى حبس الصوديوم وبالتالي وذمات. كما يؤدي إلى إزعاجات هضمية لذلك يعطى أثناء الطعام بجرعة 400 مغ.

معا ييرالاستجابة الدموية التامة(الهوادة الدموية):

  •  تعداد الكريات البيض أقل من 10,0000/ملم3.
  • تعداد الصفيحات أقل من 450 الف.
  • غياب الخلايا الفتية من الدم المحيطي .
  • غياب الضخامة الطحالية.
  • غياب الأعراض الجهازية الدالة على الخباثة.

الاستجابة الصبغية

  • استجابة صبغية تامة : عندما تتحقق سلبية صبغي  فيلاديلفيا.
  • استجابة جزئية إيجابية (كبرى):عندما تنخفض الإيجابية لـ صبغي فيلاديلفيا إلى( 34-1)%.
  • استجابة صغرى إيجابية: عندما يبقى إيجابية بنسبة( 40-35)%.
  • لا توجد استجابة عندما تبقى نسبة الإيجابية أكثر من 80%.

متى نقول أن المريض لم يستجب على الدواء؟

  •  عندما يأخذ المريض جرعة 400مغ يوميا لمدة 6 أشهر و لم يحقق أي استجابة صبغية .
  •  أو عندما يمضي 18 شهرا ولم يصل المريض للاستجابة الجزيئية الكبرى .
  •  في هاتين الحالتين نعتبر أن هناك قصورا في المعالجة والنتائج مخيبة.
  • يعطى هذا الدواء مدى الحياة لأن نسبة النكس عالية بعد إيقافه.

زراعة نقي العظم:

  • كان يعتبر الدواء الشافي قبل اكتشاف مثبطات التيروزين كيناز.
  • حديثا لا يستطب زرع النقي إلا عند فشل المعالجة بـ مثبطات التيروزين كيناز شرط ألا يكون المريض دخل في الطور الحاد.

نفكر بزراعة النقي في الحالات التالية:

  •  في الطور المزمن مع فشل مثبطات التيروزين كيناز.
  • عند عدم تحمل العلاج خاصة في الأعمار الصغيرة .

الأشكال الأخرى للابيضاض النقوي المزمن مع سلبية صبغي فيلاديلفيا:

ابيضاض الوحيدات المزمن:

  •  نادر.
  • زيادة في العدد المطلق لوحيدات النوى.
  • انخفاض الفوسفاتاز القلوية ضمن العدلات.
  • صبغي فيلاديلفيا سلبي .
  •  ضخامة كبدية طحالية.
  • لا يعالج بمثبطات التيروزين كيناز بل بالهيدروكسي يوريا.
  • المعالجة يشك بفائدتها.
  •  وسطي البقية 25 شهر.
  •  تحدث الوفاة بسبب تجرثم الدم أو التحول الحاد.

ابيضاض العدلات المزمن:

  • يتميز بتعداد كريات بيض( 50000-25000 ) مع (95-90 ) % محببات ناضجة.
  • انخفاض الـ PAL ضمن العدلات.
  • غياب صبغي فيلاديلفيا.
  • متوسط البقيا (3-2) سنوات.

الابيضاض النقوي الوحيدي المزمن:

  •  زيادة تعداد البيض على حساب الوحيدات و المحببات .
  •  فقر الدم.
  •  زيادة العدد المطلق للوحيدات في الدم المحيطي  عن 1000 كرية\مم3 .
  • نقي العظم: فرط خلوية مع فرط تنسج بالسلسة المحببة الوحيدة .
  • صبغي فيلاديلفيا سلبي.
  •  متوسط البقيا 20 شهرا .
  • 75%من الحالات يصيب كبار السن فوق الـ 60 عاما .

الابيضاض النقوي الوحيدي المزمن عند اليافعين:

  • يصيب الأطفال بعمر أقل من 4 سنوات .
  • فقر دم .
  • نقص صفيحات وزيادة البيض.
  • تعداد الوحيدات يزيد عن (100,000) مع وجود محببات غير ناضجة وأرومات.
  • في ثلثي الحالات لديهم ارتفاع الخضاب الجنيني (HB-F).
  • التشخيص صعب والاستجابة للعلاج سيئة والانذار سيء.
  • مدة الحياة فيه محدودة لا تزيد عن 2 سنة وقد تتحسن باستخدام زرع النقي .

 

قد يعجبك ايضا

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز