الابيضاض اللمفاوي الحاد Acute lymphatic leukemia                     

0

تعريف ALL  :  الابيضاض اللمفاوي الحاد هو تكاثر وحيد النسيلة على حساب أرومات السلسلة اللمفاوية T أو B التي ترشح في نقي العظم, أو إلى أي عضو خارج نقي العظم (الجملة العصبية ,الخصيتين, العين ….)

له ذروتين للحدوث وهما:

مواضيع متعلقة
1 من 17
  • الأولى : بين الـ (12-5 ) سنة .
  • الثانية : بعد الـ 60 سنة وهي أقل شيوعا .

%80 على حساب الـ B و pre B .

الفرق بين الـ ALL و الـ AML :

في الـ ALL 

غالبا هناك إصابة للأعضاء خارج النقي بل وغالبا ما تسير الإصابة داخل النقي مع إصابة النسيج اللمفي خارج النقي.

ولذلك غالبا ما تكون الضخامات الحشوية والعقدية موجودة في الـ ALL ولا تعطي سوءا بالإنذار إلا إذا كانت عرطلة.

 حدوث الابيضاض اللمفاوي الحاد:

للـ ALL ذروتان للحدوث وهما :

  • في الطفولة الباكرة تحت عمر خمس سنوات
  • في الأعمار فوق الـ 60 سنة
  • نسبته قليلة عند البالغين وله خصوصية من حيث سير المرض وطريقة العلاج.
  •   80  % عند الأطفال و 20 % عند البالغين.
  • تحت الـ 30 سنة إنذاره حميد أكثر.
  • يعتبر من أكثر الخباثات التي تشخص فً الأعمار الباكرة (15-4 ) سنة وتشكل ربع الخباثات العامة وثلاثة أرباع الابيضاضات في هذه الفئة العمرية .
  • يشكل الـALL  في  US هي 12% من الابيضاضات لكافة الفئات العمرية و 60% في الأعمار تحت 20 سنة.  

السببيات و الإمراضية للابيضاض اللمفاوي الحاد: 

اغلب حالات الـ ALL لا تكشف فيها عوامل ممرضة مميزة شأنه شأن كل الابيضاضات لكن يوجد مجموعه من العوامل الممرضة والأسباب المحتملة وهي:

 العوامل الوراثية:

  • فقد لوحظ أن  إصابة أحد التوأمين تزيد من احتمال إصابة الآخر بالـ ALL أي يوجد قصة عائلية والعوامل الوراثية تلعب دورا  في إحداثه عند الأطفال .
  • لكن حتى الآن لم تثبت صحة العامل الوراثي خاصة أن الاضطراب الصبغي الحادث هو غالبا مكتسب أكثر من كونه نتيجة التعرض لبعض العوامل الخارجية .العوامل العرقية نسبه حدوث الـ  ALLعند الأوروبين أعلى من نسبة حدوثه عند الآسيويين والإفريقيين .

 العوامل الفيروسية: 

لها دور هام حيث تزيد احتمال الإصابة بـ ALL عند مرضى العوز المناعي المكتسب HIV كما يتهم فيروس HTLV1  Human T-cell Lymphoma Virus بإحداثه للـALL .

 الاضطرابات الصبغٌة: 

حيث تزداد نسبة حدوثه عند المرضى الذين يعانون من:

  • متلامة بلوم ( Bloom syndrome): وهي مرض وراثي متنحي تكون فيه الصبغيات غير مستمرة, وبالتالي فإن لدى هؤلاء المرضى ميل شديد للخباثات يتميز بتوسع شعريات مماثل لتوزع طفح الفراشة و حساسية للضوء و قزامة و رأس متطاول رنح توسع الشعريات (Ataxia-Telangiectasia). 
  • متلازمة داون (Down Syndrome) :ٌترفع معدل الخطورة عشرة أضعاف .
  • التعرض لجرعات عالية من الإشعاعات المؤينة ولبعض العوامل الكيميائية و التدخين والعوز المناعي البدئي .

 

 الموجودات السريرية للابيضاض اللمفاوي الحاد:

كما ذكرنا تسيطر الاصابة غالبا داخل وخارج النقي ولذلك سنجد:

  • أعراض الخباثة العامة.
  • أعراض قصور النقي.
  • أعراض الارتشاح خارج النقي.
  • الأعراض العامة للخباثات.
  • التعب وفقد الوزن والشهية والتعرق الليلي.
  • الترفع الحروري في 50% من الحالات وتزول خلال 72 ساعة من البدء بالعلاج الهجومي.

اعراض قصور النقي:

تحدث بسبب ارتشاح النقي بالأرومات اللمفاوية التي تتكاثر بعشوائية على حساب السلاسل الطبيعية في النقي مما سيؤدي إلى:

  • أعراض فقر الدم بسبب انخفاض الكريات الحمر (فقر دم سوي الحجم سوي الصباغ) .
  • كثرة الإنتانات بسبب نقص العدلات.
  • النزوف :بسبب نقص الصفيحات عددا وليس وظيفة , هذه النزوف يمكن أن تكون في أي مكان (نزوف اغشية مخاطية, نزوف لثة ,رعاف,كدمات ,فرفريات جلدية, بيلة دموية ,تغوط زفتي ,نزوف دماغية)  فعند الأطفال الأشيع غالبا الرعاف,أما عمد البالغين الذكور فغالبا النزف بعد جرح أثناء حلاقة الذقن, وعند الإناث تحدث نزوف الدورة الطمثية . بشكل عام الأشيع هي نزوف المخاطيات.

  أعراض الارتشاح خارج النقي :

الضخامات العقدية والحشوية (الطحالية والكبدية):

  •  غالبا ما تكون موجودة في 75% من الحالات ووجودها يوجه غالبا  نحو ALL وغيابها يوجه  نحو  AML .
  • قد تتظاهر با