الابيضاض اللمفاوي الحاد Acute lymphatic leukemia                     

0 8

تعريف ALL  :  الابيضاض اللمفاوي الحاد هو تكاثر وحيد النسيلة على حساب أرومات السلسلة اللمفاوية T أو B التي ترشح في نقي العظم, أو إلى أي عضو خارج نقي العظم (الجملة العصبية ,الخصيتين, العين ….)

له ذروتين للحدوث وهما:

مواضيع متعلقة
1 من 14
  • الأولى : بين الـ (12-5 ) سنة .
  • الثانية : بعد الـ 60 سنة وهي أقل شيوعا .

%80 على حساب الـ B و pre B .

الفرق بين الـ ALL و الـ AML :

في الـ ALL 

غالبا هناك إصابة للأعضاء خارج النقي بل وغالبا ما تسير الإصابة داخل النقي مع إصابة النسيج اللمفي خارج النقي.

ولذلك غالبا ما تكون الضخامات الحشوية والعقدية موجودة في الـ ALL ولا تعطي سوءا بالإنذار إلا إذا كانت عرطلة.

 حدوث الابيضاض اللمفاوي الحاد:

للـ ALL ذروتان للحدوث وهما :

  • في الطفولة الباكرة تحت عمر خمس سنوات
  • في الأعمار فوق الـ 60 سنة
  • نسبته قليلة عند البالغين وله خصوصية من حيث سير المرض وطريقة العلاج.
  •   80  % عند الأطفال و 20 % عند البالغين.
  • تحت الـ 30 سنة إنذاره حميد أكثر.
  • يعتبر من أكثر الخباثات التي تشخص فً الأعمار الباكرة (15-4 ) سنة وتشكل ربع الخباثات العامة وثلاثة أرباع الابيضاضات في هذه الفئة العمرية .
  • يشكل الـALL  في  US هي 12% من الابيضاضات لكافة الفئات العمرية و 60% في الأعمار تحت 20 سنة.  

السببيات و الإمراضية للابيضاض اللمفاوي الحاد: 

اغلب حالات الـ ALL لا تكشف فيها عوامل ممرضة مميزة شأنه شأن كل الابيضاضات لكن يوجد مجموعه من العوامل الممرضة والأسباب المحتملة وهي:

 العوامل الوراثية:

  • فقد لوحظ أن  إصابة أحد التوأمين تزيد من احتمال إصابة الآخر بالـ ALL أي يوجد قصة عائلية والعوامل الوراثية تلعب دورا  في إحداثه عند الأطفال .
  • لكن حتى الآن لم تثبت صحة العامل الوراثي خاصة أن الاضطراب الصبغي الحادث هو غالبا مكتسب أكثر من كونه نتيجة التعرض لبعض العوامل الخارجية .العوامل العرقية نسبه حدوث الـ  ALLعند الأوروبين أعلى من نسبة حدوثه عند الآسيويين والإفريقيين .

 العوامل الفيروسية: 

لها دور هام حيث تزيد احتمال الإصابة بـ ALL عند مرضى العوز المناعي المكتسب HIV كما يتهم فيروس HTLV1  Human T-cell Lymphoma Virus بإحداثه للـALL .

 الاضطرابات الصبغٌة: 

حيث تزداد نسبة حدوثه عند المرضى الذين يعانون من:

  • متلامة بلوم ( Bloom syndrome): وهي مرض وراثي متنحي تكون فيه الصبغيات غير مستمرة, وبالتالي فإن لدى هؤلاء المرضى ميل شديد للخباثات يتميز بتوسع شعريات مماثل لتوزع طفح الفراشة و حساسية للضوء و قزامة و رأس متطاول رنح توسع الشعريات (Ataxia-Telangiectasia). 
  • متلازمة داون (Down Syndrome) :ٌترفع معدل الخطورة عشرة أضعاف .
  • التعرض لجرعات عالية من الإشعاعات المؤينة ولبعض العوامل الكيميائية و التدخين والعوز المناعي البدئي .

 

 الموجودات السريرية للابيضاض اللمفاوي الحاد:

كما ذكرنا تسيطر الاصابة غالبا داخل وخارج النقي ولذلك سنجد:

  • أعراض الخباثة العامة.
  • أعراض قصور النقي.
  • أعراض الارتشاح خارج النقي.
  • الأعراض العامة للخباثات.
  • التعب وفقد الوزن والشهية والتعرق الليلي.
  • الترفع الحروري في 50% من الحالات وتزول خلال 72 ساعة من البدء بالعلاج الهجومي.

اعراض قصور النقي:

تحدث بسبب ارتشاح النقي بالأرومات اللمفاوية التي تتكاثر بعشوائية على حساب السلاسل الطبيعية في النقي مما سيؤدي إلى:

  • أعراض فقر الدم بسبب انخفاض الكريات الحمر (فقر دم سوي الحجم سوي الصباغ) .
  • كثرة الإنتانات بسبب نقص العدلات.
  • النزوف :بسبب نقص الصفيحات عددا وليس وظيفة , هذه النزوف يمكن أن تكون في أي مكان (نزوف اغشية مخاطية, نزوف لثة ,رعاف,كدمات ,فرفريات جلدية, بيلة دموية ,تغوط زفتي ,نزوف دماغية)  فعند الأطفال الأشيع غالبا الرعاف,أما عمد البالغين الذكور فغالبا النزف بعد جرح أثناء حلاقة الذقن, وعند الإناث تحدث نزوف الدورة الطمثية . بشكل عام الأشيع هي نزوف المخاطيات.

  أعراض الارتشاح خارج النقي :

الضخامات العقدية والحشوية (الطحالية والكبدية):

  •  غالبا ما تكون موجودة في 75% من الحالات ووجودها يوجه غالبا  نحو ALL وغيابها يوجه  نحو  AML .
  • قد تتظاهر بانزعاج فً المراق الأيسر ضخامة الطحال أو في المراق الأيمن ضخامة الكبد , ضخامات منصفية في أقل من   10%.

أعراض الارتشاح إلى السحايا:

  • حيث يمكن أن يأتي  المريض بأعراض عصبية نتيجة للارتشاح السحائي وهي الصداع و الإقياء وصلابة النقرة
  • ممكن أن يكون الارتشاح بدون أعراض بداية علما أن نسبة الارتشاح السحائي في الـ ALL تكون عالية جدا ,حيث تقارب 60% سريريا  ولكنها تصل 80 %بتشريح الجثة نادرا ما يأتي المريض بالأعراض السحائية قبل تشخٌيص الـ  ALL .
  •  هناك أعراض أخرى أقل شيوعا تحدث نتيجة ارتشاح الأرومات اللمفاوية إلى بعض الأعضاء مثل:  
  • تورم واحمرار في الخصية (ارتشاح بالخصية).
  • لوكيميا جلد (ارتشاح بالجلد) .
  • -20 %آلام عظمية بسبب الضغط على النهايات العصبية في السمحاق (ارتشاح بالعظم, أو نخر في العظم).  
  • لقوة ,خزل, انسدال (جفن ارتشاح عصبي )  .
  • ازدواج الرؤية فقد البصر (ارتشاح للعين) .
  • نادرا انضغاط النخاع الشوكي بكتلة ناجمة عن الارتشاح الورمي.  

 تشخيص الابيضاض اللمفاوي الحاد:

الموجودات المخبرية

الموجودات الدموية (Hematologic):

  • فقر دم سوي الحجم سوي الصباغ .
  • نقص صفيحات .
  • نقص العدلات: ثلث المرضى لديهم العدلات أقل من 500 ملم3 علما أن تعداد البيض قد يكون ناقصا  ,أو على الحد السوي أو زائدا (في حال خروج الأرومات اللمفاوية إلى الدم المحيطي قد تصل لأكثر من 100الف/ ملم3 عند أكثر من 10 % من المرضى  .
  • % 16من الحالات قد لا نجد أرومات في الدم المحيطي لحظة التشخيص, وهذا يؤكد ضرورة إجراء دراسة النقي الذي يبدي فرط خلوية, و الأرومات تصل نسبتها 30% وحتى 95 % هناك مجموعة من الموجودات المخبرية التي قد تسبق تشخيص الـ ALL بشهر إلى عدة أشهر وهي: 
  • نقص شامل بعناصر الدم مع لا تنسج النقي .
  • فرط حمضات وبشكل نادر قد نجد تناذر فرط حمضات.
  • فً الـ T-cell ALLقد نجد اضطرابات خثارية متوسطة في 5% من الحالات

 

بزل نقي العظم: (لا يؤكد التشخيص بدونه)

ببزل النقي سنجد : 

  • فرط خلوية على حساب الأرومات اللمفاوية .
  • نسبة الأرومات اللمفاوية: أكثر من 30 % مورفولوجيا أي بالتلوينات الكيميائية الخلوية. ويكتفى بـ أكثر من 20 % على التنميط المناعي (Flow Cytometry) .

 

التلوينات الكيميائية المناعية الخلوية (Cytochemistry):

تكون الخلايا الأرومية: في 70 % من الحالات إيجابية الـPAS  وإيجابية  الـ  Transferas Terminal Deoxynucleotidy وسلبية البيروكسيداز النقوية. وأسود السودان والأستراز اللانوعية عكس الـAML  .

 

التنميط المستضدي الغشائي المناعي:

وهو الذي يحدد نمط الابيضاض اللمفاوي وهل هو (T-Cell ALL) أو (B-Cell ALL ) وذلك من خلال وجود مجموعه CDS  الواسمة لكل خلية , يفيد التنميط المناعي في تحديد الإنذار حيث تعد الـ(T-Cell ALL)أفضل إنذارا  من الـ( B-Cell ALL) .

 بالتنميط المناعي يوجد ثلاث انماط رئيسية للـALL :

  •  T-Cell ALL: يميزه وجود   CD39, 10, 7, 5, 2
  • B -Cell ALL : يميزه وجود CD 34, 22, 20, 19, 10, HLA-DR
  • Pre-T and Pre-B ALL

 

الدراسة الجينية و الاضطرابات الصبغية:

  •  لها أهمية في : تحديد الاضطراب و تحديد الإنذار ومراقبة العلاج.
  • الإزفاء ( T(9,22 و الإزفاء (T(4,11 يترافق كل منهما بسوء الإنذار وأكثر ما تشاهد عند الأطفال في النموذج (ALL(L1 .
  • (T(8,2) , T(8,14) , T(8,22: يعتبر الاضطراب فً ال  8 أينما وجد سيء الإنذار. أكثر ما تشاهد هذه الاضطرابات في  النموذج (ALL(L3  .
  • إن معرفة الاضطرابات الصبغية تلعب دورا في تحديد الإنذار وفي تحديد خطة العلاج المستقبلية وخاصة زرع نقي العظم .

 

بزل السائل الدماغي الشوكي:

  • هام جدا حيث تكون نسبة الارتشاح السحائي في الـALL  عالية جدا حيث تصل إلى 80 % من الحالات ,لذلك بمجرد وضع تشخيص الـALL  يجب إجراء بزل لعينة من السائل الدماغي الشوكي, وبالتالي فرصة للتشخيص الباكر للارتشاح السحائي وبنفس الوقت هذه ونقوم بإعطاء أول جرعة دوائية ضمن السائل الدماغي الشوكي حيث إذا كانت نتيجة البزل سلبية نكون قد أعطينا أول جرعه وقائية للجملة العصبية , وإذا كانت نتيجة البزل إيجابية نكون قد أعطينا أول جرعه علاجية.
  • حيث الأدوية المستخدمة في الوقاية والمعالجة للارتشاح السحائي هي نفسها وهي عبارة عن ثلاثة أدوية (الحقن الثلاثي) (Steroid, Methotrexat, Cytosar,والذي سيختلف فقط هو خطة العلاج فيما إذا كان هناك إصابة دماغية  أم لم يكن.

 تصنيف الـFAB للـ ALL :  

وهو تصنيف يعتمد على الناحية الشكلية (Morphology) والتلوينات الكيميائية الخلوية (Cytochemistry)  وليس له علاقة بالتنميط المناعي وبالتالي لا يميزALL  هوT  أوB  .

 تصنيف الـFAB قسم الـALL  إلى ثلاثة نماذج:

 

نموذجL1  :

  • تكون فيه كل الخلايا الأرومية اللمفاوية صغيرة الحجم ذات كروماتين ناعم .
  • شائع عند الأطفال.

 نموذجL2  :

تكون فيه بعض الخلايا صغيرة الحجم وبعضها كبيرة الحجم .

 نموذجL3  :

  • هذا النموذج إنذاره سيء جدا .
  • تكون فيه كل الخلايا اللمفاوية كبيرة الحجم وتحتوي السيتوبلازما بعض الفجوات. تشبه هذه الخلايا الأرومية بخلايا لمفوما  بوركيت ,ولذلك يسمى هذا النموذج بنموذج بوركيت .

 

التشخيص التفريقي للابيضاض اللمفاوي الحاد :

  • الابيضاض النقوي الحاد (AML ).

نميز بين الـ (ALL وAML ) مخبريا بالتنميط المناعي وسريريا بغياب الضخامات الحشوية والعقدية غالبا  في AML  ووجودها   غالبا في ALL  .

  • كل ما يؤدي إلى نقص شامل بعناصر الدم (Pancytopenia)

مثل: فقر الدم اللاتنسجي  (AA ) بشرطين: 

1- عدم وجود ضخامات .            2- وجود نقص بالكريات البيض وليس زيادة .

  • فرط الطحالية .
  • عسرة تصنع النقي (MDS) .
  • فقر الدم عرطل الخلايا .
  • أمراض جهازية مناعية كالذئبة الحمامية الجهازية.
  • الانتقالات الورمية من أورام مثل:

الساركوما العضلية المخططة (Rhabdomyosarcoma )

ساركوما ايوزنغ (Ewing’s Sarcoma

سرطان الرئة  صغيرالخلايا (SCLC)( Small Cell Lung Sarcoma)

الأورام الثلاث السابقة هي أورام صلبة يمكن أن تغزو نقي العظم وهي تدخل في التشخيص التفريقي للـ ALL لأن خلايا هذه الأورام تشبه الخلايا اللمفاوية الأرومية.  

  •  داء وحيدات النوى الخمجي,وأوجه التشابه بينهما هي:  

زيادة تعداد البيض على حساب اللمفاويات.

كلاهما قد يترافق مع حرارة ومع ضخامات عقدية وضخامة طحال.

كلاهما يبدي خلايا لمفاوية غير نموذجية (Atypical ).

ممكن فقر دم ونقص صفيحات بكليهما .

التمييز بينهما يمكن عن طريق اللطاخة الدموية حيث نشاهد الارومات اللمفاوية بال ALL

  • الابيضاض اللمفاوي المزمن (CLL ) :

قد نجد فيه زيادة  البيض على حساب اللمفاويات وخاصة بالحالات المتقدمة .

 

الإنذار Prognosis للابيضاض اللمفاوي الحاد:

يتعلق الإنذار بـ:

العمر :

حيث:

  • يعتبر الإنذار جيدا  في الطفولة الأعمار ( 9-1 ) سنوات
  • يعتبر سيئا  بعد الـ 10 سنوات وعند الشباب .

نمط الخلية:

  • (T-ALL) جيدة الإنذار .
  • (Pre-T and Pre-B ALL): متوسط الإنذار 
  • (B-ALL): سيء الإنذار.
  • تعداد الكريات البيض عند التشخيص: يعتبر الإنذار سيئا عندما تكون الكريات البيض مرتفعة جدا أكثر من 24 الف ملم3,يدل على المرحلة المتقدمة والكتلة الورمية الكبيرة .

وجود الضخامات الحشوية والعقدية العرطلة:

يسيء للإنذار, كما ذكرنا الضخامات العقدية والحشوية مألوفة جدا  في الـ ALL ولكنها عندما تكون عرطلة  فإنها تسيء للإنذار

الزمن اللازم للاستجابة:

  • المرضى الذين يحتاجون أكثر من (5-4 ) أسابيع لتحقيق الهوادة التامة يعتبرون سيئي الإنذار واحتمال الشفاء أقل وكذلك الاستجابة.
  • المرضى الذين تظهر لديهم بوادر الاستجابة اعتبارا من الأسبوع الثالث للمعالجة يعتبر الإنذار لديهم جيدا .
  • المرضى الذين تجاوزوا الأسبوع الثالث ودخلوا في الرابع للمعالجة ولم يبدو أية استجابة فيعتبر الإنذار لديهم سيئا .

 وجود (T(9,22) T(4,11

  • وجود الارتشاح السحائي لحظة التشخيص يسيء للانذار وغيابه حسن الإنذار .
  • الإنذار أسوأ عند الذكور منه عند الاناث .

النمط الصبغي:

  •   جيد: T(10,14), 12 Abnormality 
  • متوسط: نمط صبغي طبيعي او تضاعف صبغي
  •  سيء: (T(9,22) T(4,11) T(1,19) صبغي 8+,7-

 

يقسم المرض إلى:

 STANDARD  HIGH RISK  VERY HIGH RISK
بدون أي عامل خطورة       عامل واحد   (T(9,22 وجود
  50  %  %33

 


 معالجة الابيضاض اللمفاوي الحاد:

تتضمن معالجة الابيضاض اللمفاوي الحاد مايلي:

  • العلاج الهجومي (Induction Therapy ).
  • وقاية الجملة العصبٌة المركزية (CNS).
  •  الوقاية الداعمة (Consolidation Therapy)
  • علاج الصيانة (Maintenance Therapy) ونستمر به سنتين.

الاستقصاء قبل العلاج: 

  • إجراء دراسة قلبية ايكو لتحديد (ECG , EF ).
  • دراسة الارقاء للبحث عن (DIC) .
  • وظائف الكلية و حمض البول.
  • دراسة الزمر الدموية.
  • دراسة النمط النسجً (HLA) .
  • صورة صدر.
  • دراسة مصلية للفيروسات ( HIV, التهاب كبد… ) .

العلاج الهجومي:

حيث الهدف من العلاج الهجومي الذي نقوم بتقديمه للمريض :هو إدخال المريض فً حالة هوادة تامة (Complete Remission )وفي حال حدوث هوادة جزئية نعيد العلاج .

معايير الهوادة التامة هي :

  • ارتفاع العدلات أكثر من 1500/ملم3.
  • ارتفاع الخضاب لأكثر من 10غ/دل .
  • ارتفاع الصفيحات لأكثر من 100.000/ ملم3 .
  • غياب الارومات من الدم المحيطي بشكل كامل.
  • انخفاض نسبة الأرومات فً النقي لأقل من % 5.
  • غياب جميع الضخامات الحشوية والعقدية .

 الأدوية المستخدمة:  

  الفنكريستين:Vincristin   

  • يعطى هذ الدواء بجرعات أسبوعية.
  • من مساوء هذا الدواء أنه ذو سمية عصبية.  

الأنتراسكلين Anthracycline 

  • يعطى بجرعات أسبوعية عند البالغين .
  • عند البالغين أو الأطفال سيئي الإنذار .

 الستيروئيدات (البريدنيزلون):  

  • حيث يعطى الكورتيزون يوميا
  • يعطى العلاج الهجومي على مرحلتين مدة كل مرحلة شهر تعطى في المرحلة الأولى أربع جرعات أسبوعية نهاية المرحلة الأولى .
  • اي بنهاية الأسابيع الأربعة يجب أن يكون قد دخل المريض بالهوادة التامة وهنا يجب أن يقيم المريض فيما إذا دخل بالاستجابة والهوادة التامة هذا دليل على حسن الإنذار أو كانت استجابة جزئية ويوحي بسوء الإنذار. 

بنهاية المرحلة الأولى من العلاج:

  •  إذا كانت الهوادة التامة محققة عندها نستطيع الدخول مباشرة  في المرحلة الثانية .
  • أما إذا حصلنا على هوادة جزئية ولكنها جيدة أي كانت نسبة الأرومات في النقي حوالي  (8-10 )%  فهنا أيضا  يدخل المريض في المرحلة الثانية لأنها ستكون كفلية بالقضاء على الأرومات المتبقية.
  • إذا انتهت  المرحلة الأولى من العلاج ومازالت نسبة الأرومات في النقي 60%  فهنا لا نستطيع إدخال المريض  في المرحلة الثانية من العلاج وإنما يجب أن نغير له خطة العلاج.  
  • إذا انتهت المرحلة الثانية من العلاج يجب التحقق من معايير الهوادة التامة, فإن كانت مخققة نستطيع عندها أن ننقل المريض إلى المعالجة الداعمة أما إذا لم تكن الهوادة التامة محققة فهنا يجب التفكيربخطة أخرى للعلاج الهجومي .

 

اختلاطات المعالجة الهجومية:

إن الأدوية المستخدمة هي أدوية مثبطة للنقي لذلك سيشتد مايلي :

فقر الدم  , نقص العدلات وبالتالي زيادة التعرض للانتانات ,نقص الصفيحات وبالتالي زيادة التعرض للنزوف

وبالتالي لابد هنا من المعالجة العرضية المتمثلة بـ:

  • نقل الكريات الحمر للحفاظ على خضاب< 8.5 غ/دل .
  • نقص الفصيحات عند وجود نزف بغض النظر عن شدة النقص أو نقص الصفيحات تحت15.000/ملم3 بغض النظر عن وجود نزف.
  • عزل المريض والتغطية الجبدة بالصادات .

التأثيرات الجانبية لأدوية العلاج الهجومي :

  • الفنكريستين: يسبب لدى المرضى المعالجين به اختلاطات عصبية .
  • الأنتراسكلين : أهم تأثيراته هي الأذية القلبيةة واعتلال العضلة القلبية حيث أن الأذية القلبية هنا هي أذية تراكمية تظهر عندما تصل الجرعة التراكمٌة إلى ( 750-600)مغ /م2 وعلما أن الجرعة الواحدة المعطاة من الأنتراسكلين تبلغ 45 مغ /م2 .

نـتائـج الـعـلاج:

  • نسبة الهوادة عالية .
  • نسبة الشفاء قليلة ولكن بوجود العلاجات الهدفية ارتفعت إلى 40 %  خاصة عند البالغين.  
  • السبب الرئيسي للوفيات الباكرة عبر الحقن هو الأخماج التي يعةف نوعها في 65 % من الحالات .

العلاج الوقائي للجملة العصبية المركزية:

لابد من المعالجة الوقائية للجملة العصبية المركزية وذلك حقنا ضمن السائل الدماغي الشوكي ,نظرا لنسبة الارتشاح السحائي العالية جدا  في الـ  ALL ونظرا  لكون الأدوية الكيماوية الجهازية التي نستخدمها في العلاج لا تعبر الحاجز الدموي ,و المعالجة تتم بالحقن الثلاثي للأدوية  (Methotrexat,Cytosar  والديكساميتازون)  أو ميتوتريكسات مع تشعيع القحف حيث حققت هذه الولاة انخفاضا بمعدل اصابة الجملة العصبية حتى 2 %.

كيف تتم هذه الوقاية؟  

بمجرد تشخيص الـ ALL نجري فورا بزل للسائل الدماغي الشوكي لتحري وجود الأرومات الخبثة فيه ,وبنفس الوقت نحقن فيه أول جرعه دوائية وهنا سنكون أمام احتمالين:

  •  البزل سلبي : نكون قد أعطينا اول جرعه وقائية للجملة العصبية ثم نكرر الحقن اكثر كل 15 يوم وذلك في المرحلة الأولى من العلاج الهجومي , وفي المرحلة الثانية نكثف الحثن أكثر ليصبح مرة أسبوعيا  ونكرر ذلك (8-4)مرات بحسب الإنذار عند المريض ( 8 مرات) إذا كان الإنذار سيئا  و(4 مرات) إذا كان الإنذار جيدا .
  •  البزل ايجابي: هنا نكون قد أعطينا المريض أول جرعة علاجية وفً هذه الحالة يجب أن نكرر الجرعات كل يومين مرة إلى أن يأتي البزل سلبيا لثلاثة مرات متتالية, ونتأكد من سلبية السائل الدماغي الشوكي .

لحظة تشخيص الـALL  وعندما يكون تعداد البيض مرتفعا جدا يفضل تجنب الحقن في السائل الدماغي الشوكي حينها ,وذلك خشية دخول نقطة دم وبالتالي مرور بعض الأرومات إليه, وإصابته ,لذلك هنا نفضل الانتظار قليلا ريثما يكون التعداد قد انخفض بالمعالجة الهجومية .

 

 المعالجة الداعمة للابيضاض اللمفاوي الحاد:      

هي عبارة عن جرعات كيماوية تعطي بشكل مكثف منها دعم الهوادة التي حصلنا عليها وتستمر سنة تقريبا ,في أثناء المعالجة الداعمة يجب تقييم المريض سريريا  ومخبريا للتأكد من الاستجابة لديه:

  • لا ضخامات حشوية عقدية .
  • العدلات أكثر من 1500/ملم3.
  • الصفٌحات أكثر من 100.000/ملم 3.
  • الخضاب أكثر من 10 غ/دل .

 

علاج الصيانة (العلاج المحافظ):

هدفه المحافظة على الهوادة وخطه طويل حيث يستمر لـ (3-2) سنوات .

الأدوية المستخدمة فيه هي : 

  •    6- مركبتوبورين   (Mercaptopurin-6 ) يعطى فمويا .
  •  الميثوتريكسات (Methotrexat) يعطى فمويا وبشكل أسبوعي.
  •  Vcr  شهريا  

كيف لنا أن نميز فيما إذا تعرض المريض لنكس أو أنه مثبط بتأثير هذه الأدوية؟

  • يتم ذلك ببزل النقي فإذا وجدنا أن الخلوية زائدة والأرومات ارتفعت من جديد, فنحن أمام حالة  نكس ( Replase)
  • أما إذا وجدنا أن الخلوية ناقصة ونسبة الأرومات قليلة جدا , فالمريض مثبط دوائيا وهنا نكتفي بتخفيض الجرعة الدوائية.

 

 زرع نقي العظام الغيري:      

 بشكل عام المرضى اللذين لديهم الخطورة عالية وعالية جدا( very high risk and high risk) بحاجة لزرع النقي .

إن زرع النقي في الهوادة الأولى هو دائما مثير للجدل ولكن يفضل إجراؤه:

  • عند ذوي الإنذار السيء .
  • عند وجود نكس للـ (CNS) :إصابة الجملة العصبية المركزية .
  • عند الأطفال في الهوادة التامة.
  • تعداد بيض مرتفع عند البالغين
  • أما المرضى ذوي الإنذار الجيد فيمكن أن ننتظر للهوادة الثانية.

النكس  ( Relapse) :    

يأخذ النكس في هذه الحالة  شكلان:   

نكس خارج النقي :

وفيه  يكون النقي طبيعٌيا بالبزل ولكن يمكن أن يأتي المريض بـ :

نكس في الجملة العصبية ارتشاح سحائي:

  • وهي أشيع  مكان يحدث فيه النكس يأتي المريض هنا بصداع ,و إقياء وصلابة نقرة ,والتأكيد يتم بإجراء بزل للسائل الدماغي الشوكي وتحري الأرومات فيه .
  • أحيانا  لا يأتي المريض بارتشاح سحائي , إنما بارتشاح عصبي في الأعصاب القحفية فيأتي مثلا بشكوى لقوة, أو خزل أو انسدال جفن, وهنا يكون بزل السائل الدماغي  الشوكي طبيعيا , والإثبات هنا يكون بإجراء مرنان مع حقن والتأكد من علامات الارتشاح العصبي .

 بنكس في الخصية:

  • تعد إصابة الخصية (أي الارتشاح في الخصية) ثاني أشيع مكان للنكس مباشرة  بعد إصابة الجملة العصبية المركزية )(ما في المبيض فهي نادرة) .
  • حيث يأتي المريض هنا بألم واحمرار وتورم في الخصية والإثبات يتم بخزعة من الخصية.  

ضخامة عقد لمفاوية:

وهنا نشك بوجود نكس والإثبات يكون عن طريق خزعة استئصالية للعقدة أو FNA من العقدة.  

لوكيميد جلد (Leukemid) :

  • نتيجة ارتشاح الأرومات بالجلد وتتظاهر على شكل تورمات ,وممكن أن يأتي المريض أيضا  بنكس في الكلية (اصابة في الكلية), أو في العظام (آلام عظمية) ,ولكن الأشيع هو الجملة العصبية المركزية ثم الخصية. 
  • بأي شكل من أشكال النكس السابقة يجب إثبات أن النقي طببيعي  والنكس هو خارج النقي .
  • النكس لا يعني أن نعالج موضعيا مكان النكس, وإنما يعني أن نعود إلى نقطة الصفر في المعالجة .
  • بكل هذه الحالات ممكن أن يحدث هوادة ولكن لا شفاء إلا بزرع النقي .

 

النكس داخل النقي:

هنا يأتي المريض بأعراض فقر دم أونزوف ,أو انتانات أو في أثناء بزل نقي روتيني نجد ارتفاع في الارومات أكثر من  5 %  وهنا أيضا مجرد النكس يعني العودة إلى نقطة البداية .

الشفاء من الابيضاض اللمفاوي الحاد:

وكما في الـAML  الشفاء يعرف بـمرور خمس سنوات على الهوادة التامة دون أي نكس.


 

قد يعجبك ايضا

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز