تليف النقي المزمن بالانكليزية (Chronic MF) وهو النمط الأشييع يتظاهر المرض بشكل اساسي بما يلي :
- ضخامة طبائية مزهلة وضخامة كيدية
- فقر دم (ناجم عن احتباس الدم في الحلال المتشششم).
- نزوق وفرفريات (ريميم، فقة المبيعات أو خال وظيفتها .
- حكة
- قد يحدث ألم شديد في المراق الأيسر ناجم عن احتشاء طحال.
- أعراض فرط الاستقلاب من نقص وزن وترفع حروري، وآلام مفصلية ناجمة عن ارتفاع حمض البول
تشكل ضخامة الطحال والكبد جزء أساسي من الإمراضية حيث يحدث و نشاط، لتكون الدم خارج النقي (حؤول. نقياني Myeloid metaplasia – في الأعضاء التي كانت تولد الدم أثناء الحياة الجنينية لكن عموما لا يحدث تعويض ذو قيمة. تليف النقي المزمن باحمرار دم في 25% من الحالات.
أقرأ في هذا المقال
فحص الدم المحيطي
زيادة الكريات البيض مع وجود أشكال فتية في الدم المحيطي.
نقص الكريات الحمر مع اختلاف شدید في الأشكال والأحجام ووجود الخلايا الدمعية Tear Cells .
فحص النقي
يكون بزل النقي جافا أما الخزعة فتظهر وجود زيادة في ألياف الشبكين والكولاجين وأشكال شاذة من مولدات الصفيحات وعناصر
مولدة للدم بنسب مختلفةحسب مرحلة المرض ( بداية المرض تكون العناصر الخلوية أكثر مقارنة مع المرحلة التقديمية التليفية). .
التشخيص التفريقي لتليف النقي المزمن
هو الأبيضاض النقوي المزمن E ففي كليهما يوجد ضخامة طحالية عرطلة لكن:
ارتفاع البيض و CML أشد مئات الألوف ولا يتجاوز 50 – 60 ألف، كرية/ملم في MF.
الفوسفاتاز القلوية WBC تكون ناقصة بشدة أو معدومة CML بينما طبيعية أو مرتفعة D MF .
صبفي فيلادلفيا إيجابي CML وسلبي MF.
علاج تليف النقي المزمن
- علاجات داعمة : نقل الدم – حمض الفوليك – الوبرنيول.
- هیدروستاني يوريا : لتخفيف الضخامة الطحالية.
- الهرمونات البانية : لتحسين إنتاج الدم .
- التاليدوميد Thalidlearnicle و الليندليدوميد Lendlidoranide .
- يمكن إجراء زرع نقي عظم الحالات الملائمة.
- و حديثاً هناك محاولات لتصنيع أدوية تعمل على تعديل طفرة ال Ak2 Mutation .
