تليف النقي المزمن بالانكليزية (Chronic MF) وهو النمط الأشييع يتظاهر المرض بشكل اساسي بما يلي :
- ضخامة طبائية مزهلة وضخامة كيدية
- فقر دم (ناجم عن احتباس الدم في الحلال المتشششم).
- نزوق وفرفريات (ريميم، فقة المبيعات أو خال وظيفتها .
- حكة
- قد يحدث ألم شديد في المراق الأيسر ناجم عن احتشاء طحال.
- أعراض فرط الاستقلاب من نقص وزن وترفع حروري، وآلام مفصلية ناجمة عن ارتفاع حمض البول
تشكل ضخامة الطحال والكبد جزء أساسي من الإمراضية حيث يحدث و نشاط، لتكون الدم خارج النقي (حؤول. نقياني Myeloid metaplasia – في الأعضاء التي كانت تولد الدم أثناء الحياة الجنينية لكن عموما لا يحدث تعويض ذو قيمة. تليف النقي المزمن باحمرار دم في 25% من الحالات.
[toc]
فحص الدم المحيطي
زيادة الكريات البيض مع وجود أشكال فتية في الدم المحيطي.
نقص الكريات الحمر مع اختلاف شدید في الأشكال والأحجام ووجود الخلايا الدمعية Tear Cells .
فحص النقي
يكون بزل النقي جافا أما الخزعة فتظهر وجود زيادة في ألياف الشبكين والكولاجين وأشكال شاذة من مولدات الصفيحات وعناصر
مولدة للدم بنسب مختلفةحسب مرحلة المرض ( بداية المرض تكون العناصر الخلوية أكثر مقارنة مع المرحلة التقديمية التليفية). .
التشخيص التفريقي لتليف النقي المزمن
هو الأبيضاض النقوي المزمن E ففي كليهما يوجد ضخامة طحالية عرطلة لكن:
ارتفاع البيض و CML أشد مئات الألوف ولا يتجاوز 50 – 60 ألف، كرية/ملم في MF.
الفوسفاتاز القلوية WBC تكون ناقصة بشدة أو معدومة CML بينما طبيعية أو مرتفعة D MF .
صبفي فيلادلفيا إيجابي CML وسلبي MF.
علاج تليف النقي المزمن
- علاجات داعمة : نقل الدم – حمض الفوليك – الوبرنيول.
- هیدروستاني يوريا : لتخفيف الضخامة الطحالية.
- الهرمونات البانية : لتحسين إنتاج الدم .
- التاليدوميد Thalidlearnicle و الليندليدوميد Lendlidoranide .
- يمكن إجراء زرع نقي عظم الحالات الملائمة.
- و حديثاً هناك محاولات لتصنيع أدوية تعمل على تعديل طفرة ال Ak2 Mutation .
