تليف النقي المزمن Chronic MF

0 9

تليف النقي المزمن بالانكليزية (Chronic MF) وهو النمط الأشييع يتظاهر المرض بشكل اساسي بما يلي :

  • ضخامة طبائية مزهلة وضخامة كيدية
  • فقر دم (ناجم عن احتباس الدم في الحلال المتشششم).
  • نزوق وفرفريات (ريميم، فقة المبيعات أو خال وظيفتها .
  • حكة
  • قد يحدث ألم شديد في المراق الأيسر ناجم عن احتشاء طحال.
  • أعراض فرط الاستقلاب من نقص وزن وترفع حروري، وآلام مفصلية ناجمة عن ارتفاع حمض  البول

تشكل ضخامة الطحال والكبد جزء أساسي من الإمراضية حيث يحدث و نشاط، لتكون الدم خارج النقي (حؤول. نقياني Myeloid metaplasia – في الأعضاء التي كانت تولد الدم أثناء الحياة الجنينية لكن عموما لا يحدث تعويض ذو قيمة. تليف النقي المزمن باحمرار دم في 25% من الحالات.

مواضيع متعلقة
1 من 6

 فحص الدم المحيطي

زيادة الكريات البيض مع وجود أشكال فتية في الدم المحيطي.

نقص الكريات الحمر مع اختلاف شدید في الأشكال والأحجام ووجود الخلايا الدمعية Tear Cells .


 فحص النقي

يكون بزل النقي جافا  أما الخزعة فتظهر وجود زيادة في ألياف الشبكين والكولاجين وأشكال شاذة من مولدات الصفيحات وعناصر

مولدة للدم  بنسب مختلفةحسب مرحلة المرض ( بداية المرض تكون العناصر الخلوية أكثر مقارنة مع المرحلة التقديمية التليفية). .


 التشخيص التفريقي لتليف النقي المزمن

هو الأبيضاض النقوي المزمن E ففي كليهما يوجد ضخامة طحالية عرطلة لكن:

ارتفاع البيض و CML أشد مئات الألوف ولا يتجاوز 50 – 60 ألف، كرية/ملم في MF.

الفوسفاتاز القلوية WBC تكون ناقصة بشدة أو معدومة CML بينما طبيعية أو مرتفعة D MF .

صبفي فيلادلفيا إيجابي CML وسلبي MF.


علاج تليف النقي المزمن

  •  علاجات داعمة : نقل الدم – حمض الفوليك – الوبرنيول.
  • هیدروستاني يوريا : لتخفيف الضخامة الطحالية.
  • الهرمونات البانية : لتحسين إنتاج الدم .
  • التاليدوميد Thalidlearnicle و الليندليدوميد Lendlidoranide .
  • يمكن إجراء زرع نقي عظم الحالات الملائمة.
  • و حديثاً هناك محاولات لتصنيع أدوية تعمل على تعديل طفرة ال Ak2 Mutation .

 

قد يعجبك ايضا

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز