داء فون ويلي براند ( Von Willebrand disease )

داء فون ويلي براند بالانكليزية Von Willebrand disease هذا الداء أشيع في تواتره من الناعور، وهو مجموعة من الأمراض غير المتجانسة فيما بينها لكنها تتميز بنقص الجزء الكبير من العامل الثامن والذي وزنه الجزيئي حتى 20 × 10 دالتون، وهو هام لقيام عوامل التخثر الأخرى بوظائفها ، كما تحتاج له الصفيحات، الدموية للقيام بعملها بشكل طبيعي، لذلك يتطاول زمن النزف في هذا المرض، وهذا ما يميزه عن الناعور A،

[toc]

أنماط داء فون ويلي براند

ولهذا المرض عدة أنماط 3 ,2 ,1 :Types” وله تحت أنماط ( 2A , 2B , 2N ):

الصورة السريرية في داء فون ويلبراند

• نزف من الأغشية المخاطية بشكل أساسي خلافا للناعور وبالتالي نجد: رعاف، نزف لثة، نزف طمثي عند الأنثى، نزف هضمي أحيانا ، بيلة دموية. 
• نزوفه من الجلد. 
• نادرا ما تحدث نزوف في المفاصل أو الأنسجة العميقة 
• النزوف في داء فون ويلبراند تحدث غالبا بعد، رض أو جراحة أو أذية ، ولا تحدث نزوف عفوية. 5. الإصابة قد تتحسن مع تقدم العمر خلافا للناعور.

تشخيص داء فون ويلبراند

•  تطاول زمن النزف (عدس الناعور، وإذا كان طبيعي فإنه يتطاول بشكل ملحوظ بالأسبرين، وكذلك يتطاول ال PTTK (لأنه حامل للعامل الثامن). 
• قد يحدث نقص في الصفيحات الدموية وقد تكون صلبيعية (وهو الغالب) . 
• نقص عامل فون ويلبراند : وهو يقاس بقياس الفعالية المناعية له من خلال معايرة مستضدات العامل الثامن أو عامل فون ويلبراند”، فالعامل الثامن له جزء مستضدي Ag وجزء حامل R (مامل فون ويلبراند) وجزء ذو الفعالية التخثرية C .
• أحيانا نقص في العامل الثامن (الجزء الصغير) ولكن يكون معتدلاً

علاج داء فون ويلبراند

 يستفيد قسم كبير من الحالات على إعطاء مركب دیسموبريسين Desmopressin DDAVP (وهو مركب شبيه بالهرمون ADH أو الفازوبريسين) ويستطب في الحالات التالية:

• في النوع الأول من داء فون ويلبراند (وهو النوع الأكثر شيوعا، وهؤلاء هم الأكثر استفادة). 
• في بعض حالات النوع الثاني من فون ويلبراند. 
• كما يستطب في الحالات الخفيفة ومعتدلة الشمالية من الناعور A .
• البيلة التفهة. 
• اليوريميائية.

يعطي الديسموبريسين وريديا أو تحت الجلد أو بالاستنشاق بواسطة بخاخ أو رذاذ أنفي، وحديثا هناك شكل يعطي فموي وهو الأفضل، ويؤثر بشكل أساسي على الخلايا البطانية للأوعية ويؤدي إلى تحرير عامل فون ويلبراند وهو رابط اللعامل الثامن مما يؤدي إلى زيادة العامل الثامن .

ذروة فعالية المركب، تحدث بعد 60 – 90 دقيقة من إعطائه.

ومن تأثيراته الجانبية :

•  التوهج Flushing في الوجه
• صداع.
• غثيان وقياء
•  تسرع قلب وارتفاع الضيف (لذلك لا يجوز إعطاء هذا المركب في حال وجود آفات، قلبية). 

ملاحظة : يعطي الديسموبرسين في الحالات الخفيفة، أما في الشديدة فنلجأ إلى إعطاء العامل الثامن غير النقي.

•  يجب أن يتجنب هؤلاء المرض تناول الأيبرين.
•  الرسابة القرية. 
• البلازما الطازجة المجمدة.
• الأدوية المضادة لحل الحلقة (المثبتة للعلقة )، وتعطى النامور A أيضا.

مقارنة

يوضح الجدول التالي بعض نقاط المقارنة بين الناعور A وداء فون ويلبراند :