التهاب العضلات المناعي أو التهاب العضلات الروماتزمي

مقدمة:
مرض إلتهاب العضلات المتعدد الروماتزمي (Polymyositis) هو مرض يسبب ألم وضعف بالعضلات ويمكن أن يؤثر على العضلات في أي جزء من الجسم ,و بالأخص العضلات الدانية (أي العضلات في منطقة الرقبة والكتف و الظهر و الفخذ) وعلى الرئتين وعضلة القلب.
أما مرض إلتهاب العضلات الجلدي الروماتزمي (Detmatomyositis ) هو نفس مرض إلتهاب العضلات الروماتزمي ولكن يزيد عليه أنه يصيب الجلد , حيث يسبب المرض طفح جلدي في كل أنحاء الجسم .
كلا المرضين من الأمراض المزمنة المناعية و التى يمكن أن تستمر إلى فترات طويلة من الزمن.

مدي انتشار المرض:

يعتبر من الأمراض النادرة الحدوث .
يؤثّر المرض على واحد من كل مائة ألف من الناس , ونسبة الحدوث تقدر ب 2.2 إلي 7.7 حالة لكل مليون. يصيب المرض النساء أكثر بمرتين من إصابته للرجال ويصيب كلا منهما الناس فيما بين أعمار الخمسين والسبعين سنة و تصيب الأطفال بين أعمار الخمس سنوات و الخمسة عشر و يمكن أن يحدث في أي سن.

أعراض المرض:

أعراض المرضين متشابهة مع إختلاف أن مرض إلتهاب العضلات الجلدي الروماتزمي يؤثر على الجلد إلى جانب العضلات.
أعراض المرضين عديدة ونذكر منها التالي:
♦ أعراض عامة: قد تظهر فى بعض الأحيان بعض الأعراض العامة قبل ظهور الأعراض الخاصة بالمرض مثل إرتفاع درجة الحرارة، فقدان الوزن، الإجهاد.

♦ ألم و ضعف في العضلات هما الأعراض الرئيسية للمرض و عادة العضلات التي تتأثر بالمرض هي العضلات الدانية بالأطراف العليا و السفلى مثل العضلات في منطقة الورك و الأفخاذ, الكتف , الرقبة ويمكن أن يؤثر المرض على أي عضلة بالجسم. فتجد المريض يشعر بصعوبة بالقيام من وضع الجلوس مثلا إلى وضع القيام أو يجد صعوبة بالصعود و الهبوط على الدرج و إرتداء الملابس و تمشيط الشعر و حمل الأشياء و القيام من وضع الإستلقاء بسبب الضعف والألم في العضلات.

و فى حالة تأثر عضلات البلعوم عضلات يعاني المريض من صعوبة البلع وتغير فى نبرة الصوت و إرتجاع الطعام من البلعوم إلى الأنف و الشعور بالإختناق و الشرقة قد يعاني المريض من إلتهاب بالرئة بسبب دخول السوائل المرتجعة المجري التنفسي. و مع الوقت يحدث ضمور العضلات و إنثناء بالمفاصل التي تحيط بها العضلات المصابة (Flexion Contractures).

♦ ألم و إلتهاب المفاصل: قد يظهر أثناء المرض ويكون هذا النوع غير مسبب لتآكل العظام و تشوهها.

♦ تأثر الرئة: و تتراوح إصابة الرئتين من إلتهاب بالنسيج الخلالى للرئة (Interstitial Lung Disease) ؛ إرتفاع بضغط الشريان الرئوي (Pulmonary Hypertension) ؛ نزيف الحويصلات الرئوية (Alveolar Hemorrhage) و فشل التنفس بسبب ضعف عضلات التنفس (Respiratory Failure) و الذي قد يؤدى إلى تليف الرئة.

♦ تأثر القلب: قد يتأثر القلب على هيئة إضطراب بضربات القلب و إلتهاب شغاف القلب (الغشاء المحيط بالقلب) و ضعف بعضلة القلب.

♦ تأثر الجهاز الهضمي : و قد يعاني هؤلاء المرضى من ضعف بحركة المريء و إضطراب بصمام المرئ السفلي مما قد يؤدى إلى صعوبة البلع و إرتجاع المريء.
♦ تأثر الجلد:
تحدث الأعراض الجلدية مع إلتهاب الجلد والعضلات المناعي وليس مع إلتهاب العضلات المناعي المنفرد (Polymyositis) وتزداد هذه الأعراض بالتعرض للشمس. وتشمل هذه الأعراض:

• • طفح الهليوتراب (Heliotrope Rash): وهو عبارة عن طفح جلدي أحمر أو قرمزي يظهر على جلد الجفن العلوي للعين وعادة ما يصاحبه ورم فى الجفن العلوي وقد يصاحبه إحمرار بالوجه وهو من أشهر الأعراض الجلدية التى تحدث فى إلتهاب الجلد والعضلات المناعي.

• • حطاطات غوترونز (Papules Gottron’s): عبارة عن حبيبات حمراء اللون توجد على الأسطح الظهرية للأصابع ويمكن أن تظهر على الأسطح الباسطة من الكوع والركبة والكعب الأنسي وقد تشبه الصدفية فى بعض الأحيان.
• • التغيرات فى الشعيرات الدموية لطية الظفر (Nail Fold Capillary Changes) : وهى تشمل التوسع والتعرج والتسرب فى الشعيرات الدموية ويمكن إكتشاف هذه التغيرات بواسطة إستخدام مجهر (ميكروسكوب) الشعيرات الدموية.
• • ظهور طفح جلدى أحمر اللون فى مناطق معينة مثل أعلى الظهر و الكتفين (Shawl Sign)و الجوانب الخارجية للفخذين (Holster Sign)و المنطقة العليا من الصدر (V-shaped Sign) و حول الأظافر (Periangual Erythema).
• • إحمرار الجلد (Erythroderma).

• • ثخانة الجلد (Cuticular Hypertrophy).

• • تشقق جلد باطن اليدين (Mechanic’s Hands).
في بعض الحالات تظهر كل علامات تأثر الجلد ولكن يغيب ضعف العضلات فيما يعرف ب Dermatomyositis Sine Myositis و يظهر تأثر العضلات في الرنين المغناطيسي و يزداد حدوث هذا النوع مع الأورام السرطانية .

أسباب المرض:

أسباب المرضين هو إختلال الجهاز المناعي الذي يتوقف عن العمل بشكل مناسب, حيث أن عمل جهاز المناعة هو مقاومة الجراثيم, فى هذه الأمراض يهاجم الجهاز المناعي أنسجة الجسم السليمة ويحاول إتلافها. و قد تتعاون عوامل بيئية أخرى مع العوامل الجينية لإحداث المرض.

تشخيص المرض:

♦ يتوصل الطبيب إلى التشخيص السليم عن طريق معرفة التاريخ المرضي وفحص المريض سريريا ثم باستخدام بعض الفحوصات التي تساعده في التوصل إلى التشخيص السليم بقدرة الله تمييز هذا المرض عن الأمراض الأخرى.

♦ عادة ما توضح التحاليل المعملية إرتفاع إنزيمات العضلات بالدم و تشمل إنزيمات العضلات الكرياتينين كاينيز هو أكثر الاختبارات المستخدمة . ويتناسب مستواه في الدم مع مدي نشاط المرض (أي أنه يرتفع مستواه مع نشاط المرض و ينخفض مع العلاج و خمود المرض). تحاليل إنزيمات العضلات الأخرى تتضمن لاكتات ديهيدروجيناز .(Lactate dehydrogenase) (LDH) و ألدولاز (Aldolase) و (Alanine amino transferase) (ALT) و (Aspertate amino transferase) (AST).

♦ رسم العضلات: يتم اللجوء إليه فقط فى حالة عدم التأكد من التشخيص حيث أنه وسيلة غير مريحة للأطفال وكذلك يساعد فى تحديد أماكن أخذ عينة العضلات إذا إحتاج الامر لأخذ  عينة من العضلات لإثبات التشخيص: يتم اللجوء إليه فى حالة عدم التأكد من التشخيص وغالبا ما يتم إختيار العضلة الرباعية لأخذ العينة.

♦ فحوص أخرى:
مضادات النواة :(ANA) يكون هذا التحليل إيجابى فى 75% من الحالات. و هناك العديد من الاجسام المضادة الخاصة بهذين المرضين و لكن نادرا ما يحتاج الطبيب لطلب هذه التحاليل فى وجود الأعراض الكلاسيكية للمرض.
قد يستعين الطبيب بعمل موجات صوتية على العضلات او بالرنين المغناطيسى حيث قد تغنى هذه الاشعة عن عمل عينة العضلات.
و تعتمد بقية التحاليل التى قد يحتاج إليها المريض على حسب نوع الاعراض و العضو المصاب.

مضاعفات المرض:

♦ حدوث ضمور بالعضلات و تشوه بالمفاصل نتيجة تاثر العضلات .
♦تغير بالصوت و حدوث الشرقة و إحتمالية أن ينزل الطعام والسوائل الي القصبة الهوائية فيصاب المريض بالتهاب رئوي.
♦قصور بالجهاز التنفسي نتيجة تاثر الرئتين بالتليف أو عضلات القفص الصدري والحجاب الحاجز بالضعف الشديد.
♦قصور بعضلة القلب نتيجة ضعف شديد بعضلة القلب.
♦مضاعفات العلاج مثل الكورتيزون.

علاج المرض:

ليس هناك علاج نهائي لهذين المرضين. هدف العلاج هو التحكم بالأعراض .
التوصل إلى التّشخيص الصحيح مبكرا مهم لأنه يساعد في التحكم بالمرض بسرعة أكثر ويمنع من حدوث المضاعفات.
يفضل للمريض أخذ قسط من الراحة عندما يكون المرض نشيط.
عندما يتم التحكم بالمرض ويصبح تحت السيطرة، فان التمارين الرياضية والعلاج الطبيعي يساعدان على المحافظة على قوة العضلات ويمنع ضمورها.
إذا كان المريض يعاني من مرض إلتهاب العضلات الجلدي الروماتزمي (Dermatomyositis)، يفضل أن يتجنب ضوء الشمس الذى يمكن أن يزيد من إلتهاب الجلد ويستخدم واقي من الشمس اذا خرج بالنهار.

•••العلاج الدوائي:

يهدف العلاج إلى السيطرة على إلتهاب الجلد والعضلات ومنع حدوث المضاعفات.
وتتغير خطة العلاج حسب شدة الحالة و وقت تشخيص الحالة وحسب إستجابة المريض.
♦ الكورتيزون:
• • بردنزيلون (Perdinsilone): يتم تناول هذا العقار على هيئة أقراص عن طريق الفم بجرعة 21-مجم/ كجم يوميا بجرعة قصوى 80مجم يوميا وقد يتم استخدام جرعات أقل فى الحالات بسيطة الشدة. ويتم تقليل الجرعات تدريجيا حسب إستجابة المريض لمنع إنتكاسة المرض.
• • الميثيل بريدنيزولون (Methylprednisolone): و فى الحالات الشديدة، قد يتم تعاطى الكورتيزون عن طريق الوريد بجرعات كبيرة بإستخدام عقار السوليوميدرول (Soluomedrol) بجرعات 30مجم/كجم يوميا بحد أقصى 1 جم يوميا لمدة 3 أيام متتالية تكرر أسبوعيا أو شهريا حسب إستجابة الحالة أو الإحتياج إلى تكرارها.
و تشمل الأعراض الجانبية لهذه العقاقير إرتفاع ضغط الدم ، تأخر النمو، إرتفاع السكر بالدم، حدوث المياه البيضاء على العين، هشاشة العظام،و إنتفاخ الوجه. وينبغى الأشارة إلى أن جرعة الكورتيزون العالية قد تحمل إحتمالية حدوث بعض الأعراض الجانبية ولكن الجرعات الصغيرة قد لا تحقق النتائج المرجوة.
♦ الميثوتريكسات (Methotrexate): من أكثر العقاقير إستخداما ويتم إستخدامه بهدف الحفاظ على التحسن الذي أحدثه الكورتيزون و بالتالى تقليل جرعات الكورتيزون ، لابد من إعطاء حمض الفوليك مع هذا العقار للتقليل من أعراضه الجانبية. و تشمل أعراضه الجانبية حدوث قرح الفم، إرتفاع إنزيمات الكبد، زيادة العرضة للعدوى الميكروبية.
♦ الإميوران (Imuran): من أكثر العقاقير استخداما ويتم إستخدامه بهدف الحفاظ على التحسن الذي احدثه الكورتيزون و بالتالي تقليل جرعات الكورتيزون لاسيما فى حالة عدم القدرة على تعاطى الميثوتريكسات أو حدوث اعراض جانبية للميثوتريكسات. و اهم أعراضه الجانبية التعرض لحدوث العدوى الميكروبية و تثبيط النخاع العظمي.
♦الإميونوجلوبين بالوريد(Intravenous Immunoglobulins) : يتم استخدامه فى الحالات الشديدة التى لم تستجب للجرعات العالية من الكورتيزون ، يتم اعطائه بجرعة 2جم/كجم بحد و تقسم هذه الجرعة على 2-5 أيام و تكرر كل أسبوعان لمدة 5 جرعات ثم جرعة كل شهر لمدة عامان. و تشمل أعراضه الجانبية الصداع، اسهال ، الميل للقيئ ، ارتفاع بسيط فى درجة الحرارة

♦ السليسيبت (Cellcept): يستخدم هذا العقار مع الكورتيزون بهدف تثبيط المرض الغير مستجيب للكورتيزون بمفرده. و اهم أعراضه الجانبية التعرض لحدوث العدوى الميكروبية و تثبيط النخاع العظمى و الإسهال.

♦ السيكلوسبورين(Cyclosporine): يستخدم بجرعة 3-5 مجم/كجم يوميا. يستخدم هذا العقار مع الكورتيزون بهدف تثبيط المرض الغير مستجيب للكورتيزون بمفرده. و أهم أعراضه الجانبية إرتفاع ضغط الدم و تأثر وظائف الكلى.

♦ الإندوكسان (Endoxan): فى الحالات الشديدة المصاحبة بإلتهاب الأوعية للجهاز الهضمي أو الرئتين ويستخدم عن طريق الحقن بالوريد بجرعات 500-750 مجم/ متر مربع من سطح الجسم كل شهر لحين تحسن الأعراض. و أهم أعراضه الجانبية زيادة العرضة للعدوى الميكروبية و تثبيط نخاع العظام.

♦هيدروكسى كلوروكين (Hydroxychloroquine): يساعد هذا العقار على تحسين أعراض الجلد.

♦ الأدوية المضادة للالتهاب (NSAIDs): هذه مجموعة من العقاقير تساعد على تقليل الألم والتورم و التصلب ، تقلل هذه ألأدوية الألم و تخفف الإلتهاب ، توجد أنواع متعددة من هذه العقاقير فى هذه المجموعة مع ملاحظه أن الإستجابة للعقار الواحد تختلف من شخص لآخر.

♦ العلاج البيولوجى: مازال إستخدام هذه المجموعة محدود جداً . و تشمل هذه العقاقير المابثيرا ((Mabthera) وريميكيد (Remicade) و التى قد تفيد الحالات المستعصية للعقاقير السابق ذكرها.

♦ واقيات الشمس: لابد أن يستخدم فى جميع المرضى الذين لديهم أعراض جلدية واقيات الشمس حيث أن التعرض للشمس يزيد من هذه الأعراض.
♦ تنقية البلازما (Plasmapharesis): تستخدم هذه التقنية في الحالات الشديدة والحرجة او اللتي لم تستجيب للعلاج بالطرق التقليدية.
♦ العلاج الطبيعي : تعتمد فى الأساس على تحسين وظائف العضلات و المفاصل من خلال تدريبات مجال الحركة و تقوية العضلات .