سرطان الغشاء البلوري أو سرطان الجنبة و أورام الجنب بالانكليزية Tumors of the Pleura هي الأورام البدئية التي تنشأ على حساب وريقتي الجنب أو التامور أو البريتوان بالميزوتليوما Mesotheliomas .
وهي نادرة الحدوث تشاهد بمعدل يتراوح بين 7- 13 إصابة سنوية جديدة لكل مليون من مجموع السكان.
هي أقل بكثير من الأورام الثانوية الانتقالية إلى هذه المناطق.
[toc]
أسباب حدوث سرطان الغشاء البلوري
السبب الأساس في حدوث هذه الأورام هو التعرض المديد لمادة الأسبيتوز حيث أثبتت الدراسات المخبرية الفعل المسرطن لهذه المادة من خلال حقنها إلى جوف الجنب عند حيوانات التجربة،.
وأظهرت الدراسات الإحصائية أن 80% من المصابين كانوا على تماس سابق مع هذه المادة بأي شكل كان (العمال وزوجاتهم الذين على تماس مع ملابس العمل) .
وأن الفترة اللازمة لظهور المرض لا تقل عن (20) عشرين سنة من بداية التعرض للأسبستوز.
كما أن احتمال الإصابة يرتفع بشدة عند وجود مؤهبات أخرى مثل التهابات الجنب المزمنة الدرقية وغيرها.
التعرض للأشعة علاجية أو مهنية والعمل بتماس مع المشتقات البتروكيماوية والمطاط والزجاج ومقالع الصخور وكذلك وجود إصابات عائلية سابقة .
التشريح المرضي لأورام الجنب
تكون أورام الجنب البدئية أما موضعة أو منتشرة.
أورام الجنب الموضعة Localized Benign Mesothelioma :
- سليمة غالباً ونادرة الحدوث جدا.
- ينشأ معظمها على حساب الوريقة الحشوية للجنب.
- تنمو ببطء شديد ولكنها قد تصل لأحجام كبيرة تملأ كامل جوف الجنب.
- لها محفظة وشكلها دائري أو بيضوي.
- تتنخر في مركزها عندما تصل لأحجام كبيرة.
- تحتوي على مناطق متكلسة، وقد تتسرطن أحيانا.
- من أمثلتها الورم الليفي الموضع في الجنبة
أورام الجنب المنتشرة Diffuse Pleural Mesothelioma:
- تسمى أيضا الميزوثلیوما الخبيثة (Malignant Pleural Mesothelioma ( MPM
- تنشأ على حساب وريقات الجنب المختلفة الجدارية والحشوية والمنصفية والحجابية.
- تبدأ بشكل حبيبات أو عقيدات صغيرة بيضاء أو رمادية اللون، منتشرة في أماكن متعددة.
- تنمو بسرعة وفي جميع الاتجاهات وتمتد موضعيا لتشمل معظم المناطق خاصة الأقسام السفلية من الجنب والسطوح بين الفصوص الرئوية.
- فيتسمك الجنب بشدة ويتناقص حجم الساحة الرئوية ويمتد الغزو إلى عناصر جدار الصدر المختلفة العظمية والرخوة وعبر الحجاب إلى عناصر البطن ويتأخر ظهور النقائل البعيدة وإصابات العقد اللمفاوية عادة ويبقى الخطر من الغزو الموضعي للعناصر الحيوية المجاورة كالقلب والأوعية الكبيرة والحجاب وغيرهم أسرع من نظيره المرافق للنقائل البعيدة.
أنواع سرطان الغشاء البلوري
الأورام البدئية الجنبية:
تتضمن
- ورم نادر .
- ينشأ على حساب الخلايا المتوسطية المبطنة للجنب.
- التعرض للأسبستوس يؤهب للإصابة بعد فترة تعرض وسطية تقدر ب 20 سنة.
الميزوثلیوما الليفية السليمة :
- نادرة المصادفة أيضا.
الأورام الإنتقالية:
تحدث الأورام الأنتقالية من القصبات والثدي والمعدة والمبيض ويشاهد إنصباب الجنب لدى % 50 من مرضى السرطانة القصبية.
تشكل السرطانة القصبية وسرطانة الثدي و اللمفومات 75٪ من أسباب الإنصبابات الورمية.
يترافق انصباب الجنب الورمي كذلك مع السرطانة الغدية كما ويشاهد في 50% من حالات سرطان الثدي المنتشر أثناء سير المرض وفي 20% من حالات الليمفوما والابيضاضات.
أعراض سرطان الغشاء البلوري
الأورام الليفية الموضعة في الجنبة صامتة غالبا، تكشف بالصدفة وتظهر أعراضها فقط عندما تبلغ حجوما كبيرة أو تتسرطن.
أما الميزوثلیوما الخبيثة تتظاهر بثلاثة أعراض سريرية:
- الألم الصدري :
يبدأ الألم عند جميع المرضى تقريبا بشكل خفيف ولكنه مستمر ويزداد مع تقدم الآفة وينتشر باتجاه الكتف والبطن ليصل عند ارتشاح الأعصاب الوربية إلى درجة شديدة مرعبة لا تسمح للمريض بالجلوس أو النوم ولا تستجيب للمسكنات العادية وتحتاج إلى مسكنات مركزية مخدرة
- الزلة التنفسية :
الزلة التنفسية تكون مترقية أيضا تكون بسيطة في البداية وتشتد في المراحل المتقدمة بسبب انكماش الرئة والحجاب الحاجز والتأمور وجدار الصدر بالارتشاح الورمي
- انصباب الجنب الغزير الناكس :
انصباب الجنب فعلى العكس يكون غزيرا ناكسا بشدة في البداية ويحتوي على كمية كبيرة من حمض الهيالين Hyline وتتناقص كميته مع تقدم الحالة بسبب الانكماش في جوف الجنب وامتلائه بالكتلة الورمية.
الأعراض العامة كالوهن ونقص الوزن وغياب الشهية ترافق الإصابة وتتطور معها ، والسعال طبعا موجود .
يشمل التشخيص التفريقي لانصباب جنب غزير كل مما يلي:
- الأورام الرئوية.
- التدرن.
- الميزوثليوما
التظاهرات الشعاعية:
تتظاهر الأورام الموضعة بكثافة مدورة أو بيضوية واضحة الحواف جدا متجانسة عادة وغير مترافقة بتبدلات في النسيج الرئوي المجاور.
أما الميزوتلیوما الخبيثة فتبدأ بعلامات انصباب جنب غزير ناكس، تظهر الجنب بعد تفريغه متسمكة متعرجة غير منتظمة وقد تشاهد عليها عقيدات مختلفة الأحجام تنتشر لاحقا ضمن النسيج الرئوي، وتشاهد زيادة في عرض المنصف وانصباب تأمور مرافق وقد تشاهد علامات تأكل الأضلاع وارتشاح جدار الصدر ونقص شديد في الساحة الرئوية المصابة.
تشخيص سرطان الغشاء البلوري
يعتمد التشخيص على الصورتين السريرية والشعاعية ونتائج بزل الجنب وخزعات الجنب ومعطيات تنظير الصدر Thoracoscopy الذي يعتبر الوسيلة الأفضل والأهم في هذه الحالات للأسباب التالية:
- يتيح فرصة كبيرة لتشخيص الإصابة وانتشاراتها عيانيا.
- يسمح بأخذ عينات كبيرة كافية ومناسبة للدراسة النسيجية يتعذر الحصول عليها بالوسائل الأخرى.
- يقلل عدد المناورات المختلفة كبزل الجنب لتحري الخلايا الورمية أو الخزعات بالإبرة عبر جدار الصدر التي تتطلب الإعادة أكثر من مرة فيمنع بذلك حدوث الانزراعات الورمية السريعة في جدار الصدر مكان الإجراء والتي تتميز بها الميزوتلیوما الخبيثة عن غيرها من الأورام
وفي حال تعذر القيام بتنظير الصدر بسبب الالتصاقات الجنبية الشديدة يفضل إجراء الخزعة الجراحية المفتوحة بدلا من المحاولات المتكررة لنفس الأسباب السابقة.
التنظير القصبي ضروري لتحري وجود أورام داخل القصبات سيما وأن التفريق بين الميزوتلیوما الخبيثة والكارسينوما الغدية المنتقلة إلى الجنب صعب جدا .
ولكن يمكن التوجه إلى أحدهما سريريا يوجود سوابق تعرض للأسبيستوز الميزتليوما إضافة إلى أن الكارسينوما الغدية بالتنظيرتكون بشكل عقيدات على الجني ونادرا ما تصيب الجنب الحشوية أما الميزونليوما تتكون بشكل صفائج تصيب كلتا وريقتي الجني.
علاج سرطان الغشاء البلوري
تعالج أورام الجنب السليمة الموضعة بالاستئصال الجراحي والشفاء التام هو القاعدة.
أما الميزوتلیوما الخبيثة :
فتعالج بتشارك الوسائل التقليدية المعروفة Gombined Modality Treatment الجراحية والشعاعية والكيميائية والمناعية.
ويبقى الاستئصال الجراحي حجر الأساس في معالجة المراحل المبكرة ويتراوح حجمه من استئصال الجنب Pleurectomy إلى استئصال الجنب والرئة والتسيج المرشحة المجاورة كالتأمور والحجاب وجدار الصدر ولكن الإجراء الأخير يترافق بنسبة وفيات عالية تصل حتى 30% من الحالات مما يستوجب التريث قبل اختياره.
كما أن الجراحة مستبعدة في الحالات المتقدمة وتقتصر على تنظير الصدر لإيثاق الجنب الكيميائي بالتالك Talc Pleurodesis للسيطرة على الانصباب.
الاستئصال الجراحي بمفرده قليل الأهمية لترافقة بنسبة عالية من النكس الموضعي بسبب تعذر الاستئصال التام والواسع للآفة لذلك لا بد من تطبيق العلاج المتمم الشعاعي والكيميائي للتغلب على هذه النقطة.
كما أن اقتصار المعالجة منذ البداية علا العلاجين الشعاعي والكيميائي بدون الاستئصال الجراحي يجعلها محدودة الأثر قليلة الفائدة لذلك لابد من تشارك هذه الطرق مع بعضها للحصول على الفائدة الأكبر، ويضاف لها أحيانا المعالجة المناعية بالانترفيرون Immunotherapy، بحيث وصلت نسبة العامين حتى 45% ولخمس سنوالت حتى 22٪ من الحالات.
مصادر
