الأمراض العصبية

كل ماتريد معرفته عن أنواع أورام الدماغ

يوجد العديد من التصانيف والأنواع لأورام الدماغ  لكن أهمها تصنيف منظمة الصحة العالمية WHO الذي يعتمد على المنشأ النسيجي للأورام ، لذلك سنتحدث عنه بالتفصيل .

يتم تصنيف الأورام الدماغية حسب ال WHO بالشكل التالي :

  •  الأورام ذات المنشأ الظهاري العصبي Neuroepithelial Tumors وهي الأشيع وتشكل ۹۰% من الأورام الدماغية بشكل عام وتضم:
  •   ورم الخلايا النجمية Astrocytoma .
  •   ورم الخلايا قليلة التغصنات Oligodendroglioma.
  •  ورم الخلايا البطانية العصبية Ependymoma.
  •  الأورام الدبقية العقدية Ganglioglioma .
  • الأورام الدبقية المختلطة Mixed Gliomas .
  • الأورام الحليمية في الضفائر المشيمية Choroid Plexus Papillomas .
  • أورام الجسم الصنوبري Pineal body Tumors .
  • الأورام الأرومية النخاعية PNET ، Primitive Neuroectodermal Tumors ) Medulloblastoma
  •  الأورام ذات المنشأ السحائي Meningiomas)
  • الأورام التي تنشأ من خلايا الغمد العصبي Nerve Sheath Cell Tumors .)
  • الأورام التي تنشأ على حساب الأوعية الدموية.
  •  الأورام التي تنشأ على حساب الخلايا المولدة Germ Cell Tumors .)
  • الأورام التي تنشأ نتيجة سوء التطور Tumors of Maldevelopment .
  •  أورام الغدة النخامية Pituitary Gland Tumors .
  •  الأورام التي تنتقل من الجوار Local Extension From Adjacent Tumors .
  •  الأورام اللمفاوية الدماغية البدئية Primary CNS Malignant lymphoma
  •  الأورام ذات العنقية الخططارية العصبية

الأورام ذات المنشأ الظهاري العصبي Neuroepithelial Tumors

الأورام الدبقية Gliomas :

وهي تنشأ من النسيج الدبقي و تشكل أكثر أورام الدماغ البدئية شيوعا وقد تكون خبيثة أو سليمة .

وأكثر الأورام الدبقية شيوعا هي: الأورام النجمية ، أورام الخلايا العصبية البطانية، والأورام الدبقية المختلطة .

بشكل عام تقسم الأورام الدبقية إلى أربع درجات :

 الدرجة الأولى G1 : ورم الخلايا النجمية الشعري (التفعي) Pilocytic ( Juvenile ) Astrocytoma (يشاهد عند الأطفال ، الورم النجمي اليفعي الكيسي Cystic Juvenile Astrocytoma ، الورم الدبقي العقدي Ganglioglioma.

الدرجة الثانية G2: ورم الخلايا النجمية الليفي أو المناشر Diffuse or Fibrilary Astrocytoma.

 الدرجة الثالثة G3 : الورم (النجمي ، البطاني العصبي ، قليل التغصنات) اللامصنع.

في الدرجة الرابعة G4 : الورم الدبقي متعدد الأشكال GBM

 وتضم الأورام الدبقية :

الأورام النجمية Astrocytomas:

  •  وهي أكثر الأورام شيوعا حيث تشكل حوالي 40٪ من أورام الدماغ وسميت النجمية بسبب الشكل النجمي الخلايا الورم .
  •  تنشأ على حساب الخلايا الدبقية النجمية Astrocytes. وتتوضع في أي مكان من الدماغ يحوي الخلايا الدبقية النجمية (عادة ما تتوضع في الفص الجبهي أو الجداري وفوق الخيمة).
  •  عادة ما تحاط بوذمة تحوي مناطق متنخرة ، و تعطي أعراضا شاغلة للحيز .

 تقسم هذه الأورام حسب درجة الخبث إلى أربع درجات Grades :

  •    Grade I الورم النجمي غير المرتشح:
  •  نموه بطيء .
  •   حدوده واضحة و نادرة ما ينتشر إلى خارج مكان نشوؤه .
  •  يمكن أن يرافقه وجود كيسات تتوضع بداخلها العقدة ورمية .
  •  يحدث بشكل شائع عند الأطفال تحت الخيمة المخيخية ، وقد يتوضع حول العصب الثالث أو الخامس اوالعصب البصري .
  •  وتحت المجهر تشاهد الخلايا ذات المظهر الشعري بالإضافة لألياف Rosenthal وهي ألياف كثيفة حامضية التلون تظهر ضمن الاستطالات السيتوبلاسمية للخلايا النجمية ،
  •  Grade II :
  •  ورم سليم وصلب ذو حدود واضحة
  • يحدث في تصفي الكرة المخية .
  •  قد يحدث انتشار للنسج المجاورة (إشارة منخفضة على T1 وينمو بشكل أسرع من أورام الدرجة الأولى
  • GradeIII الأورام النجمية اللامصنعة:
  •   تنمو بسرعة و ترتشح للأنسجة المجاورة لذا فهي لا تملك حدود واضحة بشكل جيد .
  •  تحوي خلايا لا مصنعة .
  •  تظهر هذه الأورام على ال MRI : انخفاض الإشارة مع عدم تجانس والحدود واضحة في مناطق وغير واضحة في مناطق أخرى).
  • Grade IV ورم الأرومات الدبقية متعددة الأشكال (Glioblatoma Multifrome) :
  •  يشكل حوالي 30% من الأورام البدئية في الدماغ و يشاهد بشكل شائع عند البالغين في منتصف العمر .
  •   أكثر أورام الدماغ خباثة، وبسبب احتوائه على أكبر مزيج من الخلايا المختلفة بين أورام الدماغ فإنه أصعبها علاجا .
  •   شعاعياً: يظهر على ال MRI بشكل غير متجانس بسبب وجود مناطق متأخرة وكذلك اختلاف التوعية من منطقة لأخرى، وحتى بعد حقن المادة الظليلة نلاحظ وجود عدم انتظام في حدود الورم .
  •   إنذار:  عادة سيئ، حيث أن البقاء Survival كان سابقا حوالي 9 أشهر وحاليا ۱۲-۱۰ شهر .
  • العلاج : و يتضمن

العلاج الجراحي : حيث يرتبط البقاء بحجم الاستئصال الجراحي.

العلاج الشعاعي: حيث أن العلاج الشعاعي ما بعد العمل الجراحي يحدث تحسن طفيفة في البقاء

العلاج الكيميائي : حيث يزداد البقاء في حال دعم العلاج الشعاعي بالعلاج الكيميائي، ففي أحد التجارب كان معدل البقاء لسنتين ۸٪ في العلاج الشعاعي لوحده مقابل ۲۹٪ للعلاجين معا .

ملاحظة : في حال احتواء الورم على أكثر من نوع من الخلايا من حيث درجة الخبث ، فإننا نصنف الورم وفقا لأعلى درجة خبث تم كشفها ، بالإضافة إلى أن أورام الدرجة الأولى والثانية (وهي أورام سليمة) قد تتحول إلى أورام من الدرجة الثالثة أو الرابعة (أورام خبيثة) .

 أورام الخلايا الدبقية قليلة التغصنات Oligodendrogliomas :

تنشأ هذه الأورام على حساب الخلايا الدبقية قليلة التغصنات Oligodendrocytes.

قد تكون ذات درجة خباثة متدنية ولكنها في أغلب الحالات تكون من النوع اللامصنع (III أو IV).

يحدث التنخر في هذا النوع من الأورام بنسبة كبيرة ، وكذلك الأمر بالنسبة لتشكل كيسات مخاطية ، نزوف و تكلسات ضمن الورم (في أكثر من 50% من الحالات). – تحدث بشكل أساسي عند البالغين في نصفي الكرة المخية .

تكون ذات توضع سطحي وقد تلتصق بالأم الجافية لذا يلتبس تشخيصها مع الأورام السحائية.

تتميز بأنها ترتشح وتنتقل عبر ال CSF و السحايا إلى مناطق أخرى بعدية عن مسكان تنشئها.

التدبير : جراحي و يجب أن تتبع بمعالجة شعاعية أو كيميائية أو معالجة مشتركة بينهما، حيث أن هذا  الورم قد يتطور من درجة منخفضة الخباثة إلى درجة عالية الخباثة

أورام البطانة العصبية Ependymona :

تشكل ۹٪ من جميع الدبلومات، و 5٪ من جميع الأورام داخل القحف .

تنشأ على حساب الخلايا المبطنة للجهاز البطيني والضفيرة المشيمية وتدعى أيضا بالأورام السيسائية .

سن الإصابة : تحدث بشكل شائع عند البالغين (المراهقين) والأطفال .

تحدث بشكل أساسي تحت الخيمة المخيخية، ويمكن تحدث في أي مكان من البطينات الدماغية والقناة السيسائية، وأكثر ما تحدث البطين الرابع ومنطقة ذيل الفرس، وقد تنتشر إلى أي مكان على مسار السائل الدماغي الشوكي.

عادة حميدة وذات حواف جيدة التمايز وتنمو ببطء شديد ، ولكن قد تتحول خلاياها إلى خلايا لامصنعة خبيثة سريعة النمو.

ملاحظة: يحدث التكلس بالشكل الأشيع في الورم الدبقي قليل التغصنات، الورم السحائي، الورم القحفي البلعومي .

الأورام العقدية الدبقية Gangliogliomas:

أورام نادرة تنشأ على حساب الخلايا العقدية Gangliocytes و العصبونات الشاذة .

لها درجات مختلفة من الخبث، فقد تكون سليمة أو تكون خبيثة ولكنها عادة تكون أقرب للسليمة .

بشكل عام كل الأورام السابقة لا يمكن تمييزها عن بعضها البعض إلا بالتشريح المرضي (بعد الاستئصال).

لكن يمكن القول أن الأورام العقدية الدبقية تأخذ شكل عقدة ذات حدود أوضح من الأورام النجمية ، وبالرنين المغناطيسي تزداد الإشارة في الزمن T2 بسبب وجود الاحتقان حول العقدة الورمية .

الأورام المختلطة :

تحوي أورام نجمية ، بطانية ، و/أو أورام قليلة التغصنات .

سلوكها يتبع سلوك أخبث الخلايا الموجودة فيها .

هذه الأورام نادرة وغالبا ما تصيب الأعمار المتوسطة .

نموها بطيء ولا تنتشر خارج مكان نشوئها .

 أورام الضفائر المشيمية الحليمية Choroid Plexus Papillomas

تنشأ على حساب خلايا الضفائر المشيمية في البطينات الدماغية كلها ولكن أكثر ما تتوضع في البطينين الجانبيين للدماغ.

وهي أورام نادرة وتعد سيبة غير شائع للاستسقاء الدماغي وسبب حدوثه هو زيادة إنتاج الخلايا الورمية للـ csf أو قد يكون السبب انسدادية .

هي أورام سليمة عادة ولكن قد تتحول إلى خبيثة فيما بعد . – تكون عادة داخل البطينات ولكنها قد تندخل إلى المادة الدماغية .

شاهد عادة عند الأطفال .

غير متجانسة على ال MRI.

تكون عالية الكثافة لأنها غنية بالتروية الدموية .

العلاج : جراحي في الحالات الخبيثة و نتبعه بالعلاج الشعاعي والكيماوي .

بشكل عام أي ورم لديه احتمال التحول الخبيث فإنه من المفضل أن تتبع المعالجة الجراحية بمعالجة شعاعية كيميائية .

أورام منطقة الغدة الصنوبرية Pineal Region Tumors :

 و تتوضع في منطقة الغدة الصنوبرية وهي أورام نادرة جدا وتضم :

 أورام متن الغدة الصنوبرية Pineal Parenchyma Tumors :

  •  الكيسة الصنوبرية Pineal Cyst:
  •  وهي عبارة عن كيس داخل صنوبري غير ورمي وهي الأشيع حدوثا ، وعادة تكتشف بالصدفة بعد الوفاة
  • قد تسبب الكيسة الكبيرة إعاقة لتدفق الCSF أو قد تضغط على الدماغ المتوسط الظهري مسبب صداع أو استسقاء دماغي انسدادي
  •  عادة تظهر الأعراض عند المرضى العرضيين في العقد الثالث إلى الخامس .
  • الورم الخلوي الصنوبري الناضج : وهو ورم سليم .
  • ورم المتن الصنوبري Pineal Parenchymal Tunior : ذو درجة تمايز متوسطة (ذو درجة أعلى  من الخباثة).
  •  الورم الأرومي الصنوبري Immature Pineoblastoma (خبيث).

الأعراض:

قد تصبح كبيرة جدا قبل تشخيصها ضاغطة على الدماغ المتوسط الظهري مسبب عدم القدرة على الحماقة شلل العضلات الرافعة للمقلة + المريض لا يستطيع النظر للأعلى) .

كما قد تسبب استسقاء رأس انسدادي، وقد تضغط على المخيخ مسببة أعراضا مخيخية.

عادة تحدث في سن الشباب و عادة عند الذكور وقد تؤدي إلى حدوث بلوغ مبكر .

العلاج:

مشكلة هذه الأورام توضعها العميق وبالتالي صعوبة التداخل الجراحي عليها .

معظمها حساس للأشعة، وبالتالي تعالج بوضع صارفة لتدبير الاستسقاء متبوعة بالعلاج الشعاعي .

أو الجراحة للأورام الكبيرة والمقاومة للأشعة .

 أورام الخلايا المنتشة Germ Cell Tumors:

  •  الورم الإنتاشي (الورم العجائبي غير النموذجي) (Germinoma ( Atypical Teratoma:

وهو ورم خبيث بشدة ، حساس بشكل كبير للمعالجة الشعاعية ، وهو ورم خلقي Conginetal مشابه للورم المنوي Seminoma في الخصية ، وينتشر عادة عبر السائل الدماغي الشوكي ليعطي نقائل للنخاع الشوكي .

ملاحظة : كقاعدة عامة فإنه كلما ازدادت خباثة الورم كلما ازدادت حساسيته للمعالجة الشعاعية ، وكنتيجة فإن الأورام السليمة تكون منخفضة الحساسية للعلاج الشعاعي (مع وجود بعض الاستثناءات لهذه القاعدة).

  • الورم العجائبي Teratoma:

وهو ورم خلقي يحتوي خلايا من أنسجة متعددة (عناصر ظهارية، خلايا عضلية ملساء، نسج عظمية وغضروفية)، ويحدث بشكل رئيسي عند الذكور اليافعين ، وهو ذو سلوك خبيث .

 كتل وكيسات غير ورمية:

  •  الورم البطاني (السيسائي) Ependymoma :

وهو كما ذكرنا ينشأ من الخلايا المبطنة للبطينات الدماغية ، وهو ورم سليم عادة ولكن قد يصبح خبيثا

  •  الكيسات البشروانية (الورم الكوليسترولي) (Epidermoid Inclusion Cyst ( Cholesteatoma

وهو ورم سليم يتكون من بقايا ظهارية تقوم بتشكيل رقائق كولسترولية بيضاء متلألئة ، ومن بقايا  كيراتينية ضمن محفظة رقيقة .

غالبا ما تحدث في الصهاريج العنكبوتية القاعدية Basal subarachnoid cisternae وفي الزاوية الجسرية المخيخية CPA ، كما يمكن أن تحدث في البطين الجانبي و شق سلفيوس .

تنمو ببطء شديد (لذا فهي لاتسبب علامات ارتفاع توتر قحفي أو استسقاء دماغ شديدين) وقد تصل إلى أحجام كبيرة .

بالطبقي المحوري CT : آفات منخفضة الكثافة (بسبب محتواها الدهني) واضحة الحدود .

بالرنين المغناطيسي MRI : آفة منخفضة الكثافة على T1 وعالية الكثافة على T2.

العلاج : ويتم بالاستئصال الجراحي ، وهو إجراء سهل نظراً لحدود الورم الواضحة وعدم وجود تروية دموية ، ولكن قد يحدث التهاب سحايا كيميائي أو لاجرثومي بعد العمل الجراحي.

  •  تشوه ورید جالينوس Vein of Galen Malformation.

الأورام من منشأ خلوي دبقي أو غيره :

  • ورم الخلايا النجمية:

الذي يكون بدرجات مختلفة ممتدة من ورم الخلايا النجمية المتوضع في الجسم الثفني Callosum ، السقف Tectum ، أو المهاد Thalamus.

  •   الورم السحائي .
  •  الورم الشحمي Lipoma .

الورم الأرومي النخاعي Medulloblastoma:

وهو من الأورام غير الدبقية وهو هام لكثرة مشاهدته في الحياة العملية .

وهو ورم خبيث (WHO G4) ويعتقد أنه ينشأ على حساب خلايا جنينية لا تتواجد في الحالة الطبيعية في الجسم بعد الولادة (خلايا الأديم العصبي الظاهر البدئية Primitive Neuroectodermal Tumor) لذلك فإنه يدعى أحيانا بورم خلايا الأديم العصبي الظاهر البدئية PNET.

وهو أكثر حدوثا عند الأطفال (۷۰% أطفال، ۳۰% بالغين، الذكور الإناث) و تتوضع في الحفرة الخلفيةعلى الخط الناصف (حيث تنشأ عن الدودة المخيخية) مسبب استسقاء انسدادياً.

كثيرا ما تنتشر هذه الأورام عبر ال. S . F C إلى أماكن أخرى من الدماغ أو النخاع الشوكي (الانتشار تحت العنكبوتي Subarachnoid Dissemination) ، أو أنها تندخل ضمن البطينات، لكن من النادر  أن تعطي نقائل خارج الدماغ أو النخاع الشوكي (إلى العظام مثلا).

 الأورام ذات المنشأ السحائي Meningiomas

تشكل أكثر من ۲۰٪ من الأورام البدئية للدماغ.

تحدث غالبا عند النساء في أعمار متوسطة تتراوح من 30 إلى 50 سنة .

تنشأ هذه الأورام من أغلفة السحايا بشكل عام ، وبشكل خاص من الخلايا السحائية الظهارية Meningiothelial Cells في التحببات العنكبوتية للسحايا (الزغابات العنكبوتية الدقيقة) Arachnoid Granulations ولذلك فهي أكثر ما تتوضع حول الجيوب الوريدية .

يمكن لهذه الأورام أن تتطور في أي مكان توجد فيه السحايا (كقبة الجمجمة أو قاعدتهاالزاوية الجسرية المخيخية – القناة الشوكية)،

ولكن أكثر ما تتوضع في قبة الجمجمة على أحد جانبي الجيب السهمي الطولاني .

قد تكون هذه الأورام متعددة (بشكل نادر).

معظم هذه الأورام سليمة (۹۰% من الحالات) ولكن قد يتحول بعضها( مثل Angiblastoma) إلى الشكل الخبيث Meningiosarcoma .

تنمو ببطء بحيث أن الدماغ يتكيف مع تواجدها في بعض الأحيان، ولا ترتشح إلى الجوار وإنما تضغط على النسج المجاورة أثناء نموها ، وهي غالبا لا عرضية فقد تصل لحجوم كبيرة جدا قبل تشخيصها .

يمكن استئصالها بشكل تام .

 للأورام السحائية أنماط نسيجية مختلفة أهمها:

  •  النموذج الخلوي Syncytical .
  • الانتقالي Transitional.
  •  الأرومي الليفي Fibroblastic (خبيث) .
  •  الأرومي الوعائي Angioblastic(خبيث).

وإن التمييز بين هذه الأنماط ليس له قيمة سريرية إلا أنه من المهم تحديد النمط الأرومي الوعائي بالإضافة إلى النمط الخبيث لأن هذه الأنماط تشير إلى احتمال النمو السريع وارتفاع معدل النكس بعد الاستئصال .

  •  ورم الخلايا الحولية Hemangiopericytoma :

يمثل هذا الورم النادر الدرجة الرابعة (أي أنه خبيث) من الأورام السحائية ويتميز عن الورم السحائي بما يلي:

الورم السحائي

 

ورم الخلايا الحولية
سن الحدوث

 

و في الأعمار المتوسطة وغالبا لدى النساءأبكر من ذلك في مقتبل العمر وعند اليافعين
بطيء النمو (من أشهر إلى سنواتأسرع نموا (بضعة أشهر
CT/MRI

 

قد لا يكون ممكن التفريق بينهما بسبب تشابه مظهرهما على الصورة الشعاعية. وبشكل عام يكون المظهر متجانسة (إلا في حال الأحجام الكبيرة ) ، حيث نشاهد ورما ذا قاعدة سحائية مع ذيل من الأم الجافية Dural Tail (وهي علامة شعاعية وصفية هامة للأورام السحائية على الرنين المغناطيسي بعد حقن المادة الظليلية)، مع وذمة متغيرة الشدة  حول بؤرة الورم قد تشككنا بالخباثة في حال وجودها

 

العلاج

 

. بالاستئصال الكليبالاستئصال الجراحي متبوعة بالعلاج الشعاعي

نظرا لخباثته

الإنذار

 

يحدث الشفاء بالاستئصال التاممتغير تبعا لحدوث النكس أو عدمه

 

الأورام التي تنشأ من خلايا الغمد العصبي Nerve Sheath Cell Tumors

وهي تضم : أورام خلايا شوان Schwannomas والأورام الليفية العصبية Neurofibroma .

 ورم خلايا شوان Schwannoma :

ينشأ هذا الورم على حساب خلايا شوان للعصب الدهليزي القوقعي في معظم الحالات (ويسمى أيضا Vestibular Schwannoma أو Acoustic| Neuroma) مسبب صعوبة في السمع في الأذن في طرف الإصابة بالإضافة إلى الدوار، ولكن يمكن أن يتوضع في أي من الأعصاب المحيطية.

تحدث عند النساء أكثر من الرجال بنسبة ۱:2 وتحدث في أعمار متوسطة ۹۰ – ۳۰ سنة .

معظمها أورام سليمة، ونادرا ما تتحول للخباثة ، وتنمو بشكل بطيء جدا مسبب فقدان مترقية بالسمع بالإضافة إلى اضطراب في التوازن بداية .

هو أكثر أورام تحت الخيمة شيوعا حيث يشكل حوالي 5% من الأورام داخل القحف، و ۸۰٪ من أورام الزاوية الجسرية المخيخية.

يكون ثنائي الجانب في 5٪ من الحالات.

قد يضغط الورم أثناء ترقيه على الأعصاب القحفية المجاورة (5، 6، 7، 9، 10) مسبب صداع ، اضطرابات في البلع ، اضطراب التحكم بحركات العين ، اضطراب مشية، اضطراب في التذوق، وخدرة و نخز Tingling في الوجه (وذلك وفقا للعصب المصاب) وأهم هذه الإصابات هي إصابة العصب الوجهي بسبب علاقته التشريحية الوثيقة مع العصب الثامن.

قد تصبح كبيرة الحجم فتضغط على جذع الدماغ مسببة خزل شقي أوقد تنهي بذلك حياة المريض .

  بالفحص السريري: يجب تقييم الضعف الوجهي والقدرة السمعية .

الاستقصاءات الشعاعية : الرنين المغناطيسي MRI .

 العلاج:

جراحي إذا كان حجم الورم > ۳ سم أو أعطى تأثيرا كتلية بحيث يضغط على جذع الدماغ .

Gamma Knife®: للأورام

ملاحظة : أثناء العمل الجراحي لاستئصال ورم العصب السمعي وتخليصه من ألياف العصب السمعي، يجب الانتباه للعصب الوجهي والحفاظ على استمراريته التشريحية نظرا لعلاقته التشريحية الوثيقة مع العصب الثامن ولكن أحيانا وعلى الرغم من الحفاظ على استمراريته التشريحية فقد تحدث حول وذمه بسبب المناورات الجراحية تؤدي إلى خزل وجهي قد يدوم من 3-6 أشهر يتراجع بعدها بشرط بقائه سليما تشريحية.

 الإنذار : جيد جدا بالاستئصال التام مع ندرة النكس .

 الورم الليفي العصبي Neurofibroma

ورم سليم ينشأ على حساب الخلايا الأرومية الليفية Fibroblastoma الغمد الأعصاب (بشكل رئيسي الأعصاب المحيطية والأعصاب الشوكية ويشكل نادر جدا الأعصاب القحفية) محدثا اتساعا مغزليا في العصب يمتزج مع الألياف العصبية التي تسير ضمنه وتكون على علاقة وثيقة معه ،

قد تتحول هذ الأورام إلى خبيثة Neurofibrosarcoma ، وهي أكثر ميلا من ورم شوان  Schwannoma للتحول للخبث .

 أورام التي تنشأ على حساب الأوعية الدموية

الأورام الأرومية الوعائية Haemangioblastoma :

أورام سليمة غالبا .

تشاهد عادة في نصف الكرة المخية أو في النخاع الشوكي .

غالبا ما يتألف الورم من عقدة ورمية متوضعة ضمن آفة كيسية ، وتتألف هذه العقيدة من كتلة غزيرة من الأوعية الدموية متعددة الأحجام مفصولة عن بعضها بخلايا رغوية رائقة .

قد تكون عائلية (من النمط الجسدي المسيطر Autosomal Dominant) تترافق مع أورام كيسية في أعضاء أخرى (الكبد ، المعثكلة ، والكلية) و أورام وعائية شبكية Retinal Angioma ، وهذه جميعها تشكل ما يدعى بداء فون – هيبل – لينداو Von – Hippel – Lindau  تعالج بالاتصال الجراحي للعقيدة والكيسة معا، ونتائج العلاج جيدة .

بسبب الطبيعة الوعائية للورم فإنه يميل للنزف بغزارة أثناء العمل الجراحي إذا لم يستأصل بشكل كامل  في آن واحد، حيث يجب استئصال العقدة من المحيط بشكل كامل وعدم الدخول ضمن العقدة خوفا من حدوث نزف صاعق وفوري، ومن الممكن تركيب صارفة للمريض في حال وجود استسقاء بسبب الكيسة .

 الإنذار : جيد في حال الاستئصال الكامل .

الاورام التي تنشأ على حسابه الخلايا المولدة Germ Cells Tumors

أورام الخلايا المولدة Germinoma:

وهو ورم خبيث بشدة وحساس بشكل كبير للمعالجة الشعاعية ، وهو  ورم خلقي Conginetal مشابه للورم المنوي Seminoma في الخصية، وينتشر عادة عبر السائل الدماغي الشوكي ليعطي نقائل للنخاع الشوكي .

الأورام العجائبية Teratomas :

وهي أورام تحوي مزيجا من الأنسجة جيدة التمايز مثل البشرة والعضلات والعظام .

غير شائعة، وأكثر ما تحدث في منطقة الغدة الصنوبرية والحفرة الخلفية .

تصيب الذكور اليافعين غالبا . – تسلك سلوك خبيثة.

الأورام التي تنشأ نتيجة سوء التطورTumors Of Maldevelopment

 الورم القحفي البلعومي Craniopharyngioma :

وهو ورم خلقي شائع يحدث غالبا عند الأطفال وعند الفتية البالغين .

ينشأ هذا الورم على حساب بقايا الأديم الظاهر الشدقي للجيب البلعومي (جيب راتكه) بالقرب من الجيب الوتدي .

هذه الأورام سليمة، ولكن التداخل عليها صعب بسبب امتداداتها الجانبية ، لذا فهي تنكس غالبا مما يضطرنا للتداخل المتكرر عليها .

يتوضع غالبا بالقرب من السويقة النخامية فوق السرج التركي ( ۵۰٪ من الحالات، ويمكن لهذه الأورام أن تنمو للأعلى ضاغطة على السويقة النخامية أو الغدة النخامية أو المهاد Thalamus أو التصالب  البصري ، وقد تندخل في البطين الثالث أوفي البطينات الجانبية، وقد تسبب استسقاء انسدادية.

يكون الورم عادة كيسيا (90% من الحالات) مبطنا بظهارة رصفية ، حاوية على سائل بني داكن غني ببلورات الكوليسترول، أو أن يكون الورم من النوع الصلد Solid.

أهم ما يميزها حدوث التكلسات (۹۰٪) “مثل ورم الخلايا الدبقية قليلة التغصنات

بسبب توضعه فوق السرج التركي (غالبا) ، تظهر لدينا علامات انضغاط التصالب البصري ، ارتفاع الضغط داخل القحف مع وذمة حليمة العصب البصري ، وأحيانا تأخر في النمو.

 العلاج : جراحي كامل إذا أمكن وهو الأفضل ، وإذا لم يكن ممكنا فيجب إجراء الاستئصال تحت التام متبوعا بالمعالجة الشعاعية، وفي حال وجود استسقاء يجب تركيب صارفة V- P Shunt.

يتم التداخل على هذه الأورام عادة عبر الأنف (عبر الجيب الوتدي)، ولكن أحيانا قد نضطر للتداخل عليها  عبر الجيب الجبهي .

الأورام أو الكيسات البشروانية و الجلمانية Epidermoid& dermoid

الكيسات البشروانية (الورم الكوليسترولي) (Epidermoid Cyst ( Cholesteatoma

تتكون من بقايا ظهارية تقوم بتشكيل شرائح كولسيترولية بيضاء متلألئة ، ومن بقايا كيراتينية ضمن  محفظة رقيقة الجدار .

غالبا ما تحدث في الصهاريج تحت العنكبوتية القاعدية Basal Subarachnoid Cisternae وفي الزاوية الجسرية المخيخية CPA كما يمكن أن تحدث في البطين الجانبي وفي شق سيلفيوس .

تنمو ببطء شديد (لذا فهي لا تسبب علامات ارتفاع توتر قحفي أو استسقاء دماغ شديدين) وقد تصل إلى أحجام كبيرة .

على CT : آفات منخفضة الكثافة (بسبب محتواها الدهني) واضحة الحدود.

على MRI : آفة منخفضة الكثافة على T1 وعالية الكثافة على T2.

 العلاج : ويتم بالاستئصال الجراحي وهو إجراء سهل نظرة لحدود الورم الواضحة وعدم وجود تروية دموية ، ولكن قد يحدث التهاب سحايا كيميائي أو لإجرثومي بعد العمل الجراحي.

 الكيسات الجلدانية Dermoid Cysts :

التشريح المرضي : تنشأ بسبب انغلاق معيب للأديم الظاهر يؤدي إلى تشكل كيسة تحتوي محفظتها على عناصر جلدية من جريبات شعرية وأنسجة غدية (وبذلك تكون أثخن من محفظة الكيسة البشروانية) وضمن الكيسة نجد مواد دهنية وسائل زيتي .

التوضع : غالبا ما تشاهد في الحجاج في الزاوية الوحشية العلوية للمقلة وفي الحفرة الخلفية على الخط الناصف، وقد تحافظ على اتصالها بالجلد معطية طريقة كامنة للإنتانات .

 العلاج : يتم بالاستئصال الجراحي .

الكبسة الفروانية Colloid Cyst:

هي عبارة عن ورم كيسي سليم يحوي سائل مخاطي .

تنشأ من بقايا جنينية في سقف البطين الثالث .

تبدو على شكل آفة كيسية مدورة بالتصوير الشعاعي

قد تسبب انسداد ثقبة مونرو في سقف البطين الثالث وحدوث الاستسقاء في البطينين الجانبيين مما يسبب أعراض وعلاماتارتفاع التوتر داخل القحف .

قديما كانت تعالج جراحية بالدخول من المنطقة الجبهية ، أما حاليا فتعالج بالجراحة التنظيرية حيث أنه وبسبب وجود استسقاء في البطينين الجانبيين يمكن الدخول عبر الفص الجبهي بعيدا عن القشرة الحركية  بمنظار قطره 4 mm إلى أحد البطينين الجانبيين ومنه عبر ثقبة مونرو إلى البطين الثالث ليتم رشف محتويات السكيسة واستئصال محفظتها . . .

 اورام الغدة النخامية Pituitary Gland Tumors

الأورام الغدية النخامية Pituitary Adenomas:

تشكل 5% من الأورام داخل القحف، وهي تنشأ من القسم الأمامي الغدي للغدة النخامية .

وهي أورام سليمة وتصنف حسب نوع الهرمونات المفرزة إلى:

  •  الأورام الغدية الكارهة للصباغ المفرزة للبرولاكتين، وهو أشيعها (۵۰٪) .
  •  الأورام الغدية المفرزة لهرمون النمو.
  •  الأورام الغدية المفرزة لل ACTH .
  •  الأورام الغدية المفرزة لا TSH .
  •  الأورام الغدية المفرزة لا LH – FSH : والنوعين الأخيرين  نادرین جدا.

وقد تم ذكر الأعراض الناجمة عن كل منها سابقا .

حدود هذه الأورام واضحة، وهي تعالج باستئصالها عبر الأنف (عبر الجيب الوتدي)، ولكن أحيانا قد  نضطر للتداخل عليها عبر الجمجمة (أو عبر الجيب الجبهي في حال الامتداد الجانبي للورم .

السرطان الغدي النخامي Adenocarcinoma:

هذه الأورام نادرة الحدوث، وتنشأ غالبا على حساب القسم الأمامي من الغدة.

 الأورام التي تنتقل من الجوار Local Extension From Adjacent Tumors

الورم الحبلي Chordoma :

ينشأ هذا الورم من بقايا الحبل الظهري Notochord وهو ورم خبيث (قد يكون في البداية سليما).

وهو نادر الحدوث بشكل عام، ويحدث غالبا في منطقة المنحدر Clivus وفي العجز Sacrum، وهو يغزو ويخرب العظم في تلك المناطق، ويضفط على جذع الدماغ (في حال توضعه في المنحدر طبعا)ويمكن أن يرتشح إليه .

وهو ورم ناكس بشدة ، كما أن النقائل غالبا ما تحدث في هذا الورم .

في حال حدوث الورم الحبلي في المنحدر Clivus Chordoma فإن فقد البصر وشلل عضلات العين الخارجية وعضلات البلعوم يسبق انضغاط جذع الدماغ.

العلاج يكون بالاستئصال الجراحي والإنذار سيء جدا

الورم الكبي الوداجي Glomus Jugulare Tumor:

هو عبارة عن ورم وعائي ينشأ من نسيج الكبة الوداجية.

و يتوضع في بصلة الوريد الوداجي ويغزو العظم الصخري وقد يمتد إلى الزاوية الجسرية المخيخية أو العنق .

هذا الورم في مراحله الأولى يكون من اختصاص الجراحة الأذنية، أما في المراحل المتقدمة فيصبح مناختصاص الجراحة العصبية .

سابقا كان يعالج بالاستئصال الجراحي أما حاليا فإنه يعالج بالتصميم Embolization .

 الاورام اللمفاوية الضيقة البدنية Primary Malignant lymphoma

وهي أورام نادرة الحدوث.

تنشأ (على حساب الأوعية اللمفاوية) حول الأوعية الدموية في أي مكان من الدماغ وقد تكون وحيدة أو متعددة البؤر.

تحدث عادة في المرضى ضعيفي المناعة immune – compromised (كالمرضى الذين يتلقون معالجة شعاعية أو كيميائية لسبب آخر).

وهي تستجيب بشكل جيد للكورتيزون و للعلاج الشعاعي .

الأورام الانتقالية etastasis

تشكل أكثر من 15% من الأورام الدماغية (و تتوضع في مناطق مختلفة من الدماغ).

قد تنشأ من أي مكان ولكن أكثر الأماكن البدئية شيوعا هي القصبات والثدي وأحيانا من الكلية و الدرق والمعدة و البروستات والخصية و الميلانوما

في أكثر الحالات تكون النقائل متعددة حيث يكون الانتشار عن طريق الدم، ومن النادر أن تكون هذه النقائل وحيدة التوضع (نقائل الكلية قد تكون وحيدة).

تظهر الأورام الانتقالية شعاعية على التصوير الطبقي بشكل آفات حلقية Ring Lesions الحديثة منها تكون عالية الكثافة ومحاطة بوذمة ، أما القديمة فتملك مركز متنخر (لا يأخذ المادة الظليلة) ومحيطة فعالا (يأخذ المادة الظليلة)

السابق
مايجب أن تعرفه عن انزلاق مشاش رأس الفخذ
التالي
ملف كامل : الحمى مجهولة السبب أسبابها وطرق تشخصيها

اترك تعليقاً