داء بيرغر BURGEIR DISEASE ( أعراض ، أسباب ، تشخيص و علاج )

دار بيرغر بالانكليزية BURGEIR DISEASE هو مرض وعائي التهابي (غير عصيدي)، اكتشفه العالم النمساوي ليو بيرغر في الولايات المتحدة، ويعد من أكثر الأمراض الوعائية الالتهابية (غير العصيدية) شيوعا.

[toc]

حدوث داء بيرغر

أهم ميزة لهذا المرض أنه يصيب المدخنين حصر لهاما، كما يتعلق تطوره أو تراجعه بمتابعة التدخين أو التوقف عنه.

يصيب الشباب بأعمار (20-40 سنة).

يصيب الذكور بشكل خاص (لأن التدخين أكثر شيوعا لدى الذكور).

يكثر حدوثه في منطقة الشرق الأوسط وخاصة لدى العرب واليهود.

 التشريح المرضي لداء بيرغر

عبارة عن انسداد خثري شرياني ووريدية ذو طابع التهابي، حيث نجد ضخامة في جدار الوعاء نتيجة التليف الزائد وتكاثر الخلايا الالتهابية، ويمتد التفاعل الالتهابي ليشمل بطانة الشريان أو الوريد محولا إياه إلى كتلة قاسية تؤهب لحدوث التخثر والانسداد داخل الشرايين أو الأوردة.

نلاحظ عدم وجود الترسبات الشحمية العصيدية في جدار الشريان (وهي هامة لتفريقه عن التصلب العصيدي).

الآلية الإمراضية لداء بيرغر

يعتقد بوجود زيادة في حساسية الألياف العضلية الملساء في جدران الشرايين اتجاه مادة النيكوتين (مهما كانت كميتها–> تفاعلات التهابية –> تضيق الشريان وتخثر الدم ضمنه –> حدوث الانسداد الشرياني في نهاية المطاف، لذا يمكن تسمية هذا المرض: التهاب الأوعية الخثري الانسدادي Thromboangitis obliterans

تحدث نفس الآلية في الأوردة.

إن إصابة الشرايين المحيطية وفق الآلية الالتهابية المترقية يؤدي إلى نقص تروية مزمن مترافق بهجمات حادة بين الحين والآخر، وبالتالي تطور دوران جانبي معاوض Collateral Vessels وهو المسؤول عن تغطية أعراض برغر لفترة طويلة -غالبا-.

  سير داء بيرغر

 يمكن تقسيم سير المرض إلى 3 أطوار:

• الطور الجاد: وفيه تتطور العملية الالتهابية بوجود الخلايا الالتهابية الحادة وتتشكل الخثرة كما تتشكل اخراجات مجهرية في جدار الشريان.
• الطور المتوسط: وفيه تبدأ عملية تعضي الخثرة المتشكلة.
• الطور المزمن، بالإضافة لتعضي الخثرة يحدث تليف في جدار الشريان، و بالتالي يحدث نقص تروية

مزمن للمناطق المرواة بهذا الشريان، وهذا ما يؤدي إلى تشكل دوران جانبي معاوض ذو مظهر لولبي متعرج وذلك بالية مجهولة، وهذا الطور هو الذي يميز داء برغر عن بقية أمراض الأوعية الالتهابية.

يترقی داء بيرغر من السيئ باتجاه الأسوأ وذلك بشكل تدريجي متواصل أو بشكل هجمات حادة متكررة ، ومع كل هجمة تزداد مساحة الإصابة ويصاب عدد أكبر من الشرايين، ويرتبط حدوث الهجمات وتواترها بمتابعة أو إيقاف التدخين.

من النادر أن تصل الإصابة إلى مستوى الشريان الفخذي في سياق تطور داء بيرغر.

 أماكن الإصابة لداء بيرغر

أكثر الأوعية إصابة هي الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة البعيدة:

•  في الطرف السفلي: تصاب أوعية القدم وأسفل الساق.
•  في الطرف الطوي: تصاب أوعية اليد والساعد والذراع.

نادرا ما يصيب الشرايين الحرقفية والفخذية الدرجة أنه حين إصابتها يجب أن نفكر بمرض آخر غير داء بيرغر).

لا يصيب شرايين القلب والدماغ، ولكنه يترافق بانسدادها بنسبة عالية، وطبعا لا يتم ذلك بالآلية الالتهابية، وإنما بسبب التصلب العصيدي الذي يتطور لدى المريض (كون المريض مدخنا).

 أعراض وعلامات داء بيرغر

•  العرج المتقطع Intermittent clodication.
•  اختفاء النبض المحيطي في الشرايين الصغيرة والمتوسطة (ظهر القدم والظنبوبي الخلفي، والزندي والكعبري)، بينما يبقى مبسوسة في الفخذي والمأبضي والعضدي (الشرايين الكبيرة).
• التقرحات الشريانية الجلدية.
•  وذمات في الأطراف: وهي بسبب:

•  إصابة الأوردة وانسدادها (لا توجد في التصلب العصيدي).
•  الوصول لمرحلة الألم عند الراحة Rest Pain بسرعة حيث ينام المريض بوضعية الجلوس وبالتالي حدوث ركودة دموية.

•  تموت الأصابع.
•  برودة الأطراف.
• التهاب وريدي سطحي (الصافن الصغير والكبير) أو عمیق، متكرر وهاجر (متنقل .. أي هجمة تصيب الطرف العلوي وأخرى تصيب الطرف السفلي) وهذا العرض يميزه عن التصلب العصيدي.
•  لون الجلد:

•  شاحب: وذلك في حالة حدوث نقص تروية بسبب إصابة شريانية معزولة.
•  أرجواني: وذلك في حالة حدوث إصابة شريانية – وريدية مشتركة.

إن ظهور هذه الأعراض لا يتم وفق تسلسل محدد، فقد تظهر معا أو واحدة تلو الأخرى، وبدون ترتيب معين (قد يحدث التموت قبل العرج المتقطع)، مما يجعل تصنيفه حسب لوريش أمرا صعبا، أو يمكن القول بأنه لا يخضع لتصنيف لوريش.

يعزى هذا التفاوت في ترتيب ظهور الأعراض إلى وجود الدوران الجانبي المعارض الذي يساهم في إخفاء الأعراض والعلامات لفترة طويلة، مما يتيح للمرض أن يتطور خلسة حتى تصل الإصابة للشرايين الأكبر حجما، وعندها يتظاهر فجأة بأعراض حادة كالتقرحات الجلدية، دون المرور بالأعراض المنذرة كالعرج المتقطع والألم عند الراحة.

 التشخيص السريري لداء بيرغر

قام الطبيب الياباني شينويا shinoya بوضع criteria محددة تعتبر كافية لتأكيد التشخيص استقصاء، وتتضمن وجود الأعراض السنة التالية :

• التدخين (سواء كان إيجابية أم سلبية).
• شاب دون الأربعين من العمر.
• إصابة شريانية محيطية تحت مستوى الشريان المأبضي..
• وجود إصابة في الشرايين العلوية (والتي تندر في التصلب العصيدي).
• التهاب ورید خثري سطحي أو عمیق، متكرر أو هاجر..
• غياب العوامل الموهبة التصلب العصيدي فيما عدا عامل التدخين (أي عدم وجود ارتفاع شحوم وسكري وارتفاع ضغط).

 طرق تشخيص داء بيرغر

يتم اللجوء لها في حال عدم التأكد من المعايير السريرية السابقة، وهي:

•  اختبار إيلن Allen test

• إيجابية هذا الاختبار في شاب مدخن مع وجود تقرح في القدم كافي للتشخيص.
• يمكن أن يكون إيجابي في تصلب الجلد، الرضوض المتكررة، وبعض أمراض الأوعية الالتهابية.

•  الاختبارات المصلية : على الرغم من العملية الالتهابية فإن داء برغر يعتبر صامت مصليا، وحتى خلال مراحل المرض النشطة فإن سرعة التثقل ومستويات البروتين C الارتكاسي والعامل الرئوي والأضداد الذاتية عادة ما تكون طبيعية.

•  الدوبلر أو الإيكو دوبلر: يظهر

• سلامة جميع الأوعية فوق مستوى الانسداد (عدم وجود ترسبات عصيدية).
• تضيق أو انسداد في الأوعية تحت مستوى الإصابة (عادة تحت مستوى المأبضي، أو بمستوى التفرعات النهائية في الأطراف العلوية).

•  التصوير الشرياني الظليل Angiography: تظهر الصورة الشعاعية الظليلة للشجرة الوعائية ما يلي: : • انسداد شرياني بمستوى الساق والقدم، أو الساعد واليد، ويظهر بشكل انقطاع مفاجئ في مسار الشريان، بينما تكون البطانة فوق هذا المستوى طبيعية ملساء تماما ومستقيمة.

تطور دوران جانبي بحيث تكون الأوعية المعارضة ذات مظهر لولبي متعرج (وآلية ذلك مجهولة).

 التشخيص التفريقي لداء بيرغر

التصلب الشرياني العصيدي: الجدول التالي يظهر الفوارق الأساسية بينهما :

الأمراض الشريانية التهابية المنشأ الأخرى: وتحدث بنسبة أقل من بيرغر، وسندرسها لاحقا.

 علاج داء برغر

 العلاج المحافظ

الإقلاع عن التدخين: بشكل قطعي بما فيه التدخين السلبي، وهو الخطوة الأساسية والأهم، ولكنه صعب التطبيق، لأن المصاب غالبا ما يكون في حالة الإدمان على النيكوتين لدرجة يستحيل معها إيقاف التدخين تقريبا على الرغم من أنه مهدد بيتر أطرافه إن لم يتوقف!!).

موسعات الشرابين: كالنيفيديين والبنتوكسيفيلين (يغير شكل الكريات الحمراء ليجعلها تتناسب مع التضيق الحاصل .. لذا فهو لا يعتبر من الموسعات الوعائية) والبابافيرين، ولكن دورها ضعيف نوعا ما إن لم يوقف التدخين.

مركبات البروستاغلاندين (ملطفة وليست شافية: تتواجد بشكل وريدي يدعی lloprost أو البروستافازين، لمدة 3 أسابيع على الأقل، ولكنه غالي الثمن والنتيجة غير مضمونة أبدا، فهي لا تشفي من المرض وإنما تخرج المريض من الهجمة الحادة وتخفف الألم وقد تنقذ حياة الطرف.

 العلاج الجراحي

ويتم بإتباع إحدى الطرق التالية:

• خزع الودي Sympathectomy:

•  وذلك لتوسيع الشرايين المحيطية وزيادة الجريان الدموي نسبية في مستوى الجلد فقط (وليس العضلات)، مما يساهم في تخفيض حدة الأعراض (يعطي نتيجة أفضل منه في التصلب العصيدي).
•  يطبق على الودي القطني في الإصابة السفلية أو الودي الظهري في الإصابة العلوية.
•  يفيد في تخفيف حدة الألم وقد يؤدي إلى شفاء التقرحات.
• غير مفيد في حال استمرار التدخين.

•  الوصلات الشريانية Bypass: وهي صعبة الاستخدام لأن الإصابة محيطية جدة، ولكن يمكن اللجوء لها عندما يتواجد قسم من شرايين الساق لم يصب بعد.

•  البتر: وهو العلاج الأخير بعد فشل الإجراءات السابقة (ونحاول تحديد اليتر قدر الإمكان، وهو يعد الإجراء الأكثر استعمالا.

• حديثا: يمكن جراحية استئصال بطانة الشريان أو استخدام القثطرة لتوسيع لمعة الشريان ولكنها تواجه صعوبات نظرا لصغر حجم الشرايين المصابة، وهناك علاج جيني يعتمد على عامل يدعي عامل نمو بطانة الأوعية الدموية ولكنه قيد الدراسة.

الخطة والترتيب العلاجي

• يجب التنبيه لخطورة التدخين في كل الحالات، والوقاية من البرد والرضوض ووجوب ممارسة الرياضة وخاصة المشي لتطوير الدوران المعارض.
• في الحالات المتقدمة (الألم عند الراحة، التقرحات الشريانية) يستطب خزع الودي (والذي من الممكن إجراؤه حاليا بالجراحة التنظيرية).
• في بعض الحالات القليلة التي يتوفر فيها فروع سليمة بمستوى القدم تستطب المجازة الطعمية Bypass الوريدية وليس الصنعية.
•  في معظم الحالات يتم اللجوء إلى البتر Amputation (عبر الأصابع والأمشاط).