متلازمة اهلرس – دانلوس

26

متلازمة اهلرس – دانلوس بالانكليزية Ehlers – Danlos Syndrome  هي متلازمة يمكن أن تقسم إلى عشرة أشكال مختلفة على الأقل ، وكلها اضطربات موروثة تسبب تشوهات في كولاجين الجلد والمفاصل والأوعية الدموية .


أهم مايميز متلازمة اهلرس – دانلوس

  • رخاوة مفصلية مع انصبابات وخلوع متكررة .
  • تمطط جلد شديد.
  • هشاشة جلدية تتظاهر على شكل كدمات تؤدي لندبات (ورقة السيجارة) بعد رضوض تافهة.
  • اختلاطات شريانية كارثية عند 4 ٪ من المرضى .
  • أورام كاذبة تحدث في أماكن التندب مثل الكوعين والركبتين وتتألف اساسا من نسيج شحمي يمكن أن يحدث التكلس ضمنها لا يقسم هذا التناذر لعشرة أنماط. و تكون الإصابات الشريانية الخطرة هي المسيطرة في النمط الرابع من المتلازمة وهذا النمط يشكل 4 من الحالات .

التظاهرات الشريانية في متلازمة اهلرس – دانلوس

مواضيع متعلقة
1 من 15

التمزق العفوي للشرايين .

أمهات الدم .

النواسير الشريانية الوريدية.

تحدث هذه الإصابات نتيجة رقة الطبقة المتوسطة للشريان، مع نقص ألياف الإيلاستين وتجزؤ المحددة المرنة الداخلية .


علاج متلازمة اهلرس – دانلوس

و الربط هو الإجراء المفضل عندما يكون ممكنا .

و أما إعادة التروية فتجري بعد تنبيه المريض لخطورة العمل الجراحي الكبيرة .

وفي حالة التداخل الجراحي يجب أن تكون القطب والربطات شديدة الإحكام.

 

قد يعجبك ايضا

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز