متلازمة اهلرس – دانلوس بالانكليزية Ehlers – Danlos Syndrome هي متلازمة يمكن أن تقسم إلى عشرة أشكال مختلفة على الأقل ، وكلها اضطربات موروثة تسبب تشوهات في كولاجين الجلد والمفاصل والأوعية الدموية .
[toc]
أهم مايميز متلازمة اهلرس – دانلوس
- رخاوة مفصلية مع انصبابات وخلوع متكررة .
- تمطط جلد شديد.
- هشاشة جلدية تتظاهر على شكل كدمات تؤدي لندبات (ورقة السيجارة) بعد رضوض تافهة.
- اختلاطات شريانية كارثية عند 4 ٪ من المرضى .
- أورام كاذبة تحدث في أماكن التندب مثل الكوعين والركبتين وتتألف اساسا من نسيج شحمي يمكن أن يحدث التكلس ضمنها لا يقسم هذا التناذر لعشرة أنماط. و تكون الإصابات الشريانية الخطرة هي المسيطرة في النمط الرابع من المتلازمة وهذا النمط يشكل 4 من الحالات .
التظاهرات الشريانية في متلازمة اهلرس – دانلوس
التمزق العفوي للشرايين .
أمهات الدم .
النواسير الشريانية الوريدية.
تحدث هذه الإصابات نتيجة رقة الطبقة المتوسطة للشريان، مع نقص ألياف الإيلاستين وتجزؤ المحددة المرنة الداخلية .
علاج متلازمة اهلرس – دانلوس
و الربط هو الإجراء المفضل عندما يكون ممكنا .
و أما إعادة التروية فتجري بعد تنبيه المريض لخطورة العمل الجراحي الكبيرة .
وفي حالة التداخل الجراحي يجب أن تكون القطب والربطات شديدة الإحكام.
