إلتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة بالإنجليزية Giant–cell arteritis هو التهاب يُصيب بطانة الشرايين الضخمة، ويؤثر على شرايين الرأس، وخاصة الموجودة في الصدغ، ولهذا يعتبر التهاب الشريان الصدغي أشيع أنواع التهاب الشراين ذو الخلايا العملاقة
[toc]
ميزات إلتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة
إن اهم مايميز إلتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة هو أنها التهابات :
- تصيب الأوعية الكبيرة .
- وقد نحد بالخزعة الإرتشاح بالخلايا العملاقة Giant Cell .
- الإلتهاب الحبيبومي ” نجده بالخزعة أيضا”.
أهم أشكال إلتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة :
كما ذكر فإن مرض إلتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة يندرج تحته العديد من الأمراض لكن أشيعها :
- إلتهاب الشرايين القحفية ” أشيعها إلتهاب الشريان الصدغي”،
- داء تاكاياسو.
التهاب الشرايين القحفية ذو الخلايا العملاقة أو التهاب الشريان الصُّدْغِيّ
التهاب الشريان الصُّدْغِيّ هو عبارة عن إلتهاب أوعية كبيرة بشكل أساسي ، وهو التهاب حبيبومي بصيب الصفيحة المرنة الداخلية للشرايين الكبيرة و المتوسطة ، يصيب الأبهر و فروعه ويميل خاصة لإصابة فروع الشريان السباتي خارج القحفية و أشيعها الشريان الصدغي .
أهم مميزات التهاب الشريان الصُّدْغِيّ
- غالبا محدث بعمر > 50 سنة.
- يصيب الذكور أكثر من الإناث.
- صداع :
ويكون الصداع حديث البدء ، وحيد الجانب غالبا ، يعنو للمسكنات. لا نفرقه عن الصداع العادي إلا بارتفاع سرعة التثقل فوق 100 غالبا.
- مشكلته أنه عندما يصيب الأوعية الشبكية يسبب فقدان رؤية غير عكوس ( عمی ).
- نلاحظ فيه شذوذان في الشريان الصدغي بالفحص السريري ( تسمك ، قساوة ، مضض ” ألم بالجس”، عقد ، لا نبض ).
- خزعة شربان صدغي غير طبيعية :
نلاحظ تسمك الجدار وتضيق في اللمعة نتيجة تكاثر الخلايا البطانية.
كما نلاحظ حبیبوم يحوي خلايا كبيرة.
العلامات السريرية لالتهاب الشريان الصدغي ( لا نبض ، عقد ، تسمك .. ) ليست موجودة دائما ، لكن خزعته دائما غير طبيعية و عند أخذ الخزعة يفضل أن تكون ثنائية الجانب ، عدة خزع من جانب واحد قريبة من بعضها لأن إصابة الشريان قد تكون قطعية ( قطعة سليمة ، قطعة مصابة ..).
يترافق التهاب الشريان الصدغي مع شكل من أشكال أمراض المفاصل هو : الآلام العضلية الرثوية العديدة (Polymyalgia Rheumatica ( PMR وهو مرض شائع و ليس نادر وهو آلام فقط بدون ضعف * يشاهد في سن الخمسين و يصيب النساء أكثر من الرجال.
يصيب الزنار الكتفي والوركي. و الأعراض تكون : مريضة لديها ألم شديد في الكتفين و يبوسة صباحية شديدة و مديدة ، مع غياب ضعف عضلي ، عدم وجود علامات التهابية في المفاصل ، وجود التهاب شریان صدغي ( 50 % من الحالات) ، و ارتفاع ESR شديد ” وهي التي توجهنا للمرض “.
علاج إلتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة
هذا المرض شائع جدا ويعالج بإعطاء 7 , 5- 15 مغ بريدنيزولون يوميا لعدة أشهر تخفض تدريجيا هذا إن لم تترافق الآلام العضلية الرثوية العديدة بالتهاب شرایین صدغي ” صداع “، أما إن ترافقت فعندها لا نكتفي بهذه الجرعة الضئيلة من الستيروئيدات بل نعطي الجرعة العالية المستخدمة في علاج حالات التهاب الأوعية وهي 1- 2مغ / كغ خوفا من حدوث الاختلاط الخطير جدا و هو العمى اللاعكوس.
إذا أصيبت فروع السباتي بالوجه » عرج منقطة فكي ( توقف عن المضغ كل فترة بسبب الألم أثناء الأكل ) .
إن ترافق المرض بالنمط النسيجي 04*DRB يشير إلى مقاومة الإصابة للمعالجة بالستيروئيران ، لذلك تستخدم مثبطات المناعة.
تبين أن المصابين بارتكایی التهابي شديد مع جمي. ونقص وزن وارتفاع شديد في سرعة التثفل ، ونقص الألبومين عن 3 . 4 أقل تعرضا لنقص التروية الدماغي و العمى اللاعكوسی عادة.
يشترط للتشخيص وجود 3 معايير من المعايير الخمسة التالية للمرض ( العمر، الصداع ، سرعة التثفل ، خزعة الشريان الصدغي غير السيوية ، شذوذات الشريان بالفحص السريري…
داء تاكاياسو
و التهاب مزمن حبيبومي ” كما ذكرنا التشريح المرضي يشبه التهاب الشريان الصدغي ( حبيبومات + خلايا عرطلة + الأوعية الكبيرة”. ما يصيب الأوعية الكبيرة كالأبهر وفروعه ” وبشكل أقل يصيب الأوعية الرئوية.
داء تاكاياسو هو مرض الشرق وآسيا ” أصول آسيوية ” ، نادر في أوروبا وأمريكا.
و يصيب الإناث أكثر” 119 (خاصة الشابات من أصول آسيوية).
المعايير التشخيصية في داء تاكاياسو
يأتي دائما قبل عمر 40 سنة ( مرض الشباب ).
عرضه الرئيسي هو العرج المتقطع: آلام في الأطراف بعد بذل جهد لفترة معينة ، غالبا وحيدة الطرف ، لذلك أي سيدة تشكو من عرج متقطع بطرف واحد من الجسم غالبا (( كلما فرمت بقدونس تؤلمني يدي)) نشك بداء تاكاياسو ونقيس الضغط بالطرفين ، وهؤلاء المريضات غالبا لديهن مشعرات التهابية ( ارتفاع سرعة التثفل ، ارتفاع ال CRP ).
ضعف نبض في الشريان العضدي. » كان يسمى داء اللانبض : لأنه لم يكن يكتشف إلا بعد أن ينسد الوعاء في الطرف انسدادا كاملا.
يسبب فرق في الضغط بين الذراعين > 10 ملم زئبقي لذلك دائما يجب قياس الضغط في الطرفين. ) نسمع حفيف إذا تضيق الشريان المصاب ( فوق الأبهر و الشريان تحت الترقوة).
نلاحظ شذوذات في التصوير الوعائي : غالبا موجودة بأكثر من ثلاث مناطق بأكثر من طرف.
للتشخيص يجب توافر ثلاثة معايير من المعايير التالية ( العمر، العرج المتقطع، الحفيف ، فرق الضغط ، شذوذات تصوير الأوعية ، ضعف النبض في الشريان العضدي ).
سريريا:” لم تركز عليها الدكتورة” :
إصابة فروع الأبهر الرئيسية تقود لإصابة عصبية مركزية ” جلطة” قد تكون سبب مراجعة الطبيب. و كما أن إصابة الأهراليطني تؤدي لارتفاع التوتر الشرياني ( 50 % من الحالات). و قصور أبهر و ارتفاع في التوتر الرئوي.
