داء تاكاياسو Takayasu

داء تاكاياسو بالانكليزية Takayasu s Disease هومرض التهابي مجهول السبب يصيب الأبهر وفروعه الرئيسية بالدرجة الأولى مؤدية إلى حدوث تضيقات قسمية أو انسدادات أو توسعات.

لا يصيب الإناث بالدرجة الأولى، وتتراوح التظاهرات السريرية بين الشكل الجهازي الحاد والشكل المزمن المتمثل بغياب النبوض أو الشكلين معا.

داء تاكاياسو نادر الحدوث ويتطلب متابعة مديدة من العلاج الدوائي والجراحي لتحقيق البقاء الحديد والحياة الجيدة للمرضى.

توسع الأبهر الصاعد و قوس الأبهر على التصوير الظليل للشرايين


الحدوث والسببيات في داء تاكاياسو

يظل السبب غير معروف ولم تسجل موجودات مناعية قوية حتى الآن، اتهمت الجراثيم نظرا لعلاقتها بالتهاب الأبهر وافترضت دراسات أخرى وجود أنماط نسيجية معينة تؤهب وراثيا للإصابة بهذا الداء.

الملامح السريرية:

يصيب الإناث ( 7- 8 أضعاف الذكور)، ذوات الأعمار قبل سن الأربعين عادة يوهو المعيار الأساسي للتشخيص، ولكن قد يصيب أشخاصا أعمارهم أكبر من ذلك وقد سمي في الأدب الطبي (المقلد الأكبر) لكثرة تظاهراته السريرية اللانوعية.

تم تقسيم الداء إلى طورين هما :

  •  الطور الباكر وهو الطور الالتهابي الجهازي السابق لمرحلة فقدان النبض.
  • الطور المتأخر وهو الطور الانسدادي (فقدان النبض). ا من الهام جدا وضع التشخيص الباكر، و بالرغم من تداخل مراحل الطورين السابقين فقد يصاب البعض أثناء الطور الباكر أو (الحاد) بالأعراض الالتهابية الجهازية مثل الحمى، آلام العضلات والمفاصل، فقدان الوزن. بينما يشكو آخرون من إيلام على مسير الشريان المصاب كما في ألم الشريان السباتي.

ومن الدلائل المشخصة في هذا الطور ارتفاع سرعة التثفل، ارتفاع الضغط الدموي، سماع اللغط الوعائي، عدم تناظر ضغوط الذراعين، وأعراض الإقفار الباكرة .

تتظاهر غالبية الحالات بالإقفار، ويصيب الالتهاب القوس الأبهرية وفروعها كاملة وربما يصاب الشريان الرئوي أيضا.


أنواع داء تاكاياسو

ويقسم الداء حسب امتداد الإصابة إلى الأنواع التالية:

  • النوع الأول (Type I) ويشمل القوس الأبهرية وفروعها فقط
  • النوع الثاني (Type II) ويشمل الأبهر النازل والبطني ولذلك يسمى بتضيق البرزخ اللانموذجي
  • النوع الثالث (Type III) ويشمل النوعين السابقين معا
  •  النوع الرابع (Type IV) و يشمل إصابة الشرايين الرئوية مع أي من الأنواع الثلاثة السابقة.

تكون الغلبة بالانتشار للنوع الثالث، الذي يؤكد الطبيعة المعممة لالتهاب الأبهر لا أكثر الشرايين إصابة وبترتيب الشيوع: الشريان تحت الترقوة ، الأبهر النازل ، الكلوي السباتي ،المساريقي ،الأبهر الصاعد والأبهر البطني.

ومن الأعراض أيضا:

  • تشوش الرؤية والعمى العابر والشفع.
  • قد يحدث ارتفاع الضغط الوعائي الكلوي المنشأ بسبب تضيق الأبهر البطني.
  • قد يسبب توسع القسم القريب من الأبهر الصاعد، قصور الدسام الأبهري.
  • قد ينجم قصور القلب الاحتقاني من ارتفاع الضغط الدموي والقصور الأبهري والإقفار الإكليلي (قد يسبب الأخير خناق الصدر)، حيث تصاب فوهات الشرايين الإكليلية أكثر من غيرها.
  • توجد إصابة الشريان الرئوي في نصف الحالات بالرغم من أنها لا عرضية عادة، وقد تتظاهر بارتفاع التوتر الرئوي.
  • من النادر أن تكون انسدادات الشرايين الحشوية عرضية بالرغم من شيوعها وذلك بسبب وفرة تطور الدوران الرادف، على الرغم من حصول عدة حالات من احتشاء الأمعاء الثانوي نتيجة هذه الإصابات.

تشمل الموجودات الفيزيائية : 

  • سماع اللغط الرقبي.
  •  اعتلال الشبكية.
  • ضعف النبوض أو فقدانها .
  • التظاهرات الجلدية: كالحمامي العقدة، وتقيح الجلد
  • ارتفاع الضغط الدموي.
  • عدم تناظر قيم الضغط بين الذراعين وبينهما وبين الطرفين السفليين.

الاستقصاءات في داء تاكاياسو

تصوير الشرايين ANGIOGRAPHY

يعتبر هذا الاستقصاء المعيار الأول في وضع التشخيص حتى الآن، و من العلامات الشعاعية المميزة نذكر:

تضيق الأبهر وغيره من الشرايين، وقد يكون التضيق قسميا وقصيرة أو منتشرا وطويلا أو مترقية نحو الانسداد التام.

توسع الشرايين وتشكل أمهات الدم الكيسية والمغزلية . 3) اجتماع الأشكال السابقة معا.

توسعات وتضيقات في الأبهر البطني و فروعه على الصورة الظليلة المواتي.


معالجة داء تاكاياسو

المعالجة الدوائية:

يهدف التدبير الدوائي إلى :

  • تخفيف الأعراض الجهازية وتخفيض التهاب الأوعية المصابة.
  • كشف الإختلاطات وتدبيرها دوائيا أو جراحية. يعتبر البريدنيزولون Prednsolone بجرعة 1 ملغ / كغ / يوم فعالا في السيطرة على التظاهرات السريرية وعلى منع ترقي الإصابة الفعالة، وتبقى هذه الجرعة الأولية ثلاثة أشهر وتخفض على مدى سنة، إذا غابت فعالية المرض. كما أن السيكلوفوسفامايد Cyclophosfamide فعال في السيطرة على الداء الفعال غير المستجيب للبريدنيزولون بجرعات عالية. ويفضل إبقاء المصابين بملامح الداء الفعال المستمر على جرعة منخفضة فعالة من البريدنيزولون. ومن صفات الفعالية:
  • الشكاوى الجهازية b. تطور آفات شعاعية جديدة . بقاء سرعة التثفل مرتفعه بالرغم من المعالجة الصارمة.

 التوسيع بالبالون: ( PERCUTANEOUS TRANSLUMINAL ANGIOPLASTY) :

بواجه هذا الاجراء في آفات تاكاياسو عراقيل فريدة من نوعها لا توجد في توسيع الآفات الأخرى، وذلك بسبب شمول الاصابة الإلتهابية طبقات الشريان كافة ، وتداخل الآفات الفعالة مع المزمنة في آن معا، وغزارة الصمات المحيطية، فأغلبية الحالات الناجحة تنكس بعد 6 أشهر من التوسيع.

المعالجة الجراحية Surgical Treatment

المبادئ العامة للتدبير الجراحي :

  • تختلف الصعوبات التقنية للتداخلات الجراحية في داء تاكاياسو عن نظيرتها التصلبية (العصيدية)، ولذا يجب تدبير كل حالة على حدة، كما يحتم تلازم المعالجة الدوائية والجراحية على المدى الطويل.
  • يجب على الجراح الأخذ بعين الاعتبار حدوث الآثار الجانبية للعقاقير بناء على صغر عمر أغلبية المرضى، فقد تكون الآفات الإكليلية مصابة أيضا.
  •  لا يحتاج غالبية المرضى للجراحة الاسعافية أو العاجلة ، ويمكن اخضاعهم للجراحة الإنتقائية مما يسمح بتوفر الوقت الكافي لإجراء التقييم الشامل.
  •  من المفضل تجنب الجراحة في الأطوار الحادة، ولو أن ذلك غير ممكن في كل الحالات.
  • تعتبر المجازات التي تتخطى الإنسدادات
  • الطريقة الجراحية المثالية، وتفضل المفاغرات التي تنتهي على شرايين سليمة لا يطالها الداء وذلك للإقلال من اختلاطاتها. تدبير تضيقات البهر البطني بوضع مجازة صنعية