متلازمة لوريش بالإنجليزية Leriches syndrome يعتبر الأبهر البطني تحت الشرايين القلوية، والشريانان الحرقفيان أكثر الأوعية إصابة بالتصلب العصبي المزمن وتحدث الإصابة الضيقة أو الانسدادية في منطقة التفرع الأبهري بدرجات مختلفة عند الغالبية العظمى من الفرضيه مسببة أعرضاً الصور شرياني تستوجب المداخلة الوعائية، وكثيرا مايترافق التصلب العصيدي الأبهر والحرامي مع إصابات أخرى تحت الرباط الإربي بسبب الطبيعة الجهادية للإصابة التصلبية، كما تكون الإصابة قطعية التوزع (Sagmental ) أي ليست مستمرة على كامل طوال الوعاء بالرغم من كونها جهازية سيهية، مما يجعلها قبلة للترميم الوعائي بصورة فعالة
[toc]
الألية المرضية
توضع العصيدة والإنسداد في تناذر لوريش يحصل بشكل كلاسيكي كما قلنا في الأبهر البطني تحت منشا الشرايين العلوية وبالتالي لا يحدث إصابة عن الشرايين الكلوية
ورغم أنه من المفترض أن كون الجريان عبر الشرايين المساريقي السفلي مقطوع إلا أن هنالك حالات يبقى فيها الجريان موجود نتيجة وجود اتصال بين الشريان المساريقي السفلي والمساريقي العلوي غير فورس رولان لذلك يجب مراقبة الجريان المساريقي السفلي وإذا كان ضعيفا بجب زرعه عبر الوصلة كما يجب إعادة زرع الحرقفي الباطن على الوصلة لتامين تروية كافية للحوض وتحسين العنانة .
التظاهرات السريرية متلازمة لوريش
تتعلق الأعراض السريرية بشدة المرض وتوزع الإنسانية، حيت يمكن تمييز أربعة أنماط للداء الأبهري – الحرقفي الانسدادي
- النمط الأول 1 Type :
إصابة الأبهر و الحرقفيين الأصليين حيث يترافق هذا النمط مع عرج متقطع * الطرفين السفليين مع عنانة وعائية المنشأ وضعف النبض الفخذي أو غيابه
- النمط الثاني || Type:
إصابة أشد للابهر البطني منتشرة إلى الشريانين الحرفيين الأصليين والظاهرين، يترافق هذا النمط بعرج متقطع أشد مععنانة أيضا ولياي النبض الفخذي
- النمط الثالث ||| Type:
ترافق إصابة الأبهر البطني والحرقفيين مع إصابات انسدادية للشرابين تحت الرباط الإربي و انسداد الفخدي سطحي، انسدادات شرایین ما تحت الركبة يترافق هذا النمط مع عرج متقطع شديد أو الم راحة وقد يصل في حال عدم العلاج إلى مرحلة التموت النسيجي في الأطراف السفلية بالإضافة إلى العنانة، وغياب نبوض الطرفين السفليين
- النمط الرابعType IV :
يشاهد عند النساء ويشكل حوالي 5 % من الداء الأبهري الحر في الانسدادي وهو عبارة عن نقص تصنع الأبهر البطني تحت العلويين Hypoplastic Apria Syndrome ، ويكون قطر الأبهر و قطر كل من الحرقفيين الأصليين صغيرا
من الهام التثبت من الحركية الدموية لهذه الإصابة قبل الشروع بترميمها ، ويتحقق ذلك على الأغلب من خلال القصة السريرية المدعمة بنتائج الاستقصاءات الوعائية غير الباضعة . وتصوير الشرايين الظليل ويفيد قياس الضغوط الشريانية عبر الشريان الفخذي في الحالات المعقدة وغير المشخصة .
الأعراض و العلامات :
يتألف تناذر لوريش الذي وصفه الطبيب الفرنسي المسمى باسمه عام 1940 من
- عرج متقطع في طرف او طرفيين سفليين .
- ضعف القوة الجنسية عند الرجال او غيابها – العنانة .
- يضاف الى ذلك ضمور متناظر في الطرفين السفليين مع شحوب في الساقين و القدمين .
تشخيص متلازمة لوريش
الدوبلر : يكون المشعر الكاحلي العضدي منخفضاً عند المرضى المصابين بإصابات تحت مستوى الرباط الاربي بينما يكون عالياً في إصابات الابهر والحرقفي االاصلي .
يتغير شكل موجة الدويللر حسب موقع الإنسداد الشرياني
- الإيكو دوبلر :
حيث تدرس شرايين الطرفين السفليين، كما يجب دراسة الشرايين السباتية بسبب ترافق اصابتها مع الداء الابهري – الحرقفي الانسدادي و يجب علاج إصابة الشرايين السباتية ان وجدت قبل التداخل على إصابة شرايين الطرفيين السفليين .
- التصوير الشرباتي الظليل :
هو الفحص التشخيصي الأشم ، يجب إجراؤه للجميع المرضى الذين خطط الإجراء عمل جراحي لهم أما الاشكالي الشعاعية لتناذر لقريش فيمكن أن تأخذ عدة أشكال :
- تضيق أسفل الأبهر
- انسداد أبهر بطني
- إصابات انسدادية على مستوى الشرايين الحرقفية
فحوص أخرى: الطبقتي المحوري الحلزوني المران الوعائي .
علاج متلازمة لوريش
الجراحة داخل الومالية PTA with or without stemting توسيع الشريان الأبهر أوالحرقفين أو كليهما معا بالبالون مع وضع Stent أو بدونه أو باستخدام ال Stent Graft.
العمل الجراحي :عند عدم إمكانية إجراء ال PTA أو فشلها، بسبب شدة الإصابة وانتشارها
وأهم هذه الاجراءات:
- اسئتصال بطانة الأبهر عند مرضى النمط الأول من الداء الأبهري الحرف في الموقع تعطي نتائج جيدة وطويلة الأمد، وعن محاسنها، عدم استعمال الطعوم الصنعية وانعدام احتمال الإنتان ، وتحسن الوظيفة الجنسية بصورة أكبر من المجازات الصنعية بسبب زيادة الجريان في الشرايين الخثلية.
- المجازة الأبهرية الفخذية ثنائية الجانب: تجري عبر مقاربة الأبهر البطني عبر البريتوان أو خلفه، ومقاربة الشريان الفخذي بالطرفين حيث يتم زرع المجارية الصنعية داكرون . PTFE بين الشريان الأبهر البطني أمر جراء مشاعرة نهائية نهائية – وهي الأفضل أو مفاغرة نهائية جانبية) وزومها على الشريان التحدي الأصلي بمفاغرة نهائية جانبية بالطرفين لتجاوز منطقة الانسداد.
- المرضى توي الخطورة العالية .
- وجود تداخلات جراحية متعددة مسابقة على البطن ( البطن العدائي )
- وجود حدثية إنتانية داخل البطن .
اهم اشكالها :
المجازة الإبطية الفخذية ثنائية الجائب . وتجري بين الشريان تحت الترقوة أو الأبطي ( الأيمن غاليا أو الشريان الفخذي بالطرفين
المجازة الفحتية – الفخذية : عند وجود انسداد حرففي وحيد الجانب مع شريان حرففي – فخدي سليم ع الطرف المقابل
من الطرق التي يندر أستخدامها :
- اعادة تقي الشرايين المسدودة بالحفارة.
- استعمال اللي لإعادة فتح الشرايين.
التحضير قبل العمل الجراحي :
- فحوص دموية شاملة .
- دراسة قلبية شاملة .
- دراسة صدرية شاملة .
- إيكو دوبلر للسباتين .
- تصويرشرياني ظليل للابهر و الطرفيين السفليين .
- إماهة جيدة قبل العمل الجراحي .
- تأمين الدم اللازم للعمل الجراحي .
- حمام المرض وحلاقة الصدر والبطن و الأطراف حتى القدمين .
استطبابات العمل الجراحي :
- العرج المتقطع الذي يؤثر على حياة المريض .
- ألم الراحة .
- التموت النسيجي .
اختلاطات العمل الجراحي Cornplications :
الاختلاطات الباكرة
تحدث بنسبة 10 بعد الجراحة الأبهرية ، وتتعلق بالأمراض المرافقة الموجودة قبل الجراحة وهي احتشاء القلب وقصوره الأحتقاني و القصور التنفسي، والقصور الكلوي، أما الاختلاطات الباكرة المتعلقة بالجراحة نفسها
- النزف HaEITRarhaga
- إقصار الطرف انت تربوية
- القصور الكلوي Renal Failur |
- الإقفار المعوي أنقص تروية – Irntestinal scher .
- اقفار النخاع الشوكي Spinal Card schemia..
- الأذية الحاليية reteral Injury.
الاختلاطات المتاخرة وتحدث بنسبة 10- 15% وتشمل :
- انسداد المجارة Graft Occlusion .
- أمهات الدم التضارية العادية asianMotic False neurysms
- العنانة Impoterica,
- الإنتان Irfection.
- الناسور الأبهري المعوي Amrtceriteric Fist .
