فتق بوكداليك بالانكليزية Bochdalek هو فتق في الحجاب الحاجز بسعات مختلفة عبر القناة الجنبوية البريتوانية اليسرى .
هو الأكثر شيوعا من فتوق الحجاب الحاجز الخلقية .
جنينياً يعزي إلى فشل الانغلاق الكامل للغشاء البريتواني الجنبي قبل عودة الأمعاء إلى البطن في الأسبوع العاشر.
تدخل الأمعاء الدقيقة والكولون المستعرض (وأحيانة الطحال والمعدة والكلية) إلى جوف الصدر مسببة درجات مختلفة من سوء تصنع للرئة اليسرى .
ملاحظة : تشكل الكبد الباسكر يحمي الطرف الأيمن للحجاب من الانفتاق ، ولكن ومع ذلك قد ينفتق الكبد .
اليوم:
يحدث الفتق الحجابي في واحد من كل ۲۰۰۰ ولادة حية .
و حتى الآن يموت 60٪ من مجموع الحالات المشخصة قبل الولادة .
يغلب حدوث الفتق في الطرف الأيسر على الأيمن بنسبة 9 إلى 1.
[toc]
التظاهر السريري لفتق بوكداليك
- يتظاهر 50 – 60٪ من فتوق بوكد اليك في مرحلة حديث الولادة :
- سحب ضلعي وتسرع تنفس.
- زرقة (يتأخر ظهورها نسبة لبقية الأعراض عكس تلك الناجمة عن آفة قلبية) .
- احمضاض تنفسي.
تتطور هذه الأعراض بسرعة بعد الولادة (تسمى هذه الحالة بتناذر الشدة التنفسية الجراحية لدى الوليد) وذلك بسبب ابتلاع الهواء (الناجم عن تسرع التنفس بسبب نقص حجو الصدر) وازدياد الضغط على الرئة ، لذلك لا يجوز استعمال القناع عند إنعاش وليد يشك بوجود فتق حجابي لديه والأفضل أن ينبه .
- بإصغاء الصدر : غياب الأصوات التنفسية ، وقد نسمع القرقرة المعوية .
- البطن عادة منخمصة و قد يتأخر إفراغ العقي.
أما إذا تأخر ظهور الأعراض فإنها تظهر بصورة مختلفة :
زلة تنفسية وخاصة على الجهد و الرضاعة : إنتانات تنفسية متكررة .
ملاحظات :
- تتعلق شدة الأعراض بدرجة تطور الرئة بشكل أساسي .
- قد يختنق الفتق وتصبح حالة الطفل خطيرة وحرجة .
- التظاهر في سن حديث الولادة إسعافي .
العلامات المسيئة للإنذار:
- البدء الباكر للأعراض يدل على سوء تصنع شديد للرئة .
- الخداجة .
- التشوهات المرافقة (قلبية ، انسداد هضمي.
- اندخال المعدة أو الطحال أو الكلية أو جزء من الكبد .
تشخيص فتق بوكداليك
تبدي عادة صورة الصدر والبطن البسيطة الخلفية الأمامية:
- فقاعات غازية معوية في الصدر ، الأيسر غائبة.
- انحراف المنصف نحو الجهة المقابلة .
- غازات الأمعاء في البطن قليلة وتدل على الكولون الأيسر والسيني .
تنبيه:
ظهور كثافة في الجنب عوضا عن الغازات لا ينفي وجود الفتق خاص في الساعات الأولى ، لأن ظهور الغازات يتطلب ۱۹-۱۸ ساعة أو وجود عائق يحول دون دخول الغازات (كانحشار الأمعاء ضمن حلقة الفتق).
للتأكد يمكن إجراء صورة ظليلة علوية (غالبا غير ضرورية) .
يمكن تشخيص هذه الحالة بواسطة الإيكو أثناء الحمل ، أما رتق المري فيمكن أن نتوقع أو نشك بوجوده بواسطة الإيكو أثناء الحمل .
التشخيص التفريقي لفتق بوكداليك
الحالات المترافقة بالشدة التنفسية عند الوليد: أهمها داء الأغشية الهلامية ، ذات الرئة الاستنشاقية خاصة المرافقة لرتق المري .
الحالات المترافقة بتغيرات شعاعية مشابهة : ريح صدرية، انصباب جنب .
عند الرضع الأكبر سنا نميزه عن سوء التصنع الكيسي الغدي في الرئتين cystoadenomalformation أعراضه ليست شديدة ، تتظاهر غالبا في الأشهر الأولى من الحياة) .
علاج فتق بوكداليك
العلاج الجراحي:
إجباري ولكن بشرط التحضير الجيد واستقرار الحالة النفسية واعتدال غازات الدم والحالة الحامضية القلوية .
التدبير عند حديثي الولادة:
- تنبيب الرغامي السريع وتطبيق التنفس الصناعي .
- إدخال أنبوبي أنفي معدي.
- معايرة غازات الدم وتحري وجود حالة حموضة أو قلاء وتصحيحها.
- إجراء Echocardiagraphy: لتقييم درجة ارتفاع التوتر الرئوي و تقييم التشوهات المرافقة.
الوقاية من فتق بوكداليك
تجنب الإنعاش التنفسي من الفم إلى الفم أو باستخدام القناع لأنه يزيد من تجمع الغازات ضمن الأنبوب الهضمي وبالتالي صعود هذه الغازات إلى الصدر ضمن الأمعاء المنفتقة .
تجنب وضع رأس إبرة عند الالتباس مع الريح الصدرية لأن ذلك قد يؤدي إلى انثقاب الأمعاء في حال كانت الحالة فتقا حجابي .
مبدأ التداخل الجراحي:
- تداخل بطني (حتى نرى التشوهات المرافقة وخاصة سوء الدوران الذي يكون مرافق شبه إجباري لأن الفتق لن يسمح بحدوث الدوران الطبيعي والالتصاقات الطبيعية التي تثبت المعي المتوسط في مكانه) .
- تحرير وإعادة الأحشاء إلى البطن .
- إغلاق فوهة الفتق بخياطة أولية أو باستعمال رقعة .
- إصلاح سوء الدوران .
ملاحظة : يمكن علاج الفتق في مرحلة الجنين عن طريق ربط الرغامی ، إذ تؤدي هذه العملية إلى ارتفاع الضغط داخل الصدر وبالتالي نزول الأحشاء البطنية ، ولكن هذه العملية لم تنجح بشكل واسع .
إنذار فتق بوكداليك
تتعلق الوفيات بشكل مباشر بدرجة نقص التصنع الرئوي ، فقد بينت الدراسات أنه في ظروف العناية المشددة المثالية بعد الولادة فإن 60% من الحالات المشخصة قبل الأسبوع ال ۲۰ للحمل ستموت نتيجة استمرار ارتفاع التوتر الرئوي وقصور البطين الأيمن المرافق.
