احمرار الدم بالانكليزية Polycythemia يعرف بأنه زيادة في عدد الكريات الحمراء عن القيم الطبيعية أو زيادة في الخضاب أو الهيماتوكريت من القيم الطبيعية.
ويعتبر الهيماتوكریت مشعراً أدق لتمييز احمرار الدم الحقيقي عن الكاذب (النسبي) الناجم عن نقص حجم البلازما.
لتأكيد التشخيص نلجا لقياس حجم كتلة الكريات الحمراء بعد وسمها بالكروم المشع C و قياس البلازما بعد وسمها باليود المشع وإضافة الحجمين
فإذا كان الهيماتوكريت > 60% والخضاب > 20% و البلاسيما > %20 –> فالاحمرار حقيقي
[toc]
تصنيف أحمرار الدم
احمرار الدم الحقيقي:
حيث يوجد زيادة حقيقية في عدد السكريات الحمراء ويقسم إليه :
- بدئي (مجهول السبب ) Polycythaemia
- ثانوي: لأسباب عديدة :
- نقص الأكسجة : أمراض القلب، أمراض الرئة المزمنة ، سكان المناطق العالية، البدانة.
- زيادة الاريثروبيوتين: الآفات الكلوية( كالكلية متعددة الكيسات و أورام الكلية و تضيق الشريان الكلوي)، الأورام المفرزة للاريثروبيوتين (أورام الكلية، الرحم ، الكبد، الدماغ )
- الميتهموغلوبينيميا : اعتلالات الخضاب الولوعة بالأكسجين – التدخين
احمرار الدم النسبي ( الكاذب ) :
ناجم عن نقص الإماهة (نقص حجم البلازما) لأي سبب كان.
احمرار الدم الحقيقي مجهول السبب Polycytheame ia Rubr a Vera
مرض وحید النسيلة يصيب الخلايا في المراحل المتقدمة من السلسلة المولدة للدم ( Megakaryocyte , Myeloid , Erthroid ) وميزته أن السلسلة المولدة للحمر تنمو في المستعمرات دون وجود الاريثروبيوتين (غير معتمدة على الاريثروبيوتين) وقد وجود أن JAK2 Mutation1 موجودة 95% من مرضى احمرار الدم الحقيقي.
المظاهر السريرية لاحمرار الدم
- يشاهد غالبا عند كبار السن (متوسط الأعمار >60 سنة) ومعظم التظاهرات السريرية ناجمة عن فرط لزوجة الدم وبطء جريانه والضخامة الطحالية المرافقة.
- الاضطرابات العصبية : صداع – طنين – اضطرابات بصرية — احتشاءات، أو نزوف دماغية.
- الاضطرابات القلبية الدوائية: قصور القلب – احتشاء القلب – خناق الصدر – مرجع متقطع – ارتفاع التوتر الشرياني – احتقان الملتحمة – زراق – متلازمة رينو – نزوف .
- الاضطرابات الهضمية : قرحات هضمية، عند نسبة لا بأس بها من المرضى.
- حس ثقل في المراق الأيسر أو ألم ( الألم الشديد ناجم عن احتشاء الطحال).
- أعراض وعلامات عامة : وجه داكن محتقن ( مزرق) – التعب وألام مفصلية (النقرس) – الحكة ) وهي عرض شائع تزداد خاصة بعد الاستحمام وقد تكون نتيجة لانطلاق الهيستامين من الأسمات (المزداد عددها) وتتحدمن على العلاج بمضادات الهيستامين
تشخيص احمرار الدم
يعتمد على نفي الأسباب الثانوية لاحمرار الدم (أكسجة جيدة وإشباع جيد بالأكسجين 95-96% ) ووجود الضخامة الطحالية سريرياً بالإضافة للاستقصاءات التالية :
فحص الدم المحيطي:
ارتفاع تعداد الكريات الحمر والخضاب، زيادة حجم الكتلة الدموية.
ارتفاع الكريات البيضاء والصحيفات .
انخفاض مستوى الأريثروبيوتين (بينما يزداد في استمرار الدم الثانوي ) .
فحص النقي:
نشاهد فرط خلوية شامل عادة.
عادة ما يتخثر البزل بسرعة.
التشخيص التفريقي لاحمرار الدم
- CML
- تليف النقي في طوره المنتج
علاج احمرار الدم
تهدف المعالجة للحفاظ على الهيماتوكریت، بحدود 45 * 3% أي إنه انقاص حجم الكتلة الدموية إلى الحدود الطبيعية وبالتالي التقليل من الاختلاطات وتحسين الأعراض السريرية :
الفصادة : أي التبرع المتكرر بالدم وهو العلاج الأساسي وقد يحتاج المريض الفصادة كل أسبوع خاصة الشباب ( لكن اللجوء المتكرر لها خاصة عند المسنين قد يسبب اضطرابات شهرية لديهم خاصة إذا كانوا يعانون من عدم ثباتية جيه.وديناميكية وبالتالي قد تكون مخاطرها أكبر من فائدتها).
هیدروکسي يوريا : مفيدة في ضبط المريض خاصة في حال وجود ارتفاع في البيض والصفيحات كما أنها تخفيه الاختلالات، وهو دواء من نسبيا…
ألفا انتروفيرون : خاصة في حالة ارتفاع المخيمات، والحركة المعقدة. و الأسبرين: يخفف من الحوادث الخثرية طبعا بشرط أن لا يكون المريض يعاني من قرية أو أي مشاكل نزفية.
الفوسفور المشع فعال في ضبط المرض، لكن ثبت أنه يزيد خطر التحول إلى ابيضاض دم حاد لذلك قل استخدامه حالياً. (جرعة واحدة وردياً منp23 تؤدي لضبط المرض لسنة ونصف تقريبا).
إنذار احمرار الدم
قسم من حالات PV تتطور لتليف نقي وبعض الحالات، تتطور لابيضاض دم حاد وغالبية المرضى يموتون بحوادث خثرية أو نزفية (خاصة الحواديت الوعائية الدماغية)
