داء كاوازاكي Kawasaki Disease

57

داء کاوازاكي بالانكليزية Kawasaki Disease هو التهاب أوعية حاد يصيب الأوعية الصغيرة أو المتوسطة م وضعه العالم الياباني كاوازاكي لأول مرة عام 1967 وتبين لاحقا وجوده في كافة أنحاء العالم، رغم أنه يميل للحدوث لدى أطفال العرق الياباني.


سببيات داء كازوازاكي

ما تزال الآلية الإمراضية لهذا المرض مجهولة رغم وضع عدة نظريات منها ما تقول بأنها إنتانية (أي سببها فيروسي وهي النظرية الأشيع) مفسرا وجود التظاهرات السريرية للمرض والسن المبكرة للإصابة

مواضيع متعلقة
1 من 21

ومنها ما يعتقد بوجود آلية مناعية تسبب التهابات أوعية عديدة، أو وجود منشأ حموي viral أو سمي لهذا المرض

تقترح الكثير من هذه النظريات مايلي:

  • كل المرض يحدث عند المستعدين وراثيا
  • يحتاج ظهوره إلى سبب حموي أوسمي أو إنتاني
  • يعتقد بعض الباحثين أنه السبيل النهائي للتهابات الأوعية الجرثومية ذات المستضدات المحددة

وبائيات داء كاوازاكي

  • يحدث في فترة الطفولة وخاصة لدى الصغار تحت سن 5 سنوات.
  • عام 1987 في اليابان وصف 5500 حالة و80% من هذه الإصابات بأعمار دون الأربع سنوات.
  • نسبة إصابة الإناث أعلى من الذكور.
  • الذروة العمرية للإصابة (6- 11) شهر.

الأطوار السريرية لداء كاوازاكي

بقسم إلى 3 أطوار

الطور الحاد :

تستمر من اليوم الأول حتى اليوم 11 أي حوالي 10 أيام .

ويشاهد فيه معظم المعاير التشخيصية لداء كاوازاكي: حيث يصاب الطفل بحمى (ترفع حروري مجهول السبب) مع طفح واحتقان ملتحمة وتبدلات في مخاطية الفم وتبدلات في الأطراف (تورم اليدين والقدمين واحمرار الراحتين والأخمصين) وقد يلاحظ طفح عجاني توسفي ويعد اعتلال (ضخامة) العقد الرقبية أقل تواترا ، أما الهيوجة فهي علامة شائعة عند الأطفال المصابين بداء كاوازاكي، ويكثر حدوث التهاب السحايا العقيم، وقد يحدث أيضا التهاب عضلة قلبية والتهاب تامور.

الطور تحت الحاد :

من اليوم 11 وحتى اليوم 21.

يترافق عادة بتناقص الحمى وزوال ضخامة العقد وظهور تقشرات في أماكن الطفح وارتفاع الصفيحات (حتى تصل إلى مليون أو أكثر) كما قد يتطور لدى المريض أمهات دم إكليلية بصورة مفاجئة (متلازمة الموت المفاجئ).

بالإضافة إلى حدوث التهاب المفاصل لدى كثير من الأطفال المصابين علما بأن التهاب المفاصل قد يحدث في الطور الجاد للمورض لدى قلة من الأطفال. وفي الواقع يحدث في هذا الطور يوسف جلدي ملحوظ لدى كل الأطفال المصابين وذلك في حوالي اليوم 14 من المرض. ويبدأ هذا التوسيف عادة عند اتصال الظفر وذروة لإصبع. وتكون الوسوف سميكة جدا وغير مؤلمة. ويكون التوسيف أكثر شيوعا على الأيدي والقدمين. ولكنه قد يوجد في أماكن أخرى.

الطور الثالث لطور النقاهة :

  • يبدأ حوالي اليوم 21 ويستمر إلى اليوم 60.
  • يبدأ بعد زوال كل المظاهر السريرية وخلاله تعود سرعة التثفل إلى الطبيعي.
  • وخلال هذا الطور يتم عادة تجري أمهات الدم الشرايين. الإكليلية بمساعدة تخطيط صدی القلي.

وقد يستمر في هذا الطور التهاب المفصل وكثرة الصفيحات ولكن تتراجع عادة بروتينات الطور الحاد .

وقد يحدث احتشاء عضلة قلبية وتمزق أمهات الدم إما خلال الطور تحت الحاد أو طور النقاهة وهي ما تؤدي إلى الوفاة المفاجئة.


معايير التشخيص لداء کاوازاكي

يجب أن تتحقق الشروط الثلاث التالية لتشخيص المرض:

ترفع حروري (حمی) غير مفسر بوجود إنتان رئوي أو بلعومي ….. مستمر لفترة 5 أيام على الأقل .

وجود أربع موجودات سريرية على الأقل من الخمسة التالية:

  •  احتقان ملتحمة ثنائي الجانب غير متناهي.
  • تبدلات في الأطراف المحيطية:
  • طوربدئي: احمرار الراحتين والأخمصين.
  • طور النقاهة: توسف غشائي من رؤوس الأصابع.
  • تبدلات في الأغشية المخاطية الفموية: احمرارشفتين، لسان قرمزي، احتقان منتشر في مخاطية الفم والبلعوم.
  • طفح متعدد الأشكال.
  • اعتلال [ضخامة] عقدة طفية رقبية حادة غير قيحي، عقدة أو أكثر بحجم أكبر من 1 ,5 سم قطرا. 

عدم وجود أي تفسير للترفع الحروري أو الموجودات السريرية السابقة .

الموجودات المخبرية:

 ارتفاع سرعة التثفل. 

CRPT

WBC

فقردم سوي الصباغ سوي الكريات.

ارتفاع تعداد الصفيحات (في الطور الثاني).

بيلة قيحية إحليلية المنشأ.

ارتفاع خمائرالكبد وارتفاع البيلروبين.

خلوية زائدة في السائل الدماغي الشوكي والسائل المفصلي بسبب الالتهاب العقيم.


بعض المظاهر السريرية المشاهدة لدى مرضى داء کاوزاكي

إصابات عضلية قلبية تشمل:

  •  أمهات دم في الشرايين الإكليلية.
  • التهاب تأموري.
  • خثار في الشرايين الإكليلية
  • قصور قلب احتقاني.
  • احتشاء عضلة قلبية.
  • استسقاء مرارة.
  • التهاب سجايا عقيم.
  • هيوجة ونزق
  • التهاب مفاصيل.
  • بيلة قيحية عقيمة (التهاب إحليل).
  • كثرة الصفيحات.
  • أم دم شريانية محيطية.
  • إسهال.
  • حمامي.
  • التهاب أذن وسطی
  • إضطربات كيدية.
  •  قساوة مكان لقاح السل.

مظهرذات رئة شعاعيا.

  •  التهاب معثكلة.
  •  موات محيطي

التشخيص التفريقي لداء کاوازاکي

  • الإصابات الناجمة عن العقديات والعنقوديات والتي تشمل:
  • الحمى القرمزية.
  • متلازمة الصدمة السمية العنقودية.
  • متلازمة ستيفن – جونسون (الحماض متعددة الأشكال).
  •  الحصبة.
  • الارتكاس الدوائي.
  • متلازمة الجلد السمطي.
  • الخمج بعمى ابنشاين بار
  • وجه الأطراف Aerodynia.
  •  حمى الجبال الصخرية المبقعة.
  • داء سئيل.
  • التهاب المفاصل العقيدي العديد..

ملاحظة: في بعض الحالات 10٪ يكون داء كاوازاكي غير نموذجي ويشاهد عند الأطفال الأصغر سنا ويكون إنذاره أسوأ.


معالجة داء كاوازاكي

المعالجة الباكرة تمنع حدوث الاختلاطات وخاصة القلبية.

الأهم في المعالجة إعطاء الغلوبولين المناعي وريدية (IVIG) والذي يعطي بجرعة كلية 2غرام كغ.

خلال الطور الحاد، حيث يعطى جرعة واحدة خلال 12 ساعة تسريبا وريدية أو تعطى على يومين اغاكغ يوميا أو تعطى على 4 أيام 500 ملغ كغ وجميعها تفي بالغرض.

يمكن استخدام السالسيلات (الأسبرين) خلال الطور الحاد بجرعة عالية 30 100ملغ اكغا يوم وتفيد في تقصير فترة الحمى

وتستخدم الجرعات الدنيا من الأسبرين لتأثيرها الواقي من تكدس الصفيحات ويستمر إعطاء الجرعات المنخفضة من الأسبرين.3- 5ملغ كغيوم حتى عودة تعداد الصفيحات والمتفاعلات الأخرى للطور الحاد إلى الحدود الطبيعية (وهذا يعني نهاية طور النقاهة). وضمان عدم حدوث تبدلات في الشرايين الإكليلية على الإيكو وإلا فيجب الاستمرار بالأسبرين مدى الحياة.


العناية القلبية لمريض داء كاوازاكي

وتشمل:

  • فحص سريري للمريض.
  • تخطيط قلب كهربائي ECG.
  • إيكو قلب خلال الأسابيع (1، 3، 8) بعد الإصابة.

أهم الاختلاطات لداء كاوازاكي

التهاب العضلة القلبية.

قصور دسام تاجي.

تطور أمهات دم إكليلية أو أمهات دم في الشرايين المحيطية.

أما خلال الطور تحت الحاد فقد تنفجر أمهات الدم الإكليلية وتسبب الوفاة المفاجئة.


إنذار داء كاوازاكي

في البداية كانت نسبة الوفيات 3% لكن النسبية انخفضت بشكل دراماتيكي في العشرين سنة الماضية وتحسين الإنذار كثيرا مع إتباع المعالجة والتدابير الوقائية التي تنقص من حدوث المضاعفات.

قد يعجبك ايضا

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز