الأمراض الوعائية

مرض كاواساكي عند البالغين

مرض كاواساكي عند البالغين أو داء کاوازاكي بالانكليزية Kawasaki Disease هو التهاب أوعية حاد يصيب الأوعية الصغيرة أو المتوسطة م وضعه العالم الياباني كاوازاكي لأول مرة عام 1967 وتبين لاحقا وجوده في كافة أنحاء العالم، رغم أنه يميل للحدوث لدى أطفال العرق الياباني.


أسباب مرض كاواساكي عند البالغين

ما تزال الآلية الإمراضية لهذا المرض مجهولة رغم وضع عدة نظريات منها ما تقول بأنها إنتانية (أي سببها فيروسي وهي النظرية الأشيع) مفسرا وجود التظاهرات السريرية للمرض والسن المبكرة للإصابة

ومنها ما يعتقد بوجود آلية مناعية تسبب التهابات أوعية عديدة، أو وجود منشأ حموي أو سمي لهذا المرض

و تقترح الكثير من هذه النظريات مايلي:

  • كل المرض يحدث عند المستعدين وراثيا
  • يحتاج ظهوره إلى سبب حموي أوسمي أو إنتاني
  • يعتقد بعض الباحثين أنه السبيل النهائي للتهابات الأوعية الجرثومية ذات المستضدات المحددة

وبائيات داء كاوازاكي

  • يحدث في فترة الطفولة وخاصة لدى الصغار تحت سن 5 سنوات.
  • عام 1987 في اليابان وصف 5500 حالة و80% من هذه الإصابات بأعمار دون الأربع سنوات.
  • نسبة إصابة الإناث أعلى من الذكور.
  • الذروة العمرية للإصابة (6- 11) شهر.
  • لكن أيضاً قد يحدث عند الكبار

 

تشخيص مرض كاواساكي عند البالغين

يجب أن تتحقق الشروط الثلاث التالية لتشخيص مرض كاواساكي عند البالغين :

ترفع حروري (حمی) غير مفسر بوجود إنتان رئوي أو بلعومي ….. مستمر لفترة 5 أيام على الأقل .

وجود أربع موجودات سريرية على الأقل من الخمسة التالية:

  •  احتقان ملتحمة ثنائي الجانب غير متناهي.
  • تبدلات في الأطراف المحيطية:
  • طوربدئي: احمرار الراحتين والأخمصين.
  • طور النقاهة: توسف غشائي من رؤوس الأصابع.
  • تبدلات في الأغشية المخاطية الفموية: احمرارشفتين، لسان قرمزي، احتقان منتشر في مخاطية الفم والبلعوم.
  • طفح متعدد الأشكال.
  • اعتلال [ضخامة] عقدة طفية رقبية حادة غير قيحي، عقدة أو أكثر بحجم أكبر من 1 ,5 سم قطرا. 

عدم وجود أي تفسير للترفع الحروري أو الموجودات السريرية السابقة .

الموجودات المخبرية:

  •  ارتفاع سرعة التثفل. 
  • CRPT
  • WBC
  • فقردم سوي الصباغ سوي الكريات.
  • ارتفاع تعداد الصفيحات (في الطور الثاني).
  • بيلة قيحية إحليلية المنشأ.
  • ارتفاع خمائرالكبد وارتفاع البيلروبين.
  • خلوية زائدة في السائل الدماغي الشوكي والسائل المفصلي بسبب الالتهاب العقيم.

بعض المظاهر السريرية المشاهدة لدى مرضى داء کاوزاكي

إصابات عضلية قلبية تشمل:

  •  أمهات دم في الشرايين الإكليلية.
  • التهاب تأموري.
  • خثار في الشرايين الإكليلية
  • قصور قلب احتقاني.
  • احتشاء عضلة قلبية.
  • استسقاء مرارة.
  • التهاب سجايا عقيم.
  • هيوجة ونزق
  • التهاب مفاصيل.
  • بيلة قيحية عقيمة (التهاب إحليل).
  • كثرة الصفيحات.
  • أم دم شريانية محيطية.
  • إسهال.
  • حمامي.
  • التهاب أذن وسطی
  • إضطربات كيدية.
  •  قساوة مكان لقاح السل.

مظهرذات رئة شعاعيا.

  •  التهاب معثكلة.
  •  موات محيطي

التشخيص التفريقي لداء کاوازاکي

  • الإصابات الناجمة عن العقديات والعنقوديات والتي تشمل:
  • الحمى القرمزية.
  • متلازمة الصدمة السمية العنقودية.
  • متلازمة ستيفن – جونسون (الحماض متعددة الأشكال).
  •  الحصبة.
  • الارتكاس الدوائي.
  • متلازمة الجلد السمطي.
  • الخمج بعمى ابنشاين بار
  • وجه الأطراف Aerodynia.
  •  حمى الجبال الصخرية المبقعة.
  • داء سئيل.
  • التهاب المفاصل العقيدي العديد..

ملاحظة: في بعض الحالات 10٪ يكون داء كاوازاكي غير نموذجي ويشاهد عند الأطفال الأصغر سنا ويكون إنذاره أسوأ.


علاج مرض كاواساكي عند البالغين

المعالجة الباكرة تمنع حدوث الاختلاطات وخاصة القلبية.

الأهم في المعالجة إعطاء الغلوبولين المناعي وريدية (IVIG) والذي يعطي بجرعة كلية 2غرام كغ.

خلال الطور الحاد، حيث يعطى جرعة واحدة خلال 12 ساعة تسريبا وريدية أو تعطى على يومين اغاكغ يوميا أو تعطى على 4 أيام 500 ملغ كغ وجميعها تفي بالغرض.

يمكن استخدام السالسيلات (الأسبرين) خلال الطور الحاد بجرعة عالية 30 100ملغ اكغا يوم وتفيد في تقصير فترة الحمى

وتستخدم الجرعات الدنيا من الأسبرين لتأثيرها الواقي من تكدس الصفيحات ويستمر إعطاء الجرعات المنخفضة من الأسبرين.3- 5ملغ كغيوم حتى عودة تعداد الصفيحات والمتفاعلات الأخرى للطور الحاد إلى الحدود الطبيعية (وهذا يعني نهاية طور النقاهة). وضمان عدم حدوث تبدلات في الشرايين الإكليلية على الإيكو وإلا فيجب الاستمرار بالأسبرين مدى الحياة.


العناية القلبية لمريض داء كاوازاكي

وتشمل:

  • فحص سريري للمريض.
  • تخطيط قلب كهربائي ECG.
  • إيكو قلب خلال الأسابيع (1، 3، 8) بعد الإصابة.

أهم الاختلاطات لداء كاوازاكي

التهاب العضلة القلبية.

قصور دسام تاجي.

تطور أمهات دم إكليلية أو أمهات دم في الشرايين المحيطية.

أما خلال الطور تحت الحاد فقد تنفجر أمهات الدم الإكليلية وتسبب الوفاة المفاجئة.


إنذار داء كاوازاكي

في البداية كانت نسبة الوفيات 3% لكن النسبية انخفضت بشكل دراماتيكي في العشرين سنة الماضية وتحسين الإنذار كثيرا مع إتباع المعالجة والتدابير الوقائية التي تنقص من حدوث المضاعفات.

السابق
التهاب المرارة المزمن CHRONIC CHOLECYSTITIS & BILIARY COLIC
التالي
الكيسات البنكرياسية Pancreatic cysts