الأمراض الوعائية

متلازمة غود باستر أو متلازمة غود باستشر : أسباب , أعراض , تشخيص وعلاج

متلازمة غود باستر وتسمى أيضاُ متلازمة غود باستشر بالإنجليزية Goodpasture’s Syndrome هي تناذر جهاز مناعي المنشأ يتميز بوجود أضداد ضد الغشاء القاعدي في الأسناخ الرئوية والسبب الكلوية.


وبائيات متلازمة غود باستشر

 على العكس من الذئبة الحمامية الجهازية تكون إصابة الذكور بمتلازمة متلازمة غود باستشر أكثر من الإناث بنسبة (6: 1) كما أنه يصادف بصورة أكبر عند ذوي الزمرة النسيجية HLA – DRw2 ويرتبط هذا بالعديد من العوامل المؤهبة حيث لوحظ، زيادة نسبة الإصابة بشكل مترافق مع جائحات الإنفلونزا وتناول بعض الأدوية كالديبنسيلامين أو التعامل مع الهيدروكربونات.


الآلية الإمراضية متلازمة غود بایستر

تتفاعل الأضداد المتشكلة في سياق المرض مع الغشاء القاعدي الكبي ويؤدي هذا إلى عملية التهابية تترافق مع تفعيل المتممة مما يتسبب بالأذية الكبيبية كما تتدخل كل من البالعات والمعتدلات في هذه العملية مما يفاقم الأذية المذكورة فإذا استمر الحال على هذا المنوال سار المريض بشكل سريع ومترق باتجاه القصور الكلوي المزمن خلال أشهر.


أعراض متلازمة غود باستشر

تتميز متلازمة غود باستر بالثالوث التالي:

  •  نفث دم. 
  • بيلة دموية.
  • وجود أضداد ضد الغشاء القاعدي للكبب والأسناخ. 
  • ويبدأ المرض بالتظاهر عادة بالنفث الدموي والذي يترافق مع ارتشاحات رئوية سنخية على صورة الصدر كما تترافق زلة تنفسية ومظاهر فقر الدم الأخرى.
الارتشاحات الرئوية السنخية في متلازمة غود باستر ( متلازمة غود باستشر )
الارتشاحات الرئوية السنخية في متلازمة غود باستر ( متلازمة غود باستشر )

ويتلو هذا بأيام إلى أسابيع تطور البيلة الدموية والتي تترافق عادة مع بيلة بروتينية، ويلي هذا تدهور سريع لوظائف الكلية حتى أن أكثر من 50% من المصابين يكونون في حالة القصور الكلوي عند التشخيص


التشريح المرضي متلازمة غود بایستر

المجهر الضوئي: قد نلاحظ وجود الأهلة وهذه تشير إلى سوء الإنذار الذي يسوء بزيادتها.

التألق المناعي : توضعات خیطية من ال (IgG و C على طول الغشاء القاعدي الكبي. 

المجهر الإلكتروني: قد نجد تبدلات غير نوعية كزيادة سماكة الغشاء

الموجودات المخبرية: 

وجود أضداد ضد الغشاء القاعدي الكبيبي والسنخي. 

التوضعات الخيملية من IgG و Linear Deposition of IgG & C3 C3) والتي تميزها عن غيرها من الأمراض المناعية.


 علاج متلازمة غود باستشر

يؤخر تشخيص متلازمة غود باستشر المبكر والمعالجة السريعة من تطور القصور المزمن وأهم المعالجات:

الكورتيزون وريديا : بجرعات كبيرة.

فصادة البلازما : والتي تكرر حتى غياب الأضداد و حدوث الهجوع كميات كبيرة من الكورتيزون بعد الفصادة: وذلك كوقاية من ظاهرة الارتداد Rebound Phenomena (إعادة إنتاج الأضداد بكميات كبيرة كردة فعل) ويفيد هنا إعطاء المثيل بريدنيزولون وريديا مع أو بدون السيكلوفوسفاميد. 

 

لا يمكن إجراء زرع الكلية طالما كانت الأضداد إيجابية لأنه عندها ستتخرب الكلية المزروعة. وفي حال الإصابة بمتلازمة غود باسترفسيتحول المريض للديال الدموي خلال فترة 18 شهر، عادة ما تتناول الإصابات الوعائية الشرايين الكبيرة أو المتوسطة أو الصغيرة وتختلف المسببات بين هذه الإصابات 

 

مراجع :

“Goodpasture Syndrome: Diffuse Alveolar Hemorrhage and Pulmonary-Renal Syndrome”

Goodpasture Syndrome Treatment & Management”Medscape Reference

السابق
فرفرية هينوخ شونلاين عند الأطفال (ملف كامل)
التالي
داء فاغنر الحبيبي : أعراض ، أسباب ، تشخيص و علاج