الدسامات الإحليلة بالإنجليزية Urethral Valves وتسمى بالعامية لحمية الإحليل وهي عبارة عن طيات مخاطية (وريقات) تنتشر بشكل المروحة وتمتد من الإحليل الموثي إلى المعصرة البولية الخارجية.
الدسامات الإحليلة ذات منشأ جنيني غير معروف وهي حالة تحدث عند الذكور فقط و تسبب درجات مختلفة من الانسداد.
الدساسمات الإحليلة لها نوعين :
دسامات الإحليل الخلفية
وهي الآفة الإحليلية السادة الأكثر شيوعاً في الرضع وحديثي الولادة
دسامات الإحليل الأمامية
-دسامات الإحليل الأمامي Anterior Urethral Valves:
إن هذه الآفة أقل شيوعاً من دسامات الإحليل الخلفي وذات طبيعة انسدادية أقل,قد تكون أغشية حقيقية خاصة في الحفرة الزورقية ,ولكن هذا نادر فالآفة في معظم الحالات عبارة عن رتوج في الإحليل القضيبي تتوسع أثناء التبويل وتضغط على القسم القريب من لمعة الإحليل سادةً إياها.
تتوضع الرتوج في أي مكان في الإحليل الأمامي بشكل متساوٍ
وقد تكون صغيرة ذات أعراض سريرية مهملة
ولكن في معظم الأحيان تكون بحجم كافٍ لأن تسد الإحليل وبالتالي تعطي موجودات مشابهة لتلك في دسامات الإحليل الخلفي.
يتم إثبات التشخيص بواسطة,VCUG والتدبير يشابه لحد ما تدبير دسامات الإحليل الخلفي.
[toc]
دسامات الإحليل الخلفي
دسامات الإحليل الخلفي هي السبب الأكثر شيوعا لانسداد مخرج المثانة عند الصبيان، وهي عبارة عن بنی خلقية شبيهة بالأغشية في الإحليل الموثي القاصي (distal prostatic urethra) مغطاة بظهارة انتقالية.
تتجلى الدسامات بدرجات متنوعة من الانسداد وتشخص عادة خلال السنة الأولى من الحياة.
قد تتظاهر هذه الحالة لدى الطفل المصاب به
- درجات شديدة من الانسداد.
- مثانة قابلة للجس.
- كتل في الخاصرة بسبب استسقاء الكلية ثنائي الجانب.
- حبن بولي.
- قصور كلوي.
- إنتان.
نسبة الحدوث:
تشاهد دسامات الإحليل الخلفية بنسبة 1/5000 -1/8000 مولود ذكر.
الموجودات السريرية:
يمكن كشف الذكور المصابين قبل الولادة عندما يظهر الإيكو المجرى للأم الحامل استسقاءً كلوياً ثنائي الجانب مع مثانة متمددة, ونجد (إذا كان الانسداد شديداً )شحاً في السائل الأمينوسي.
وعند الوليد الذكر يمكن الشك بدسامات الإحليل الخلفي عندما يكون هناك
مثانة متمددة (كتلة مجسوسة على الخط المتوسط أسفل البطن)
مع ضعف التيار البولي
وتقطع رشق البول
وحدوث تقاطر بولي dribbling.
وإذا كان الانسداد شديداً ولم يشخص في مرحلة الوليد ,يمكن أن يتظاهر المرض عند الرضع في المراحل المتأخرة بفشل نمو بسبب اليوريميا وإنتان الدم الناجم عن خمج الجهاز البولي المسدود .
وبوجود انسداد أقل شدة يتم كشف المصابين بشكل متأخر بقصة سلس بولي نهاري أو إنتان بولي.
يتطور لدى 30% من المرضى قصور كلوي مزمن, ويتوسع الإحليل الموثي وتتضخم عضلية المثانة
كما يحدث الجذر المثاني الحالبي عند 20% من المرضى
وقد يحدث انسداد في الجزء البعيد للحالب نتيجة تمدد المثانة المزمن أو ضخامة العضلة المثانية.
ومن الجدير ذكره أنه يوجد حالات تظهر فيها الدسامات خلال تطور القناة البولية, ويتم فيها المحافظة على سلامة إحدى أو كلا الكليتين .
على سبيل المثال 15% من الذكور مع دسامات إحليل خلفي لديهم جذر أحادي الجانب إلى الكلية غير الوظيفية سيئة التنسج
ويدعى ذلك بتناذر Valves-Unilateral reflux –VURD (dysplasia) حيث يتبدد الضغط العالي في المثانة إلى الكلية غير الوظيفية مما يسمح بتطور كلوي طبيعي للكلية المقابلة .
المثال الآخر هو حدوث الحبن البولي جراء الانسداد الناجم عن دسامات الإحليل الخلفي, فبالرغم من أن الحبن البولي قد يؤدي لاضطراب شاردي شديد إلا أن وجوده يحمل إنذاراً أفضل (بالنسبة للوظيفة الكلوية النهائية) من غيابه عند الأطفال بنفس المجموعة ,حيث ينزح البول من قبوة الكلية Renal Fornix مما يسمح بتطور كلوي طبيعي .
تصنيف الدسامات الإحليلية الخلفية
ما زال يستخدم تصنيف H. H . Young منذ 1919 والذي يقسم الدسامات إلى ثلاثة أنماط:
- دسامات النمط ا هي الأكثر شيوعا (95%): تظهر كأشرعة (sails) مخاطية تمتد من جانبي الجزء القاصي للأكيمة المنوية verumontanum وتتصل بالجدران الأمامية الوحشية للإحليل الغشائي.
- دسامات النمط لا تكون دانية proximal أكثر وتنشأ من الأكيمة المنوية وتمر باتجاه عنق المثانة ولا تعتبر مهمة سريرية كسبب للانسداد.
- دسامات النمط الا هي بني شبيهة بالغشاء مع ثقب صغير مركزي، وهي لا تتصل بالأكيمة المنوية.
تشخيص الدسامات الإحليلية الخلفية
إنVCUG هي أفضل دراسة شعاعية لتأكيد التشخيص ,والتي قد تظهر أيضاً جذر مثاني حالبي مرافق,كما يمكن استخدام التصوير بالأمواج فوق الصوتية والصور البولية الظليلة لكشف استسقاء الكلية واستسقاء الحالب ,وذلك عندما يكون الانسداد شديداً ومديداً.
من وسائل التشخيص الهامة تنظير الإحليل والمثانة الذي يجري تحت التخدير العام
حيث يظهر التحجبات المثانية وأحياناً الرتوج المثانية
وعنق المثانة والمثلث المثاني قد يكونا متضخمين
بالإضافة للتعيين التنظيري للدسامات في الإحليل الموثي البعيد
كما يظهر الضغط فوق العانة الدسامات المسببة للانسداد.
تزايدت نسبة الحالات المشخصة قبل الولادة باستخدام الإيكو.
يجري التشخيص عادة بعد الولادة باستخدام الإيكو أو تصوير المثانة أو الإحليل بالطريق الراجع مع صورة أثناء التبول VCUG، والتي تظهر وجود إحليل خلفي متوسع ومتطاول وجزر في حوالي 50% من الحالات.
قد يساعد إجراء التفريس الكلوي على التشخيص. –
يمكن استخدام الرؤية المباشرة من خلال تنظير الإحليل والمثانة، مع ملاحظة وجود ترابيق مثانية.
علاج الدسامات الإحليلية الخلفية
حالما يوضع التشخيص يجب تقييم الوظيفة الكلوية وتشريح الجهاز البولي العلوي بشكل دقيق ,وعند الولدان الأصحاء يوضع أنبوب تغذية صغير من البولي إيتيلين قياس
F5أوF8 في المثانة ويترك عدة أيام.
إدخال أنبوب التغذية قد يكون صعباً ,ويمكن أن تلتف نهاية الأنبوب في الإحليل الموثي ,وإذا حدثت هذه المشكلة يمكن الاستدلال عليها من خروج البول حول القثطرة وليس عبرها .
لا يجوز استخدام قثطرة فولي لأن البالون قد يسبب تشنج مثاني شديد كما يمكن أن ينجم عنه انسداد حالب .
إذا بقي كرياتينين المصل طبيعياً أو عاد للطبيعي فالمعالجة تكون باستئصال الدسامات عبر الإحليل
والذي يجري بواسطة التنظير الداخلي تحت التخدير العام
أما إذا كان الإحليل صغيراً فلا يمكن إجراء الاستئصال عبره ,وعندها يمكن اللجوء إلى إجراء تفميم مثانة مؤقت ,حيث تحول قبة المثانة إلى الخارج باتجاه جدار البطن السفلي
وعندما يصبح الطفل أكبر يمكن استئصال الدسامات وإغلاق تفميم المثانة.
أما إذا بقي الكرياتينين عالياً أو ازداد رغم تفجير المثانة عبر قثطرة صغيرة فيجب الشك بوجود انسداد حالبي ثانوي,أو أذية كلوية غيرعكوسة أو عسرة تنسج كلوية.
في مثل هذه الحالات يجب إجراء تفميم مثانة, إذ نادراً ما يقدم تفميم الحويضة نتائج تصريف أفضل من تفميم المثانة عبر الجلد, والأخير يسمح بنمو مستمر للمثانة وتحسن تدريجي بمطاوعة جدار المثانة.
هناك تطور تشخيصي وعلاجي من خلال منظار مثانة الجنين Fetal Cystoscopy, حيث يتم تنظير مثانة الجنين ,ويمكن اقتلاع أو تخريب دسامات الإحليل عنده بطريقantegrade , لكن الخبرة باستخدامه لازالت محدودة.
- يجب أن يكون الحفاظ على وظيفة الكلية والوقاية من الإنتان هما الأساس في التدبير…
- يجب أن نقوم بإزالة الانسداد مباشرة باستخدام القثطرة لنزح البول.
- يمكن أن نلجأ إلى إجراء تخریب بسيط للحمامات عن طريق تنظير الإحليل، شرط أن تكون الحالة العامة للطفل جيدة وألا يكون مصابا بأي إنتان.
- كثيرا ما يختلط الانسداد الشديد بإنتان وقصور الكلوي، وهذه الاختلاطات تستمر حتى بعد فترة من نزح البول بالقثطرة، وتتم معالجة هذه الحالة بإجراء تحويل بولي أولي عال (کتفميم المثانة على الجلد أو فغر الحالب على الجلد، أو حتى بفغر الكلية ثنائي الجانب).
- يمكن إجراء تخريب الدسامات بالتنظير في وقت لاحق، دسامات الإحليل الخلفي بالصورة الظليلة أثناء التبول وبالتنظير
الإنذار:
يعتمد الإنذار في الولدان على درجة نقص التنسج الرئوي واحتمال شفاء وظيفة الكلية وتتضمن عوامل الإنذار الجيد ما يلي:
1-إيكو طبيعي في الأسبوع الحملي 18 و 24 بعد إزالة الانضغاط المثاني وعدم وجود كيسات قشرية في الكليتين.
2-كرياتينين المصل أقل من 0.8-1 مغ/دل.
3-وضوح التمايز القشري اللبي في الكليتين بالإيكو.
4-عدم وجود سلس بولي نهاري بعد عمر 5 سنوات.
إن نسبة الوفيات بين حديثي الولادة مع دسامات إحليل خلفي تصل 2-3% في معظم الدراسات الحديثة
وذلك بعد تطور الوسائل التشخيصية المبكرة والعلاجية بما فيها الديال وزرع الكلية.
دسامات الإحليل الأمامي
إن دسامات الإحليل الأمامي أقل شيوعا بكثير من دسامات الإحليل الخلفي وتكون درجة الأذية الناجمة عن الانسداد الذي تسببه أقل عادة.
يبدي الصبيان بشكل نموذجي علامات لانسداد مخرج المثانة، أو للإصابة بإنتان، أو انتفاخ إحليل على الوجه البطني للقضيب قابل للجس عند الوصل القضيبي الصفني خلال أو بعد التبول.
مع الوقت يؤدي توسع الإحليل في المنطقة الدانية (proximal) للدسام إلى تشكيل رتج كيسي في الإحليل البصلي.
يجري التشخيص بتصوير الإحليل والمثانة بالطريق الراجع وأثناء التبول VCUG.
يمكن إزالة هذا الانسداد الدسامي بواسطة القطع الكهربائي عبر تنظير الإحليل، في حين يتطلب علاج الرتج المرافق عادة الاستئصال الجراحي المفتوح ورأب الإحليل urethroplasty.
