الخصية الهاجرة Cryptorchidism هي العيب الخلقي البولي التناسلي الأكثر شيوعاً عند الأطفال الذكور، معدل حدوثه حوالي 2-4% عند الرضع الذكور، وهو أكثر شيوعاً عند الخدج فنسبته حوالي 30%، وإن فهم مسببات هذه الحالة يتطلب فهماً لعلم الجنين ومراحل تشكل وهبوط الخصية من مكان تشكلها إلى كيس الصفن.
الخصية الهاجرة هي مصطلح يعبر عن توقف الخصية خلال مسيرها في نقطة ما على طول مسارها بين المنطقة القطنية، حيث تتشكل والصفن، حيث يجب أن تتواجد عند الولادة، وقد يحدث كخلل مستقل أو يترافق مع متلازمات جهازية متعددة.
وتشمل العوامل المسببة عوامل هرمونية، جينية وبيئية (على الرغم من أنها غير مثبتة حتى الآن)، وإن الكشف عن هذا الخلل في مرحلة مبكرة يوفر النتائج الأفضل في المستقبل.
تطور الخصية وهبوطها
هجرة الخصية:
- يبدأ تطور المناسل والجهاز التناسلي تقريباً في الأسبوع الخامس من الحمل، وفي هذا الوقت تتواجد المناسل غير
المتمايزة في الناحية البطنية الأنسية من الكلية المتوسطة.
- ونظراً للتطاول السريع والنمو الحثيث للجنين بالاتجاه الرأسي، والذي يقابله نمو أبطأ للخصيتين بالاتجاه الذيلي فإن
المناسل (الخصيتان) تهاجر بالاتجاه الذيلي نحو النفق الإربي (الفوهة الباطنية له) أو ما يُسمى جدار البطن الأمامي عند منطقه العانة المقبلة، وذلك بدءاً من الشهر الثالث وتحديداً من الأسبوع العاشر الجنيني.
- حيث تستمر هذه الهجرة إلى النفق الإربي حوالي 3 أشهر تقريباً فتصل إليه حوالي الشهر السادس ثم تتابع هجرتها
داخل هذا النفق مدة شهر كامل وهذه الهجرة تدعي بالداخلية، وخلال الشهر الثامن تهبط إلى كيس الصفن المتشكل والجاهز لاستقبالها بعد أن تكون قد سبقتها هجره استطالة غمدية من الخلب إلى كيس الصفن لتحيط بها وتشكل الغلالة الغمدية لها وهذه الهجرة تدعي بالهجرة الخارجية.
- وعادةً ما تنقطع الصلة بين الخلب وكيس الصفن بتليف وانطباق طبقتي الاستطالة الغمدية بحيث لا يبقى مكانها إلا ما
يغطي الخصية (وريقة حشويه وجدارية) ويشكَل الغلالة الغمدية التي تسهل حركه الخصية، وهكذا يمكن تقسيم هجرة الخصية إلى موقعها النهائي إلى مرحلتين أساسيتين:
- المرحلة ضمن البطن.
- المرحلة الإربية.
تطور الخصية:
تتطور خلايا الخصية بين اليوم 41 واليوم 44 من المرحلة الجنينية، التعبير الجيني يحرض تشكيل خلايا سيرتولي والحبل الخصوي في الأسبوع التاسع من الحمل.
تشمل وظائف خلايا سيرتولي:
- تنظيم انتاج النطاف بتأثير FSH و التستوستيرون.
- تنظيم البيئة المناسبة لتطور النطاف.
- إنتاج الهرمون المضاد لموللر (AMH) الذي يؤدي لتراجع قناتي مولر بين الأسبوع 9-10.
أما خلايا لايدغ فتتطور على ثلاث مراحل وهي:
- مرحلة التمايز بين الأسبوع 7 و14 من الحمل.
- مرحلة النضج حتى الأسبوع 18 من الحمل.
- مرحلة الانكماش.
تبدأ خلايا لايدغ إنتاج التستوستيرون في الأسبوع 6 -7، وتنتج أيضاً INS 3 الذي يصبح قابل للقياس في السائل الأمنيوسي في الأسبوع 13، إنّ INS 3 والتستوستيرون يلعبان دوراً أساسياً في تنظيم عملية هبوط الخصية إلى موقعها النهائي.
تنظيم هبوط الخصية:
هبوط الخصية هو عملية معقدة تتدخل فيها عوامل هرمونية وجينية، من هذه العوامل على سبيل المثال: INS -3 الذي يتم إنتاجه من قبل خلايا لايدغ ويسبب تضخم رسن الخصية، هذا التضخم لا يوسع القناة الإربية وحسب بل يساهم في نقل الخصية قريباً من الفخذ بالإضافة إلى توسيع البطن ما بين الأسبوع 8-15 من التطور الجنيني.
كما نلاحظ أنّ التنظيم الهرموني للمرحلة الثانية من الهبوط الخصوي يعتمد بشكل واضح على تأثير الأندروجينات، لكن الآلية الدقيقة غير معروفة بعد، هذه المرحلة تبدأ في الأسبوع 15 من الحمل.
قد أظهرت العديد من الدراسات على الحيوانات دور العصب التناسلي الفخدي في توجيه وتعزيز تشكل وتطور رسن الخصية، حيث أنه ينتج (neuro-transmitter Calcitonin gene-related peptide (CGRP الذي يُنظم الموت الخلوي المبرمج من خلال التأثير على مستقبلات معينة موجودة في رسن الخصية وبالتالي التوجيه الكيميائي لاستطالة رسن الخصية نحو كيس الصفن.
بالملخص: هجرة الخصية عملية معقدة تتعلق بالعديد من العوامل الهرمونية والتشريحية، ويمكن القول أن الخصية التي لا تهاجر بشكل طبيعي هي نفسها قد لا تكون طبيعية بشكل تام الشكل 1.
أصناف الخصية الهاجرة
- الخصية الهاجرة هي خلل هجرة الخصية في نقطة ما على طول مسارها من المنطقة القطنية (حيث تتشكل) حتى كيس
الصفن حيث يجب أن تتواجد عند الولادة.
- تصنف سريرياً على أنها مجسوسة أو غير مجسوسة، في الخصية غير المجسوسة يجب علينا ألا نغفل إمكانية عدم
وجودها.
- تصنيف الخصية الهاجرة حسب وقت حدوثها يقسم إلى:
- خلقي: تكون الخصية خارج الصفن عند الولادة.
- الخصية الراجعة: تكون الخصية ضمن الصفن عند الولادة ثم تعود لموقع خارج الصفن.
- ثانوي: ينطبق على الخصية التي تغادر الصفن بشكل ثانوي بعد إصلاح فتق أو كاختلاط ناجم عن عملية تثبيت
الخصية.
- من المهم عدم الخلط بين الخصية الهاجرة والانتباذ الخصوي الذي هو شكل خاص لا تكون فيه الخصية غائبة عن
مكانها فحسب ولكن تتوضع أيضاً في أماكن شاذه (عجان، فخذ، قضيب) خارج مسارها الطبيعي (الشكل 2)، وأيضاً يجب التمييز عن الخصية النطاطة التي تتوافق مع خصية متحركة جداً قابلة للصعود في القناة الإربية خاصة خلال فحص سريري مفاجئ قليلاً (بسبب إثارة المنعكس المشمري)، ولكنها يمكن أن تنزل للصفن وتبقى فيه بغياب تنبيه جديد وهي لا تحتاج لعلاج لأنها ستبقى في مكانها عندما تكبر بشكل كاف أي عند البلوغ عادة.
- قد تكون الخصية الهاجرة أحادية الجانب أو ثنائية الجانب، وقد تكون متوضعة ضمن البطن أو في مكان ما فوق
الصفن.
الشكل 2: التفريق بين الخصية الهاجرة والانتباذ الخصوي.
معدل حدوث الخصية الهاجرة
- تحدث الخصية الهاجرة عند حوالي 2-4% من الأطفال الذكور الذين أتموا الحمل، وترتفع النسبة عند الخدج لتصل
إلى 17-30%، في 25% من الحالات تكون ثنائية الجانب.
- أظهرت الدراسات أن معدل الحدوث مرتبط بشكل واضح بالوزن عند الولادة، حيث أن الخدج معرضون لهذا التشوه
بنسبة أكبر بكثير من الأطفال الذين أتموا الحمل.
- معدل الحدوث عند الخدج أو الأطفال ذوي الوزن القليل عند الولادة (أقل من 2500غ) قد يصل ل 45%.
- إن انخفاض وزن الولادة مرتبط بشكل وثيق بالخصية الهاجرة.
- وتشمل عوامل الخطر الأخرى ما حول الولادة المجيء المقعدي وإصابة الأم بالسكري، وقد تكون تشوهات المشيمة
سبباً في خلل هجرة الخصية.
نسب توضعات الخصية الهاجرة
من العوامل التي قد تزيد من خطر ظهور الخصية الهاجرة:
- وزن الولادة المنخفض.
- الولادة المبكرة.
- تاريخ عائلي من حالات الخصية المعلقة أو مشاكل اخرى تتعلق بالتطور السليم للأعضاء التناسلية.
- حالات طبية لدى الجنين تحد من نموه السليم، مثل “متلازمة داون” أو ظهور عيوب في جدار جوف البطن.
- تناول الام مشروبات كحولية خلال فترة الحمل.
- تدخين الأم السجائر، أو تعرضها لتدخين سلبي خلال فترة الحمل.
- البدانة عند الأم.
- إصابة الأم بمرض السكري، سكري النمط الأول، سكري النمط الثاني أو السكري الحملي.
- تعرض الحامل لأنواع من المبيدات.
تتوضع غالبية الخصى الهاجرة في مكانها خلال ثلاثة أشهر بعد الولادة، وبعضها يحتاج حتى نهاية السنة الأولى، وبالنتيجة لا يجوز التدخل بأي علاج قبل نهاية السنة الأولى.
وبعد نهاية السنة الأولى من العمر يصبح احتمال هبوط الخصية قليلاً جداً (0.7-1%) وبالتالي يجب عدم الانتظار أكثر من هذه المدة.
تأثير العمر على الخصية الهاجرة
بينت الملاحظة أن بعض الخصى التي هبطت إلى موقعها الطبيعي في كيس الصفن بشكل تام عند الولادة قد تصعد لموضع فوق الصفن.
كما أظهرت الدراسات أن 1.6% من الأطفال المصابين بالخصية الهاجرة كانت خصاهم متوضعة بشكل طبيعي ضمن الصفن عند الولادة ثم صعدت لموقع أعلى خارج الصفن بعمر 3 سنوات تقريباً، من الصعب تأكيد التوضع الطبيعي السابق للخصية في هذه الحالات، إضافةً إلى ذلك من الصعب تمييز هذه الحالة عن الخصية النائسة عند الأطفال الأكبر عمراً.
الفرضيات المرضية:
القابلية الوراثية:
- INS 3 ومستقبله Insulin like -3 (INL-3) and its receptor LGR-8.
- بينت الدراسات أن INL-3) INSULIN LIKE 3) الذي يتم إنتاجه من قبل خلايا لايدغ والخلايا القرابية للمبيض
ومستقبلة LGR-8 يلعبان دوراً هاماً في التأثير على الخصية من خلايا تأثيرهما على تطور رسن الخصية، هذا الدور قد تم تأكيده ولكن لم يتم تحديد جميع العوامل المساهمة في إحداث الطفرات عليهما، حيث لوحظ أن ال DNA المسؤول عن إنتاج INL-3 يحمل طفرة عند 1.8% فقط عند الأطفال المصابين بالخصية الهاجرة.
- كما لوحظ أيضاً أن الاستروجين وبعض المواد الكيميائية التي تسبب اضطراب حاثات الغدد الصم توقف نسخ الجين
المسؤول عن INL-3 وفي هذه الحالة فإن تعرض الام الحامل لهذه المواد أثناء مرحلة هجرة الخصية ضمن البطن قد يؤدي الى حدوث الخصية الهاجرة عند طفلها.
مستقبلات الاندروجين:
- إن التستوستيرون والديهدروتستوستيرون (DHT) عاملان مهمان في تطور الخصية والأعضاء التناسلية الظاهرة
والباطنة عند الذكور.
- متلازمة مقاومة الاندروجين (AIS) تتوافق دائماً مع الخصية الهاجرة تقريباً.
- هذه المتلازمة متعلقة بطفرة جينية تؤثر على مستقبلات الأندروجين ويشك أنه كلما كانت مستقبلات الاندروجين طافرة
أكثر كلما كان توضع الخصيتين في البطن أعلى.
مستقبلات الاستروجين:
- إن الاستروجين لا يؤثر مباشرة على عملية هجرة الخصية ولكن تعرض الجنين مثلاً لمركب ثنائي-إيثيل
الستيلبيسترول (Diethylstilbestrol) الذي يعتبر من المسرطنات فوق الجينية يخرب التوازن الهرموني مما يؤدي بالنتيجة لهجرة الخصية.
- عند البشر يوجد نوعان من الجينات تنظم إنتاج اثنين من مستقبلات الاستروجين هما (ESR1-ESR2)، تشير
الدراسات أن طفرات النوع الأول تلعب دوراً هاماً في سوء تشكل الخصية وهجرتها المسببة بالاستروجين.
الشذوذ الخلوي الوراثي:
- تترافق الخصية الهاجرة مع العديد من الشذوذات الجينية في بعض الحالات، حيث تصل نسبة وجود اضطرابات جينية
مرافقة إلى 3-4% في حال كانت الخصية الهاجرة أحادية الجانب، وترتفع في حال كانت ثنائية الجانب.
- أهم هذه الشذوذات هي: متلازمة كلاينفيلتر، انقلاب الصبغي Y، وباقي الشذوذات الصبغية تتعلق غالباً بالصبغي Y،
ويرجح زيادة خطورة حدوث الخصية الهاجرة في حال وجود هذه الشذوذات.
- متلازمة كلاينفيلتر هي الأكثر شيوعاً من بين هذه الشذوذات مع معدل انتشار 2%، حوالي 27%من المصابين بها
لديهم خصية هاجرة ثنائية الجانب، والآلية الكامنة وراء ذلك قد تكون متعلقة بسوء تشكل خلايا لايدغ مع الخلل الكبير في وظيفة خلايا سيرتولي.
اضطرابات جينية أخرى:
- أظهرت الدراسات على العصب التناسلي الفخذي عند القوارض وجود عامل يسمى ب CGRP
CALCITONINGENE RELATED PEPTIDE، إنّ هذا العامل له صلة بتطور ألياف العضلة المشمرية داخل رسن الخصية.
- يحفز CGRP هجرة الخصية من خلال تأثيره على رسن الخصية، وقد كشفت الدراسات على مجموعة من حالات
الخصية الهاجرة أحادية أو ثنائية الجانب وجود طفرة في الجين المسؤول عن CGRP مما يدل على أهمية هذا العامل في تحفيز وتنظيم هجرة الخصية.
- أيضاً ظهرت فرضية أن نسبة الأندروجين /الاستروجين أكثر أهمية من هرمون واحد بحد ذاته، ويتم التحكم بهذه
النسبة عبر أنزيم الأروماتاز، وإن زيادة فعالية هذا الانزيم قد تؤدي لعرقلة هجرة الخصية الطبيعية عن طريق تأثيره على زيادة الاستروجين ونقص الاندروجين، لكن وجدت حالات من الخصية الهاجرة ثنائية الجانب ترافقت مع نقص الأروماتاز وهذه الملاحظات دعمت أن إفراز هرمون الاستروجين (ضمن حدود معينة) ضروري للهجرة الطبيعية للخصية.
- اقترحت بعض الفرضيات أن جينات HOX (وهي جينات مسؤولة عن تقسيم قطاعات الجسم كالفقرات والأعصاب
والعقد، دون التدخل في تكوينها) تلعب دوراً في عملية تنظيم هجرة الخصية ولكن لم يتم تأكيد هذا الارتباط.
الخصية الهاجرة في سياق المتلازمات:
- متلازمة دي جورج (الناتجة عن حذف قطعه صغيرة من الصبغي 22)، متلازمة بكوث وودمان، متلازمة كورنيليا
دي لانج (خلل في NIPBL gene)، متلازمة برادر- ويلي، ومتلازمة داون، كل هذه المتلازمات تمتاز بوجود سوء تشكل متعدد في أعضاء مختلفة، وقد تكون الخصية الهاجرة أحد أعراض هذه المتلازمات، والآلية الدقيقة المسببة للخصية الهاجرة ضمن هذه المتلازمات غير واضحة تماماً.
- الخصية الهاجرة ثنائية الجانب قد تتواجد أيضاً في متلازمة (PBS (Prune-Belly، هذه المتلازمة تتميز بما يلي:
- غياب عضلة جدار البطن الأمامي والأنسي وعضلة جدار المثانة والحالبين.
- سوء تنسج كلوي واستسقاء كلوي مزدوج.
- حالبان متوسعان ومتعرجان.
- عنق مثانة وإحليل خلفي عريضان ومتسعان.
- مثانة كبيرة ذات جدار سميك.
- خصية هاجرة مزدوجه ثنائية الجانب.
- بناءً على هذه الملاحظات وجد مجموعة من العلماء أن للضغط ضمن البطن دوراً في عملية نزول الخصية حيث
اعتقدوا أن الضغط العالي ضمن البطن وتوضع المثانة يمنع هبوط الخصية، وحقيقة أن بعض المصابين ب PBS لم يعانوا من الخصية الهاجرة رغم الرخاوة الشديدة لجدار البطن سببت الشك بأن سبب الخصية الهاجرة هو القوى الميكانيكية بكل بساطة ولكن لم يتم التأكد من هذه الفرضيات بعد.
- اضطرابات جدار البطن الأخرى ترتبط مع زيادة خطورة الإصابة بالخصية الهاجرة هذا يتضمن القيلة السرية،
بالإضافة إلى ذلك ترتبط تشوهات الفقرات من T10 إلى S5 في العمود الفقري مع ازدياد خطر الإصابة بالخصية الهاجرة.
- على سبيل المثال في الشوك المشقوق احتمال حدوث الخصية الهاجرة قد يصل ل 19-36% حسب المستوى المتأثر
من الحبل القطني.
متلازمة عسر التكون: التعرض البيئي
- متلازمة خلل التكون الخصوي Testicular dysgenesis syndrome هي متلازمة تشمل مجموعة من
الاضطرابات التناسلية من بينها سرطان الخصية، المبال التحتاني وقلة عدد النطاف.
- أظهرت الدراسات ارتفاع معدل حدوث المبال التحتاني وسرطان الخصية والخصية الهاجرة في بعض البلدان
الأوروبية مقارنة بغيرهم مما يشير لتأثير بيئي.
- ومن المعروف أن الخصية الهاجرة، المبال التحتاني وقلة النطاف عوامل خطر للإصابة بسرطان الخصية، حيث أن
الذكور الذين يعانون من العقم يزيد لديهم خطر الإصابة بسرطان الخصية.
- اقترح بعض العلماء أن سبب هذه المتلازمة قد يكون اضطراب في تطور وتمايز الخصية خلال المرحلة الجينية، وتمّ
ربط تعرض الأم أثناء الحمل لمركبات (EDC (Endocrine disruptor كالمبيدات الحشرية بارتفاع خطر حدوث خصية هاجرة عند طفلها.
- إنّ الآلية المقترحة لتأثير (EDC (Endocrine disruptor على وظيفة الخصية من خلال التأثير التنافسي على
الغلوبولين الرابط للهرمونات الجنسية SHBG، مما يؤدي لزيادة النشاط الاستروجيني أو زيادة النشاط المضاد للاندروجين مما يؤدي لتخريب التوازن الهرموني لنسبة الاستروجين /الاندروجين وتميل الكفة لصالح الاستروجين.
تشخيص الخصية الهاجرة
بدايةً يجب أخذ تاريخ طبي بشكل مفصل ومعرفة الظروف المصاحبة للولادة (خداجة، الوزن عند الولادة، نوعية المجيئ)، والاستفسار عن عوامل الخطر الأخرى كالسكري الحملي والتدخين.
الفحص السريري:
- يجب البدء بفحص سريري متأنٍ لكامل بدن الطفل وملاحظة وجود أي تشوهات عامة والتي قد تكون مرتبطة بالحالة
المرضية له.
- ويجب إجراء فحص بولي تناسلي كامل يشمل جس الخصية وتحري موقعها، بالإضافة يجب البحث عن فتق إربي
مرافق وتقدير تطور الاعضاء التناسلية، ويجب ملاحظة حجم القضيب وموضع مجرى البول.
- عادةً قد تكون الخصية موجودة في منطقة ما على طول خط هجرتها الطبيعي، يجب جس القناة الإربية ومناطق
الانتباذ الخصوي (عجان، فخذ، قضيب)، الفحص الجيد لهذه المناطق هام للتفريق بين الخصية المجسوسة أو غير المجسوسة وهي خطوة هامة لتحديد التدبير فيما بعد.
- طريقة جس الخصية تختلف حسب العمر والبنية، فقد يكون جسها صعباً إذا كانت البدانة حول العانة هامة، ومن المهم
إنجاز الفحص عند طفل مستلق ومطمئن، قد نحتاج لفحص الطفل بوضعية الجلوس حيث الساقان منثنيان ومتصالبان (وضعية الخياط) لتثبيط المنعكس المشمري.
- قد نقوم بالفحص عند الأطفال الأكبر سناً بوضعية القرفصاء، أخيراً يمكن في حالة الشك إعادة الفحص تحت التخدير
العام قبل التدخل الجراحي، وهنا يمكن ان نشعر بالخصية حتى في أماكن غير متوقعة.
- بمجرد جس الخصية نقوم برفق بمحاولة دفعها إلى كيس الصفن وإيصالها إليه وإبقاؤها فيه من 30 ثانية إلى بضعة
دقائق (لإضعاف العضلة المشمرية)، إن القيام بهذا الاختبار يسمح لنا بالتفريق بين الخصية النائسة والخصية الهاجرة، حيث أننا إذا حررنا الخصية من ذلك الوضع وبقيت في مكانها فهي نائسة (نطاطة) وإذا عادت بسرعة إلى موقعها الأساسي فهي هاجرة، ويجب تكرار الفحص في بيئة هادئة ودافئة، ويجب أيضاً تحري الخصية الأخرى وملاحظة حجمها، فإن تضخمها (طول أكبر من 2 سم في مرحلة ما قبل البلوغ) يشير إلى احتمال أن تكون خصية وحيدة.
- نميز بالفحص السريري ما يلي:
الخصية المجسوسة:
- من غير المحتمل هبوط الخصية بعد مرور 6 أشهر بعد الولادة، لهذا الأطفال الذين لم تهبط لديهم الخصية الى كيس
الصفن خلال هذه الفترة يجب إحالتهم الى أخصائي بالجراحة لتقييم الحالة.
- إن نسبة هجرة الخصية المتأخرة هي حوالي (1-7%) وذروة الحدوث في عمر 8 سنوات.
- الخصية الهاجرة المتأخرة تكون شائعة عند الأطفال الذين لديهم مبال تحتاني (مما يشير إلى آلية مشتركة مثل شذوذ في
عمل الاندروجينات).
- من ناحية التشريح المرضي للخصية الهاجرة المتأخرة وجدت نفس التغييرات مع الخصية الهاجرة البدئية لهذا فإن
احتمالية هجرة الخصية المتأخرة تفرض إجراء فحص صفني عند الأطفال المؤهبين لها.
الخصية غير المجسوسة:
- عند الوليد ذي الخصية الهاجرة ثنائية الجانب غير المجسوسة يجب الشك بالتباس الجنس، ويجب أن يعامل الوليد ذي
الخصية المختفية ثنائية الجانب مع إحليل تحتاني أو قضيب صغير على أنه أنثى وراثية (XX46) مع تضخم الغدة الكظرية الخلقي حتى يثبت العكس، ويجب معايرة الشوارد والمستويات الهرمونية ل FSH وLH والتستوستيرون وأيضاً معرفة النمط النووي.
- إذا كان لدى الرضيع خصيتين مختفيتين مع قضيب طبيعي ونمط نووي (YX46) يجب التفكير بحالة انعدام التشكل
الخصوي، وللتأكد نجري اختبار HCG (الهرمون الموجه القندي المشيمي الإنساني)، حيث أن حقن HCG يحدث في حال وجود نسيج خصوي أينما كان توضعه ارتفاع في مستوى التستوستيرون المصلي، ويكون هذا الفحص سلبياً في حال انعدام التشكل الخصوي (لا تغيرات في مستوى التستوستيرون).
الفصوص المتممة:
إيكو القناة الإربية:
- رغم أنه فحص سهل التطبيق وقليل الكلفة إلا أنه قليل الحساسية والنوعية ولا يجب أن يحل مكان الفحص السريري
الجيد (إلا عند البدينين).
- بينما التظليل الوعائي، CT ،MRI هي فحوص عدوانية تتطلب تخديراً عاماً عند الأطفال الصغار إضافةً إلى ارتفاع
كلفتها وعدم توافرها بشكل دائم لذلك لا تستخدم في التشخيص.
- إنّ الفحص المتمم الوحيد الذي يمكن مناقشته في حال عدم القدرة على جس الخصية هو الاستقصاء التنظيري الذي
يعتبر المعيار الذهبي للتشخيص ويجرى ابتداءً من عمر السنتين وقد يكون الخطوة الأولى في التدبير.
علاج الخصية الهاجرة
علاج الخصية الهاجرة يهدف الى تحسين وظيفة الخصية والحماية من المضاعفات المحتملة وخاصه الخباثة، ويجب عدم البدء بالعلاج قبل عمر السنة ولكن يجب ألا تتأخر لما بعد الثلاث سنوات، خاصةً إذا كانت ثنائية الجانب.
العلاج الهرموني باستخدام HCG ،LHRH:
- إن كل من LHRH ،HCG يحفزان إنتاج الأندروجينات من قبل خلايا لايدغ، والآلية الدقيقة لتأثير زيادة الاندروجين
على تحفيز هبوط الخصية غير معروفة تماماً، ولكن لها علاقة بتطور الحبال المنوية والعضلة المشمرية، يعطى HCG بالحقن العضلي بينما LHRH قد يعطى بالطريق الأنفي.
- فشلت الدراسات في إعطاء نتائج موحدة للعلاج الهرموني من ناحية معايير استخدامه بما في ذلك (العمر، وقت
العلاج، عدد مرات المتابعة).
تأثير HCG على تحريض هبوط الخصية:
- أظهرت دراسات عدة على الجرعات المختلفة من العلاج الهرموني أن نسبة نجاح العلاج ل 3-4 جرعات مساوِ لنسبة
النجاح ل 9-10 جرعات (والتي تصل الى 20%)، وكل ما كان توضع الخصية سفلياً (منخفضة أكثر) كانت نسبة النجاح أعلى، كما لوحظت مجموعة من الآثار الجانبية بعد العلاج ب HCG عند 75% من المرضى، ومن هذه الآثار تصبغ ونمو شعر العانة وارتكاسات موضعية وذمية، والتي تتراجع بعد وقف العلاج.
- يجب تجنب جرعة قصوى قدرها 15000 وحدة دولية في مجموع الحقن لأنها تحمل خطر كبير لتكلس الغضاريف
المفصلية.
- الجرعة: 1000-1500 وحدة دولية /أسبوع خلال 6- 8 أسابيع.
- HCG يعطى حقناً (بجرعات مختلفة حسب العمر والحالة) مرتين أسبوعياً لمدة خمس أسابيع.
تأثير LHRH على تحريض هبوط الخصية:
- LHRH ومشابهاته مثل (Buserelrn /Nafarelin) يحفز إنتاج محرضات القند النخامية FSH,LH مما يؤدي
بالنتيجة إلى زيادة مؤقتة بالستيروئيدات الجنسية، التجارب التي قارنت بين فعل LHRH والدواء الوهمي أظهرت ان LHRH يحمل تأثيراً أعلى قليلاً من الدواء الوهمي، ومن الطبيعي أنه يجب توخي الحذر من آثاره الجانبية والتي توصف بأنها أقل شيوعاً من الآثار الجانبية ل HCG.
استخدام الهرمونات لتحسين الخصوبة (وليس التحريض على هبوط الخصية):
- إن الخصوبة لدى المرضى المصابين بالخصية الهاجرة أقل من الطبيعيين حيث يشيع لديهم العقم، وقد أظهرت
التجارب أن استخدام HCG أو LHRH قبل الجراحة يفيد بعض المرضى في تحسين الخصوبة لديهم فيما بعد.
- في دراسة على مجموعتين من الأطفال لوحظ أن المعالجين بالهرمونات إضافة للجراحة ارتفع لديهم مستوى الخصوبة
في المستقبل أكثر من غير المعالجين بالهرمونات.
- هذه الدراسات اعتمدت على تحليل السائل المنوي، حيث لوحظ أن الحيوانات المنوية عند المعالجين بالهرمونات إضافة
للجراحة أكثر بشكل ملحوظ مقارنة بالمعالجين بالجراحة فقط.
العلاج الجراحي:
- لا يُلجأ له إلا بعد الشهر السادس من العمر (على الأقل).
- ويتوجب على الكشف الجراحي إيجاد الخصية ووضعها في الصفن إذا ما كانت مجسوسة، إنّ تحرير الحبل المنوي
يضمن النتيجة المثالية للجراحة، ولا فائدة إطلاقاً من تثبيت الخصية وهي مشدودة (تحت الشد) والتي لم يحرر حبلها المنوي بشكل مناسب.
- وتختلف طريقة التدبير تبعاً لتصنيف الخصية إذا كانت مجسوسة أو غير مجسوسة:
إذا كانت مجسوسة:
- الطريقة المعيارية لعلاج حالة الخصية الهاجرة عبر عملية تدعى (تثبيتالخصية Orchidopxy)، تُجرى هذه
العملية عبر شق صغير في المنطقة الاربية أو عبر كيس الصفن.
- من المهم تحرير الحبل المنوي لتأمين الطول الكافي من أجل وضع الخصية في كيس الصفن، وهذا التحرير يسمح
بنقل الحبل المنوي والأسهر إلى خارج اللفافة داخل البطنية.
- ويتم تثبيت الصفن على شكل جيب تحت الجلد مع تثبيت الخصية تحت الجلد وفوق العضلات السلخية.
- كما يوجد طريقة جيدة تعتمد على شق وحيد منخفض لعلاج الخصية الهاجرة، هذه الطريقة تملك نفس فعالية العملية
التقليدية ويمكن بسهولة إصلاح الفتق في حال وجوده بواسطتها، وفي حال تعذر إتمام العملية وتثبيت الخصية بواسطتها يمكن بسهولة تحويله إلى الطريقة التقليدية.
- تمتاز هذه الطريقة بقصر وقت الاستشقاء ونتائج تجميلية أفضل، ولكن تحتاج لخبرة أكثر.
غير مجسوسة:
يعتبر تنظير البطن الوسيلة العملية الافضل لتحديد موقعها وتحديد طريقة العلاج وهنا نصادف 4 حالات :
- الخصية غير موجودة (ينتهي كل من الأسهر والسويقات الوعائية نهاية عوراء) انتهت العملية.
- الخصية ضامرة وتستأصل فوراً.
- الخصية عالية جداً ولا يمكن إنزالها جراحياً، هنا يتم ربط الأوعية الخصوية لمعرفة مدى ملائمة الدوران المعارض
عن طريق الأوعية الأسهرية فيما إذا كان يسمح بإنزال الخصية في عمل جراحي ثانِ بعد ست أشهر (عملية فاولر ستيفن ذات المرحلتين).
- الخصية طبيعية وقابلة للنزول بمرحلة واحدة (فاولر ستيفن ذات المرحلة الواحدة)، هنا يتبع تنظير البطن مباشرة
بعملية الجراحة التقليدية.
ويمكن إجراء الخزعة لتقييم الخصوبة في المستقبل وتحديد فائدة العلاج الهرموني، إضافةً إلى تحديد نوعية التدخل فيما إذا كان استئصال أم تثبيت للخصية.
وأخيراً إذا ما عالجنا اختفاء خصية وحيد الجانب عند مراهق أو بالغ فسنميل لاقتراح استئصالها (ووضع بديل صنعي) بقدر ما تكون الغدة ضامرة وعالية التوضع.
تقييم الخصوبة:
- يرتفع معدل العقم عند الرجال الذين لديهم سوابق خصية هاجرة، ويرتفع احتمال العقم في حال كانت الخصية الهاجرة
ثنائية الجانب.
- يجب تحليل السائل المنوي ومستويات LH وFSH المصلية وتقييم حجم الخصية.
- إن حجم الخصية وكثافة الحيوانات المنوية ترتبط بشكل مباشر بحالة الخلايا الجنسية في الخصية الهاجرة عند
الأطفال.
- عند الولادة يكون عدد الخلايا الجنسية عند المصابين بالخصية الهاجرة أقل من الأطفال الطبيعيين، وفي حالة الإصلاح
الجراحي المبكر من الممكن المحافظة على هذه الخلايا وتحسين الخصوبة مستقبلاً، كما ينبغي قياس نسبة S/T حيث أنها ترتبط بشكل مباشر مع عدد الحيوانات المنوية عند البلوغ.
- انخفاض S/T بعد الخزعة يشير إلى ارتفاع خطر العقم، في حالة عدم وجود خلايا جنسية في الخزعة فإن خطر العقم
حوالي 78- 100%، وفي حالة الخصية الهاجرة وحيدة الجانب يمكن أن يظهر نقص أعداد الخلايا الجنسية في الخصية المقابلة حتى ولو كانت طبيعية.
- الاليات الكامنة وراء العقم متعددة ولا تزال غير واضحة بشكل جيد.
- ومن المسلّم به أن ارتفاع حرارة الغدة التناسلية واحد من العوامل المؤثرة على الخصوبة حتى تعمل الخصية بشكل
طبيعي يجب أن تكون ضمن درجة حرارة مناسبة والتي تكون أقل بدرجتين من درجة حرارة الجسم عادة (بين 33 الى 35 درجة).
- وارتفاع الحرارة الناجم عن وجود الخصية في البطن لفترة طويلة يضعف الحيوانات المنوية، بالإضافة إلى ذلك
ارتفاع الحرارة يؤدي إلى نقص أكسجة، مما يزيد من إنتاج الجزيئات المؤكسدة ذات التأثير الضار على أنسجة الخصية.
- تأثير هذه الجزيئات يمكن أن تظهر أيضاً في الخصية السليمة (في حال الخصية الهاجرة أحادية الجانب).
- أحياناً أثناء مراحل العلاج الجراحي قد تحصل أذية تؤدي إلى نقص تروية الخصية عند المعالجين بتثبيت الخصية
أثناء الجراحة، وكلما كان موضع الخصية أعلى ازداد احتمال حدوث هذه المضاعفات، ويمكن أن تصل لنسبة 8-25% في حال كانت وحيدة الجانب، ويرتبط هذا الاختلاط بمدى التشوهات في الأوعية الخصوية المرافقة للخصية الهاجرة.
- أيضا إذا تم إجراء الجراحة في وقت مبكر جداً من الممكن الإضرار بالأقنية المنوية.
- ويمكن ملاحظة رد فعل مناعي تجاه الحيوانات المنوية عند 30- 66% من المرضى، حيث لوحظ وجود أجسام
مضادة للحيوانات المنوية لديهم، هذه الأجسام تكونت بفعل التعرض للحيوانات المنوية التي تعبر الحاجز الدموي الخصوي المتمزق نتيجة الجراحة.
- الآفات النسيجية الملاحظة عند المرضى المعالجين بتثبيت الخصية تتمثل ب:
- نقص عدد الخلايا الجنسية.
- نقص قطر الاقنية الناقلة للنطاف.
- زيادة سماكة الغمد حول الأقنية.
- تليف النسيج الخلالي.
كل هذه الآليات تسهم في حدوث العقم عند الذكور.
الاختلاط على المدى البعيد:
سرطان الخصية:
- يرتفع خطر التنكس (سرطان الخصية) عند المرضى الذين لديهم سوابق الخصية الهاجرة على المدى الطويل، لذلك
يجب متابعتهم بعد سن البلوغ.
- إنّ حدوث سرطان الخصية عندهم أكبر ب 4 مرات من الأشخاص الطبيعيين، لذا يجب تثقيف المرضى وتعليمهم من
أجل الكشف المبكر عن أعراض سرطان الخصية وتوفير العلاج المبكر لهم.
- بعض الدراسات أظهرت أن العلاج المبكر بتثبيت الخصية يخفض خطر التحول الخبيث.
- أكثر أورام الخصية شيوعاً هو Seminoma (ورم الخلايا الجنسية) حيث يشكل حوالي 60% من الأورام التي
تصيب المرضى الذين لديهم سوابق خصية هاجرة، وعادةً يأتي المرضى بشكوى كتلة غير مؤلمة في الخصية أو ازدياد حجم الخصية وانخفاض الرغبة الجنسية، وتشمل الأعراض الأخرى التي يمكن مشاهدتها: الوهن، فقد الشهية وفقد الوزن.
- كما أنّ فحص الخصية يجب ن يكون ثنائي الجانب مع البحث عن عقيدات داخل الخصية.
- وقد تشمل الأعراض واحد أو أكثر من العوامل التالية:
- وجود تورم في خصية واحدة أو حدوث تصلب في واحدة من الخصيتين.
- حساسية غير طبيعية (إما خدر أو ألم).
- فقدان النشاط الجنسي.
- الإحساس بحرقة، خاصة بعد ممارسة نشاط بدني.
- تراكم السوائل في كيس الصفن (القيلة).
- ألم ممل في أسفل البطن أو الفخذ، وأحياناً يوصف بأنه إحساس ثقل.
- آلام أسفل الظهر.
- زيادة أو نقص ملحوظ، أو نقص مفاجئ في حجم واحدة أو كلا الخصيتين، ويمكن أن يزيد حجم الخصية المتورمة
بقدر 3 أضعاف حجمها الأصلي، وفي الوقت نفسه يمكن أن تنكمش الخصية الأخرى.
- وجود دم في السائل المنوي.
- الضعف العام والشعور بالتعب.
- يمكن تقييم أي ورم محسوس في كيس الصفن عن طريق الموجات فوق الصوتية، والتي يمكن لها أن تحدد بالضبط
مكان وحجم وبعض خصائص الورم، مثل التكيس أو الصلابة والتجانس أو عدمه، ويقيم مدى انتشار المرض بواسطة CT التي تستخدم لتحديد الامتداد للورم.
- كما تستخدم اختبارات الدم أيضاً لتحديد وقياس علامات الورم الخاصة بسرطان الخصية.
- والعلامات النموذجية التي تستخدم لتحديد هذا المرض هي AFP وبيتا-HCG وLDH.
- صورة مجهرية (عالية التكبير) لـ seminoma صبغة H&E.
تشخيص سرطان الخصية:
- يتم التشخيص عن طريق إجراء orchiectomy إربية، والاستئصال الجراحي الكامل للخصية مع هياكل البربخ
الملحقة والحبل المنوي و يتم تقييم العينة.
- ولا يجب عمل الخزعة، ذلك أنها تزيد من نسبة خطورة انتشار الورم داخل كيس الصفن، ومن المحتمل أن تترك الخزعة خلايا سرطانية في كيس الصفن.
علاج سرطان الخصية:
- العلاج غالباً يكون جراحي باستئصال الخصية، ونظراً لمخاطر انتشار المرض اللاحقة، يمكن تقديم العلاج المساعد
بعد العمليات الجراحية للمريض، ويعتمد نوع العلاج المساعد بشكل كبير على أنسجة الورم ومرحلة التطور ووقت الجراحة.
- يمكن أن يشتمل العلاج المساعد على العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي أو المراقبة الدقيقة بالأشعة المقطعية
وفحوصات الدم المتكررة من قبل أطباء الأورام.
- يجب المتابعه المخبرية للحالة ضمن فواصل زمنية محددة لكشف الانتقالات أو الاختلاطات في حال وجودها.
- إن التطور على المستوى البعيد جيد مع نسبة بقيا لخمس سنوات حوالي 90%.