انسداد الأنف الخلفي الخلقي بالإنجليزية Choanal Atresia إن سبب انسداد الأنف الخلفي الخلقي هو الفشل الجنيني في تمزق الغشاء الأنفي الشدقي البدئي Primitive Bucconasal Membrane قبل الولادة. إن هذا يؤدي إلى بقاء عظمية 90% أو غشائية أو الاثنين معاً مما يؤدي إلى انسداد المنخر الخلفي . قد تكون الحالة وحيدة الجانب (الأكثر شيوعاً) أو ثنائية الجانب . تحدث في حوالي 7000/1 من الولادات وهناك ميل لحدوث الحالة بشكل عائلي . حوالي نصف الرضع الذين يولدون مع انسداد أنف خلقي يكون لديهم تشوهات خلقية بما فيها (CHARGE) حيث:C: Colobama, H: Heart Disease, A: Atresia Choana, R: Retarded Growth, G: Genital Abnormalitities, E: Ear Abnormalities. وبالإضافة فإن 1/2 المرضى يظهرون شللاً في العصب الوجهي كما يحدث لديهم في ثلث الحالات تشوهات حنجريةرغامية .
[toc]
لمحة جنينية عن انسداد الأنف الخلفي الخلقي
يشتق الفم والحنك والأنف وكذلك الجيوب الأنفية جنينياً من القسم الرأسي للمعي الأمامي Primitive Foregut. يبدأ الأنف بشكل تمسكين بشرويين يعرفان باسم لويحي الأنف Nasal Placodes واللذان يظهران فوق الفم الابتائي حوالي الأسبوع الرابع من الحياة الجنينية . تتعمق ال Placode لتشكيل الحفيرة الشمية Olfractory Pits والتي تقع بين النتوءين الأنفيين الأنسي والوحشي . يتحد النتوءان الأنسيان لتشكيل النتوء الأنفي الجبهي Frontonasal Process . هذا النتوء ينضغط لتشكيل حاجز الأنف بفعل اقتراب النتوءين الأنفيين الوحشيين من بعضهما . بعدها تنمو الوترة الأنفية إلى الخلف لتقسم الأنف إلى تجويفين . كل تجويف أنفي يكون مغلقاً في الخلف بالجدار الخلفي المترقق لكيس أنفي يدعى الغشاء الأنفي الشدقيBucconasal Membrane . يتمزق هذا الغشاء عادة حوالي الأسبوع السادس من الحياة الجنينية . إن استمرار هذا الغشاء هو سبب وجود الأنف الخلفي الخلقي .
التظاهرات السريرية في انسداد الأنف الخلفي الخلقي
إن الانسداد وحيد الجانب قد يكون لا عرضياً عند الولادة لكنه قد يسبب فيما بعد سيلان أنفي وحيد الجانب وانسداد أنف . يبدي فحص الأنف وجود مفرزات سميكة جيلاتينية في الجهة المصابة . وبإجراء اختبار المرآة Mirror test وذلك بوضع صفيحة بالردة أسفل الأنف يلاحظ غياب أي جريان هوائي في الجهة المصابة . في الأطفال الأكبر سناً يمكن إجراء تنظير أنفي خلفي لرؤية الانسداد.
انسداد الأنف الخلفي الخلقي ثنائي الجانب يتظاهر كحالة إسعافية عند الولادة , لأن الوليد شبه مجبر على التنفس الأنفي يبدي الوليد صعوبة شديدة في التنفس وتبدو خنابتي الأنف تتوسعات ويستعمل الوليد العضلات التنفسية المساعدة . ومع ذبك يصاب الوليد بالشحوب والزرقة ريثما يتم فتح الفم للتنفس وبعد عدة حركات تنفسية سريعة يصرخ الوليد . وتستمر هذه الدورة من الأحداث , يجب الشك بالتشخيص مباشرة ويتم وضع قنية فموية لتأمين الطريق الهوائي .
الاستقصاءات في انسداد الأنف الخلفي الخلقي
يمكن إثبات التشخيص بواسطة اختبار المرآة أو بمحاولة إدخال قثطرة من الأنف إلى البلعوم الأنفي هذا سوف يكون غير ممكن بوجود انسداد أنف . إن إجراء تنظير أنفي بالمنظار الأنفي المرن يثبت التشخيص , إذا كان هناك شك بالتشخيص نلجأ إلى الأشعة . التصوير الطبقي المحوري هو الطريقة المفضلة لإظهار وجود الانسداد وكشف طبيعته العظمية أو الغشائية.
التدبير في انسداد الأنف الخلفي الخلقي
عند حديثي الولادة الأولوية هي في تأمين الطريق هوائي وذلك عن طريق وضع قنية فموية والمحافظة عليها . إن علاج انسداد الأنف الخلفي الخلقي هو علاج جراحي وهناك مدخلان شائعان للجراحة :
عبر الأنف Transnasal: هذا هو المدخل الشائع في الرضع. إن الانسداد الغشائي قد لا يتطلب أكثر منثقبة بواسطة مسبار . يمكن إكمال الفتح بواسطة الليزر أو المخثر الكهربائي . في حالة الانسداد العظمي الأكثر شيوعاً قد يكون من الضروري إحداث ثقب وإزالة العظم الساد بواسطة حفارة أو بواسطة الليزر (KTP) باستعمال المجهر الجراحي . يجب وضع Stent وقد نحتاج لإجراء سلسلة من التوسيعات وذلك للمحافظة على لمعة كافية للمنخر الخلفي .
عبر الحنك Transpalatal:هذا المدخل المفضل من قبل بعض الجراحين خصوصاً إذا كان الانسداد وحيد الجانب أو إذا كان الانسداد ناكساً بعد الفتح عبر الأنف . يتم إجراء شق في الحنك مباشرة أمام الحافة الخلقية للحنك الصلب . يتم تبعيد الحنك الرخو , ويتم إزالة الانسداد مع جزء من عظم الميكعة وحافة الحنك الصلب .
المتابعة والعناية Follow-up & Aftercare:
من المفضل الآن المحافظة على الأنف مفتوحاً بعد الجراحة المصححة عبر إجراء سلسلة من التوسيع النظامي بالشمعات وليس عن طريق وضع أنبوب دائم . يتم التوسيع كل شهرين ثم تمدد الفترة مع نمو الطفل .
