الرنح الحاد عند الأطفال Acute Ataxia

الرنح الحاد بالإنجليزية Acute Ataxia هو اضطراب حاد بالتنسيق والتوازن غير المسبب بمشكلة بالقدرة العضلية.

[toc]

أسباب الرنح الحاد

الأسباب الإنتانية:

التهاب الدماغ، التهاب السحايا.

التالي للإنتان أو الاضطرابات المناعية الذاتية (الرنح المخيخي الحاد)، متلازمة غيلان باريه، ADEM، متلازمة ميلر فيشر، التصلب المتعدد.

الأسباب السمية:

الإيتانول، مضادات الاختلاج، مضادات الهستامين.

الأسباب الورمية:

ورم جذع الدماغ، الأورام المخية.

الأسباب نظيرة الورمية:

Opsoclonus myo clonus ataxia syndrome (متلازمة العيون الراقصة، الأقدام الراقصة)

الأسباب النفسية الاجتماعية:

الاضطراب التحويلي أو الفيزيائي.

الأسباب المتنوعة:

صداع الشقيقة، الدوار الانتيابي السليم، الرض.


التظاهرات السريرية للرنح الحاد

تتضمن:

  • المشية العريضة.
  • عدم الثبات الجذعي.

وقد تترافق الحالة ب:

  • الرأرأة.
  • تمايل الرأس.
  • صعوبة بالسيطرة الدقيقة على الطرف (خلل القياس).
  • وقد تكون الرخاوة إحدى العلامات المبكرة المرافقة للرنح.

مقاربة المريض المصاب بالرنح

القصة المرضية:

  • زمن بدء الأعراض، سبقت برض أو إصابة فيروسية، الرنح حاد أو مزمن أو متقطع، الأعراض ثابتة أو متقدمة.
  • الصعوبة في الجلوس أو تثبيت الرأس يقترح وجود رنح جذعي، والذي يدل عادة على آفة في الدودة المخيخية، ورنح

الأطراف يدل على آفة بنصف الكرة المخيخية.

  • وجود قصة تناول دواء بمتناول يد الطفل، أو وجود قصة عائلية مشابهة.

الفحص السريري :

التأمل العام، والفحص العصبي الشامل:

  • التأمل الدقيق لحركات العين قد يظهر شذوذات معينة كالرأرأة (يقترح آفة بجذع الدماغ أو المخيخ).
  • وذمة حليمة العصب البصري: (ارتفاع الـICP الناتج عن ورم أو كتلة أو استسقاء دماغي).
  • الضعف الوجهي، الرتة، عسرة البلع، خلال الفحص السريري للأعصاب القحفية يشير لإصابة جذع الدماغ أو آفة

حفرة خلفية.

  • فحص القوة العضلية ضروري لمعرفة طبيعة الإصابة خاصة عند وجود شذوذ بالمشية.
  • الرنح الحسي: شذوذ بالحركة بسبب إحساس خاطىء بوضعية الجسم وحركته في الفراغ، مما يؤدي لظهور علامة

بومبرغ (سقوط المريض عندما يطلب منه الوقوف مع تقريب القدمين وإغلاق عينيه).

  • علامة إصبع أنف تكون غير متناظرة في الرنح.
  • إصابة حركات الأصابع الدقيقة تشاهد بالرنح الحسي أكثر من الرنح المخيخي.
  • فحص المشية ضروري كجزء من التقييم.

الفحوصات المخبرية:

  • CBC، شوارد، خمائر الكبد، وأمونيا.
  • فحص الـCSF (خلوية، بروتين، سكر، زرع).
  • ارتفاع بروتين السائل الدماغي الشوكي يشاهد بالأدواء التالية للإنتان مثل متلازمة غيلان باريه.
  • ارتفاع خلوية السائل يشر للرنح المخيخي الحاد أو ADEM.

الوسائل التشخيصية:

  • MRI الوسيلة الأولى لتقييم المصابين بالرنح.
  • CT دراسة ماسحة سريعة.
  • EMG-NCV تفيد بتقييم اعتلال الأعصاب المحيطية كسبب للرنح الحسي.

التشخيص التفريقي للرنح الحاد

التهاب الدماغ:

بعض العوامل تصيب جذع الدماغ مثل (EBV- ECHOVIRUS) فيروسات كوكساكي، فيروس الحماق بيكوبلازما، بوريليا بورقدوفيدي (المؤدية لداء لايم) وتؤدي لحدوث الرنح عند حدوث اضطرابات الأعصاب القحفية.

العديد من الأطفال يشفون بشكل كامل وبالمقابل يعاني البعض من إصابة عصبية هامة.

الاضطرابات المناعية:

الرنح الحاد التالي للإنتان: الرنح المخيخي الحاد:

  • يوصف ببداية مفاجئة لحدوث رنح بعد 2-3 أسابيع من الإنتان، يعتبر فيروس الحماق والEBV أشيع العوامل

المطلقة والأطفال بين 1-5 سنوات هم الفئة العمرية الأشيع للإصابة، يعتمد التشخيص على السريريات لأن الدراسات المخبرية لا تكون دائماً إيجابية.

  • يظهر الـ CSF في حوالي نصف الحالات خلوية متوسطة.
  • في حين يظهر الـMRI إشارة غير سوية بمنطقة المخيخ في عدد من المرضى.
  • عموماً يحدث التحسّن السريري خلال أيام من بدء ظهور الإصابة مع نتائج جيدة لاحقاً خلال أسابيع.
  • عموماً لا تفيد الستيروئيدات في علاج الرنح المخيخي الحاد.

متلازمة غيلان – باريه :

  • عبارة عن داء مزيل للنخاعين تالي للإنتان يصيب الأعصاب المحيطية، يمكن أن تصيب الأطفال بأي عمر، حوالي

15% من المرضى يطورون رنح حسي قبل ظهور العلامات الأخرى لإزالة نخاعين الأعصاب.

  • تتظاهر المتلازمة بالرنح المترافق مع المشية العريضة، قد تتلى هذه الأعراض بانعدام المنعكسات والضعف العضلي

الصاعد والأعراض الذاتية (الوهج، تذبذب معدل النبض والتوتر الشرياني، أعراض هضمية).

  • يظهر تحليل الـCSF افتراق خلوني آحيني (ارتفاع بروتين السائل دون كثرة الكريات البيض).
  • يعتبر IVIG العلاج النوعي لهذه المتلازمة.

متلازمة ميلر فيشر:

شكل غير شائع من متلازمة غيلان باريه يتميز ببدء مفاجىء للرنح، شلل عيني مع ضعف منعكسات.

والشفاء الكامل خلال عدة أسابيع هو القاعدة.

ADEM  التهاب الدماغ والنخاع الحاد المزيل للنخاعين:

متلازمة تشبه غيلان باريه، تحدث بعد حوالي 1-3 أسابيع من الإنتان، ويحدث فيها إزالة نخاعين مركزية وكذلك يصاب النخاع الشوكي والدماغ، وإصابة جذع الدماغ والمخيخ تؤدي للرنح الحاد.

تعتبر الستيروئيدات العلاج كخط أول.

متلازمة العيون الراقصة Opsoclonus myo clonus ataxia syndrome:

ظاهرة نظيرة ورمية مناعية ذاتية تترافق مع النوروبلاستوما، ويجب نفي النوروبلاستوما عند رؤية هذه الظاهرة.

الرض:

قد يظهر الرنح بعد أسابيع في متلازمة ما بعد الرض.

الاضطراب التحويلي:

يوصف بأنه تبدّل إرادي أو تحديد للوظيفة الجسمية كنتيجة لإصابة نفسية عصبية.

الشذوذات الهستريائية للمشية عند الأطفال:

ودائماً تشخص بالنفي، وتشاهد هذه الحالات بشكل شائع غالباً لدى المراهقين بدون سبب عضوي واضح.


التدبير الإسعافي للرنح الحاد

  • قيّم بشكل فوري السبيل الهوائي والتنفس والدوران.
  • إعطاء O2 وفتح خط وريدي إسعافي.
  • إذا كان لدى المريض وذمة حليمة وموجودات عصبية بؤرية أو بطء قلب أو ↑ BP، نبدأ بعلاج ارتفاع التوتر داخل

القحف ونرتب لإجراء CT إسعافي بدون حقن لنفي آفة شاغلة للحيز.

  • إذا كان الطفل محموماً أو نتوقع إصابته بالتهاب السحايا، يتم إعطاء الصادات المناسبة وريدياً.
  • بعد التأكد من عدم وجود علامات ↑ ICP أو علامات تدل على وجود كتلة نجري بزلاً قطنياً، ونعاير شوارد المصل

والغلوكوز لمقارنته مع تركيزه ضمن الـCSF.

  • إذا توقعنا الانسمام بالإيتانول نعاير أوزمولية المصل (ترتفع في تلك الحالة).
  • يُقبل كل المرضى المصابين بالرنح الحاد.

Scroll to Top