أمراض البرانشيم الرئوي المنتشرة (Diffuse Parenchymal Lung Disease (DPLD هي الأمراض التي تصيب مناطق التبادل الغازي في الرئتين، وسابقاً كانت تدعى أمراض الرئة الخلالية، حيث تتركز التغيرات المرضية في معظم الحالات في المنطقة الخلالية، لذا سميت بذلك، ولكن التغيرات المرضية تنتشر إلى الأسناخ الرئوية، القصيبات الانتهائية، وحتى الشعيرات الدموية الرئوية، لذا يفضّل تسميتها بأمراض البراشنيم الرئوي المنتشرة.
تصنيف أمراض الرئة
يمكن تصنيفها على الشكل التالي:
تليف خلالي مع التهاب دون وجود أورام حبيبومية:
مجهول السبب:
- التهاب الأسناخ الرئوية التليفي الخفي Cryptogenic Fibrosing Alveolitis.
- التهاب القصيبات الرئوية الساد Bronchiolitis Obliterans.
- الداء الهيموسيدريني الرئوي Pulmonary Haemosidrosis.
- تناذر غودباستر Goodpasture’s.
- داء الفقار اللاصق Ankylosing Spondyltis.
- Eosinophilic lung Syndrome.
معروف السبب:
- الحسار الأميانتي Asbestos.
- أودية: المضادات الحيوية، مضادات انقسام الخلايا.
- أشعة.
- أورام Lymphangitis Carcinomatosis.
- ذات رئة استنشاقية.
- قصور قلب مزمن غير معالج.
- أبخرة.
وجود أورام حبيبومية (غير متجبنة):
مجهول السبب:
- الداء الغرناوي Sarcoidosis.
- التهاب الأوعية الحبيبومي:
- داء فاغنر.
- Churg strauss.
- Lymphatoid Granulomatosis.
معروف السبب:
التهاب الحويصلات الرئوية الأرجي الخارجي (رئة المزارع) Extrinsic Allergic ALveolitis.
ويمكن للمرض الرئوي أن يحدث بشكل مستقل أو كجزء من اضطراب جهازي في النسيج الضام كما في لتهاب المفاصل الرثياني والذئبة الحمامية الجهازية.
أمراض البرانشيم الرئوي المنتشرة نادرة وغير مفهومة بشكل جيد حتى الآن.
التظاهرات السريرية لأمراض الرئة
معظم المرضى يشكون من زلة جهدية، سعال جاف، وبالفحص نشاهد تعجّر أصابع، خراخر في الساحتين الرئويتين.
- أهم التظاهرات السريرية هي قصة زلة تنفسية مزمنة ومتطورة، الوزيز غير شائع الحدوث لكنه قد يكون مميزاً
لبعض الأمراض مثل داء منسوجات خلايا لانغرهانس بسبب التأثير المميز على الطرق الهوائية.
- التظاهر بزلة تنفسية حادة أقل شيوعاً، لكنه مميزاً لالتهاب الأسناخ الأرجي الخارجي أو النزف داخل الأسناخ.
- استرواح الصدر كاختلاط للشكل المزمن يمكن أن يكون سبب تظاهر المشكلة.
- السعال وخاصةً الجاف نسبياً شائع في مرضى التهاب الأسناخ الأرجي الخارجي.
- القشع ليس من المظاهر الأساسية لأمراض البرانشيم الرئوي.
- نفث الدم عرض مميز في حالات إصابة الأوعية الدموية الصغيرة مثل الورم الحبيبي لفاغنر، والداء الهيموسيدريني
الرئوي.
- في الحقيقة تشاهد نفث الدم في جميع أمراض التهاب الأوعية.
- إنّ إصابة الجنب والألم الجنبي قد يكون المظهر لمميز لأمراض الروماتزم، التعرض للأميانت، داء Churg
Strauss.
- إن إصابة الجنب غير شائعة في تليف الرئة الذاتي أو التهاب الحويصلات الرئوية الأرجي الخارجي.
- كما أن التدخين قد يساعد في تمييز بعض الحالات: فالأمراض التي تتميز بوجود أورام حبيبية مثل الساركوئيد،
التهاب لحويصلات الرئوية الأرجي عادةً المريض يكون غير مدخن، بينما داء منسوجات خلايا لانغرهانس عادةً لا يصيب غير المدخنين، أما تليّف الرئة الذاتي المنشأ والمرافق لداء الأميانت ونظيرة الرثية يكون عادةً عند المدخنين.
أعراض خارج صدرية:
- أعراض مفصلية في الأمراض الرثيانية.
- عسرة البلع وظاهرة رينو في تصلب الجلد المعمم.
- الطفح الجلدي والبيلة الدموية في التهاب الأوعية الدموية الجهازي.
- الحمامى العقدة، الذئبة الشرسية، في الساركوئيد.
- التهاب لاقزحية في الساركوئيد، وSLE.
- وكل الأعراض السابقة تشكل دلائل هامة على آلية الإصابة الرئوية.
- أما المهنة فهي ضرورية جداً لنفي الامراض الرئوية المهنية، ويجب بحث قصة أي عمل منذ ترك المدرسة.
- وكذلك يجب السؤال عن الهواية، فبعض الهوايات كتربية الببغاء والطيور هو السبب الأكثر شيوعاً لالتهاب الأسناخ
الأرجي الخراجي (رئة المزارع).
- إنّ جميع الامراض الروماتيزمية قد تؤدي إلى حدوث أمراض رئوية برانشيمية كما أن الأدوية المستخدمة في علاج
هذه الأمراض قد تؤدي إلى مثل هذه الأمراض.
- كما أن قصة وجود أمراض خبيثة مثل لوكيميا، لمفوما، تعتبر مهمة لثلاثة أسباب:
- معم الادوية المضادة للانقسام قادرة على إحداث مثل هذه الأذية وكذلك المعالجة بالأشعة.
- المريض الذي يأخذ مثل هذه الأدوية عرضة لحدوث إنتانات انتهازية.
- وأخيراً نكس الورم قد يحدث ضمن الرئة Carcinomatos.
- إنّ أحد أسباب أمراض الرئة هو الأدوية: خاصةً أميودارن 1%، ميثوتريكسات، نتروفورانتوئين، بليوميسين.
- وكثيراً ما يأتينا المريض بشكاية سعال جاف منذ أشهر وبالتشخيص نجد أنه يتناول أدوية كابتوبريل في سياق مرض
قلبي.
الاستقصاءات
الفحوص المخبرية:
- الاختبارات الدموية والكيميائية الروتينية عادةً لا تفيد في التشخيص التفريقي بين أمراض البرانشيم الرئوي.
- لكن وجود ارتفاع محبات الحمص يوجه نحو تشخيص ذات الرئة بمحبات الحمض.
- IgE يساعد في التفريق بين أنواع ذات الرئة بمحبات الحمض.
- المستويات المصلية لشوارد الكالسيوم قد تكون مرتفعة في الساركوئيد.
- يمكن لمستويات أنزيم نازع هيدروجين اللبن أن يكون مؤشر على فعالية المرض في DPLD.
- كشف مضادات الأجسام الترسبية للمؤرجات العضوية في حالات الشك بالتهاب الحويصلات الرئوية الخارجي المنشأ.
- عيار ANCA مفيد في حالات التهاب الأوعية.
- إيجابية CANCA نوعية للورم الحبيبي لفاغنر.
- العامل المضاد للنواة Anticentromere يشاهد في تصلب الجلد الحدود وAnti Scl-70 (تصلب الجلد الشامل).
- (Anti Jo (Polymyositis.
- (Anti ss –A , anti SS (Sjorgen’s.
- (Anti Doulele strandesd DNA (SLE.
- يُفضل البحث عن مضادات الأجسام هذه لأن الإصابة الرئوية قد تسبق الإصابة المفصلية.
- ACE الأنزيم المحول للأنجيوتنسين يمكن أن يرتفع في ادلداء الغرناوي (الساركوئيد) لكنه غير نوعي، وقد يكون
طبيعياً في حالات داء الساركوئيد المترقِ، ومع ذلك فهو مفيد في متابعة المرض.
- إن سرعة التثفل والبروتين الارتكاسي C قد يكونان مرتفعين بشكل غير نوعي في أمراض الرئة.
اخبتارات وظائف الرئة:
- تشمل قياس التنفس، الحجوم الرئوية، التبادل الغازي، وفحص الجهد.
- في معظم أمراض البرانشم الرئوي تظهر اختبارات وظائف الرئة: النمط التحددي مع نقصان في العامل الناقل
DLOC، وPaO2 يمكن أن يكون طبيعي أو منخفض، PaCO2 طبيعي أو منخفض.
- وفي الحالات الخفيفة وفي حال كون العامل الناقل طبيعي يمكن اللجوء لاختبار الجهد، وعندها نلاحظ انخفاض
PaO2.
- في الحالات التي تترافق مع إصابة بالطرق الهوائية يمكن أن تظهر وظائف الرئة النمط النختلط، الانسدادي التحددي
وهذا يحدث في داء المنسوخات لخلايا لانغرهانس والشكل المتقدم للداء الغرناوي.
الاستقصاءات الشعاعية:
صورة الصدر:
يجب الانتباه لما يلي:
- حجم الرئة.
- توزع الإاصبة.
- حجم وطبيعة العقيدات (التهابية) والخيوط (تليف).
- وجود ظلال متصلة وملتحمة.
- وجود إصابة جنبية أو عقد بلغمية.
حجم الرئة:
- الرئة المتليّفة تكون صغيرة الحجم، وإذا اعتبرنا أن المريض قد أخذ شهيق عميق فإن الرئتين الصغيرتين في صورة الصدر تدل على التليف الرئوي وخاصةً في حال وجود ظلال غير طبيعية.
- إذا كانت الموجودات السريرية تشير إلى وجود تليف رئوي وكان حجم الرئتين طبيعي أو زائد في صورة الصدر فهذا يشير إلى وجود نفاخ رئوي مرافق ووظائف التنفس تثبت وجود تناذر مختلط انسدادي تحددي، كما عند المدخنين مثلاً.
- أسباب التليف الرئوي مع حجم رئة طبيعي بصورة الصدر هي:
- داء المنسوجات لخلايا لانغهانس.
- Lymphangioliomyomatosis (مرض يصيب العضلات الملساء في الأوعية البلغمية ويصيب النساء في سن لحمل).
ملاحظة:
كل امرأة في سن الحمل (سن النشاط التناسلي قد تكون متزوجة أو لا، حامل أو غير حامل)، تعاني من استرواح صدر متكرر أو انصباب جنب كيلوسي غير مفسرين يجب التفكير ب Lymphangioliomyomatosis، والعلاج يكون بالبروجستيرون.
- التصلب الحدبي Tuberous Sclerosis.
- Neurofibromatosis.
- في الغرناوية المزمنة الرئتين قد تكونا كبيرتا الحجم ولكن الميزة الأساسة هي تليف قمتي الرئتين.
توزع الإصابة:
- في حالة تليف الرئة الذي يحدث لوحده (الذاتي) أو بمرافقة أمراض الروماتيزم أو تليف الرئة نتيجة التعرض لمادة الأميانت يؤدي إلى حدوث كثافات عقيدية أو كثافة عقيدية خطية أوضح ما تكون في القاعدتين مما يؤدي إلى حجب الحجاب الحاجز والحدود واليمنى واليسرى للقلب (الحجاب الحاجز مرسوم بشكل واضح وكذلك حواف القلب).
- تليّف قمتي الرئتين الذي يؤدي إلى فقدان حجمي للرئتين مع اندفاع السرتين للأعلى تحدث في الحالات التالية:
- داء الساركوئيد المزمن.
- السل الرئوي (أول سبب نفكر فيه في بلدنا).
- التهاب الأسناخ الأرجي الخارجي المنشأ في الطور المزمن.
- داء الرشاشيات الرئوي القصبي.
- الفقار اللاصق.
- أحياناً في داء المنسوخات لخلايا لانغهانس.
ملاحظة:
الأمراض السابقة مرتبة حسب شيوعها في الولايات المتحدة ولكن في بلدنا يعتبر السل السبب الأول وليس الساركوئيد.
حجم وطبيعة العقيدات:
- إذا كان حجم العقيدات أقل من 1 مم: داء الهيموسيدريني الرئوي، سل دخني، حصيات مجهرية في الحويصلات
الرئوية.
- إذا كان حجم العقيدات حتى 5 مم: الداء الغرناوي، التهاب الأسناخ الرئوية الأرجي الخارجي المنشأ، السحار
السيليسي.
- عقيدات أكبر من 5 مم: الورم الحبيبي لفاغنر، الداء الرثياني، واللمفوما.
- إذا كانت العقيدات مختلفة الشكل والحجم فالشك هو في الانتقالت إلى الرئتين.
- العقيدات التي تتنخر: الاحتمالات هي الورم الحبيبي لفاغنر، سرطان القصبات وخاصةً سرطان القصبات ذو الخلايا
التوسفية.
الظلال المتحدة مع بعضها:
- الداء البروتني السنخي.
- نزف رئوي سنخي.
- ذات الرئة بمحبات الحمض.
- ذات الرئة العضوية المجهولة السبب.
- إنتانات انتهازية.
إصابة غشاء الجنب + ضخامة العقد البلغمية:
- يمكن أن يصاب الجنب في حالات أمراض الروماتيزم.
- (ورم فاغنر، شيرغ سترواس).
- التيلف الئوي البدائي، التهاب الأسناخ الخارجي الأرجي.
ملاحظة:
- إصابة الجنب غير شائعة في الداء الغرناوي.
- ضخامة العقد البلغمية وخاصة غذا كانت متناظرة فهي مشخصة للداء الغرناوي (طبعاً في حال ترافقها مع حمامى
عقدة أو ذئبة شرسية) ويجب أن يدخل في التشخيص التفريقي التدرن الرئوي، اللمفوما والأورام الأخرى.
التصوير الطبقي المحوري للصدر:
مفيد في حالات أمراض البراشنيم الرئوي ويعتبر مشخص في الحالات التالية:
- تليّف الرئة الذاتي.
- الداء الغرناوي.
- التهاب الأناخ الرئوية الأرجي خارجي المنشأ.
- Lymphangioleiomyomatosis.
- Lymphangitis carcinmatosis.
فحص عنصر الغاليوم.
الطبقي المحوري عالي الدقة HRCT.
الغسيل القصبي السنخي (Bronchoalveolar lavage (BAL:
- في حالات التهاب الأسناخ الأرجي الحاد الخارجي المنشأ: حيث تزداد CD8) T. suppressor).
- الداء الغرناوي: زيادة عدد CD4.
- تليف الرئة الذاتي: زيادة نسبة المعتدلات والحمضات وأحياناً ازدياد نسبة خلايا T.
- إذا الغسلي مفيد في حالات محددة فقط.
ملاحظة:
في الساركوئيد وبسبب ارتشاح الأنسجة ب CD4 وبالتالي سيطرة CD8 في الدم المحيطي فيكون تفاعل السلين سلبي.
خزعة الرئة:
- يُفضل إجراء خزعة الرئة عبر القصبات أثناء التنظير في الحالات التالية:
- الداء الغرناوي.
- التهاب الأسناخ الرئوية الأرجي الخارجي.
- Berylliosiss وهو يشبه الساركوئيد كثيراً وتسببه مادة البيريليوم.
- التدرن الرئوي.
- Lymphangitis Carcinomatosis.
- يُفضل إجراء خزعة رئة مفتوحة في الحالات التالية:
- تليف الرئة الذاتي.
- تليف الرئة المرافق للأمراض الروماتيزمية.
- التهاب الأوعية الدموية الرئوية.
- الأورام.
- داء المنسوجات لخلايا لانغهاس.
- Lymangioleioyomatosis.
إذاً الخزعة الرئوية بالتنظير القصبي إجراء تشخيصي هام على الرغم من صغر العينة ولكنها غير مفيدة في تليف الرئة الذاتي والأمراض الأخرى (المذكورة أعلاه)، إذ أننا بحاجة إلى عينة أكبر وأكثر تمثيلاً وهذا ما تقدمه لنا الخزعة الرئوية المفتوحة.
علاج أمراض الرئة
- يجب البدء بالعلاج باكراً وقبل أن تتأذى الرئتين.
- مراقبة العلاج (عن طريق CT-SCAN).
- هناك اختلاطات للمعالجة ويجب إجراء توازن بين هذه الأخطار وبين تحسّن المريض عن طريق هذا العلاج.
