التهاب الأسناخ الرئوية التليفي الخفي CFA) Cryptogenic Fibrosing Alveolitis)

التهاب الأسناخ الرئوية التليفي الخفي (Cryptogenic Fibrosing Alveolitis (CFA هي حالة تتميز بوجود التهاب مع تلبف في الحويصلات الهوائية وفي البرانشيم الرئوية، كما أنّ السبب غير معروف أيضاً وتسمى ايضا بتليف الرئة الذاتي، وقد سمي سابقاً بتليف الرئة الخلالي.

ويمكن أن يحدث في أي عمر لكنه أكثر شيوعاً ما بين عمر 50-60 سنة، ويصيب الجنسين بنسبة متساوية، ويشيع أكثر بين المدخنين، ولا يوجد دراسات عن معدل حدوثه.

[toc]

تصنيف التهاب الأسناخ الرئوية التليفي الخفي

سميت في البدء تناذر هامان رتش، وصُنفت لخمس مجموعات:

ذات الرئة الخلالية العادية Usual interstrtial Pneumonia:

يسمّى المرض: Fibrosing Alveolitis.

يتميز نسيجياً ب: تليف خلالي، ارتشاح النسيج الخلالي بالخلايا وخاصةً وحيدات النوى، فرط تنسج في الخلايا II، وأذية رئوية.

ذات الرئة الخلالية التوسفية Desquamitive interstial Pneumonia:

يسمّى المرض: Fibrosing Alveolitis.

ويتميز نسيجياً ب: ارتشاح الحويصلات الرئوية والنسيج الخلالي بالخلايا، تليف خفيف، ولا يوجد تنخر أو أذية.

التهاب القصيبات الساد مع ذات رئة خلالية عادية Bronchioltis obliterans With Pneumonia:

اسم المرض: COP Cryptogenic
Organizing pneumonia.

ويتميز نسيجياً: بنسيج حبيبي ضمن الطرق الهوائية المحيطية.

التهاب الرئة الخلالي اللمفاوي Lynphoid interstial Pueumonia:

يسمى المرض: Rheumatoid Arihritis
sjogren’s syndron
Lymphoma, HIV.

ويتميز نسيجياً بسماكة منتشرة في النسيج الخلالي مع ارتشاح بالخلايا اللمفاوية، بلازمية، وحيدات نوى.

التهاب الرئة الخلالي بالخلايا العرطلة:

يسمى المرض: Hard metal Disease.

ويتميز نسيجياً بخلايا متعددة النوى كبيرة الحجم في الطرق الهوائية.

الآلية المرضية ل CFA

مجهولةن ولكن هناك قصة عائلية.

وهناك العديد من الأمراض الرئوية سببها معروف وتشبه CFA وهي:

• التهاب الحويصلات الأرجي الخارجي Extrinisc Allergic Alrveolils.

أمراض الرئة المهنية:

• السحار الأمينتي (أسبستوز).
• التعرض للمعادن الثقيلة.

الأدوية:

• مضادات الانقسام (Bleomycin , busulphan , BCNU).
• المضادات الحيوية (NitrofurAntoin, Sulpha salazine).
• الأدوية القلبية (Amiodaron , tocainide).
• مضادات الرثية (Gold , D Penicllamine).
• المسكنات (Heroin).
• مضادات الاختلاج (Diphenlhydantoin).

استنشاق بعض العناصر:

• أبخرة الزئبق.
• Nitrogen dioxide.
• Parapuat.
• التعرض للأشعة.
  

  ---

المظاهر السريرية ل CFA

• يوجد زلة تنفسية مترقية مع غياب الأزيز.
• يمكن أن يوجد سعال جاف.
• يمكن أن نجد زرقة في الحالات المتقدمة.
• القشع غير موجود في البداية ولكن قد يوجد في المراحل النهائية.
• نفث الدم غير شائع، وإذا حدث يجب التفكير بحدوث سرطان الرئة الذي يحدث بنسبة 14 ضعف عن الأشخاص غير

المصابين ب  CFA.

• ألم الصدر غير شائع.
• أعراض عامة: نقص وزن، تعب.
• قصة تعرض للمعادن الثقيلة.
• سوابق مرضية خاصةً أمراض الغراء، أورام خبيثة، ومعالجة بالأدوية السرطانية.

تناذر هامان رتش:

هي حالة حادة من تليف الرئة مجهول السبب يصيب الأطفال الصغار، ويتظاهر فجأة بزلة شديدية، سعال، زرقة، خراخر في الساحتين الرئويتيتن، وفي صورة الصدر تظهر الرئتين بلون أبيض نتيجة التليف الشديد والشامل والسريع، وهي حالة خطيرة قد تكون مميتة خلال أسابيع أو أشهر.

الفحص السريري والاستقصاءات

• نلاحظ تعجّر الأصابع في 70-80% من الحالات.
• أهم مظهر سريري مميز: خراخر ناعمة أفضل ما تسمع في قاعدتي الرئتين أو على الخط المنصف للإبط وفي نهاية

الشهيق.

• وفي المراحل المتقدمة نجد: زرقة مركزية، علامات ضخامة البطين الأيمن وارتفاع الضغط الرئوي والقلب الرئوي

ونظم الخبب، ارتفاع الضغط الوريدي الوداجي ووذمات كاحلية.

الاستقصاءات الشعاعية:

صورة الصدر:

• نشاهد فيها رئتين صغيرتي الحجم، ارتشاحات خطية عقيدية في المحيط والقاعدتين، مما يؤدي إلى امحاء حدود القلب

اليمنى واليسرى وإلى جعل الحجاب الحاجز غير منتظم، هذا التوزع للإصابة يجب أن يوحي بالتشخيص.

• في الحالات المتقدمة يصاب جميع أجزاء الرئتين وقد يشاهد منظر عش النحل.
• نادراً نشاهد صورة الصدر قد تكون طبيعية أو قد تظهر منظر الزجاج المغشى، وهذا المنظر يوحي بوجود الشكل

الخلوي المسمى ذات الرئة الخلالية التوسفية.

• ونادراً مايشاهد ضخامات عقيدية في صورة الصدر البسيطة، وإن وجود إصابة جنبية يجب أن يوحي بتشخيص آخر.
• وجود ضخامة قلبية مع تبارز في الشريان الرئوي يوحي بوجود ارتفاع ضغط رئوي.

CT:

• مميز ل CFA حيث نشاهد ارتشاحات خطية عقيدية في المحيط وتحت غشاء الجنب.
• في الشكل الخلوي نشاهد منظر الزجاج الخشن: وهي مرحلة قابلة للعكس وتستجيب للعلاج بالستيروئيدات.
• في الشكل التليفي نشاهد ارتشاحات خطية، ومع تقدم لمرض تنتشر الإصابات إلى جميع أنحاء الرئة، وهي مرحلة غير

قابلة للعكس، منظر عش النحل ولا فائدة من المعالجة.

• الإصابة الجنبية غير موجودة بينما ضخامة العقد البلغمية شائعة.
• في الحالات الخفية يجب إجراء CT بوضعية الاضطجاع البطني ثم الظهري.

ملاحظة:

إنّ صورة الصدر البسيطة غير حساسة لمنظر الزجاج المغشى أو عش النحل، ومن الصعب تمييز الحالتين السابقتين على صورة الصدر البسطية (ولكن هذا لا يعني أنه لا يمكن رؤيتها) على عكس الطبقي المحوري.

اختبارات وظائف التنفس:

• تناذر تحددي.
• نقص عامل انتشار غاز (CO (DLCO.
• نقص المطاوعة الرئوية.

غازات الدم:

• أثناء الراحة PO2 قد يكون طبيعي أو منخفض.
• أثناء الراحة PCO2 قد يكون طبيعي أو منخفض.
• أثناء الجهد انخفاض أكثر ل PO2.

الدراسة النسجية للغسالة القصبية:

نلاحظ زيادة عدد الحمضات والخلايا البيضاء متعددة النوى.

التصوير بالنظائر المشعة:

Radionuclide imaging:

Ventilation – Perfusron scans: يظهر وجود عدم تجانس mismaching بين التهوية والتروية والسبب هو أذية السرير لوعائي الرئوي، وهذا يعني أنه لا يمكننا الاعتماد على هذا الاختبار لنفي صمامة رئوية في CFA ولهذا بسبب كثرة حدوث الصمامة الرئوية في هذا المرض يجب الاعتماد على القصة السريرية وعلى كشف مصدر الصمامة في تشخيص الصمامة الرئوية.

Gallium Scanning:

• يفيد في حالات أمراض البرانشيم الرئوي الخفية عندما تكون صورة الصدر طبيعية.
• هو اختبار عالِ الحساسية ولكنه غير نوعي (سلبيته تنفي المرض ولكن إيجابيته لا تؤكد المرض)، بسبب أنه يكون

إيجابياً في أمراض كثيرة تحدث فيها تنشيط للبالعات.

الأمراض المرافقة ل التهاب الأسناخ الرئوية التليفي الخفي

الأمراض الروماتيزمية:

• تصلب الجلد المعمم.
• الداء الرثياني.
• التهاب العضلات، التهاب الجلد والعضلات.
• تناذر شوغرن.
• SLE.
  

  ---

اختلاطات CFA

قصور تنفسي مزمن، قلب رئوي.

علاج CFA

• تشكل الستيروئيدات حجر الأساس في المعالجة ولكن للأسف 30% من المرضى يستفيدون من المعالجة، وبشرط أن

يكون المرض في  مراحله الأولى، وفي حال الاستفادة عليها وتحسّن وظائف الرية نقوم بسحبها تدريجياً، وفي حال عدم تحسّن وظائف الرئة يمكن خفض جرعة الستيروئيدات وإضافة أدوية أخرى مثل Cyclophosphamide، Azathioprine.

• بالإضافة إلى المعالجة بالأوكسجين ويمكن زرع الرئة في الحالات المترقية (الأخيرة).

إنذار CFA

إنّ 50% يموتون خلال 5 أعوام من التظاهر السريري رغم العلاج، إذاً فالإنذار سيء.

ملاحظات:

• لا تتضخم العقد البلغمية في CFA ونفكر ب Lymphangitis carcinomatosis.
• الاستقصاء المشخص هو خزعة الرئة.
  

  ---