الميزوثليوما الموضعية ويدعى أيضا الورم الليفي الموضع في الجنبة (localized fibrous tumor of the pleura ( LFTP ، وهو أقل شيوعا من ورم المتوسطة الخبيث المنتشر.
[toc]
حقائق سريعة عن الورم الليفي الموضع في الجنبة
- الميزوثليوما بشكل عام هو ورم ينشأ على حساب الخلايا الظهارية المتوسطية mesothelium في وريقة الجنبة، وقد يكون سليمة أو خبيتة، وسميت هذه الخلايا بالمتوسطية كونها مشتقة من الوريقة الجنينية المتوسطة mesoderm.
- لا علاقة له بالتعرض للأسبستوس .
- قد يكون الميزوثليوما الموضعية سليم أو خبيث، وتبلغ نسبة الحالات السليمة إلى الخبيثة 1:7 .
- يتميز الشكل الخبيث من الميزوثليوما الموضعية بخلوية عالية (كثافة الخلايا أو ازدحامها) مع تعدد أشكال النوى ووجود الانقسامات.
- يكون الورم الليفي الموضع غالبا على شكل آفة وحيدة.
- ينشأ غالبا على حساب الجنبة الحشوية، وأحيانا على حساب الجنبة الجدارية، وقد ينشأ الورم من الشقوق بین الفصوص، وسجلت حالات نادرة جدا من الأورام داخل الرئوية.
- نادرا ما يحدث غزو أو نكس بعد الاستئصال.
الأعراض
أغلب المرضى لا عرضيون وتكتشف حالتهم صدفة بصورة الصدر البسيطة.
تنتج الأعراض-إن وجدت – عن:
التأثير الموضعي للكتل الكبيرة (إذ قد يكون الورم كبيرا ويشغل أكثر من نصف الصدر).
أو عن ذات الرئة المرافقة للورم.
أهم هذه الأعراض:
- الزلة التنفسية.
- السعال. : الألم الصدري المبهم.
- عدم ارتياح في منطقة الكتف.
- الأعراض نظيرة الورمية:
- الاعتلال المفصلي العظمي الضخامي الرئوي Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy الذي يظهر عند 35% من المرضى، وتترافق هذه الحالة مع الورم الليفي الموضع في الجنبة أكثر من ترافقها مع سرطانات الرئة.
- نقص سكر الدم في 5% من الحالات بسبب إفراز الورم العامل النمو الشبيه بالإنسولين من النمط الثاني (2- insulin – like growth factor type 2 IGF.
التشخيص
يكتشف الميزوثليوما الموضعية بالصدفة عادة عند إجراء صورة صدر بسيطة.
تقترح الموجودات التي تظهر من خلال الطبقي المحوري أو الرنين المغناطيسي التشخيص.
يحصل انصباب الجنب الخبيث لدى 17% من المرضى، وخاصة في الأشكال الخبيثة من الورم الليفي في الجنبة ، مما يوجهنا نحو التشخيص.
يكون التشخيص القطعي بالخزعة والفحص النسيجي، حيث لدينا طريقتين لأخذ الخزعة عبر جدار الصدر:
- خزعة الإبرة الدقيقة FNA: وفائدتها التشخيصية ضعيفة بسبب الطبيعة الليفية للورم وقلة الخلايا وخاصة في الشكل السليم.
- الخزعة القطعية: وتمتلك فائدة تشخيصية أكبر.
- هناك فحوص متقدمة أكثر حساسية كالمجهر الإلكتروني والصبغات المناعية (وهي أضداد موسومة بمادة متألقة وموجهة إلى مستضد معين في الورم).
علاج الورم الليفي الموضع في الجنبة
يكون عادة علاج الورم الليفي الموضع جراحي، ويفيد تصميم الأوعية ( قطع التروية عنها ) قبل العمل الجراحي لتصغير حجم الورم، وخاصة إذا كانت الكتلة الورمية كبيرة.
