انسداد الأمعاء بالعقي meconium ileus ( أعراض ، أسباب ، تشخيص و علاج )

0

انسداد الأمعاء بالعقي بالإنجليزية meconium ileus هو شكل خاص من أشكال انسداد الأمعاء عند الوليد .


 السبب لحدوث انسداد الأمعاء

انحشار العقي اللزج المتسمك ذو اللون الفاتح (الشاحب)| داخل لمعة الأمعاء وخاصة في القسم الأخير من اللفائفي والأعور،

علما أن العقي الطبيعي: متوسط اللزاجة – مائل للاسوداد – له لمعة خضراء .

يعود 85 – 95 % من الحالات إلى التليف الكيسي Cystic Fibrosis، علما أن 10 -15 % فقط من حالات CF تترافق بانسداد أمعاء بالعقي (ربما تكون الحالات غير المترافقة مع CF ناجمة عن وجود خلل أنزيمي ما).


 نسبة حدوث انسداد الأمعاء

يشاهد بنسبة الكل ۲۰۰۰۰۰ ولادة حية ، مع ملاحظة وجود توضع عائلي لهذا المرض كون الداء الليفي الكيسي مرض وراثي .


الآلية المرضية لانسداد الأمعاء

 يمكن تفسيرها اعتمادا على :

نقص إفراز الخمائر المعثكلية داخل لمعة الأمعاء و لزوجة العقي بداخلها –> بطء مرور العقي عبر الأمعاء وازدياد سماكته .

تراكم المخاط اللزج في الخلايا المخاطية المعوية الكأسية

التصاق العقي اللزوج بجدار الأمعاء فتزداد صعوبة المرور –>انسداد اللمعة بالكامل .

بوجود الآليتين ۱و۲ تكتمل الصورة المرضية لانسداد المعي بالعقي .

نستنتج أن اللزوجة تزداد كلما اتجهنا من الأعلى إلى الأسفل وهذا ما يفسر زيادة شيوع الانسداد في الجزء الأخير من اللفائفي مقارنة مع المناطق التي تعلوه ، حيث تؤدي زيادة تسمك العقي إلى انحشار كريات متراصة من العقي في الجزء الأخير من اللفائفي وبداية الأعور والكولون الصاعد وبالتالي انسداد اللمعة .

يعتبر الانسداد بالعقي التظاهر الأبكر ل CF عند الوليد .

عدم حدوث الانسداد في مرحلة الوليد يعني عدم حدوثه مستقبلا (كون الانسداد يحصل نتيجة وجود العقي) .


الوصف التشريحي المرضي لانسداد الأمعاء

الشكل البسيط Simple Form (غير المختلط) ويتميز بما يلي:

يبدو الصائم وبداية اللفائفي طبيعيين .

ثم يظهر توسع تدريجي يبلغ أقصاه في منتصف اللفائفي يحتوي على عقي قاتم (أخضر قاتم) بالغ اللزوجة .

يتناقص القطر إلى أن تبدو نهاية اللفائفي بشكل مسبحة العبادة ، وهو شكل وصفي يحدث بسبب انحشار كريات من العقي (بحجم الحمصات الصغيرة)، مطاطية القوام ، متسمكة بشدة ، مصطفة بجانب بعضها ومتراصة بحيث لا يمكن تحريكها، وتكون ذات لون رمادي شاحب.

يبلغ طولها هذه المسبحة حوالي (۱۵ – ۳۰) سم ، وهي تشكل منطقة الانسداد الحقيقية لذلك تتظاهر سريرياً بانسداد أمعاء سفلي .

يتدرج لون العقي من الأخضر الغامق في الأعلى حتى الأخضر الفاتح في بداية كريات العقي إلى أن يصل للون الرمادي الشاحب وفي نهاية الكريات بسبب صعوبة وصول الصفراء نتيجة الانسداد (يلاحظ اللون الرمادي الشاحب للعقي عند خروج جزء منه عبر الشرج) .

يكون باقي الكولون بعد الانسداد بشكل حبل رفيع جدا (لاوظيفي)، وهي حالة تحدث في كل انسدادات المعي قبل الكولونية، إلا أنه يكون أرفع ما يمكن في حالة انسداد الأمعاء بالعقي .

الشكل المختلط Non – Simple Form :

نتيجة الطبيعة الفيزيولوجية الخاصة لهذه الآفة فقد يتطور الانسداد المعوي أثناء الحياة الرحمية يحدث توسع شديد في العرى المعوية قد يؤدي إلى الانثقاب وانتشار العقي العقيم في البريتوان –> حدوث التهاب بريتوان عقيم بالعقي Meconium Peritonitis –> حدوث تكسات .

كثيرا ما تتشكل كيسة حول مكان الانثقاب ذات جدار ليفي قاسي نسبيا(ناجم عن التكلسات) تسمى الكيسة الكاذبة  العقوية داخل البريتوان  Pseudocyst، تصب فيها محتويات الأمعاء.

يمكن أن ينجم عن الالتصاقات الناتجة تزوي أو انفتال فيحدث انسداد معي ثانوي، وقد يسبب ذلك انقطاع التروية عن هذا الجزء من الأمعاء مؤدية إلى | ضموره وامحائه (Atresia) .


التظاهرات السريرية ( الشكل البسيط ) لانسداد الأمعاء

(الشكل الأكثر شيوعا)

تحدث الأعراض في مرحلة مبكرة جدا وغالبا خلال 48 ساعة من الولادة هام ، وتتضمن ما يلي:

  •  توسع بطن واضح وشديد يتطور بسرعة بعد الولادة .
  • ارتسام العرى المعوية بشكل واضح على جدار البطن بسبب احتوائها على العقي المتسمك.
  • إقياءات صفراوية غزيرة ومبكرة نسبيا بالمقارنة مع حالات الانسداد السفلي الأخرى (هذا يعني أن الانسداد موجود بعد مجل فاتر) .
  •  انعدام إفراغ العقي ، وبفحص القناة الشرجية لا يوجد عقي .
  •  تتدهور الحالة العامة بسرعة .

ملاحظة :

  • شدة المرض الناتج عن الانسداد بالعقي مختلفة (بسيط، متوسط، شديد)، وهذا يفسر العلاج المحافظ الذي قد نتبعه أحيانا.
  •  أي إفراغ طبيعي للعقي عند الوليد أو اكتشاف عقي طبيعي بواسطة ميزان الحرارة أو بفحص الشرج بالإصبع أو قثطار ينفي حدوث انسداد الأمعاء بالعقي لأن المشكلة تبدأ مع تشكل العقي لذلك لن يكون هناك أي أثر للعقي في الشرج .

تشخيص انسداد الأمعاء

صورة البطن البسيطة :

بوضعية التعليق ، نشاهد على الصورة النموذجية :

  • توسع شديد وشامل في العرى المعوية .
  •  سويات سائلة غازية غير واضحة (قد تكون معدومة) مقتصرة على أعلى و أيسر البطن (في الصائم إذ يكون العقي مائعا فيه).
  •  قد نلاحظ مظهرة شبكية يسمى علامة الزجاج المطحون أو علامة رغوة الصابون في أيمن وأسفل البطن ، سببها تخلخل الهواء بين كريات العقي ، وتعتبر علامة واسمة ، ولكنها لا تشاهد سوى في 25% من الحالات .
  • ظهور الغاز الحر تحت قبتي الحجاب أو السويات الكبيرة المتعددة (كيسات كاذبة) أو تكلسات في البريتوان يدل على انثقاب الأمعاء داخل الحياة الرحمية .

صورة الكولون الظليلة :

  • تستطب عند الشك بانسداد الأمعاء سفلي (عدم إفراغ للعقي أو تأخر إفراغه) بشرط استقرار حالة الطفل .
  • تجري بحقن مادة ظليلة منحلة بالماء (الغاستروغرافين Gastrografin) ، وبما أن حلولية هذه المادة أعلى بكثير من حلولية الماء فإنها تحدث تيار مائية سريعة (من جدران الأمعاء باتجاه اللمعة) يؤدي إلى تفكيك كريات العقي وتزليقها وربما تحل المشكلة في الحالات غير الشديدة .
  •  لها هدف تشخيصي وعلاجي في الوقت ذاته ينجح في ۳۰٪ من الحالات) .
  •  إن نجاح هذا الإجراء (بدء العقي بالخروج) يدعونا لتكرار المحاولة ، ولكن يجب عدم إعادة المحاولة عندما لا يبدأ العقي بالخروج خوفا من إحداث ثقب في الكولون ، وهنا يستطب التداخل الجراحي.
  •  المظهر النموذجي هو ارتسام الكولون بشكل رفيع جدا Microcolon .
  •  قد تمر المادة الظليلة عبر الدسام اللفائفي الأعوري وتتخلل كريات العقي ، فتظهر مناطق نقص امتلاء كروية ، وهذا ما يؤكد التشخيص .

التشخيص التفريقي لانسداد الأمعاء

يدخل في التشخيص التفريقي كل حالات الانسداد المعوي السفلي المترافقة بتأخر إفراغ عقي ، ونذكر منها:

  • داء هيرشبرونغ Hirschprung ‘ s Disease : وهو موضوع القسم الثاني من المحاضرة
  •  تناذر السدادة العقوية Meconium Plug Syn : تنتج عن تغير في حركية الأمعاء يؤدي إلى تجف العقي في منطقة الكولون السيني .
  •  تناذر الكولون الأيسر القصير .
  •  غياب الشرج Imperforat Anus

علاج انسداد الأمعاء بالعقي

 العلاج المحافظ :

وذلك بإجراء الرحضة الغاستروغرافين للحالات غير المختلطة .

تراقب العملية شعاعية للتأكد من مرور المادة الظليلة بحرية إلى اللفائفي وارتسام الأمعاء الدقيقة، وعندئذ ممكن أن نكرر العملية، ولا نكرر العملية في حال فشلها كما ذكرنا خوفا من حدوث الانثقاب .

مؤشر نجاح العملية السابقة هو بدء إفراغ العقي من الشرج تدريجيا على شكل كريات شفافة أولا ثم يغمق لونها حتى الإفراغ بكميات كبيرة ، ونسبة نجاحها ۳۰٪ على الأقل ،

سلبية هذه الطريقة هو استنزافها لماء وسوائل الجسم، لذا كان من الضروري إماهة المريض بشكل دائم عبر سوائل وريدية لمقاومة التجفا