داء بيرتس بالانكليزية Perthes ‘ disease عبارة عن تناذر ألمي، يصيب الأطفال.
وسببه الرئيسي غیر معروف تماما، إلا أنه لا بد من ترافقه بنقص التروية لرأس الفخذ.
[toc]
وقبل البدء بالحديث عن داء بيرتس لنتكلم في البداية عن تروية رأس الفخذ خلال المراحل العمرية المختلفة:
خلال الفترة ما بين أربعة أشهر إلى أربع سنوات :
تكون التروية من عناصر ثلاث هي؛
- الأوعية النقوية، والتي تخترق صفيحة النمو.
- الأوعية المشاشية الوحشية.
- وعاء صغير ضمن الرباط المدور. وهو ذو دور صغير.
بعد عمر أربع سنوات و حتى ثمان سنوان :
تتحمل الأوعية المشاشية مسؤولية التروية بشكل شبه كامل. وذلك بسبب :
- تراجع تروية الأوعية النقوية لرأس الفخذ نتيجة نمو صفيحة النمو.
- وعاء الرباط المدور يلعب دورا ضئيلا في تروية رأس الفخذ أصلا.
بين السنتين الثامنة و التاسعة ؛ تتحسن التروية عبر الرباط المدؤر لتساند الأوعية المشاشية.
بعد البلوغ : تعود التروية إلى سابق عهدها من المصادر الثلاث المذكورة.
يشاهد داء بيرتس في المرحلة الثانية بشكل خاص نتيجة ضعف التروية في هذه الفترة.
تفسير حدوث داء بيرتس
تم اعتماد النظرية التي تقوم على أن هذا المرض يحدث نتيجة انصبابات متكررة ضمن المحفظة والتي قد تنتج عن التهابات الغشاء الزليل، أو رضوض متكررة لمفصیل الورك. ونتيجة هذا الانصباب يحدث إعاقة للعود الوريدي والذي يؤدي بدوره لحدوث
الاحتقان، الأمر الذي يقود لنقص تروية رأس الفخذ، وبالنتيجة حدوث الاحتشاء و التموت.
مراحل داء بيرتس Stages
يستغرق تطور المرض 2 – 4 سنوات ،
يمر خلالها المرض بأربع مراحل :
- مرحلة التهاب الغشاء الزليل : وتستمر لمدة 3 أسابيع …
- الموجودات و وذمة ، فرط تروية ، انصباب خفيف، الشدة ، و تبدأ الأعراض بألم نتيجة التهاب الغشاء الزليل يدوم لمدة 3 – 4 أسابيع.
- العلامات الشعاعية و غالبا ما تكون طبيعية، وقد تلاحظ زيادة في المسافة المفصلية وعدم تناظر نمو النوبات العظمية الرأي الفخت
- الومضان الأمامية نجد فيه مناطق ينعدم فيها تحت المادة الشعاعية (غالبا في المناطق الوحشية لرأبي الفخين) .
وقد نرى تبادل رأس الفخذ نحو الوحشي.
- التشخيص في هذه المرحلة يعتمد على العلامات السريرة و ليس الشعاعية.
- المرحلة الحادة : وهي مرحلة نقص التروية وتموت، رأيي الفخذ. وتستغرق 6 أشهر إلى سنة…
الفحص الشعاعي : و نلاحظ فيه نقاط أساسية هي؛
- توسع الفراغ المفصلي نتيجة الإنصباب من جهة ، إضافة إلى حدوث سماكة في الغضروف المفصلي دون حدوث التموت بها في هدا الغضروف.
- زيادة في كثافة النوبات العظمية مع تجزها وصغرها وتوقف النمو فيها نتيجة التموت الحاصل . ويم هذا بعض أو كل نوبات الفخذ ))
- نشاهد كسورا هلالية تحت السطح المفصلي (غالبا ما شاهد على الصورة الجانبية الرأس الفخذ).
- تبدل رأس الشخذ نمو الوحشي.
- يحافظ رأس الفخذ على شكله الدائري.
الومضان الشعاعي : و نجد فيه زيادة بالتثبيت، وزيادة الفعالية. مما يدل على حدوث نقص في التروية وحدوث الاحتشاء.
يقدم الإيكو معلومات مشخصة في هذه المرحلة.
- مرحلة الإصلاح: وهي مرحلة إعادة التروية وتستمر من ۲ – ۳ سنوات .
الفیزیولوجيا المرضية و خلال أسبوع أو أيام من حدوث التموت العظمي،
ستبدل النسيج العظمي المتموت بنسيج حسبي يمكن بدوره أن يتكلس ومن ثم تحدث إعادة تروية للنسيج من جديد وإعادة قولبة له
اعتمادا على الترابية العظمية خلال المرحلة الرابعة.
الأعراض : الألم أثناء أي حركة لمفصل الورك .
الفحص الشعاعي : أهم شي هنا هو زيادة الكثافة، إضافة إلى :
- يتحول رأس الفخذ من الشكل الكروي إلى الشكل البيضوي.
- قد نلاحظ تجزؤا نے رأس أو مشاش الفخذ، نتيجة ارتشاف النسيج المتموت، وإعادة تشكيل الغضروف الزجاجي.
- شفافية منطقة تحت المشاش نتيجة لنقص التروية
- مرحلة الشفاء أو حدوث التشوه :
و الذي يحدد سير المرض سواء نحو الشفاء أم نحو التشوه هو مدة الإصلاح…
فإذا حصلت مرحلة الإصلاح بسرعة وبشكل كامل فإن رأس الفخد يستعيد شكله الطبيعي،
أما إن حدث تأخير في عملية الإصلاح فان ذلك سيقود إلى أختلاطات عدة هي:
زيادة واضحة بالمسافة الفصلية.
يمكن أن يحدث انهدام بالرأس ، وبالتالي يغدو رأي الفخذ يينويا أو مسطحاً يشبه رأس الفطر
وينمو الرأس باتجاه الوحشي، وهذا ما يقيود لحدوث البروج..
يصبح عنق الفخذ (الكردوس) Metaphysis قصيراً وعريضاً .
حدوث تحت خلع وحشي لرأس الفخد. و هذا الاختلاط غالب الحدوث.
زيادة في تكلس الغضروف وغياب منطقة النمو، وهو ما يسمى بلقى أو التحام قرص النمو..
وبائيات داء بيرتس
شائع عند الأطفال (خصوصا بين 4 – 8 سنوات). في الذكور أكثر إصابة من الإناث بنسبة 1\4
نسبة الإصابة ۰۰۰۰ / ۱
ويكون ثنائي الجانب في ۱۸٪ من الحالات. ويترافق مع تشوهات بولية تناسلية 42% من الحالات.
ينتشر في البلدان النامية أكثر من المتقدمة. ويعد نادر الحدوث لدى الزنوج.
العمر الهظمي لطفل مريض أقل من العمر العظمي لطفل سليم بنفس العمر الزمني.
قد تلعب عوامل مناعية دورا في حدوثه .
المظاهر السريريةوأعراض داء بيرتس
- الشكل النموذجي للاطفال المصاپ Typical Patient :
طفل ذكربعمر – 8 سنوات ، يشكو من ألم و عرج متواصل أو تقطيع. و الطفل عادة ما يكون بصحة عامة جدة.
- التأمل InspectioH2 : الورك طبيعي مع ضمور عضلي خفيف.
- الفحص السريري وتحري حركات الورك Clinica Examinations Hip Moeinents Earninatio11 : نجده خلاله أن :
- جميع حركات مفصل الورك مؤلمة.
- تحدد كبير في حركتي الدوران الداخلي والتبعيد، أما باقي الحركات فتيدي تحددا خفيفا.
- إيجابية علامة تراند لينبورغ.
تشخيص داء بيرتس
الفحوص المخبرية aboratory Tests
- تعداد الكريات الحمرو البيض وصيفتها الصفيحات كلها تكون ضمن الحدود الطبيعية.
- قد يكون هناك ارتفاع طفيف في سرعة التثفل ESR۔ .
الفحوص الشعاعية Radiological fests
- الإيكو : وسيلة مشخصية ، يظهر الفراغ المفصلي وحجم الغضروف وكمية الانصباب.
- الومضان” : يظهر الاحتشاءات في منطقة النمو بشكل مناطق زائدة التثبيت.
- الصورة الشعاعية البسيطة : قد تكون بوضعية أمامية خلفية ، أو بوضعية تبعيد 30° أو 60° وضعية الضفدع) وهي تظهر حالة النسج الرخوة، والبنيان العظمي لرأس الفخذ وعنقه، إضافة إلى الجوف الحقي.
الدراسة الشعاعية Radiological Study :
صنف هذا المرض إلى أربع مراحل استنادا إلى المظهر الشعاعي وذلك حساب Cateral ،
وفيما يلي نستعرض الموجودات الشعاعية الخاصة بكل مرحلة
| تصنيف cateral | عدد نوبات رأس الفخذ التي تبدي زيادة في الكثافة | درجة إصابة رأس الفخذ | أذيات أخرى مشاهدة |
| المرحلة الأولى | حوالي نصف النوبات | يحافظ رأس الفخذ أشكاله وأبعاده | |
| المرحلة الثانية | أكثر من نصف النوبات | انهدام بالجزء المركزي لرأس الفخذ | |
| المرحلة الثالثة | معظم النوبات إضافة الى وجود تجزؤ في هذه النوبات | انهدام كامل برأس الفخذ | اذية المنطقة تحت صفيحة النمو كما قد نلاحظ ارتشافاً بعنق العظم |
| المرحلة الرابعة | إصابة رأس الفخذ كاملاً بالإضافة الى تسطحه وتصلبه | امتداد الإصابة لعنق الفخذ مع مشاهدة ارتشاف بعنق العظم |
هناك حالة نسميها “الرائيل في خطر “eat a Fris ، وتتوافق هذه الحالة مع علامات شعاعية توحي پوء الإنذار
وتدل على أن رأس الفخذ في خطر، وهذه العلامات هي :
- وجود عدم تغطية جيدة لرأيں الفخذ ضمن الجوف الحقي (أي وجود تحت خلع لرأس الفخذ).
- وجود ارتشاف عظمي يعنق الفخذ (الكردوس).
الإنذار وتطور داء بيرتس
و يتعلق بعدة عوامل :
العمر : وهو الأهم في تحديد الإنذار، وكقاعدة عامة : يعد بدء المرض بعمر أقل من 6 سنوات حيي الإنذار،
ويسوء الإنذار كلما تأخر بدء المرض .
الجنس : الإنذار أسوأ لدى الإناث.
الصورة الشعاعية : كلما تقدمت المرحلة ساء الانذار .
فيعد الإنذار في المرحلتين الثالثة والرابعة سيئاً.
العمرالعظمي للطفل : كلما كان أقل كلما كان الإنذار چیدا ، لأن القدرة على الإصلاح تكون أفضل.
علاج داء بيرتس
الخطوط الأساسية والعلاج :
تأخذ بعين الاعتبار ما يلى :
- تجديد مرحلة المرض
- معطيات الصورة الشعاعية .
- العمر العظمي للمريض (العمر الحقيقي
حدد ما العلاج على أساس المعايير المذكورة كما يلى :
في المرحلة الحادة عمر الطفل دون 6 سنوات: يكون العلاج بتخفيف الأعراض ورك متهيج ومؤلم ) ،
و على هذا فإن العلاج يكون :
- الراحة في المنيعليرمع إعطاء المسكنات .
- تمديد جلدي الطرف المصاب لمدة ثلاثة أسابيع تقريبا (أو حتى زوال الألم).
- المعالجة الفيزيائية بعد انتهاء فترة التمدياب، وذلك بهدف استعادة المدى الطبيعي الشركات الورك، وبالأخص شركة التبعيد.
على زوال المرحلة الحادة (عمر الطفل بين6- 8 سنوات :
يعاد تقييم المريض بالفحص السريري والشعاعي، وذلك لتقييم شبكة الإصابة، واذ ا لم تقييم الحاجة لعملية إعادة احتواء الرأس
ضمن الجوف الحقي (سواء جراحية أو بالعلاج المحافظ بفية تخفيف الضغط عن رأس الفخذ.
ونقرر حسب العمر العظمى للطفل : فاذا كان العمر العظمي أقل من 6 سنوات فالعلاج حافظ جهاز لتعيد الوركين ،
أما إذا كان العمر العظيمي أكبر من 6 سنوات، فالعلاج جراحي
في المراحل الأخيرة الطفل بعمر 9 سنوات أو أكثر : يكون الهدف الأساسي للعلاج هو إعادة احتواء الراس فيمن الجوف الحقي،
وتجنب حدوث تحت الخلع في رأس الفخذ .
إعادة الأحتواء econtainment :
هي سلسلة من الإجراءات الهدف منها تغطية رأس الفخذ ووضعه بشكل كامل ضمن الجوف الحقي .
وتهدف العملية لمساعدة رأس الفخذ على استعادة شكله الطبيعي الكروي خلال مرحلة الإصلاح وإعادة القولبة ،
إضافة لمنع حدوث تشوه برأس الفخذ.
ويمكن تحقيق إعادة الاحتواء بـ:
وضع جهاز تبعيد للوركين .
– العمل الجراحي سواء طبق على الفخذ أم على الحرقفة . و يكون كما يلي :
- على الفخذ بإجراء خزع ترويحي وتغييرالزاوية بين المدورين
- على الحرقفة بتصنيع حافة الجوف الحقي لتأمين تغطية جيدة للرأس .
