المبال التحتاني بالإنجليزية Hypospadias هو مصطلح يشير إلى انفتاح الإحليل على الوجه البطني للقضيب ,مع تطور غير كامل للحشفة(القلنسوة الظهرية).
[toc]
الحدوث والشيوع في المبال التحتاني
نسبة حدوث الإحليل التحتي هي (1) لكل (300) طفل ذكر أو ولادة حية ذكرية, وهي بازدياد وقد يعود ذلك لزيادة تعرض الأم الحامل للمركبات الأستروجينية أو المركبات المضادة للأندروجينات.
ومن المتوقع وجود نمط جيني متعدد العوامل.
المبال التحتاني هو شذوذ خلقي للقضيب ينتج عن تطور ناقص للإحليل الأمامي، وهنا ينفتح الإحليل بشكل دان proximal للمكان الطبيعي.
يترافق ذلك عادة مع انحناء بطني للقضيب.
مستويات المبال التحتاني حسب توضع الصماخ ضمن ثلاث مستويات : أمامي , متوسط, خلفي
الحدوث العائلی في المبال التحتاني
- 7% من الحالات نجد مبال تحتاني عند الأب.
- 14% من الحالات نجد أخا لديه مبال تحتاني.
- 21% من الحالات نجد فردا آخر من العائلة لديه مبال تحتاني.
تصنيف المبال التحتاني
حسب الوصف التشريحي لتوضع الصماخ:
- قضيبي
- صفني.
- إكليلي.
- في الجزء البعيد لجسم القضيب.
- في الجزء المتوسط.
- في الجزء القريب.
- ونتوقع أن تكون 75% من الحالات من النمط الحشفي أو الإكليلي.
حسب درجة انحناء القضيب:
خفیف، متوسط، وشديد؛ وتزداد شدة انحناء القضيب عادة كلما كان انفتاح الصماخ دانية (قريبا) أكثر.
الشذوذات المرافقة في المبال التحتاني
يترافق الإحليل التحتي عادة مع تشوهات بولية , لكن تكثر مشاهدته عند الذكور الذين لديهم تشوهات خلقية متعددة وتكون الخصيتان غير هابطتين عند 10%من الذكور الذين لديهم إحليل تحتي كما تكون الفتوق الإربية شائعة.
ويمكن تلخيص الشذوذات المرافقة مع المبال التحتاني ب بالنقاط التالية :
- نجد الخصي غير النازلة (الهاجرة) في 10% من حالات المبال التحتاني عموما، وهي أكثر مصادفة في أنماط المبال التحتاني الأكثر دنوا (moreproximal) وقد تصل نسبة حدوثها حتى 30% من هذه الحالات.
- الفتوق الاربية في حوالي 10% من الحالات.
- تحدث شذوذات السبيل البولي العلوي في حوالي 5% من الحالات.
- يجب أن نفكر بالخنوثة في:
- الأشكال الشديدة من المبال التحتاني.
- الأعضاء التناسلية الظاهرة الملتبسة (عند الولادة).
- في حال خصیتین غیر محسوستين.
الموجودات السريرية والتشخيص
على الرغم من أن المولودين حديثاً والأطفال الصغار نادراً ما تكون لديهم أعراض متعلقة بالإحليل التحتي إلا أن الأطفال الأكبر والبالغين قد يشكون من صعوبة توجيه التيار البولي بالإضافة لصعوبات الجماع بسبب التقوس البطني لجسم القضيب كما يشكون من المظهر غير الطبيعي للقضيب الذي يسمى ذو القلنسوة (Hooded) الناجم عن نقص أو غياب القلفة البطنية.
يجب أن يتضمن التشخيص التفريقي للإحليل التحتي القريب مع عدم هبوط الخصيتين في مرحلة الوليد الأعضاء التناسلية المبهمة, والتأكد من أن المريض ليس أنثى مصابة بالمتلازمة الكظرية التناسلية.
لذلك يجب إجراء النمط النووي Karyotype عند كل طفل لديه إحليل تحتي قريب أو أوسط القضيب أو اختفاء الخصى .
كما يجب أن يجرى VCUG للذكور مع إحليل تحتي صفني حيث أن 5-10% لديهم توسع في قريبة البروستات والتي هي بقايا قناة مولر.
يساعد تنظير الإحليل والمثانة في تقييم تطور الأعضاء التناسلية الباطنة أما الدراسة الشعاعية للسبيل البولي فليست ضرورية دائماً.
التدبير في المبال التحتاني
وصفت أكثر من 100 طريقة لإصلاح المبال التحتاني جراحية، ويجب أن تتضمن جميعها الإصلاح الوظيفي والشكلي للإحليل وتصحيح انحناء القضيب.
الوقت المثالي للإصلاح هو بين عمر 6-18 شهرا.
تضم المضاعفات الجراحية:
- الناسور الإحليلي الجلدي.
- تشكل رتج.
- استمرار انحناء القضيب.
- تضيق الصماخ.
- تضيق الإحليل.
العلاج الجراحي
هدف الجراحة ليس إصلاح تجميلي فقط بل إصلاح وظيفي أيضاً حيث تبدأ المعالجة في فترة الوليد وذلك بمنع الختان لأن القلفة ضرورية للإصلاح , والعمر المناسب للإصلاح الجراحي عند الرضيع السليم هو 6-12 شهر وقد تم اختيار هذا العمر بسبب:
- خطورة التخدير في هذا العمر لا تزيد عن خطورته بعمر 2-3سنوات .
- نمو القضيب في السنوات القليلة التالية يكون بطيئاً.
- الطفل لا يتذكر الإجراء الجراحي.
- الحاجة للتهدئة أقل من الأطفال الأكبر.
إن إصلاح الإحليل التحتي يتطلب تقنية عالية ويجب أن يجري من قبل جراحين ذوي خبرة واسعة,وقد وصفت أكثر من 150 طريقة من الجراحة التصحيحية ولكن وفي معظم الحالات يتم إصلاحها بعمل جراحي واحد ,ويعامل المرضى كمرضى خارجيين .
تم استخدام شريحة جلدية من القضيب أو القلفة بينما يتم استخدام باقي القلفة كغطاء جلدي للناحية البطنية.
تتضمن اختلاطات العمل الجراحي:
- نواسير إحليلية جلدية
- أورام دموية
- خمج مكان الجرح
- تضيق الصماخ
- رتوج الإحليل
- انفتاح الجرح
وتزداد نسبة هذه الاختلاطات كلما كان الإحليل أكثر قرباً.
الإنذار في المبال التحتاني
معظم المرضى سيكونون قادرين على التبول بوضعية الوقوف, بالإضافة إلى القدرة على القذف داخل المهبل بعد إجراء الجراحة التصحيحية وإن المنظر التجميلي والوقاية من تشكل الناسور ستبقى التحديات الأكبر في هذه الترميمات.
